首页 > 文献资料
-
217例噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿的临床及实验室检查特点分析
目的 探讨我国儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床及实验室检查特点.方法 回顾性分析217例HLH患儿的临床及实验室检查资料.结果 217例患儿中男女比例为1.11∶1,中位发病年龄为3岁5个月(6个月～16岁9个月),发病高峰年龄为1～5岁(占61.3％).感染相关HLH多见(占77％,其中92.2％为EB病毒感染),其余为肿瘤相关HLH、自身免疫性疾病相关HLH等.临床以持续高热(100.0％)、肝脏肿大(92.6％)、脾脏肿大(88.4％)为突出表现,超过半数患儿有中枢神经系统及呼吸系统受累表现.实验室检查结果显示铁蛋白升高为显著(98.0％),其次为骨髓噬血现象(90.7％)及凝血功能障碍(76.5％);所有患儿均有不同程度的肝功能损害;外周血淋巴细胞分类异常常见.结论 HLH是一组异质性疾病,病因及临床表现多样;HLH-2004诊断方案对于诊断HLH有其理论基础及临床可操作性;肝功能损害相关指标、外周血淋巴细胞分类、中枢神经系统和呼吸系统受累表现对HLH的诊断具有参考价值.
关键词： 淋巴组织细胞增多症 嗜血细胞性 儿童 回顾性研究 HLH-2004方案 -
HLH-2004方案治疗儿童噬血细胞综合征28例疗效分析
目的 探讨噬血细胞综合征(HLH)-2004方案(简称HLH-2004方案)治疗儿童HLH的疗效及影响疗效的相关因素.方法 回顾性分析华中科技大学同济医学院附属同济医院2005年1月至2009年12月符合国际组织细胞协会HLH-2004诊断标准的28例患儿的临床特点,根据国际组织细胞协会2004年提出的疗效标准,观察其对HLH-2004方案治疗反应及转归,并分析可能影响HLH患儿疗效的相关因素.结果 28例HLH患儿接受HLH-2004方案治疗,随访时间2周至22个月,获得完全缓解或治愈17例(60.7％);出院失访9例(32.1％),其中获临床有效或好转出院失访3例,未获缓解自动出院失访6例;死亡2例(7.2％).结论 HLH-2004是诊断和治疗儿童HLH的有效方案,早期积极治疗原发病及采用HLH-2004免疫化疗方案,有效地控制病情,提高患儿治愈率及生存率.
关键词： 治疗方案 噬血细胞综合征 儿童 HLH-2004方案 疗效 -
儿童噬血细胞淋巴组织细胞增生症23例临床分析
目的 研究HLH-2004方案诊断和治疗噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿的效果和预后,分析HLH的相关病因.方法 23例(男14例,女9例)HLH患儿,平均年龄3.8岁,其中12例≤2岁.按HLH-2004诊断标准和治疗方案进行诊断和治疗,并进行可能病因的检查和分析其相关病因.结果 相关病因未明组13例(56.5%),病毒感染相关组5例(21.7%);这二组中有4例未治疗的患儿在诊断后2周内死亡,14例使用HLH-2004方案治疗,仅1例治疗过程中死于消化道出血合并深部霉菌感染,其余13例早期均能获得缓解,4例中途退出治疗并死于复发,9例完成治疗后随访1.5～2年无复发.淋巴瘤相关组3例(13.1%),其中2例为间变性大细胞性淋巴瘤(ALCL),开始使用淋巴瘤方案(COP)治疗,病情未获缓解,加用HLH-2004方案治疗获得快速缓解,再继续按淋巴瘤的化疗方案治疗.其他相关组2例(8.69%),其中系统性红斑狼疮(SLE)和坏死性淋巴结炎(HNL)各1例,均使用肾上腺皮质激素治疗后前者存活,后者死亡.3例诊断后未治疗的患儿全部死亡.结论 HLH-2004诊断标准有较强的诊断可行性.所有HLH患儿对HLH-21304方案免疫一化疗有较好的治疗反应,可获得快速缓解,依托泊苷很可能是关键药物.部分HLH与病毒感染、淋巴瘤、SLE和HNL相关,半数以上病因未明.
-
HLH-2004方案治疗儿童噬血细胞综合征的回顾性分析
目的 探讨HLH-2004方案治疗儿童噬血细胞综合征的疗效.方法 回顾性分析2013年1月-2014年10月全程在江西省儿童医院血液科诊治的17例HLH患儿的疗效.结果 17例患儿皆给予HLH-2004方案治疗,缓解15例(占总治疗数比例为88.24%),死亡2例(比例为11.76%).结论 在积极治疗原发病的同时予HLH-04方案治疗能取得较好疗效.
关键词： 噬血细胞综合征 HLH-2004方案 疗效 -
HLH-2004与COP方案治疗继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患者疗效比较
目的:比较HLH-2004与COP方案治疗继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(sHLH)患者疗效与不良反应.方法:38例sHLH患者随机分人HLH-2004与COP组,HIH-2004组18例,COP组20例,比较2组疗效与不良反应.结果:HLH-2004组完全缓解(CR)率38.9％,总体反应(RR)率72.2％；COP组CR率45％,RR率80％,2组差异无统计学意义(P＞0.05).对患者进行病因分析,2组差异无统计学意义(P＞0.05).HLH-2004组白细胞下降发生率Ⅲ～Ⅳ度为61.1％、血小板下降发生率Ⅲ～Ⅳ度为83.3％,均明显高于COP组的15％、25％,差异有统计学意义(P＜0.05),而2组间的感染发生率比较差异无统计学意义.HLH-2004组患者中位生存时间62(12～186)周,1年OS率55.6％ COP组患者中位生存时间55(2～204)周,1年OS率68.6％,2组差异无统计学意义(P＞0.05).结论:COP方案治疗sHLH患者疗效与HLH-2004相当,但不良反应相对较少,对于无法耐受较大剂量化疗的患者,COP方案是一个良好的选择.
关键词： 淋巴组织细胞增多症 噬血细胞性 COP方案 HLH-2004方案 疗效
