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儿童原发性免疫性血小板减少症骨髓巨核细胞数临床意义
目的 分析原发性免疫性血小板减少症(ITP)患儿的骨髓巨核细胞数特点及其与疗效的关系.方法 收集2005年1月至2012年1月在四川大学华西第二医院住院行骨髓检查的642例原发性ITP患儿资料,给予激素冲击治疗和(或)静脉注射免疫球蛋白治疗,疗效判定依据血小板计数高低和出血症状改善分为:完全有效、有效、无效.患儿在使用激素治疗前行骨髓穿刺检查以排除继发性血小板减少性疾病.应用SPSS 12.0软件对其临床资料进行回顾性分析.结果 巨核细胞正常组(64例)中位年龄小于巨核细胞增多组(569例),差异有统计学意义(Z=-2.006,P=0.045).巨核细胞正常组入院时血小板中位数高于巨核细胞增多组,差异有统计学意义(Z=-2.354,P=0.019).两组不同分型间比例差异无统计学意义(x2=1.422,P=0.491).巨核细胞正常组经治疗后有效率低于巨核细胞增多组,差异有统计学意义(x2=13.927,P＜0.001).结论 原发性ITP患儿入院时骨髓巨核细胞数正常者血小板数高于骨髓巨核细胞增多者.治疗前骨髓巨核细胞数有助于判定疗效,但与患儿是否发展为慢性ITP无确切关系.
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丙种球蛋白不同剂量治疗小儿免疫性血小板减少症疗效观察
目的 观察丙种球蛋白不同剂量治疗小儿免疫性血小板减少症的临床疗效.方法 2015年1月至2016年12月湖南省儿童医院血液内科收治住院的免疫性血小板减少症患儿94例,随机分为小剂量组与常规剂量组各47例.两组患儿均给予甲泼尼龙治疗,小剂量组给予200 mg/(kg·d)丙种球蛋白治疗,常规剂量组给予400mg/(kg·d)丙种球蛋白治疗,每周1次,治疗1个月.观察两组临床疗效、血小板上升时间、血小板上升至正常时间、血小板达峰值、血小板止血时间、住院时间、治疗费用、白细胞计数、血红蛋白、血小板计数以及不良反应发生情况.结果 小剂量组患儿治疗总有效率与常规剂量组比较差异无统计学意义(P＞0.05);两组患儿血小板上升时间、血小板上升至正常时间、血小板止血时间、住院时间比较差异无统计学意义(P＞0.05);两组患儿治疗后的白细胞计数、血红蛋白对比差异无统计学意义(P＞0.05);小剂量组患儿治疗后血小板计数显著高于常规剂量组,血小板达峰值时间显著短于常规剂量组,治疗费用显著少于常规剂量组,差异有统计学意义(P＜0.05);两组患儿不良反应发生率比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论 不同剂量丙种球蛋白治疗免疫性血小板减少症患儿的临床疗效及安全性相当,但小剂量丙种球蛋白治疗血小板达峰值时间更短,且治疗费用更低,具有临床推广使用价值.
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丙种球蛋白联合甲泼尼龙冲击治疗对免疫性血小板减少症患儿的临床效果和安全性分析
目的 探讨丙种球蛋白联合甲泼尼龙冲击治疗免疫性血小板减少症的疗效.方法 选取2016年8月至2017年12月湖南省儿童医院收治的免疫性血小板减少症患儿106例为研究对象,随机分为观察组和对照组各53例.对照组患儿实施甲泼尼龙冲击治疗,观察组患儿采用静脉滴注丙种球蛋白联合甲泼尼龙治疗.观察两组患儿在治疗3周后的临床疗效,对比两组血小板计数、血红蛋白、白细胞计数、血小板恢复时间、出血停止时间,观察随访6个月后的复发率和治疗期间不良反应发生率,包括柯兴综合征面容、头痛、恶心等.结果 观察组总有效率为94.34％(50/53),显著高于对照组73.58％(39/53),差异有统计学意义(P＜0.05).治疗后观察组患儿血小板计数显著高于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05),观察组患儿血小板恢复时间、出血停止时间显著低予对照组,差异有统计学意义(P＜0.05);观察组患儿血红蛋白和白细胞计数显著低于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05).观察组患儿随访6个月复发率为5.66％(3/53),显著低于对照组18.86％(10/53),差异有统计学意义(P＜0.05).两组患儿不良反应发生率比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论 对免疫性血小板减少症患儿实施静脉用丙种球蛋白联合甲泼尼龙冲击治疗后,能取得显著效果,有助于改善患儿病情,具有推广应用的积极意义.
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小剂量利妥昔单抗治疗难治性免疫性血小板减少症的疗效
目的 探讨小剂量利妥昔单抗治疗难治性免疫性血小板减少症(ITP)的临床疗效及安全性.方法 6例小剂量利妥昔单抗(RTX 100 mg/次,每周1次,连续4周)治疗的难治性ITP患者,监测治疗前后血小板计数、血清免疫球蛋白等指标变化.结果 完全反应1例,有效3例,无效1例,复发1例,总有效率为66.7％,持续反应率达33.3％,未发现严重不良反应.结论 小剂量RTX治疗难治性ITP有效,其作为脾切除前可供选择的替代治疗方案,值得推荐.
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急性免疫性血小板减少症患儿NK细胞、NK样T细胞数量变化及槐杞黄联合糖皮质激素疗效探讨
目的 探讨NK样T细胞及NK细胞数量变化对儿童急性免疫性血小板症(ITP)发病的影响,观察槐杞黄口服联合糖皮质激素对儿童ITP疗效的影响.方法 采用前瞻性对照研究的方法,收集2016年1-12月于我科确诊并住院治疗的70例ITP患儿及门诊健康体检的30例正常儿童资料,均在未接受任何治疗时采集外周血,检测淋巴细胞亚群、NK样T细胞数值并进行分析比较.将70例ITP患儿随机分成观察组和对照组,每组35例.实验组在常规的糖皮质激素治疗方法基础上加用槐杞黄口服,对照组则仅为激素方法治疗.治疗期间观察两组患儿临床情况,定期于清晨空腹采血,记录血小板计数,同时采用流式细胞仪技术,检测淋巴细胞亚群、NK样T细胞的表达率.结果 ITP儿童外周血中NK细胞(6.2%±1.37%)、NK样T细胞的数量(0.98%±0.41%)较健康儿童(15.92%±3.84 %,3.56%±0.78 %)明显下降,总B细胞数量则明显上升,差异有统计学意义(P<0.05);观察组的有效率为94.3 %,显著高于对照组的85.7 %,平均住院治疗时间缩短;治疗后,ITP患儿外周血NK细胞、NK样T细胞的表达率均显著升高(P<0.05);治疗期间观察组血小板计数恢复正常范围及NK细胞和NK样T细胞数量上升较对照组明显,差异有统计学意义(P<0.05).结论 NK细胞及NK样T细胞数量下降可能与儿童ITP发病相关,槐杞黄联合糖皮质激素治疗儿童ITP,可能通过改善免疫功能紊乱,提升NK细胞、NK样T细胞数量,加快血小板计数的恢复,进而缩短疗程.
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生血灵治疗激素抵抗型免疫性血小板减少症53例临床观察
目的:探讨生血灵治疗激素抵抗型免疫性血小板减少症(ITP)患者临床治疗效果.方法:选择激素抵抗型ITP患者53例,辨证分为脾肾阴虚组30例和脾肾阳虚组23例,分别服用健脾滋肾作用的Ⅲ号生血灵冲剂(黄芪、党参、当归、生地、熟地、熟女贞、鳖甲、丹皮、仙鹤草、大青叶、苏梗、甘草等)和健脾温肾作用的Ⅳ号生血灵冲剂(黄芪、党参、当归、生地、熟地、淫羊藿、菟丝子、丹皮、仙鹤草、苏梗、甘草等),治疗3个月,观察临床疗效、出血分级、血小板计数和不良反应等指标.结果:生血灵治疗激素抵抗型ITP患者53例,获显效6例、良效12例、进步31例、无效4例,近期总有效率92.44％,其中,脾肾阳虚型疗效明显优于脾肾阴虚型(P＜0.05);生血灵可以改善患者出血和中医证候积分,临床未见明显不良反应.结论:生血灵治疗激素抵抗型ITP疗效良好,临床未见明显毒副反应,其中脾肾阳虚型疗效明显优于脾肾阴虚型,既有体现中医学特色的辨证论治,也有辨病与辨证结合的专方专药思路,具有方法简便、不良反应少等特点,值得推广.
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“鸡尾酒”疗法治疗持续及慢性ITP儿童患者22例
目的:观察“鸡尾酒”疗法对持续及慢性原发免疫性血小板减少症儿童患者的临床疗效.以调节性T细胞(Regulatory T cells,Treg)为切入点,从免疫失耐受角度探索儿童持续及慢性ITP的发病机制.方法:纳入22例2015年6月-2015年12月在北京中医药大学东直门医院儿科门诊就诊的ITP患儿,以中药、小剂量醋酸泼尼松片、多维片、复方芦丁片组成的“鸡尾酒”疗法为干预措施,疗程12周.比较治疗前后患儿血小板计数、Treg细胞水平的变化.结果:治疗总有效率63.6％,其中完全反应54.5％(P＜0.05).治疗前后自身对照,81.8％持续及慢性ITP儿童患者的体内CD4+CD25+Foxp3+ Treg细胞呈现不同程度增加(P＜0.05).结论:“鸡尾酒”疗法治疗持续及慢性ITP儿童患者的临床疗效确切;持续及慢性ITP患者机体免疫失耐受,“鸡尾酒”疗法能改善Treg细胞水平,恢复正常的免疫耐受.
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不同剂量利妥昔单抗注射液治疗难治性免疫性血小板减少症的疗效及对凝血指标的影响评价
目的 探究不同剂量利妥昔单抗注射液治疗难治性免疫性血小板减少症的疗效及对凝血指标的影响评价.方法 选择我院2013年4月～2018年4月我院收治的难治性免疫性血小板患者110例,将其分为对照组和实验组,每组55例.两组同时采用利妥昔单抗注射液治疗,对照组的用药量为375mg/m2,实验组的用药量100mg/m2.对比两组患者的治疗效果和治疗总费用.结果 实验组治疗总有效率78.18％高于对照组61.82％(P<0.05);实验组的用药费用显著低于对照组(P<0.05);实验组的不良反应少于对照组(P<0.05).结论 小剂量应用利妥昔单抗注射液或标准剂量应用利妥昔单抗注射液对治疗难治性免疫性血小板减少症的疗效均显著,但小剂量用药安全性较高,不良反应少,费用低,值得临床应用.
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免疫性血小板减少症患儿家长的心理护理和健康指导
目的:免疫性血小板减少症又称特发性血小板减少性紫癜,是小儿时期常见的出血性疾病.它的主要临床表现是广泛性皮肤黏膜及内脏出血,血小板减少,骨髓巨核细胞发育成熟障碍,血小板生存时间缩短及血小板膜糖蛋白特异性自身抗体出现等为特征[1].本病见于小儿各年龄期,临床报道亦以儿童居多[2].方法:我院通过观察100例免疫性血小板减少症的患儿,在对患儿实行责任制整体优质护理的同时,针对患儿家长的心理变化,从心理护理及健康指导方面入手.结论:取得了患儿家长的密切配合,对取得满意的治疗效果起到了关键的作用[3].
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妊娠性血小板减少症患者与正常孕妇血小板膜糖蛋白2b/3a及淋巴细胞亚群水平的差异
目的 研究妊娠性血小板减少症(GT)患者与正常孕妇血小板膜糖蛋白2b/3a浓度和淋巴细胞亚群之间的差异性,为GT在临床中的鉴别诊断提供依据.方法 选取2014年8月-2016年9月于该院确诊妊娠、妊娠前血小板检测无异常且在妊娠期间未出现除GT外的其他合并症或并发症的孕妇共47例.采用流式细胞术检测孕妇淋巴细胞亚群和Th1、Te1、Th17细胞占CD3+T细胞比例;采用酶联免疫吸附测定法(ELISA)测定其血浆IL-17、干扰素-γ(IFN-γ)因子水平;采用改良的单克隆抗体特异性俘获血小板抗原技术(MAIPA)测定血小板膜糖蛋白2b/3a水平.分娩结束后,根据血小板检测结果,分为GT组(33例)和对照组(14例),对比两组数据.结果 GT组血小板压积(0.08±0.02)％显著低于对照组的(0.18±0.0;4)％,血小板计数(68.01±14.69)×109/L显著低于对照组的(169.48±49.32) ×109/L,差异有统计学意义(P＜0.05);GT组IL-17因子水平为(14.26±14.18) pg/ml,与对照组的(15.11±15.06) pg/ml比较,差异无统计学意义(P＞0.05);GT组IFN-γ因子水平为(24.29±19.34) pg/ml,与对照组的(23.14±18.19) pg/ml比较,差异无统计学意义(P＞0.05);GT组的血小板膜糖蛋白2b/3a OD值对比,差异无统计学意义(P＞0.05).结论 GT患者和正常孕妇血小板膜糖蛋白2b/3a浓度和淋巴细胞亚群之间对比无明显差异.
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血小板减少性紫癜患儿Treg细胞白细胞相关免疫球蛋白样受体-1的表达变化及其意义
目的 探讨血小板减少性紫癜(ITP)患儿Treg细胞白细胞相关免疫球蛋白样受体-1的表达变化及其意义.方法 选取免疫性血小板减少症患儿41例为观察组,同期健康儿童34例为对照组,比较两组儿童免疫细胞亚群比例,LAIR-1在各种免疫细胞膜上的表达比例,血清中sLAIR-1水平与LAIR-1 mRNA表达以及相关关系分析.结果 观察组外周血中的NKT细胞比例(61.57±4.38)％、CD4+T淋巴细胞比例(31.25±4.14)％低于对照组,CD8+T淋巴细胞比例(25.46±2.24)％高于对照组(21.42±2.49)％,NKT细胞膜上LAIR-1表达(72.75±6.46)％高于对照组(68.83±8.51)％,CD4+T淋巴细胞上LAIR-1表达(80.29±8.36)％和CD8+T淋巴细胞上LAIR-1表达(87.58±9.87)％低于对照组,sLAIR-1水平(4.68±3.17) μg/L和LAIR-1 mRNA表达(0.43±0.26)％高于对照组,差异均有统计学意义(P＜0.05);观察组外周血LAIR-1 mRNA表达与sLAIR-1水平呈正相关(r=0.475,P＜0.05).结论 ITP患儿LAIR-1在NKT细胞上的表达升高,在CD4+T和CD8+T淋巴细胞上的表达降低,外周血中sLAIR-1水平和LAIR-1 mRNA表达升高且呈正相关.
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免疫性血小板减少症患者外周血Treg细胞microRNA分析
目的：分析ITP患者和健康对照组Treg细胞中miRNA的表达谱的差异，探讨ITP的发病机制。方法：抽取ITP患者组和健康对照组外周静脉血，应用流式细胞仪分选Treg细胞，提取每组患者Treg细胞中的RNA，采用Solexa深度测序法对其miRNA表达谱进行分析。对比ITP组和正常对照组芯片结果，找出差异表达的miRNA，并对其进行富集性分析，找寻异常信号通路。结果：我们筛查到ITP患者组Treg细胞中存在多个miRNA表达异常，其中有显著差异者为miR-1976， miR-548ae-5p、miR-5096-p3、miR-548am-5p、PC-3p-63471、PC-3p-96627。通过富集性分析发现ErbB和TGF-β两个异常信号通路。结论：ITP患者外周血Treg细胞内miRNA表达谱存在差异表达，这些差异表达的miRNA可能影响了Treg细胞发挥正常的免疫调节功能，是ITP发生的机制之一。
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间充质干细胞体外对ITP患者CD4+CD25+T细胞影响
目的:体外观察间充质干细胞(MSCs)对免疫性血小板减少症(ITP)患者CD4+ CD25+T细胞比例的影响.方法:采用Ficoll分离骨髓单个核细胞,通过体外培养,扩增出MSCs,通过Ficoll分离法和尼龙棉柱法获取正常人及ITP患者外周血T淋巴细胞,并应用流式细胞术检测T细胞中CD4+ CD25+T细胞比例；MSCs经丝裂霉素MMC处理后按不同数量(2×103、1×104、5×104个细胞/孔)接种培养板作为基底层细胞,然后分别接种体外分离纯化的异体ITP及正常人T淋巴细胞,于2、4、6天后各自收集T淋巴细胞及培养上清,用流式细胞术检测接种于骨髓MSCs的ITP患者CD4+ CD25+T细胞比例.结果:ITP患者外周血CD4+ CD25+T细胞数量及CD4+ CD25+/CD4+比值均明显低于正常对照组(P＜0.05);在PHA作用下,数量＞1×104的骨髓MSCs与T淋巴细胞共培养4天后,与正常对照组相比,MSCs可显著上调ITP患者及正常人T淋巴细胞中CD4+ CD25+T淋巴细胞比例及CD4+ CD25 +/CD4+比值(P＜0.05),且随MSCs量的增加,作用增强(P＜0.05).体外骨髓MSCs对ITP患者CD4+ CD25+T淋巴细胞具有上调作用,以上这种机制可使ITP患者的细胞因子及CD4+ CD25+T淋巴细胞逐渐接近于正常人但仍达不到正常人水平(P＜0.05).结论:MSCs在体外可能通过上调CD4+ CD25+调节性T细胞,进而诱导ITP患者免疫耐受形成.
关键词： 间充质干细胞 骨髓 免疫性血小板减少症 CD4+ CD25+T细胞 免疫耐受 -
免疫性血小板减少症患者血清ANA、BAFF异常及临床意义的研究
目的:探讨成人免疫性血小板减少症(ITP)患者血清抗核抗体(ANA)临床特点及与B细胞活化因子(BAFF)之间的关系以及预后意义.方法:分析初治ITP患者70例,研究患者免疫学异常特点,观察患者ANA与临床表现、近期疗效的关系;动态分析ITP患者43例,观察有无进展为SLE等结缔组织病;ELISA检测ANA阳性患者与阴性患者BAFF有无差异.结果:ITP患者存在多项免疫异常,ANA阳性、抗干燥综合征抗原(SSA)阳性、IgG增加比例高;起病时ANA阳性患者血小板计数(PLT)较ANA阴性患者低,出血症状较ANA阴性患者重;ANA阳性患者BAFF水平高于阴性患者;ANA阳性患者对激素治疗的近期疗效优于ANA阴性患者;43例动态分析患者平均随访期限为(48.44±4.80)月,2例随访过程中进展为SLE,均为较高滴度(分别为6.23和4.1)的ANA阳性患者.结论:起病时ANA阳性患者病情较重,对激素治疗的近期疗效较ANA阴性患者好,ANA阳性患者BAFF水平高,ANA可能与ITP发病及病情进展有一定关系.
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血小板生成素对血小板减少性疾病鉴别诊断及疗效判断的应用价值
目的：探讨血小板生成素（TPO）对血小板减少性疾病鉴别诊断及疗效判断的应用价值。方法采用夹心酶联免疫吸附法测定了117例血小板减少患者及35例健康对照者血清 TPO 水平并进行分组比较，血小板减少患者包括再生障碍性贫血（AA）44例（初治21例、治疗后23例）、骨髓增生异常综合征（MDS）14例、免疫性血小板减少症（ITP）37例（疗效明显组22例、疗效欠佳组15例）、急性白血病（AL）21例、未明确诊断1例。结果①各组血清TPO 水平的比较：AA 组、MDS 组、ITP 组、AL 组及正常对照组血清 TPO 水平分别为（1964．47±734．74）pg／ml 、（248．85±149．35）pg／ml、（316．43±206．67）pg／ml、（1436．37±949．25）pg／ml 和（316．01±164．21）pg／ml 。AA 组与 AL 组均明显高于正常对照组（P ＜0．05）；MDS 组、ITP 组与正常对照组比较差异无显著性（P ＞0．05）；AA组与 AL 组比较差异无显著性（P ＞0．05）；MDS 组与 ITP 组比较差异无显著性（P ＞0．05）；AA 组明显高于 MDS 组与ITP 组（P ＜0．05）；AL 组明显高于 MDS 组与 ITP 组（P ＜0．05）。②皮质激素疗效明显组 ITP 患者初诊时血清 TPO水平[（233．30±127．85）pg／ml]低于皮质激素疗效欠佳组[（447．06±241．90）pg／ml]，P ＜0．05。③AA 患者初治组血清 TPO 水平[（1979．67±748．41）pg／ml]与治疗有效组[（1954．55±742．44）pg／ml]比较无明显差异，P ＞0．05。结论检测血小板减少患者的血清 TPO 水平，有助于血小板减少性疾病的鉴别诊断；ITP 患者初诊时血清 TPO 水平与皮质激素疗效相关。
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升板汤治疗对老年免疫性血小板减少症患者血小板计数和血小板膜糖蛋白水平的影响
目的 探讨升板汤治疗老年免疫性血小板减少症(ITP)的效果.方法 老年ITP患者40例分为治疗组和对照组各20例,对照组采用泼尼松治疗,治疗组采用升板汤水煎剂口服,比较两组的疗效、临床症候、治疗前后血小板计数(PLT)、血小板膜糖蛋白(GPⅡb/Ⅲa)的变化以及不良反应.结果 治疗2个月后治疗组的总有效率显著高于对照组(P＜0.05).治疗组临床症候的总有效率显著高于对照组(P＜0.05).治疗组治疗后的PLT和GPⅡb/Ⅲa均显著高于对照组(P＜0.05).治疗组不良反应的发生率显著低于对照组(P＜0.05).结论 升板汤能够刺激老年ITP患者的骨髓造血干细胞,增强造血功能,显著提高的血小板水平,改善患者的临床症状,且不良反应较少.
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HD-IgG治疗免疫性血小板的观察与护理
自2000年以来，我科应用大剂量静脉丙种球蛋白(HD-IgG)治疗免疫性血小板减少症13例，均取得了满意效果。 1 临床资料 1．1 一般资料 本组13例，男3例，女10例；年龄5个月～60岁。其中，慢性血小板减少症11例，急性儿童血小板减少症2例。 1．2 用药方法 HD-IgG(上海莱士血制品有限公司研制，经病毒灭活／除病毒膜过滤，水剂，每瓶2.5g)，每日400mg／kg静脉滴注，连续5d。……
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联用小柴胡汤和维生素C治疗免疫性血小板减少症的效果分析
目的：探讨联合使用小柴胡汤和维生素C治疗免疫性血小板减少症的临床效果。方法：对2012年2月～2015年2月期间我院收治的108例免疫性血小板减少症患者的临床资料进行回顾性研究。我们将这108例患者随机分为观察组和对照组，每组各有54例患者。为对照组使用小柴胡汤进行治疗，在此基础上，为观察组患者加用维生素C进行治疗。治疗结束后，比较两组患者治疗的效果和不良反应的发生率。结果：治疗结束后，观察组患者治疗的总有效率为96.30%，对照组患者治疗的总有效率为81.48%。观察组患者进行治疗的总有效率明显高于对照组患者，二者相比差异具有显著性（P＜0.05）。观察组患者不良反应的发生率为3.70%，对照组患者不良反应的发生率为24.07%。观察组患者治疗后的不良反应发生率明显低于对照组患者，二者相比差异具有显著性（P＜0.05）。结论：联合使用小柴胡汤和维生素C治疗免疫性血小板减少症的临床效果确切，安全性高。此疗法值得在临床上推广应用。
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两种剂量丙种球蛋白联合地塞米松治疗小儿免疫性血小板减少症疗效观察
目的:观察两种剂量丙种球蛋白治疗小儿免疫性血小板减少症的临床疗效.方法:将94例ITP患儿分为观察组和对照组,两组均予以地塞米松治疗;其中观察组合用低剂量丙种球蛋白[400 mg/kg1d×3 d]治疗;对照组合用高剂量丙种球蛋白[1 g/kg· d×2d]治疗,测定治疗前及治疗3d后的血小板计数.结果:两组患儿治疗前后血小板计数有显著性差异(P＜0.05),两组治疗有效率无显著性差异(P＞0.05).结论:两组方案的短期疗效良好,治疗效果相当,但低剂量丙种球蛋白[400 mg/kg ·d ×3 d]的疗法更经济,更适合推广.
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免疫性血小板减少症免疫治疗后出现卡氏肺孢子虫肺炎1例报告并文献复习
免疫性血小板减少症( Primary immune thrombocytopenia, ITP )是一种自身免疫性出血性疾病,该病一线治疗是糖皮质激素或 IVIg;二线治疗是促血小板生成药物、抗 CD20 单克隆抗体、脾切除、环孢素、达那唑等.而皮质激素、免疫抑制剂的长期、大剂量应用会导致机会感染增加[1].
