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噬血细胞综合征21例临床分析
目的 探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床特点.方法 回顾性分析21例噬血细胞综合征患者的病因、临床表现、实验室检查指标、治疗方案及治疗转归情况.结果 21例HPS中感染12例(57.1％),其中EBV感染6例,血液系统恶性肿瘤3例(14.2％),经过HLH-2004方案为基础的治疗后,死亡9例(42.8％),其中早期死亡6例,3个月后死亡3例.结论 HPS病因多样,预后差,需要早诊断,早治疗.
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噬血细胞综合征的诊治进展
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),又称嗜血细胞综合征(HPS),是一种病理性免疫激活引起过度炎症反应的临床综合征,目前可分为原发性和继发性两大类.原发性HLH已证实是以基因型突变作为基础,HLH的继发性因素包括感染、肿瘤、自身免疫系统疾病等.基于大样本研究结果,HLH的分子诊断学虽取得了一定的进展,儿童和成人HLH表现仍有一定的差异性,有时截然划分原发性与继发性HLH仍较为困难.近几年,研究发现由嵌合抗原受体T细胞免疫疗法(CAR-T)治疗引发细胞因子风暴综合征,其临床特点和HLH相关,被命名为合成性噬血细胞综合征(Synthetic HLH);同时NK/T细胞相关HLH的关注度也逐渐增加.针对HLH的治疗除了HLH-94,HLH-2004经典的治疗方案以及异基因造血干细胞移植(HSCT),免疫球蛋白治疗HLH也取得了一定进展.本文结合第57届美国血液协会(ASH)年会和近两年国内外研究,对噬血细胞综合征的病理生理机制特点,儿童及成人HLH特有表现,尤其是HLH治疗进展进行综述.
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噬血细胞综合征患儿的护理
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome HPS)是一种单核-巨噬细胞系统反应性增生性疾病.此病在临床上少见,主要表现为高热、肝脾肿大、全血细胞减少和凝血障碍等.患者病情常发展迅速,若不及时诊断治疗则预后很差[1].我科2001年7月～2003年12月共收治HPS患儿17例,现将该病的有关护理介绍如下.
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儿童EB病毒相关性噬血细胞综合征16例临床分析
目的:分析儿童EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-HLH)的临床特征和治疗效果.方法:按照HLH-2004方案诊治EBV-HLH患儿16例,观察发热持续时间、热型、脾脏大小、血液学指标和骨髓象变化.结果:16例患儿都存在发热、脾脏肿大和两系以上的血细胞减少,多数病例有血清铁蛋白明显升高、纤维蛋白原明显降低、NK细胞降低和骨髓噬血细胞现象；治疗8周内死亡3例,放弃治疗1例,此后失访；8周末12例无活动性病变,维持阶段放弃治疗1例,此后失访,复发1例放弃治疗后死亡；全疗程结束时,10例无活动性病变；随访1～42个月,复发放弃治疗后死亡1例,3年无事件生存率为54％.结论:儿童EBV-HLH病情严重,规范化疗可明显改善预后.
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噬血细胞综合征1例报道
噬血细胞综合征(HLH)是一种遗传或获得性的免疫缺陷性疾病,易引起无法控制的炎症而危及生命.HLH主要症状是发热、肝脾大及血细胞减少,生化检查可以有甘油三酯及铁蛋白升高,还有高水平的IL-2表达和低纤维蛋白原血症,NK细胞活性降低在HLH病例中是一个特征性表现[1].HLH临床较为少见,2009年5月收治的1例噬血细胞综合征患者,报告如下.
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儿童噬血细胞综合征中枢神经系统病变的临床研究
目的:研究探讨儿童CNS-HLH的临床治疗方法.方法:对于确诊为CNS- HLH的1例患儿用VM-26及兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白替代标准HLH-2004方案,并行鞘内注射,病情好转后将VM-26改回VP-16,维持直至停药.结果:患儿治疗后全身炎症明显缓解,CNS缓解,已停药1年,随访检查无异常.结论:CNS病变一般发生在重症和晚期HLH,发展迅速且病死率高,单纯应用免疫抑制治疗效果较差.故采用更强的免疫抑制剂加鞘内注射,控制病变及恶化,缓解发作,为进行造血干细胞移植争取时间.
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Hybrid血液净化技术治疗儿童噬血细胞综合征
目的 观察杂交血液净化技术在儿童噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)中的治疗效果.方法 收集2015年6月至2017年6月遵义医学院附属医院PICU收治的HLH,且行血液净化治疗的3例患儿的临床资料.明确诊断HLH后按HLH-2004方案治疗无效或出现合并症时进行床旁血浆置换(plasma exchange,PE)+持续血液净化(模式为CVVHDF或CVVH)治疗.收集患者年龄、触发因素、临床资料、实验室检查及基因检测结果,比较患者血液净化治疗前后临床症状及相关生化指标变化.出院后随访有无复发.结果 ①3例患儿,小10月,大72个月;②1例为原发性HLH,另2例为继发性HLH(EB病毒相关性),均为感染触发;③临床症状及体征:发热(3/3)、黄疸(3/3)、尿少(2/3)、浮肿(2/3)及肝脾肿大(3/3)等;④实验室检查三系下降(3/3)、纤维蛋白原降低(3/3)、高甘油三酯血症(2/3)、血清铁蛋白增高(3/3)、NK细胞活性下降(3/3)、组织细胞噬血现象(1/3)等;⑤3例患者行基因检测仅1例发现UNC13D基因Exon14突变:c.1228A＞C(p.Ile410Leu).经持续血液净化(时间56 ～ 136 h)+血浆置换治疗后3例患者临床症状改善,体温正常、浮肿及黄疸消退、肝脾回缩,血常规三系回升,铁蛋白、IL-6、ALT和LDH显著降低,终好转出院.至后1次随访(2017年12月),3例患者各项指标正常,均无复发.结论 HLH是一种临床综合征,对于重症患者,可加用Hybrid血液净化技术辅助治疗.
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儿童噬血细胞综合征发病机制研究进展
噬血细胞综合征,又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,是由多种病因引起的自身免疫系统功能发生紊乱而导致的一组临床征候群,主要与细胞毒T淋巴细胞(CTL)和自然杀伤细胞(NK细胞)的细胞毒效应显著降低,不能及时有效清除病毒等抗原,进而导致CTL和巨噬细胞异常持续活化和增生异常有关.其病理生理机制是由于免疫功能缺陷和/或免疫调节功能异常,使自身淋巴细胞和组织细胞过度活化,发生快速、严重的炎性反应,以高热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能和凝血功能障碍为临床特征.噬血细胞综合征的发病机制尚未完全明确,其起病急骤,进展迅猛,病死率高,临床表现往往相对复杂.临床上噬血细胞综合征的发病人群多以儿童为主,易被误诊或延误治疗时机,极易导致患儿死亡.该文对儿童噬血细胞综合征近年的发病机制进展做一综述.
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噬血细胞综合征(HPS)的早期鉴别诊断和实验室结果分析
目的 分析儿童骨髓噬血细胞现象的病因和临床特点,为噬血细胞综合征(HPS)的早期诊断和鉴别诊断提供依据.方法 收集73例骨髓片存在噬血现象患儿的临床资料,根据是否达到噬血细胞综合征的诊断标准进一步分为HPS组和非HPS组,分析两组患儿的病因、诊断、临床特点、血常规、生化、血脂、凝血、铁蛋白及NK细胞,并进行统计学分析.结果 ①所有HPS患儿起病时均有发热,占100％;28例非HPS患儿存在发热,占所有非HPS患儿的71.79％;两组患儿发热率比较,差异具有统计学意义(x2 =4.62,P＜0.05).②HPS组患儿二系减少,高三酰甘油、低纤维蛋白原、高铁蛋白和低NK细胞发生率显著高于非HPS组,差异具有统计学意义(x2=3.51～6.36,P＜0.05).③HPS组白细胞总数、中性粒细胞、红细胞、血红蛋白和血小板均显著低于非HPS组,差异具有统计学意义(t值=3.01～5.62,P＜0.05).④在病因分析上,HPS和非HPS均以感染性疾病居多,非HPS还可见川崎病、全身性幼年类风湿关节炎等疾病.结论 儿童骨髓中出现噬血现象,并非仅见于HPS,需根据临床症状和检验结果综合评价.
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噬血细胞综合征发病机制及实验室诊断的研究进展
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndromes,HPS)是由于机体免疫系统功能紊乱,导致NK细胞和淋巴细胞的异常活化、大量细胞因子的释放,引起了组织细胞等吞噬细胞功能过度旺盛,从而出现吞噬大量正常造血细胞的现象.HPS病情凶险,发展迅速,临床及实验室检查表现多样,该文就近年来国内外对该病的病因、机制、临床表现、实验室诊断等研究进展做一综述.
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小儿噬血细胞综合征的骨髓像分析
小儿噬血细胞综合征(HPS),临床少见,属于组织细胞疾病,具有组织细胞异常增生和吞噬特点,本文报告我院儿科三年来诊治的噬血细胞综合征5例,目的探讨其发病的骨髓像特点.
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噬血细胞综合征临床特征及预后因素分析
目的:分析噬血细胞综合征的临床特征及影响预后因素,旨在进一步提高对该综合征的认识.方法:回顾性分析46例噬血细胞综合征患者的临床表现、实验室检查及转归等资料.结果:存活21例,死亡25例,死亡组肝、脾肿大比存活组明显(P＜0.05),血小板(PLT)、纤维蛋白原(FIB)水平明显低于存活组(P＜0.05),铁蛋白(SF)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、乳酸脱氢酶(LDH)水平明显高于存活组(P＜0.05);年龄、发热、白细胞(WBC)、血红蛋白(Hb)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论:噬血细胞综合征临床表现多样,肝脾肿大、PLT降低、FIB降低、SF升高、ALT、LDH升高的患者预后不佳,故早期诊断及时治疗至关重要.
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EB病毒感染相关性噬血细胞综合征的骨髓细胞学特点分析
目的:探讨分析EB病毒感染相关性噬血细胞综合征的骨髓细胞学特点.方法:选择我院收治的EB病毒感染相关性噬血细胞综合征患者47例作为观察组,50例健康人群作为对照组,分析噬血细胞综合征患者临床表现、EB病毒检测情况以及骨髓细胞学特征,并比较两组受试者实验室相关指标差异.结果:47例EB病毒感染相关性噬血细胞综合征患者中,均出现发热、脾肿大以及血清铁蛋白增高.47例患者平均EBV-DNA定量为(8.23±2.33)×105 copies/ml,患者EBV-DNA检测结果均为阳性.两组受试者血常规指标WBC、PLT、Hb以及凝血功能指标APTT、PT、TF、FIB比较均具有显著差异(P＜0.05).47例EB病毒感染相关性噬血细胞综合征患者中,其中33例出现骨髓增生活跃,14例出现骨髓增生减低,47例患者骨髓图片中均可见噬血细胞.结论:EB病毒感染相关性噬血细胞综合征患者临床诊断应结合临床表现、EB病毒抗体检测、临床生化指标分析以及骨髓细胞学检查等综合手段进行分析,其中骨髓细胞学形态变化是临床诊断的要点.
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继发性噬血细胞综合征3例临床分析
目的:探讨继发性噬血细胞综合征3例的临床症状特征、实验室检测及鉴别诊断.方法:对3例继发性噬血细胞综合征进行细胞形态学、临床症状观察和文献复习.结果:3个病例,1名为3岁男孩,另两名分别为20岁男性和17岁女性,持续高热而住院,体温＞38.5℃,均可触及肝、脾、淋巴结肿大,其中20岁男性患者腰腹部可见水泡并伴有胸腔积液;3岁男孩有水样便;17岁女性全身有红疹.骨髓涂片均可见巨噬细胞.结论:该病特异性检查指标少,与别的疾病容易混淆,易造成误诊.加强对其的认识,早诊断、早治疗是预后的关键.
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NK/T细胞淋巴瘤合并噬血综合征1例临床分析
1 病例资料患者,男,32岁,因"鼻阻、涕血并发现右颈淋巴结肿大3个月"首诊,行鼻咽镜检查并取材活检,病理结果:(右下鼻甲)恶性肿瘤,HE及免疫组化结果支持NK/T细胞淋巴瘤,鼻型.病程中有反复发热、盗汗、体重明显下降等症状.血常规正常,骨穿为三系增生骨髓象.行CHOP方案化疗一周期,COBDP方案化疗两周期,颈淋巴结消失,但化疗间期仍有间断发热.末次化疗后第15天出现高热(39.3℃)急诊入院.
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成人噬血细胞综合征8例临床分析
目的：探讨噬血细胞综合征（HPS）的病因、临床特点、治疗及预后。方法：对8例噬血细胞综合征的临床资料进行回顾性分析。结果：8例患者原发病以淋巴瘤居多。主要临床表现以持续高热（100％）、肝脾肿
大（83％）、出血症状多，血清 LDH 显著增高，肝功损害，血清铁蛋白异常增高，甘油三酯增高，三系细胞减少，凝血功能异常、骨髓中可见噬血现象。予以联合化疗、大剂量丙种球蛋白（IVIG）、激素冲击治疗等有一定疗效。死亡7例，存活1例。结论：成人 HPS 病因多以淋巴瘤为主，临床过程凶险，预后差，死亡率高，联合化疗、大剂量 IVIG、激素冲击治疗有一定疗效。 -
不典型水痘并发噬血细胞综合征1例
患者男,16岁.全身红斑、丘疹和水疱5d,发热2d.实验室检查示:白细胞和血小板减少、肝酶升高、高甘油三酯、高铁蛋白、水痘带状疱疹病毒IgM抗体阳性.骨髓穿刺细胞学检查示:网状细胞增生,并多见噬血现象.诊断:不典型水痘并发噬血细胞综合征.
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1例成人Still病合并噬血细胞综合征患者的护理
报道1 例成人Still 病合并噬血细胞综合征患者的护理,成人Still 病临床表现复杂多样缺乏特异性诊断标准,容易漏诊、误诊.噬血细胞综合征临床愈后相差悬殊,早期诊断、早期治疗是抢救成功的关键,通过密切的病情观察、心理护理、药物反应的观察和护理、饮食护理,患者1月后康复出院.
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小儿感染相关性噬血细胞综合征9例临床分析
噬血细胞综合征(Hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织增生症,是一种以噬血细胞异常活化导致吞噬大量血细胞为特征的严重疾病,感染相关性噬血细胞综合征是其中一个类型.随着对本病认识的提高,发现率有所增加.我们对9例小儿感染相关性噬血细胞综合征加以分析,报道如下.
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利什曼原虫相关性噬血细胞综合征1例
患者,男,24岁.因反复高热,寒战半年,于2001-04-12入院.体检:浅表淋巴结未触及,皮肤及粘膜未见黄染及出血点,心肺正常,腹部膨隆.肝肋缘下2 cm,剑突下3.5 cm,质软.脾肋下6 cm,贫血貌,面色黑,消瘦.
