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儿童噬血细胞综合征2例
儿童噬血细胞综合征在国内虽有个案报道,但许多临床医生对本病的认识尚不足,现将我科收治的2例报道如下.
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40例噬血细胞综合征的临床特点及预后分析
目的 探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床特点和预后影响因素,提高HPS的诊治水平.方法 时2002年1月～2008年3月收治的40例HPS患者临床资料进行回顾性分析.结果 40例HPS中22例(55%)与感染相关,其中EBV感染14例,7例(17.5%)与肿瘤相关,病因不明12例(30%);临床表现均符合HLH-2004诊断标准;经抗感染、糖皮质激素、化疗等联合治疗,死亡率65.2%(15/23);伴随EB病毒感染、恶性淋巴瘤的HPS预后差.结论 HPS病因复杂,预后不良;应掌握HPS的临床特点,早期诊断和治疗.
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小儿噬血细胞综合征临床特点及预后危险因素分析
目的 分析小儿噬血细胞综合征(HPS)的临床特点及影响其预后的临床危险因素.方法 回顾性分析2007年1月～2010年12月住院治疗的32例HPS患儿的临床症状、体征和实验室检查特点,采用Logistic 回归分析方法,分析影响患儿预后的临床危险因素.结果 从性别、年龄、热程、病原学、外周血白细胞计数、血小板计数、血红蛋白、乳酸脱氢酶、谷丙转氨酶、单纯天冬氨酸转移酶、三酰甘油、纤维蛋白原、C-反应蛋白、活化部分凝血活酶时间中筛选出血小板降低(OR=2.078,P＜0.05)和EB病毒感染(OR=2.662,P＜0.05)为HPS死亡的高危因素.结论 EB病毒感染和血小板明显降低是儿童噬血细胞综合征预后不良的高危因素.该病预后凶险,死亡率高,应早期积极治疗,降低死亡率.
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噬血细胞综合征的实验室诊断及临床分析
目的 探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床特征、实验室检查及骨髓细胞形态特点.方法 对16例确诊为HPS患者的临床症状、体征、实验室检查及骨髓细胞形态进行分析.结果 16例患者均有发热和不同程度的肝、脾、淋巴结肿大及肝功能异常,外周血细胞减少,骨髓涂片均可见组织细胞增生并伴有吞噬血细胞现象.结论 HPS的临床特征实验室检查和骨髓细胞形态具有一定的普遍性和特异性,有助于临床诊断.
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26例小儿噬血细胞综合征临床分析
目的 探讨小儿噬血细胞综合征(HPS)的病因、发病机制、临床特点.方法 对26例HPS临床资料进行回顾性分析.结果 查有病毒感染者14例,细菌感染2例,肿瘤相关3例,免疫相关性1例,病因不明6例;临床表现多为高热、肝脾淋巴结肿大、高三酰甘油血症和低纤维蛋白原血症,予联合化疗、糖皮质激素等治疗,好转14例,疗效不佳自动出院9例,放弃治疗3例.结论 HPS病因复杂、病情凶险、病死率高,联合化疗、糖皮质激素等综合治疗本病有一定疗效.
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妊娠EB病毒感染合并噬血细胞综合征1例
1病例
患者，31岁，停经19周，于2016年1月12日无诱因出现发热伴畏寒，体温高39.4℃，经当地医院抗感染仍高热不退，于2016年1月29日转入北京协和医院，诊断为EB病毒感染导致的噬血细胞综合征（HLH）。给予对症治疗。2016年2月1日胎死宫内，拟行引产，但由于患者病情较重，凝血功能异常而暂停止用药引产。于2016年2月12日（孕23+5周）来巴彦淖尔市医院产科就诊。患者既往身体健康。妊2产1，顺产。查体：全身皮肤黏膜黄白、散在瘀斑，全身浅表淋巴结无肿大。T 37.3℃，心率122次/min，血压92/56 mmHg。实验室检查：WBC 1.35×109个/L，Hb 68 g/L，PLT 60×109个/L；FIB 0.57 g/L；ALT 79 u/L，AST 229 u/L，SF>2000 ng/L，三酰甘油5.43 mmol/L，β2GPI-IgA抗体>200 RU/ml，风疹病毒IgG抗体（+），巨细胞病毒IgG抗体（+），单纯疱疹病毒I型IgG （+），单纯疱疹病毒2型IgG （-)；巨细胞病毒DNA<500 copies/ml，EB病毒DNA检测4.9×105 copies/ml。B超提示“胎死宫内；脾大，脾静脉增宽；大量腹水”。入院诊断：①胎死宫内；②妊娠合并噬血细胞综合征；③妊娠期宫内感染。入院后给予保肝、抗病毒、抗炎，并激素治疗，且补钙，输血浆、输悬浮红细胞，补充白蛋白等对症支持治疗。给予催产素引产，娩出一男死胎儿。术后继续抗炎抗病毒，激素治疗，输血浆。病情无改善，复查血常规、凝血功能、肝功能等有关指标，提示患者病情持续恶化。转血液科治疗，加用丙种球蛋白静点10 g，甲泼尼龙160 mg/d静点，并血浆置换2次。患者病情无改善，凝血功能障碍，肝损害及造血功能衰竭，且意识障碍持续加重。于3月3日呼吸、心跳停止，经抢救无效死亡。 -
骨髓增生异常综合征合并噬血细胞综合征1例
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis),又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticulosis),临床特征为持续性无明显诱因发热,伴贫血、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异常和凝血障碍,可并发多种其他疾病,我院发现骨髓增生异常综合征(melodysplastic syndrome,MDS)合并HPS 1例,现报道如下:
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噬血细胞综合征11例临床分析
噬血细胞综合征(HPS)比较少见,属于组织细胞病[1],临床表现为高热、淋巴结和肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能及凝血系统异常,骨髓中可见吞噬血细胞的巨噬细胞因而被命名为噬血细胞综合征.作者对本院1995～2003年收治的11例分析如下.
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成人噬血细胞综合征病因与基因变异的相关性研究
目的:分析粤东地区汉族人群成人噬血细胞综合征(HPS)不同发病因素与基因多态性的相关性.方法:回顾性分析2012年1月至2017年9月汕头市中心医院收治的30例临床诊断为继发性HPS患者,按淋巴瘤相关性、感染相关性、自身免疫性疾病相关性不同病因分为三组,从每例患者的外周血分离纯化DNA,应用特异性聚合酶链式反应(PCR)引物扩增并测序检测相关基因的外显子及附近内合子区域.结果:淋巴瘤相关性及EB病毒相关性的HPS患者检测到基因突变,而自身免疫性疾病相关性患者未检测到相关的基因突变;而且所有出现基因突变的淋巴瘤相关性HPS均存在EBV-DNA拷贝数增高.结论:粤东地区汉族成人HPS患者出现的基因突变大部分为UNC13D的变异.
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浅议伏邪温病与噬血细胞综合征
伏邪学说是温病学中重要的理论体系之一.伏邪又称伏气,伏是隐藏、潜伏之意:邪指人体感受外邪;伏邪即是指感受邪气,潜藏于体内,逾时而发.伏邪之说源于《内经》,如《素问·生气通天论》说:“冬伤于寒,春必温病.”伏邪学说是在长期医疗实践中,通过观察分析对人体感邪发病过程总结出的理论,其发展是建立在长期的临床实践基础之上,后世温病病因说皆由此发展而来.对于现代社会的一些传染性疾病,如各型流感、SARS、反复发作的感染性疾病、部分免疫缺陷性疾病等,都可从伏邪温病进行论治,并能取得一定的疗效.
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18例小儿噬血细胞综合征临床分析
目的:探讨噬血细胞综合征患者的临床特点、治疗及预后.方法:分析18例患者临床症状、体征、实验室资料、原发病、治疗及转归.结果:18例患者主要表现为发热(94.4%)、肝脾淋巴结肿大(77.8%)、外周血细胞减少(＞61.1%)、肝功能异常(88.9%);经针对原发病及采用化疗和免疫疗法治疗后3例治愈,6例好转,4例放弃治疗,5例死亡.结论:小儿噬血细胞综合征临床病情凶险,病死率高,早期诊断和及时治疗对预后十分关键.
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小儿恙虫病合并噬血细胞综合征的早期识别与护理
总结16例小儿恙虫病合并噬血细胞综合征的早期识别与护理经验。对凡来自疫区疑似患儿，护士反复仔细询问病史与野外活动史，通过细致的护理观察与护理体检发现焦痂或溃疡，为早期诊断提供重要线索；小儿恙虫病并发噬血细胞综合征和肺部损害，需注意预防出现和做好呼吸道管理。本组16例患儿中，5例患儿护理过程中发现特征性焦痂，得以及时纠正诊断，并且控制病情进展。5例误诊患儿，入院后均迅速进展为多脏器功能衰竭，4例死亡，1例存活，而11例及时确诊患儿，入院后没有进展为多脏器功能衰竭，均治愈。
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10例噬血细胞综合征合并多脏器功能不全患儿的护理
总结我院PICU 收治的10例噬血细胞综合征合并多脏器功能不全患儿的护理。护理人员通过密切的临床观察，及时发现病情变化，尽早识别危重信号进行有效的护理干预，对出血、发热、感染、胸腹水等症状进行细致的护理；重视多脏器功能的监测与保护，可尽可能避免或逆转器官功能衰竭的发生；由于患儿免疫力低下、大剂量激素的使用等原因，需防治机会性感染；对于应用大剂量激素、高细胞毒性等化疗药物，需密切观察,以减轻药物不良反应；危重患儿处于高代谢状态，必须重视饮食营养护理；通过对家长及不同年龄层患儿进行针对性的心理护理，使重症患儿积极配合治疗护理；同时提供安全防护等护理措施保证患儿的救治。本组10例患儿中6例好转，2例自动出院，2例死亡。
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儿童间变性大细胞淋巴瘤的诊断与治疗
1 病历摘要患儿,男,1岁,因“腹部皮下结节2个月余”入院.患儿于2个月前发现腹部散在丘疹样皮下小结节,无发热及疼痛,伴瘙痒,抗过敏及抗菌治疗无效.入院体查:发育营养良好,皮肤黏膜无黄染,腹部触及多个直径约0.5 cm皮下结节.颌下、双侧腹股沟淋巴结多枚(0.2～0.5 cm),左侧腹股沟可触及大小约3.0×4.0 cm肿物,右腋前可触及大小约5.0×6.0 cm肿物,质中.余体查正常.
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4例噬血细胞综合征临床分析
目的提高对噬血细胞综合征的认识。方法回顾分析我院收治的4例噬血细胞综合征患者的临床资料。结果男3例，女1例。年龄26～67岁，平均47岁。原发病为 B细胞恶性淋巴瘤1例，骨髓纤维化1例，恶性组织细胞病2例。经对症抗感染处理，均于入院后20天左右死亡。结论噬血细胞综合征可见于众多疾病的严重阶段，无特异性治疗方法，预后差。死因主要为出血、感染、多脏器衰竭。
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肝移植术后噬血细胞综合征临床分析
目的 分析肝移植术后患者发生噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的危险因素及其临床特点、诊断和预后.方法 回顾性分析中山大学附属第三医院肝移植中心772例肝移植受者中发生的l例HPS患者的临床资料,并结合已经报道的13例肝移植术后HPS的临床资料进行文献复习.结果 患者,男性、45岁,在肝移植术后36 d发生持续性高热、全血细胞减少、凝血功能障碍和血清铁蛋白的水平升高.根据临床表现、实验室检查和骨髓活组织检查结果诊断为HPS.给予积极的肾上腺皮质激素冲击、注射粒细胞集落刺激因子和大剂量的免疫球蛋白治疗,因病情凶险,患者于术后54 d死于颅内出血和多器官功能衰竭.在14例肝移植术后HPS患者中,临床表现为发热(14/14)、脾肿大(8/14);实验室检查发现贫血、血小板减少、白细胞减少、肝脏转氨酶升高(9/14);71％的患者血清铁蛋白水平升高.HPS的发生与病毒感染(8/14)有关.尽管给予积极的抗感染治疗和免疫抑制剂的减量,但仍有9例患者在术后2个月内死亡.结论 肝移植术后HPS的发生与病毒尤其是爱泼斯坦-巴尔病毒(Epstein-Barruirus,EBV)和巨细胞病毒(CMV)感染有关.临床上疑似HPS时,应反复进行骨髓涂片检查,有助于早期确诊.尽管早期积极的合理治疗能够一定程度上控制病情,但总体预后极差.
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成人噬血细胞综合征临床分析:46例报告及文献复习
目的 分析噬血细胞综合征(HPS)的临床表现、实验室特点、治疗及预后.方法 回顾性分析南方医院46例资料完整的成人HPS患者的病因、临床表现、实验室检查结果及转归.结果 46例患者中明确诊断肿瘤相关HPS 19例,感染相关性HPS 11例,10例行PET-CT考虑恶性淋巴瘤可能,6例病因不明.HPS-2004诊断标准中各指标的符合率分别为:发热100％,铁蛋白升高100％,两系或三系血细胞减少93.48％,脾大91.30％,噬血现象84.78％,低纤维蛋白原血症67.39％,高甘油三脂血症54.05％.比较肿瘤、感染、病因不明HPS 3组患者初诊时各实验室指标,Ferr、β2MG水平差异有统计学意义(P＜0.05).比较存活组和死亡组初诊时各实验室指标,TG、LDH、Fbg水平两组差异有统计学意义(P＜0.05).结论 继发性HPS与多种潜在疾病有关,多伴有EB病毒感染,明确病因中以恶性肿瘤,尤其是NK/T细胞淋巴瘤为主要诱因.在HPS-2004的诊断标准中,发热、铁蛋白升高、血细胞减少灵敏性较高,HPS预后凶险,病死率高,尽快明确诊断至关重要,应早期采取针对性治疗,争取短期内控制病情.
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噬血细胞综合征患儿外周血辅助T细胞17与调节性T细胞的变化
目的 探讨外周血调节性T细胞与辅助T细胞17(Th17)在噬血细胞综合征(HPS)患儿中的动态演变.方法 选择32例HPS患儿为HPS组及30例健康儿童为健康对照组.采用实时荧光RT-PCR和流式细胞术分别从mRNA与蛋白水平检测外周血CD4+T细胞IL-17和Foxp3的表达.结果 HPS组外周血CD4+T细胞IL-17蛋白及mRNA表达水平显著高于健康对照组(P＜0.05,P＜0.01);HPS组外周血CD4+T细胞Foxp3蛋白及mRNA表达水平显著低于健康对照组(P＜0.05,P＜0.01).结论 Th17及调节性T细胞的失衡与HPS的发生发展密切相关.
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感染及淋巴瘤所致噬血细胞现象与免疫功能的相关性及意义
目的：探讨感染、淋巴瘤所致噬血细胞患者血清中IgG、IgM、IgA、C3、C4及β2-MG的变化规律，从而探讨由这两种病因所致噬血细胞现象与免疫功能的相关性及临床意义。方法对54例骨髓中出现噬血细胞患者的临床资料、实验室骨髓学检查及免疫功能检查指标进行分析。结果54例患者中，36例与感染相关，18例与淋巴瘤相关。免疫功能指标在淋巴瘤相关性的患者中变化幅度明显高于感染相关性的患者，尤其以β2-MG、C3、C4变化显著，100％淋巴瘤患者β2-MG均升高，平均值为9.32 mg/L，高可达15.85 mg/L，淋巴瘤相关患者中C3、C4降低的分别占80％、90％，感染相关患者中均占44％。两者噬血细胞吞噬的成分比较，感染相关性患者比较杂乱，而淋巴瘤相关性患者较为单一，90％感染相关患者伴有较多吞噬颗粒、细胞碎片的吞噬细胞。结论不同病因所致的噬血细胞综合征患者间，免疫功能和噬血细胞均有不同程度的差异。掌握噬血细胞综合征患者免疫功能的实验室指标变化及骨髓噬血细胞的吞噬现象对于疾病的早期鉴别诊断及疗效的判断具有重要的意义。
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HLH-2004方案治疗儿童噬血细胞综合征的疗效
目的 总结儿童噬血细胞综合征的临床特点及HLH-2004方案的疗效.方法 回顾性分析13例噬血细胞综合征患儿的临床资料及应用HLH-2004方案治疗的效果.结果 所有患儿均有不同程度的肝功能损害、全血细胞减少、凝血功能障碍,高三酰甘油血症,细胞免疫功能异常,骨髓涂片找到噬血现象.11例使用HLH-2004方案初始治疗后,4周均达临床响应,8周后,10例达到无活动性病变,维持16周治疗中2例评估为活动性病变,24周停药后2例均发展为病变再活动,1例进行骨髓移植后病情缓解,1例放弃治疗后死亡.结论 临床高度怀疑为噬血细胞综合征的患儿应及早干预治疗,在无分子生物学诊断情况下,总疗程24周(初始8周,维持治疗16周)可安全、耐受,有效观察病情变化,控制病情进展的治疗.治疗期间应强调定期复查评估,第2、4、8周的评估尤其重要,对预后有明显提示作用.
