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急性发热性嗜中性皮病伴噬血现象1例
回顾性分析1例青年男性Sweet病患者的诊治经过;搜索PubMed数据库中相关的文献进行总结.该例患者发热长达1月余,皮损严重,合并骨骼、淋巴、血液系统的损害,诊断为急性发热性嗜中性皮病伴噬血现象,给予泼尼松治疗后好转.
关键词： 急性发热性嗜中性皮病 噬血现象 -
儿童合并骨髓噬血现象53例临床分析
目的 探讨骨髓中出现噬血现象患儿的临床特点、诊断、治疗及其与预后之间的关系.方法 回顾性分析1998年-2008年间骨髓发现噬血现象的53例住院患儿的临床特征、实验室检查、原发病诊断、治疗方法及预后.结果 共53例纳入统计,其中男35例,女18例;中位年龄3岁(2个月～16岁).出院诊断噬血细胞综合征(HLH)20例,肿瘤9例,再生障碍性贫血1例,幼年性特发性关节炎2例,特发性血小板减少性紫癜2例,郎格罕斯组织细胞增生症2例,尼曼匹克病1例,黄色肉芽肿1例,传染性单核细胞增多症1例,原发败血症1例,病情恶化自动出院或死亡时未明确诊断13例.根据国际组织细胞协会HLH诊断指南-2004标准重新评估,符合HLH诊断标准22例.是否存在脾肿大、外周血≥二系细胞减少、高三酰甘油血症或低纤维蛋白血症及骨髓噬血现象对HLH诊断意义较大.激素治疗组患儿预后较好,是否符合HLH诊断标准与预后相关性不大.结论 骨髓噬血现象并非某个疾病的特异性表现,噬血细胞综合征的诊断也缺乏特异性指标,在治疗的选择上不应仅仅依靠诊断标准,而应综合考虑每个患儿的具体情况.早期开始激素治疗对预后有一定帮助.完善分子学诊断刻不容缓.
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伴有骨髓噬血现象的成人噬血细胞综合征的临床特点与预后因素分析
目的:探讨伴有骨髓噬血现象的成人噬血细胞综合征(HLH)患者的临床表现、实验室检查、治疗、生存及预后.方法:筛选符合标准的HLH患者,记录其一般信息如年龄、性别、临床表现、实验室检查、治疗方案等.电话随访生存时间至2018年1月30日,并行统计分析.结果:93例患者中死亡82例,死亡率88％,存活11例,存活率12％.中位生存期25 d.单因素COX回归分析显示,与不良预后有关的因素有年龄、AST＞100 U/L、CD16 +CD56＜5.6％、血小板＜20×109/L、LDH＞300 U/L.多因素COX分析显示,LDH＞300 U/L,CD16+CD56＜5.6％是患者独立预后的预后不良因素.结论:骨髓噬血现象一旦出现提示HLH预后极差,临床上HLH出现骨髓噬血现象应高度警惕HLH的可能,需积极完善相关检查,一经诊断,应根据具体病因选择有效的干预措施.
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金黄色葡萄球菌骨髓炎并脓毒血症继发川崎病合并菊池病1例
川崎病(Kawasaki disease,KD)又被称为皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种好发于5岁以下儿童的、以全身血管炎为主要病理改变的急性发热、出疹性疾病,其主要临床特征为发热、不同程度口腔黏膜改变、皮疹、眼结膜充血、手足指端改变等,可累及小血管、中等肌性动脉及全身各个脏器.
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噬血细胞综合征(HPS)的早期鉴别诊断和实验室结果分析
目的 分析儿童骨髓噬血细胞现象的病因和临床特点,为噬血细胞综合征(HPS)的早期诊断和鉴别诊断提供依据.方法 收集73例骨髓片存在噬血现象患儿的临床资料,根据是否达到噬血细胞综合征的诊断标准进一步分为HPS组和非HPS组,分析两组患儿的病因、诊断、临床特点、血常规、生化、血脂、凝血、铁蛋白及NK细胞,并进行统计学分析.结果 ①所有HPS患儿起病时均有发热,占100％;28例非HPS患儿存在发热,占所有非HPS患儿的71.79％;两组患儿发热率比较,差异具有统计学意义(x2 =4.62,P＜0.05).②HPS组患儿二系减少,高三酰甘油、低纤维蛋白原、高铁蛋白和低NK细胞发生率显著高于非HPS组,差异具有统计学意义(x2=3.51～6.36,P＜0.05).③HPS组白细胞总数、中性粒细胞、红细胞、血红蛋白和血小板均显著低于非HPS组,差异具有统计学意义(t值=3.01～5.62,P＜0.05).④在病因分析上,HPS和非HPS均以感染性疾病居多,非HPS还可见川崎病、全身性幼年类风湿关节炎等疾病.结论 儿童骨髓中出现噬血现象,并非仅见于HPS,需根据临床症状和检验结果综合评价.
