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噬血细胞综合征发病机制的研究进展
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndromes,HPS),又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH),是由多种致病因素引起的淋巴细胞和组织细胞过度增殖、活化,产生大量炎性因子,从而引起的一种可危及生命的过度炎性反应[1].
关键词： 噬血细胞综合征 家庭性噬血细胞综合征 免疫缺陷综合征 -
氟达拉滨联合大剂量激素治疗淋巴瘤相关噬血细胞综合征1例
患者,男,36岁.2007年6月无明显诱因出现高热,伴干咳,体温高39.6℃.当地医院测血常规基本正常,予以抗生素抗炎.患者症状持续不缓解.遂于当地中心医院住院治疗,入院时血常规正常,生化:丙氨酸氨基转移酶(ALT)61 U/L,谷氨酸氨基转移酶(AST)57 U/L,胆红素正常,三酰甘油(TG)2.52 mmol/L.HBV-DNA 3 870×103 copies/ml.
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噬血细胞综合征1例
患儿,男,12岁,因发热1个月,浮肿、皮肤黄染4 d入院.近1个月无明显诱因出现发热,体温39～40℃,伴咽痛、间断性腹痛、恶心呕吐,村卫生所输液治疗(药物不详)无好转.4 d前出现皮肤黄染、下肢浮肿、尿色发红,当地医院查肝功能异常,为进一步诊治入院.查体:T 38℃,P 95次/min,R 24次/min,眼睑浮肿,皮肤巩膜黄染,心肺(-),肝肋下6 cm,脾肋下7 cm,质中等,移动性浊音(+),双下肢指凹性浮肿.血常规:WBC 1.82×109/L,N 67.7%,L 18.4%,中性粒细胞计数1.25×109/L,Hb 71.9 g/L,RBC 2.78×1012/L,PLt 3.0×109/L.尿常规:尿胆原1+,胆红素3+,蛋白阴性.大便呈柏油样.
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小儿NK/T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征1例
患儿,男,3岁,主因"发热1月余,全血细胞减少20 d"于2011年3月8日入院.患者入院前1个月无明显诱因出现发热,体温高39℃,就诊于社区医院给以抗炎、退热等对症治疗后效果不佳,遂转于当地医院,查血常规提示三系减低,肝功能异常,LDH 2446 U/L,纤维蛋白原:1.12 g/L,三酰甘油1.29 mmol/L,铁蛋白:22 500 μg/L.
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淋巴瘤相关性噬血细胞综合征一例
1 病例简介患者,女,35岁.因"淋巴瘤确诊8个月,反复发热10余天,黄疸2 d"于2009-11-15入院.患者8个月前行鼻腔肿物活检术,病理检查示(右鼻)恶性淋巴瘤,NK/T细胞型.采用CHOP方案(环磷酰胺 750 mg/m2 静脉滴注d1,长春新碱 1.4 mg/m2 静脉滴注d1,多柔比星 50 mg/m2 静脉滴注d1,泼尼松 60 mg/m2 口服 d1～d5)化疗3个周期后部分缓解(PR),鼻腔及周围结构放疗,DT50Gy/25fx放疗后缓解(CR).
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小儿EB病毒感染相关性噬血细胞综合征的护理
总结了15例EB病毒感染相关性噬血细胞综合征患儿的临床特征及护理经验.其护理要点为:密切观察病情变化,注意体温升高、出血征象及感染先兆,采取有效护理措施控制体温及感染的发生,预防和减轻出血;加强皮肤护理和饮食管理,正确输注各种成分血及血制品,以保证治疗效果,减少不良反应的发生.
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1例继发于肝脾淋巴瘤的噬血细胞综合征病人的护理
噬血细胞综合征(HLH)是一种由遗传性或获得性免疫功能异常导致的以病理性炎症反应为主要特征的临床综合征.主要由淋巴细胞、单核细胞和吞噬细胞系统异常激活、增殖,分泌大量炎性细胞因子,诱发炎症因子风暴,引起一系列的炎症反应[1].HLH可分为原发性和继发性,原发性HLH属常染色体隐性遗传病,多见于儿童,成年人极少见.继发性HLH可继发于感染或恶性肿瘤,例如继发于EB病毒感染或淋巴瘤等[2].噬血细胞综合征病人病情进展迅速,病死率高,给临床护理工作带来极大挑战,但合理、规范的护理能够改善此类病人预后[3-4].我科2017年6月14日收治的1例肝脾淋巴瘤相关性噬血细胞综合征病人,现将护理介绍如下.
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成人斯蒂尔病与巨噬细胞活化综合征关联性的临床分析
目的 探讨成人斯蒂尔病(AOSD)与巨噬细胞活化综合征(MAS)的关系.方法 选择AOSD组为78例资料完整的AOSD;MAS组是从26例有组织学证据的噬血细胞综合征的随访治疗中确定11例为风湿免疫疾病相关的噬血细胞综合征.对以上患者的临床表现和实验室资料进行分析.结果 在AOSD组78例中,有9例(占12%)在使用治疗之前可以诊断为MAS,但无噬血组织学依据.在11例有噬血现象的MAS中,AOSD 6例,脂膜炎2例,系统性红斑狼疮、皮肌炎、系统性血管炎各1例.脾脏肿大、白细胞减低、贫血、血小板下降、高甘油三酯是AOSD出现MAS的相关临床指标.结论 AOSD继发MAS的现象比较常见,严重者可以有组织学的噬血表现.AOSD出现脾脏增大、血细胞降低时,需要作MAS的相关检查,包括骨髓检查以及甘油三酯、纤维蛋白原、自然杀伤(NK)细胞活性等,以便及时诊断MAS.
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中西医结合治疗噬血细胞综合征10例
目的:总结噬血细胞综合征的病因、临床特点和中西医结合治疗.方法:回顾我科2010年至2014年间收治的噬血细胞综合征患者的病因、临床表现、实验室检查、中西医治疗以及预后等指标.结果:10例患者中淋巴瘤相关4例(40％),感染相关2例(20％),自身免疫性疾病相关1例(10％),病因不明3例(30％);经中西医结合治疗,5例(50％)好转,1例(10％)死亡,3例(30％)自动出院,1例(10％)转科治疗.结论:HPS病因多样化,病情进展迅速,中西医结合治疗可提高疗效.
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侵犯多器官的皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例并文献复习
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(subcutaneous panniculitislike T cell lymphoma,SPTCL)是一种主要累及皮下脂肪组织的外周T细胞淋巴瘤新亚型,该病临床罕见,常易误诊,进展迅速,预后极差,国内外报道均很少.现将我院正在治疗的1例SPTCL报道如下并进行文献复习.
关键词： 淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 噬血细胞综合征 -
儿童EB病毒相关噬血细胞综合征的分子生物学机制和诊疗研究进展
EB病毒相关噬血细胞综合征起病凶险,进展迅速,预后差,未经治疗者病死率高.其具体发病机制目前尚不完全清楚,可能与SH2D1A基因突变和EBV潜在膜蛋白1有关.诊断首先需符合噬血细胞性淋巴组织细胞增多症诊断标准,并存在EB病毒感染证据,同时排除原发性噬血.治疗上首选联合化疗,若化疗效果不佳,可行造血干细胞移植和单克隆抗体治疗.
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HLH-2004方案治疗儿童噬血细胞综合征28例疗效分析
目的 探讨噬血细胞综合征(HLH)-2004方案(简称HLH-2004方案)治疗儿童HLH的疗效及影响疗效的相关因素.方法 回顾性分析华中科技大学同济医学院附属同济医院2005年1月至2009年12月符合国际组织细胞协会HLH-2004诊断标准的28例患儿的临床特点,根据国际组织细胞协会2004年提出的疗效标准,观察其对HLH-2004方案治疗反应及转归,并分析可能影响HLH患儿疗效的相关因素.结果 28例HLH患儿接受HLH-2004方案治疗,随访时间2周至22个月,获得完全缓解或治愈17例(60.7％);出院失访9例(32.1％),其中获临床有效或好转出院失访3例,未获缓解自动出院失访6例;死亡2例(7.2％).结论 HLH-2004是诊断和治疗儿童HLH的有效方案,早期积极治疗原发病及采用HLH-2004免疫化疗方案,有效地控制病情,提高患儿治愈率及生存率.
关键词： 治疗方案 噬血细胞综合征 儿童 HLH-2004方案 疗效 -
儿童噬血细胞综合征穿孔素基因突变筛查及临床研究
目的 了解穿孔素基因(PRFI)突变和序列变异在中国儿童噬血细胞综合征(HLH)中的发生情况,探讨基因突变型与临床表现之间可能的关系.方法 应用聚合酶链反应(PCR)结合直接测序方法,对2006年1月至2008年5月在首都医科大学附属北京儿童医院治疗的临床诊断为HLH的30例患儿(HLH组)及50名新生儿(对照组)PRFI基因外显子编码区进行突变筛查.结果 在3例HLH患儿的PRFI基因外显子编码区发现3个杂合错义突变,这3个突变均导致氨基酸改变(C102F、S108N和T450M),而在对照组中却未发现.1例患儿为复合杂合错义突变(S108N和T450M),从遗传学上可明确诊断为家族性HLH亚型2(FHL2);1个同义序列变异(QS40Q)在1例患儿中发现,而在对照组中未发现;在HLH组和对照组的PRF1基因编码区发现2个单核苷酸多态位点(SNP)(A274A、H300H),但这2个SNP的基因型频率在HLH组和对照组之间的分布差异无统计学意义(P均>0.05).结论 我国HLH患儿中存在PRF1基因突变,而突变位点(C102F和S108N)目前仅在中国患儿中发现.显示了我国HLH患儿PRF1基因突变具有自身的特点.对于无HLH家族史和起病年龄较晚的HLH患儿,也要考虑家族性HLH的可能.
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以高热为突出表现的全血细胞减少
发热是儿科常见病,也是患儿就诊的首要原因之一,而高热在儿童中比较常见,可以合并多种并发症,多由感染所致.高热合并全血细胞减少,往往提示病情较重,临床K师在诊治过程中应当谨慎小心,结合临床特征、实验室检查做出正确的判断和诊疗计划.
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儿童噬血细胞综合征合并可逆性后部脑病综合征2例报告并文献复习
目的 总结2例儿童噬血细胞综合征合并可逆性后部脑病综合征(PRES)的临床特点,提高国内儿科医生对该病的认识.方法 回顾分析2013-04-03和2013-02-27中山大学附属第一医院东院儿科收治的2例噬血细胞综合征合并PRES患儿的临床表现及诊治过程,并结合国内外相关文献分析病例特点.结果 2例诊断为噬血细胞综合征,在使用环孢素A+地塞米松+鬼臼乙叉甙治疗过程中出现神经系统异常表现,伴高血压,综合分析诊断为PRES,经过及时降压、环孢素A减量或停药等对症治疗后完全恢复,随访至今病情稳定.结论 PRES是一种短期内可以完全恢复的神经系统疾病,在噬血细胞综合征患者中预后良好,但须与其他神经系统疾病鉴别,尤其是噬血细胞综合征神经系统病变.提高对PRES认识可减少误诊率.
关键词： 可逆性后部脑病综合征 噬血细胞综合征 儿童 -
噬血细胞综合征1例
1病历资料患儿女,2岁6个月.因“发热、咳嗽10d”于2010-07-31入安徽省合肥市安徽省立儿童医院.患儿入院前10d无明显诱因出现发热、咳嗽,体温高达39.8℃.热前无畏寒,发热不伴寒颤,咳嗽不剧烈,无咳痰.当地卫生院给予输注头孢菌素类(具体药物及剂量不详)治疗4d,体温仍在39.0℃左右,转至当地县医院行X线胸片检查示右肺中叶实变,先后予以输注青霉素、阿奇霉素、头孢吡肟、炎琥宁5d,每天仍发热,体温持续在39.0℃左右,转入我院.
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黑热病并噬血细胞综合征1例报告
噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),其临床特征为发热、肝脾肿大、全血细胞减少等.HPS分为原发性和继发性两大类.继发性HPS分为感染相关性HPS (infection-associated he-mophagocytic syndrome,IAHS)、恶性相关性HPS(malignancy-associated hemophargocytic syndrome,MAHS)及巨噬细胞活化综合征(macrophage activa-tion syndrome).IAHS多由感染病毒所致,尤以EBV为常见,其他病原体可为细菌、支原体、真菌及寄生虫等[1].本文报告的患儿符合文献[2]HPS HLH-2004方案诊断标准.
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噬血细胞综合征遗传特点与免疫发病机制
噬血细胞综合征( hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lympho-histiocytosis,HLH),是指以良性组织细胞增生、活化伴噬血细胞现象的一组综合征.其显著特征为淋巴细胞和组织细胞大量活化、增殖伴高细胞因子血症.病因及发病机制复杂,临床表现多样,主要表现为高热、肝脾肿大、全血细胞减少、噬血细胞增多、高甘油三脂血症、低纤维蛋白血症及血清铁蛋白升高[1].因早期症状不典型,病情进展迅速,病死率极高.
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全身炎症反应综合征及脓毒症与噬血细胞综合征
全身炎症反应综合征(systemic inflammatory response syndrome,SIRS)是临床损伤性疾病(包括感染或非感染)因素导致的全身性炎症反应,而脓毒症(sepsis)是其中因感染或有高度可疑感染时引起的一种极端情况.感染病原体包括细菌、真菌、寄生虫和病毒等,临床表现一般认为是机体过度炎症反应或炎症失控所致,而并非细菌或毒素直接作用的结果,即细菌和毒素仅起触发作用,病情发展与否及轻重程度完全取决于机体的反应性.
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重症监护室中噬血细胞综合征治疗选择
噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH)是某种原因导致患者体内T细胞及巨噬细胞处于失控的活化状态,这些异常活化的细胞释放IL-1、IL-6、TNF-α、IFN-γ等大量细胞因子,形成细胞因子风暴,从而导致脓毒症样多器官系统功能损伤[1-2].近年来,随着临床医生对此病认识不断加深,重症监护室(ICU)中HLH报道亦逐年增多.本文对ICU中HLH治疗做一介绍.
