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血浆置换联合化疗对噬血细胞综合征疗效观察
目的:评价血浆置换联合化疗与单纯化疗对噬血细胞综合征的临床疗效.方法:采用回顾性研究,选取2008 - 02～2010 -03在我院确诊并治疗的21例噬血细胞综合征患者为研究对象,采用单纯化疗(对照组)12例,血浆置换联合化疗(实验组)12例,观察其临床疗效及副作用.结果:对照组5例为临床有效,1例获临床缓解,3例疾病活动,3例为疾病再活动,有效率为50％；实验组7例为临床有效,3例获临床缓解,1例为疾病活动,1例为疾病再活动,有效率为83.3％；两组比较,差异有统计学意义(P＜0.05).结论:血浆置换联合HLH化疗对噬血细胞综合征治疗疗效确切.
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西宁地区成人噬血细胞综合征一例报告
目的:探讨成人噬血细胞综合征(HPS)的临床特征,以加强对本病的认识.方法:对1例因“间断发热伴全身肌肉酸痛半月”入院患者的临床特点进行分析.结果:终确诊为成人噬血细胞综合征,虽积极予以抗感染、激素等治疗,但效果差,因出现出血及多脏器功能衰竭病故.结论:噬血细胞综合征起病急骤,疗效差,且临床特征与西宁地区布氏杆菌病、结核病等常见病、多发病极为相似,易混淆,需引起广大临床医务工作者的共同关注.
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噬血细胞综合征的临床特点分析
目的 提高对噬血细胞综合征的认识.方法 回顾性分析2013年1月至2016年6月期间收治的12例噬血细胞综合征患者的临床资料.结果 12例患者血细胞减少、高血清铁蛋白、高甘油三酯、低纤维蛋白原、发热、脾肿大、噬血细胞现象等典型噬血细胞综合征指标阳性率高;12例患者高谷丙转氨酶、高胆红素、高乳酸脱氢酶、高C反应蛋白、高EBV感染率及低血清白蛋白等非特异噬血细胞综合征指标的检出阳性率也较高;12例患者浆膜腔积液发生率高达83.33％;12例患者中有2例行淋巴结活检,1例确诊为恶性T细胞淋巴瘤,有7例患者行骨髓穿刺淋巴瘤免疫分型:2例患者通过该检查确诊为侵袭性NK/T细胞白血病;12例患者中9例在发病1-5月死亡,死亡率达75.00％;3例对症支持患者生存期＜40天,经HLH-2004方案、EPOCH方案化疗后有6例患者生存期＞90天.结论 噬血细胞综合征临床表现复杂,病情进展快,死亡率高,多次骨髓穿刺及骨髓活检可以提高诊断阳性率.早期明确诊断及早期有效的化疗能明显延长生存期.
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继发性噬血细胞综合征患者临床特征及外周血检查指标与疗效的关系
目的 探讨继发性噬血细胞综合征(HPS)成年患者的临床特征及外周血检查指标与疗效的关系.方法 收集2014年4月至2017年3月南京医科大学第一附属医院及南京医科大学附属江宁医院收治的61例成年HPS患者,其中男性38例,女性23例,中位年龄48岁(17～86岁),对其临床表现、实验室检查结果等进行回顾性分析.结果 不同诱因导致的HPS患者间治疗有效率比较,差异无统计学意义(P＝0.184).患者治疗前的凝血酶原时间(PT)长于治疗后[(12.90±1.97)s比(12.35± 1.78)s,P＝0.046],乳酸脱氢酶(LDH)水平高于治疗后(中位数:476 U／L比231 U／L,P＝0.000), D-二聚体(D-D)水平高于治疗后(中位数:1.46 mg／L比0.51 mg／L,P＝0.007),天冬氨酸氨基转移酶(AST)水平高于治疗后(中位数:54.9 U／L比26.0 U／L,P＝0.000),血清钙水平低于治疗后[(2.07± 0.20)mmol／L比(2.18±0.23)mmol／L,P＝0.043].治疗有效组(32例)患者治疗前外周血血小板计数(Plt)高于无效组(29例)(中位数:104.0×109／L比63.5×109／L,P＝0.007),清蛋白(ALB)水平高于无效组[(35.50±6.17)mmol／L比(31.93±6.54)mmol／L,P＝0.033],血清钙水平高于无效组[(2.18±0.18)mmol／L 比(2.08±0.20)mmol／L,P＝0.047],PT 短于无效组[(12.40±1.76)s 比(13.43±2.06)s,P＝0.041],LDH水平低于无效组(中位数:415.0 U／L比593.5 U／L,P＝0.032).结论 成年继发性HPS患者Plt、ALB、血清钙水平均降低,PT延长,D-D、LDH水平升高,可能提示治疗预后不佳,值得进一步关注.
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自身免疫病相关噬血细胞综合征29例临床分析
目的 提高对自身免疫病相关噬血细胞综合征(AAHS)的认识和诊疗水平.方法 对2004年4月至2014年4月间确诊为AAHS患者的临床表现、实验室检查、诊断、治疗方案及临床转归进行回顾性综合分析.结果 29例AAHS患者中女22例,男7例,中位年龄31岁(16～70岁).原发病为成年人斯蒂尔病17例,干燥综合征5例,系统性红斑狼疮4例,多发性肌炎1例,原发性胆汁性肝硬化1例,未分化结缔组织病1例.19例患者在自身免疫病(AID)治疗过程中继发噬血细胞综合征(HPS),10例患者AID与HPS同时发生.AAHS的主要临床表现以发热(100.0％,29/29)、呼吸系统症状(79.3％,23/29)、脾大(72.4％,21/29)、皮疹(65.5％,19/29)、关节疼痛(62.1％,18/29)为常见.29例AAHS患者治疗8周内,13例临床有效,8例达到临床缓解.患者1、3、12个月总生存率分别为93.1％、82.3％、72.0％.结论 AAHS患者的原发病以成年人斯蒂尔病、干燥综合征、系统性红斑狼疮为主,HPS与AID可同时发生,也可以在AID治疗过程中继发.当HPS患者伴有皮疹及关节疼痛时需考虑到AID的可能.与其他类型的HPS患者相比,AAHS的预后相对较好.
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乳腺NK/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征一例并文献复习
目的 探讨乳腺NK/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征患者的临床特征.方法 报道1例35岁女性乳腺NK/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征的患者,分析其诊治经过并复习相关文献.结果 该患者以乳腺包块为首发症状,后出现发热,按乳腺炎抗感染治疗2个月余,无效,逐渐出现白细胞减低进而全血细胞减低,出现高三酰甘油血症、低纤维蛋白原血症,骨髓中可见吞噬红细胞现象,铁蛋白、乳酸脱氢酶异常升高,白细胞内EB病毒拷贝数异常升高,肝功能异常等.经腋下淋巴结及乳腺包块活组织检查终诊断为NK/T细胞淋巴瘤.给予激素及依托泊苷化疗,肝功能基本恢复正常,凝血功能好转,铁蛋白、各种酶学指标降低,患者终死于肺部感染.结论 淋巴瘤合并噬血细胞综合征临床表现缺乏特异性,常易误诊、漏诊,且病情进展凶险,预后较差.
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18F-FDG PET-CT在诊断淋巴瘤相关噬血细胞综合征中的应用
目的 探讨18F-FDG PET-CT在淋巴瘤相关噬血细胞综合征(LAHS)诊断中的应用.方法 回顾性分析30例噬血细胞综合征(HPS)患者资料,均行18F-FDG PET-CT检测,与终经病理结果进行比较,计算18F-FDG PET-CT诊断LAHS的敏感度、特异度、阳性预测值和阴性预测值,并分析LAHS在PET-CT中的显像特点.结果 30例HPS患者中18F-FDG PET-CT诊断LAHS的灵敏度为85.71％(12/14),特异度为93.75％(15/16),阳性预测值为92.31％(12/13),阴性预测值为88.24％(15/7).18F-FDG PET-CT对于T、B细胞LAHS的检出率差异无统计学意义(P=0.066).LAHS浅表淋巴结常以锁骨上淋巴结累及为主.而在深部组织器官中,脾为常累及部位,其次为肝、腹腔腹膜后淋巴结及骨髓.结论 在HPS确诊情况下,18F-FDG PET-CT检出LAHS具有较高的敏感度和特异度,可为LAHS的诊断、指导治疗提供更多有价值的信息.
关键词： 18F-FDG PET-CT 淋巴瘤 噬血细胞综合征 -
噬血细胞综合征的诊断研究进展
噬血细胞综合征病情凶险、进展迅速、病死率高,分为原发性和继发性两大类.文章就近年来关于噬血细胞综合征的诊断研究进展作一综述.
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恶性组织细胞病的研究进展
恶性组织细胞病(恶组)是侵袭性组织细胞痰病.近年来随着免疫组化、细胞学和分子遗传学研究手段的广泛应用,对恶组的认识有了较大的发展.本文就近年来恶组免疫组化、细胞学和分子遗传学的研究进展以及如何与既往误认为是恶组的一些疾病进行鉴别诊断作一综述.
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以噬血细胞综合征起病的侵袭性自然杀伤细胞白血病一例并文献复习
目的 探讨侵袭性自然杀伤细胞白血病(ANKL)合并噬血细胞综合征(HPS)的临床表现与诊治要点.方法 报道1例以HPS起病的ANKL患者的临床诊治经过,并复习相关文献.结果 患者为青年男性,以发热伴脾大为首发表现.首先诊断为HPS,进一步通过切脾确诊为ANKL.初治疗有效,但很快病情急转加重死亡,生存仅1.5个月.结论 ANKL经脾脏切除确诊少见,合并HPS罕见,临床预后极差.
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侵袭性NK细胞白血病合并噬血细胞综合征一例并文献复习
目的 提高对侵袭性NK细胞白血病(ANKL)合并噬血细胞综合征(HPS)的认识.方法 回顾性分析1例ANKL合并HPS的临床资料,并复习相关文献.结果 患者为中年男性,以发热、咳嗽为首发症状,结合临床、骨髓象和细胞免疫表型等,确诊为ANKL合并HPS.后死于多器官衰竭.结论 ANKL患者发病急,病情重,疾病进展快,当合并HPS时短期内可出现多器官衰竭,预后差,极易误诊和延误治疗.
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硼替佐米联合化疗治疗噬血细胞性淋巴组织细胞增生症一例并文献复习
目的 观察硼替佐米联合化疗治疗难治性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的疗效.方法 应用硼替佐米联合化疗治疗难治性HLH,并复习文献.结果 该例患者应用包含硼替佐米的化疗方案后,HLH相关指标逐渐好转,达到部分缓解.结论 硼替佐米联合化疗对难治性HLH可能有一定的疗效.
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中枢神经系统成人起病噬血细胞综合征一例报道并文献复习
噬血细胞综合征(Hemophagocytic syndrome，HPS)，又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Hemophagocytic lympho-histiocytosis，HLH)，1979年首先由Risdall等报道，为一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，可分为原发性和继发性两类，前者为常染色体隐性遗传疾病，后者可由感染、免疫或肿瘤所致[1]。迄今为止文献中报道的噬血细胞综合征多发于婴儿或儿童，尤其是原发噬血细胞综合征，成人起病相对罕见。本文报道1例以高热、全血细胞减少、肌张力障碍为主要临床表现的成人病例，符合噬血细胞综合征的诊断标准，分析其临床表现，与相关疾病进行鉴别讨论。
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1例噬血细胞综合征患儿的护理
目的 总结噬血细胞综合征的具体护理措施.方法 对1例噬血细胞综合征患儿的临床资料进行回顾性分析,总结出针对性的护理干预措施.结果 该例患儿经过有效的诊断、治疗以及综合性的护理,住院12天后病情得到好转,转回普通病房继续接受巩固治疗.结论 针对噬血细胞综合征患儿,临床必须根据其存在的护理问题,采取多方面有效的护理干预,才能够保证临床治疗效果.
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噬血细胞综合征误诊为伤寒的临床分析
1病例资料患者,男,51岁.因消瘦乏力近1个月伴反复高热5天余,于2002年5月9日入院.既往健康.查体:体温38.5℃、脉搏98次/min、呼吸18次/min、血压90/80mmHg(1mmHg=0.133kPa).
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儿童噬血细胞综合征34例综合分析报告
目的探索HS的成因及治疗和预后.方法回顾性整理和收集资料,总结归纳一般规律综合分析报告.结果HS以发热为特征,其次为贫血和肝脾淋巴结肿大,蛋白降低,转氨酶和甘油三酯升高,EBV-VCA抗体测定阳性者并伴有混合感染,骨髓检查缺乏特异性.结论HS为病因不明的非肿瘤性恶性疾病,原发性HS治疗以激素、环孢素A等化疗为主,继发性HS则在治疗原发病的同时给予相应化疗则可获得较好效果.
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黄疸1例
噬血细胞综合征是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病,主要是由于细胞毒杀伤细胞(CTL)及NK细胞功能缺陷导致抗原清除障碍,单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度活化增殖,产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合征,临床可表现为发热、肝脾大、全血细胞减少等.该病进展迅速,死亡率较高,预后极差,但诊断相对困难.临床工作中应提高警惕,加强对本病的认识,以期早诊断、早治疗.
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一例肩周炎患者手法松解术后早期功能锻炼的护理体会
目的 探讨肩周炎患者静脉麻醉下行手法松解术后早期功能锻炼的临床效果.方法 收集我科2018年7月18日收治的一例肩周炎患者的资料,行手法松解后,于术后第一日指导患者早期功能锻炼,通过护理干预患者右肩关节功能恢复良好疼痛明显减轻,于2018年7月24日经上级医师批准出院.总结肩周炎行手法松解的患者,及时的护理干预对于缩短患者住院时间及减轻家属的经济负担,提高患者的生活质量有重要的临床意义.
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一例噬血细胞综合征患者的护理体会
目的 分析噬血细胞综合征患者的护理方式.方法 选取我院2018年4月5日收治的1例噬血细胞综合征患者为研究对象,分析护理方法,总结护理经验.结果 对噬血细胞综合征患者予以强化护理后患者痊愈出院,随访时治疗效果良好.结论 嗜血细胞综合症临床较少,且死亡率较高,治疗中多采用糖皮质激素综合疗法,强化护理对提升患者治疗效果十分重要.
