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193例成人免疫性血小板减少症临床分析
目的 总结193例成人免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)患者的临床特点,分析ITP常用治疗方法的效果和疾病预后.方法 回顾性分析首都医科大学附属北京朝阳医院1990年～ 2009年193例住院ITP患者的临床资料及治疗效果.结果 193例成人ITP患者中,22.8％的患者发病前有感染病史,79.3％的患者多表现为慢性病程.有出血表现者共167例(86.5％),皮肤淤点、淤斑多见(77.7％),5例(2.6％)患者发生脑出血死亡.发生出血患者发病时血小板计数较未出血患者更低(P=0.000).患者中166例(86.O％)使用了糖皮质激素或以糖皮质激素为基础的联合方案,115例(69.3％)出现治疗反应者.发病时血小板低于20×109/L,治疗效果较好(P=0.011);女性患者疗效优于男性(P =0.029);15 ～ 40岁较40岁以上患者疗效好(P=0.000);有出血情况者较无出血者疗效好(P=0.004);骨髓巨核细胞数量、抗核抗体(nuclear antibody,ANA)阳性与否和疗效无关.46例(23.8％)患者出现治疗相关不良反应,其中12例(6.2％)为转氨酶升高,12例(6.2％)血糖升高,1例(0.52％)因严重肺部感染死亡.结论 成人ITP患者慢性过程多见,糖皮质激素仍然是ITP的首选治疗方法,患者性别、年龄和治疗前血小板数量有助于预测治疗效果.ANA阳性的ITP患者应该长期随访,其有可能转化为自身免疫性疾病.
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滤泡辅助性T细胞在免疫性血小板减少症发病机制中的作用
目的 探讨免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)患者外周血B细胞、成熟B细胞、滤泡辅助性T细胞及树突状细胞亚群的变化,及其相互关系及Tfh细胞在ITP发病中的作用.方法 采用流式细胞术检测35例初治ITP患者及30例正常人外周血B细胞及成熟B细胞比例、Tfh细胞数量及树突细胞亚群.结果 ITP患者外周血CD19+B细胞及成熟B细胞比例分别为(13.49±9.05)％和(81.96±11.99)％,均高于对照组[(9.12±4.60)％和(75.42±12.86)％,P＜0.05].ITP患者Tfh细胞(CD4+CXCR5+ICOS+PD-1+)比例为(4.27±3.88)％,明显高于对照组(1.02±0.54)％,差异有统计学意义(P＜0.01).ITP患者浆细胞树突细胞比例为(2.06±1.65)％,明显低于对照组(5.07±3.48)％,差异有统计学意义(P＜0.01).结论 ITP患者存在Tfh细胞数量异常,可能导致B细胞比例升高,在ITP的发病机制中起重要作用.
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免疫性血小板减少症患者外周血淋巴细胞亚群变化的研究
目的 研究免疫性血小板减少症(ITP)患者外周血淋巴细胞亚群的变化,探讨其在疾病诊断、治疗与预后方面的作用.方法 以2012年1月～2014年1月鄂尔多斯市中心医院血液科收治的78例ITP患者作为ITP组,同时选择30例健康体检者作为对照组.检测两组外周血淋巴细胞亚群绝对值和血小板计数,采用SPSS 13.0统计学软件进行统计学分析.结果 ITP组与对照组比较,CD3+T细胞、CD3+CD4+T细胞、CD4+/CD8+T细胞比值、CD16+56+ NK细胞绝对值降低,CD3+CD8+T细胞、CD19+B细胞绝对值升高,差异有统计学意义(P＜0.05);ITP组治疗后淋巴细胞亚群的变化早于血小板的变化.结论 淋巴细胞亚群检测对ITP的辅助诊断及治疗效果的评估有较好的应用价值.
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新诊断儿童免疫性血小板减少症与人细小病毒B19 感染的相关性研究
目的 明确人细小病毒B19(human parvovirus B19,B19)感染对儿童新诊断免疫性血小板减少症(immune thrombo-cytopenia, ITP)的影响. 方法 选取2011年1月~2013年12月间416例首次住院并确诊为新诊断ITP患儿为疾病组;随机选取无血小板减少及其他血液系统疾病的普通呼吸道感染住院患儿130例作为对照组. ITP患儿及对照组儿童按年龄段分为<1岁组(n=187)、1~3岁组(n=127)、3~7岁组(n=71)、7~14岁组(n=31). 观察各年龄段患儿B19感染率,疾病组中B19感染阳性及阴性ITP患儿经过相同治疗后的预后情况. 结果 疾病组中B19感染率较对照组各年龄段B19感染率为高,差异均无统计学意义(P均>0.05). ITP患儿均未接受针对B19的相关抗病毒治疗,而针对血小板减少经丙种球蛋白和(或)激素治疗后,疾病组与对照组患儿PLT缓解率差异无统计学意义,与各年龄段B19阴性的ITP患儿治疗后缓解率比较差异均无统计学意义(P均>0.05). 结论 B19感染可能不是新诊断ITP患儿发病的一个主要致病因素;是否治疗B19并不影响儿童急性ITP的治疗效果,因此B19感染的新诊断ITP患儿无需同时接受B19抗病毒的相关治疗.
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免疫性血小板减少症发病机制的研究进展
免疫性血小板减少症(ITP)是世界范围内常见的血液系统疾病,主要表现为外周血血小板计数减少,骨髓巨核细胞成熟障碍和临床出血症状.从治疗的远期疗效来看,大部分患者还不能获得持续缓解.目前导致ITP发生的主要机制尚未完全阐明,除抗体介导的血小板破坏以外,多种细胞免疫机制的异常也参与了ITP的发生过程.目前认为自身免疫耐受缺陷引起的自身免疫异常是ITP发生的中心环节.了解ITP的发生机制可为寻找治疗途径,提高治疗效果奠定基础.
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大剂量泼尼松口服冲击治疗儿童免疫性血小板减少症的疗效观察
目的 探讨大剂量泼尼松口服冲击治疗儿童免疫性血小板减少症(ITP)的临床疗效及安全性.方法 选取2011年2月至2013年2月四平市妇婴医院收治的ITP患者300例作为研究对象,采用完全随机设计的方法将患儿分为丙种球蛋白冲击治疗组、甲泼尼龙冲击治疗组和泼尼松口服冲击治疗组,每组各100例.在接受常规治疗的基础上,丙种球蛋白冲击治疗组患者接受丙种球蛋白冲击治疗及泼尼松维持治疗;甲泼尼龙冲击治疗组患者接受甲泼尼龙冲击治疗及泼尼松维持治疗;泼尼松口服冲击治疗组患者接受口服大剂量泼尼松冲击治疗.观察三组患者的治疗效果、血小板计数(PLT)、不良反应情况及花费.结果 治疗后三组患儿的疗效比较无统计学意义(H=0.574,P＞0.05);治疗第12周及治疗完成后,三组患者的PLT较治疗前显著增高(P＜0.05);治疗前、治疗第12周及治疗完成后三组患者PLT比较,差异无统计学意义(F=0.855、0.887、0.802,P＞0.05),泼尼松口服冲击治疗组患者的花费及不良反应情况均显著低于丙种球蛋白冲击治疗组和甲泼尼龙冲击治疗组(P＜0.05).结论 大剂量口服泼尼松冲击治疗ITP的疗效堪比传统治疗方法,且不良反应较少、费用低,值得临床推广.
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幽门螺杆菌感染与儿童免疫性血小板减少症免疫紊乱的关系
目的 探讨幽门螺杆菌(Hp)感染与儿童免疫性血小板减少症(ITP)免疫紊乱的关系.方法 选择2012年10月至2013年3月汕头大学医学院第一附属医院儿科确诊的ITP患儿34例为研究对象(ITP组),根据血清Hp抗体情况又分为Hp抗体阳性组(15例)和Hp抗体阴性组(19例);选择同期来医院的16例健康儿童作为对照组,应用酶联免疫吸附测定(ELISA)法检测ITP患儿和健康儿童血清中白细胞介素(IL)-2、干扰素γ(IFN-γ)、IL-4、IL-6水平.结果 ITP患儿中Th1细胞因子IL-2、IFN-γ水平高于对照组[115.50(30.10,282.65) ng/L比37.76(8.16,62.47) ng/L;82.73(57.99,108.00) ng/L比13.52(6.64,43.53) ng/L] (P＜0.01),Th2细胞因子IL-4、IL-6水平低于对照组[8.42(0.44,18.10) ng/L比21.44(16.71,51.66) ng/L;16.65(7.16,26.72) ng/L比137.28(93.99,207.10) ng/L](P＜0.01);Hp阳性组患儿IL-2、IFN-γ水平高于Hp阴性组[280.14(62.12,380.64) ng/L比50.70(20.33,150.53) ng/L;111.44(89.59,139.59) ng/L比69.51(50.54,81.36) ng/L](P＜0.05或P＜0.01),IL-4、IL-6水平低于Hp阴性组[2.00(0.36,7.97) ng/L比14.76 (3.42,20.01) ng/L;7.47(2.30,17.07)比24.21 (11.22,40.39) ng/L](P＜0.05或P＜0.01).结论 ITP患儿存在Th1/Th2失衡,Hp感染时ITP患儿Th1/Th2失衡显著,临床治疗时应注意.
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地塞米松冲击疗法治疗成人原发免疫性血小板减少症的疗效观察
目的：观察地塞米松冲击疗法治疗成人原发免疫性血小板减少症（ITP）的临床疗效。方法：自2006年7月-2013年9月间笔者所在医院收治成人ITP患者38例，患者均给予胸腺肽α1联合大剂量维生素C治疗，其中19例同时应用4 d地塞米松冲击治疗，观察临床症状、血小板计数和不良反应。结果：胸腺肽α1+大剂量维生素C治疗组总有效率78.9%，平均起效时间（16.8±3.2）d；胸腺肽α1+大剂量维生素C联合地塞米松冲击治疗组总有效率84.2%，平均起效时间（6.7±2.7）d。两种治疗方案的不良反应均较轻微。结论：胸腺肽α1联合大剂量维生素C与冲击量地塞米松联合应用治疗成人ITP疗效较好，副作用少，可缩短起效时间。
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免疫球蛋白联合糖皮质激素治疗重症免疫性血小板减少症的临床疗效分析
目的:观察与分析静脉滴注免疫球蛋白联合糖皮质激素治疗免疫性血小板减少症的临床疗效.方法:回顾性分析2013年1月-2017年12月本院收治的107例重症免疫性血小板减少症患者为对象进行研究,其中应用免疫球蛋白联合常规糖皮质激素治疗46例为观察组,应用常规剂量糖皮质激素治疗的重症免疫性血小板减少患者61例为对照组.比较两组出血停止时间、血小板达正常值的用时、住院天数、CR率及不良反应发生情况.结果:观察组出血停止时间、血小板达正常值的用时、住院天数、CR率与对照组比较均显著减少,差异均有统计学意义(P<0.05).两组患者治疗期间不良反应发生率比较,差异无统计学意义(χ2=1.002,P=0.285).结论:针对重症免疫性血小板减少症患者采用免疫球蛋白联合糖皮质激素治疗的效果显著,即可显著改善患者血小板水平,快速止血,且减少各种不良反应,因而具有较高安全性,值得推广应用.
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不同剂量利妥昔单抗注射液治疗难治性免疫性血小板减少症的疗效及对凝血指标的影响
目的:探讨不同剂量利妥昔单抗注射液治疗难治性免疫性血小板减少症(rITP)的疗效及对凝血指标的影响.方法:选取2015年1月-2017年5月南方医科大学深圳医院及宜昌市第一人民医院收治的rITP患者80例.采用随机数字表法将其分为标准剂量组(n=40)和小剂量组(n=40).两组患者均采用利妥昔单抗注射液治疗,标准剂量组患者用药剂量为375 mg/m2,小剂量组患者用药剂量为100 mg/m2.比较两组患者临床疗效、治疗前后的凝血指标及治疗过程中不良反应发生情况.结果:小剂量组患者治疗总有效率为67.5％,高于标准剂量组的55.0％,但比较差异无统计学意义(P>0.05);治疗后,两组患者PLT水平高于治疗前,PT、APTT水平均低于治疗前,比较差异均有统计学意义(P<0.0.5);但治疗前后,两组患者PLT、PT、APTT比较,差异均无统计学意义(P>0.05);小剂量组不良反应发生率为12.5％,低于标准剂量组的32.5％,比较差异有统计学意义(χ2=4.588,P=0.032).结论:小剂量利妥昔单抗注射液与标准剂量临床效果相似,对凝血指标具有显著的改善作用,且安全性更好.
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脾脏大小对免疫性血小板减少症患者脾切除术后短期疗效的影响
目的 探讨脾脏大小对免疫性血小板减少症(ITP)患者脾切除术后短期疗效的影响.方法 选取2013年4月～2017年10月期我院行脾切除术治疗的67例ITP患者,根据患者脾脏体积指数分为正常组(<600cm3)与脾大组(>600cm3),对两组患者的短期起效率(30d起效率)的比较采用χ2检验.结果 67例患者中,28例脾脏大小正常,39例脾脏增大.脾大组短期起效率76.92％高于正常组短期起效率53.57％,差异有统计学意义(P<0.05).结论 脾切除术是一种治疗ITP安全、有效的治疗方法.脾脏大小是一项能有效预测ITP患者脾切除短期疗效的指标.
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免疫性血小板减少症伴药物终止妊娠1例的护理
免疫性血小板减少症是一种自身免疫性疾病;药物流产主要是用米非司酮片联合米索前列醇终止早期妊娠.临床中严密观察病情,做好基础护理、药物终止妊娠的护理及心理护理是治疗免疫性血小板减少症伴药物终止妊娠患者的关键.
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大剂量地塞米松对成人免疫性血小板减少症的疗效及安全性观察
目的 观察大剂量地塞米松对成人免疫性血小板减少症患者的治疗效果和安全性.方法 将48例初诊ITP患者随机分成两组,大剂量地塞米松治疗组24例,予地塞米松40mg/d,连用4d.间隔26d后重复1个疗程,以后不维持.常规剂量泼尼松治疗组24例,泼尼松1.0mg/(kg·d),早餐后顿服,连续用4周后逐渐减量.随访1年,观察两组的疗效及安全性,统计两组长期有效者的医疗费用.结果 大剂量地塞米松治疗组有效率明显高于常规剂量泼尼松治疗组(83.33%与54.17%,x2=4.75,P<0.05).地塞米松组达完全反应时间明显缩短,约1周左右出现反应,两组长期反应率相似(58.33%与45.83%,x2=0.75,P>0.05),地塞米松治疗组不良反应轻微,停药后恢复.泼尼松组不良反应较多.地塞米松治疗组医疗费用低. 结论 大剂量地塞米松治疗ITP疗效优于常规泼尼松,且安全性好,用药时间短,费用低.
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出血性疾病患者血浆血栓调节蛋白检测的临床意义
目的 探讨出血性疾病患者血浆血栓调节蛋白(TM)含量变化与临床病情的关系.方法 用双抗体夹心酶联免疫吸附法(ELISA)检测50例出血性疾病患者[其中过敏性紫癜25例,免疫性血小板减少症(ITP)25例]血浆TM含量,同样方法检测健康对照组40例,比较3组的TM水平.结果 过敏性紫癜患者血浆TM含量[(32.55±7.48)μg/L]明显高于健康对照组[(20.4±7.72)μg/L](t=6.90,P<0.01);ITP患者血浆TM水平[(20.29±10.15)μg/L]未见明显升高(P>0.05);过敏性紫癜治疗好转组血浆TM含量[(20.15±8.02)Ixg/L]明显下降(t=6.46,P<0.01),而无效和复发组患者血浆TM含量分别为[(33.76±8.36)μg/L]和[(34.06±10.06)μg/L],与好转组比较差异有统计学意义(P<0.01).结论 血浆TM水平的检测有助于对过敏性紫癜和ITP的鉴别诊断.过敏性紫癜患者血浆TM含量与临床病情变化密切相关,可作为了解病情、观察疗效、判断预后的指标之一.
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免疫性血小板减少症患者血浆微小RNA差异表达谱的筛选与验证
目的：筛选免疫性血小板减少症（ ITP）患者血浆差异表达微小RNA（ miRNA）。方法收集2012年6月至2013年9月天津市第一中心医院血液科就诊的25例ITP患者及同期20名健康体检者血浆，采用miRNA芯片检测血浆中miRNA表达谱，筛选ITP血浆差异表达的miRNA。通过靶基因预测程序TargetScan和miRanda进行潜在的靶基因预测，并进行基因本体和信号通路注释分析，探索可能与ITP发病相关的基因和信号通路，并用实时（ real-time） PCR对差异表达的miRNA进行验证。结果根据基因芯片结果，发现ITP患者血浆中存在29个差异表达的miRNA，其中上调15个，下调14个，通过靶基因预测程序TargetScan和miRanda预测出608个潜在的靶基因，基因本体分析显示参与生物学过程的基因占78.12％（475／608）；参与分子功能的基因占80.76％（491／608）；参与细胞组分的基因占87.66％（533／608），富集分析显示P＜0.05的基因本体有9个。通路分析显示157个信号通路与608个靶基因相关，富集分析P＜0.05的信号通路有25个。其中值得特别关注的信号通路是钙离子信号通路和 T 细胞受体信号通路。 real-time PCR 显示 ITP 患者血浆中miRNA4778-5p、miRNA4800-5p 显著高于健康对照，而 miRNA4707-5p、miRNA4721、miRNA3620-3p、miRNA378i显著低于健康对照（均P＜0.05），与芯片结果一致。结论 miRNA芯片初步筛选出ITP患者血浆miRNA差异表达谱，生物信息学分析提示钙离子信号通路和T细胞受体信号通路可能与ITP患者发病和进展有关。
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糖皮质激素规律治疗与成人免疫性血小板减少症近期复发的关系
目的:探讨免疫性血小板减少症(ITP)患者糖皮质激素规律治疗与复发率的关系,进一步规范ITP的激素治疗.方法:选取门诊和住院ITP患者共101例,血小板＜30×109/L伴出血者予糖皮质激素治疗,按医嘱并逐渐减量组称为常规治疗组,自行停用或随意减量组称为非常规治疗组,比较2组的复发率及复发时间.结果:中位随访时间63个月.非常规治疗组复发率81.8％,显著高于常规治疗组12.9％(P＜0.01);其复发相对危险度是正规治疗组的20.7倍;且平均复发时间4.8个月,显著短于常规治疗组44.8个月(P＜0.05).结论:糖皮质激素规律减量治疗6个月以上可明显降低ITP的复发.
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原发免疫性血小板减少症发病机制的研究进展
原发免疫性血小板减少症（Primary immune thrombocytopenic purpura ITP）是一种常见的以皮肤黏膜、内脏出血为主要临床表现的自身免疫性疾病，其发病机制尚未完全明确。目前认为体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏、巨核细胞数量和质量异常、血小板生成不足是该病的主要发病机制。近年来，随着对ITP发病机制的不断深入研究，补体作用、滤泡辅助性T细胞的异常等许多观点引起了越来越多的关注，本文将对ITP的发病机制的研究进展做一综述。
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原发免疫性血小板减少症患者脾脏趋化因子受体CXCR3和CCR5的表达
目的 探讨趋化因子受体CXCR3和CCR5在原发免疫性血小板减少症(ITP)患者脾脏中的表达及其临床意义.方法 以10例ITP患者(ITP组)为研究对象,并以8例创伤性脾破裂患者脾切除标本作为正常对照.应用免疫组化法检测脾脏组织CXCR3、CCR5阳性表达率,用Western blot 法检测脾脏组织中CXCR3和CCR5的蛋白表达水平,逆转录聚合酶链反应检测CXCR3和CCR5mRNA表达水平.结果 免疫组化结果显示ITP患者脾脏组织CXCR3、CCR5阳性表达率(90％、100％)均高于对照组(75％、87.5％),差异均有统计学意义(P＜0.05)；ITP患者脾脏组织CXCR3蛋白、mRNA表达量分别为对照组的3.0倍、3.5倍；CCR5蛋白、mRNA表达量分别为对照组的1.2倍、1.7倍,差异均有统计学意义(P＜0.05).结论 CXCR3及CCR5的高表达可能在ITP患者脾脏免疫紊乱中起着一定的作用.
关键词： 免疫性血小板减少症 CXC趋化因子受体3 CC趋化因子受体5 脾脏 -
糖皮质激素受体和热休克蛋白90与原发免疫性血小板减少症患者糖皮质激素抵抗关系的研究
目的 探讨初诊原发免疫性血小板减少症(ITP)患者外周血单个核细胞(PBMC)糖皮质激素(Gc)受体(GR)亚型a、β、γ、p及热休克蛋白90(HSP90)与糖皮质激素抵抗(GCR)的关系.方法 初诊ITP患者40例.28例患者接受泼尼松治疗.根据疗效分为糖皮质激素敏感(GCS)组(22例)和GCR组(6例).以29名健康志愿者为正常对照组.采用实时荧光定量PCR方法检测GRa、GRβ、GRγ、GRp和HSP90 mRNA表达.分析患者组与正常组、GCS组和GCR组GRa、GRβ、GRγ、GRp、HSP90 mRNA和HSP90/GRa的组问表达差异.结果 ITP患者组HSP90 mRNA的表达[0.91(0.48~2.21)]低于正常对照组[1.41(0.83~2.61)](P<0.05).GRa mRNA在GCS组明显高于GCR组(P<0.05),GRβ、GRγ、GRp、HSP90 mRNA的表达和HSP90/GRa在GCS组和GCR组间差异均无统计学意义(P>0.05).结论 初诊ITP患者存在HSP90 mRNA表达的减少.ITP患者的GC抵抗与GRa表达减少有关;GRβ含量极低,可能不介导GC效应.
关键词： 受体 糖皮质激素 HSP90热休克蛋白质类 免疫性血小板减少症 糖皮质激素抵抗 -
地塞米松联合重组人血小板生成素治疗免疫性血小板减少症的临床观察
目的 观察地塞米松联合重组人血小板生成素治疗免疫性血小板减少症(ITP)的疗效.方法 选择2009年02月—2012年11月郑州人民医院收治的ITP患者36例,随机分为治疗组和对照组,每组18例.治疗组静脉滴注地塞米松治疗15mg/d,连续7d,治疗无效,继续应用地塞米松15 mg/d长至28 d,第8天加用重组人血小板生成素1.5×104 U,皮下注射,1次/d,根据血小板恢复情况用7～14 d.对照组应用地塞米松用法及用量同治疗组,长治疗28 d.治疗结束后,计算两组达到血小板良效的平均时间和总有效率,同时观察不良反应发生情况.结果 治疗组达到血小板良效的平均时间为(17.88±3.67)d,对照组为(21.63±5.75)d,两组差异有统计学意义(P＜0.05)；治疗组总有效率为88.89％,对照组为77.78％,两组比较差异有统计学意义(P＜0.05).两组均可发生头晕、消化道出血、肝功能异常、骨质疏松、血糖升高、高血压、恶心、呕吐、纳差等不良反应,治疗组发生率为22.22％,对照组为27.78％,两组比较差异无统计学意义.结论 糖皮质激素联合重组人血小板生成素治疗ITP优于糖皮质激素单药治疗,且不良反应较少,可选择应用.
