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  • 单脐动脉胎儿筛查心脏畸形的意义

    作者:陈萍

    本文回顾分析了45 例产前超声检查中发现的单脐动脉病例,并对合并心脏畸形及心脏外畸形进行了分析总结,探讨单脐动脉的胎儿与心脏缺损的相关性,及对其进行胎心超声筛查的意义.

  • 心脏术后妊娠分娩5例临床观察

    作者:凌金凤

    育龄妇女心脏缺损修补术及心脏瓣膜置换术后是否能承担妊娠,在妇产科界已引起高度关注.本文就我院自1996年6月~2002年10月收治的5例心脏手术后妊娠,经随访有关妊娠分娩情况介绍如下.

  • 主肺动脉间隔缺损的外科治疗

    作者:万荣华;王云;郭德和;顾继伟

    目的 总结主肺动脉间隔缺损(APSD)的外科治疗经验.方法 回顾性分析1994年1月-2007年12月外科手术治疗的5例主肺动脉间隔缺损的临床资料并复习有关文献.结果 手术死亡1例,4例随访4个月-2年,效果满意.结论 APSD是一种易被误诊和漏诊的少见先天性心脏病.仔细的超声检查、升主动脉造影和多排CT检查有助于确诊.

  • 常温心脏不停跳下小儿心内直视术对心肌的保护作用

    作者:胡荣敏;欧武剑;倪武

    目的评价体外循环常温不停跳下心内直视术对小儿心肌的保护作用.方法分析1990年9月-2002年12月,我院53例应用此法手术的小儿先天性心脏病病例.全组男38例,女15例,平均年龄(4.26±1.31)岁,平均体重(16.81±3.70)kg.病种主要为房、室间隔缺损.结果全组无死亡.2例出现肺部感染,5例出现血红蛋白尿,无低心输出量综合征.随访2-28个月,恢复良好.结论体外循环常温心脏不停跳下心内直视术用于小儿先天性心脏病矫治疗,心肌保护安全有效,临床效果满意.

  • 综合医院新生儿先天性心脏病类型分析

    作者:鲁珊;叶鸿瑁;陈小凤

    本文对1987年1月~2001年12月入我院新生儿病房并经多普勒彩色超声心动图或尸体解剖诊断的类型分布.其中非青紫型先心病89例,占74.8%,青紫型30例,占25.2%.新生儿先心病常见类型的构成比依次为室间隔缺损(简称室缺)37.8%,动脉导管未闭26.9%,肺动脉瓣狭窄8.4%,法洛四联症6.7%,继发孔型房间隔缺损(简称房缺)5.9%,大动脉转位5.0%.38例室缺中,缺损直径≤3 mm 26例,占68.4%,4~5 mm 10例,≥6 mm 2例;27例动脉导管未闭中,导管内径2~3 mm21例,占77.8%,3.1~4 mm 6例;7例房缺中,缺损直径5~6 mm 5例,7~8 mm 2例.7例发生充血性心力衰竭(简称心衰),占5.9%,其中2例室缺于生后42d和49d死亡.伴随心外畸形6例,占5.0%,结论:综合医院新生儿先心病的类型分布与专科医院不完全相同.新生儿先心病以室缺多.非青紫型以室缺、动脉导管未闭的小型缺损多见,中型和大型室缺易发生肺炎和心衰,甚至引起死亡.青紫型以肺动脉瓣狭窄、法洛四联症、大动脉转位多见.本组较少伴随心外畸形.

  • 超声心动图引导球囊房间隔造口术治疗新生儿重症先天性心脏病

    作者:于明华;李维光;黄荷清;刘特长

    目的、方法:采用UM4型超声心动图仪床边监测引导球囊房间隔造口术(BAS)姑息治疗新生儿重症先天性心脏病10例,其中完全性大动脉转位5例,完全性肺静脉畸形引流3例,解剖纠正型大动脉转位和左心发育不良并肺静脉引流异常各1例.结果:10例中8例造口成功,效果满意.超声测量房间隔缺损口径4.5~10mm,平均7.5mm;多普勒测穿隔血流速度由1.87±0.2m/sel降至0.71±0.2m/eel;压力阶差由12.70±3.0降至2.06±1.46mmHg(P<0.01).5例完全性大动脉转位血氧饱和度由53.6±15.96%升至78.0±12.55%(P<0.01).2例不成功因合并卵圆孔早闭及心室反位罕见畸形引起.结论:BAS在超声引导下更加简便易行,安全可靠,对改善依赖卵圆孔开放维持生命的先心病患儿临床症状、延长生命有重要帮助.

  • 彩色多普勒超声心动图和超声造影在诊断早期新生儿先天性心脏病中的应用

    作者:杨江帆;李萍;杨戎威;许月珍

    应用彩色多普勒超声心动图(CDFM)诊断12天内的新生儿先天性心脏病(先心病)185例.6例配合右心声学造影,3例尸检对照.以单纯性室间隔缺损(VSD)21.1%、房间隔缺损(ASD)18.9%、动脉导管未闭(PDA)16.2%多.2种或2种以上的复合畸形占38.9%,CDFM可准确地诊断先心病部位、类型、大小和分流方向.配合声学造影可提高复杂性先心病的诊断准确性.连续多普勒测压配合CDFM和声学造影是直接诊断和鉴别伴有肺动脉高压的青紫型先心病与持续性肺动脉高压的重要方法.

  • 母亲MTHFR基因C677T多态性与国人子代先天性心脏病易感性的Meta分析

    作者:吴洁;韩亚梅

    目的 系统评价母亲5,10-亚甲基四氢叶酸还原酶(5,10-methylenetetrahydrofolate reductase,MTHFR)基因C677T位点多态性与国人子代先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)易感性的相关性.方法 通过检索PubMed、Embase、Web of science、中国生物医学文献数据库、中文科技期刊全文数据库、中国期刊全文数据库及万方数据库,检索时间为建库至2017年1月,纳入国人MTHFR基因C677T位点多态性与CHD易感性的病例对照试验研究.以病例组和对照组MTHFR基因C677T位点基因型分布的比值比(odds ratio,OR)为疗效测量指标,采用revMan 5.3进行统计分析.结果 共纳入9篇文献,其中病例组(CHD患儿母亲)1 221例,对照组(健康儿童母亲)1 108例.Meta分析结果显示,母亲MTHFR基因C677T位点TT/TC、TT/CC、TC/CC、TT/TC+ CC、TT+TC/CC多态性与国人CHD易感性相关,OR分别为1.85(95% CI 1.50~2.28)、2.33(95%CI 1.81 ~3.00)、1.24(95% CI 1.00 ~ 1.54)、2.00(95%CI 1.64~2.44)和1.55(95% CI 1.27~ 1.89),差异均有统计学意义(P<0.05).结论 母亲MTHFR基因C677T位点多态性与国人子代CHD易感性相关.

  • 先天性心脏病心力衰竭病儿外周血和肽素、BNP和CRP变化及意义

    作者:李伟;毛成刚;聂娜娜;锡洪敏;李自普

    目的 探讨和肽素(copeptin)、脑钠肽(BNP)和C-反应蛋白(CRP)在先天性心脏病(CHD)心力衰竭(HF)病儿外周血水平的变化及临床意义.方法 CHD病儿66例,分为HF组、HF肺炎组和无HF组,同时设肺炎对照组和健康对照组.酶联免疫吸附法检测各组病儿外周血copeptin、BNP和CRP的水平,超声心动图测定左心室排血分数(LVEF).结果 HF肺炎组病儿血copeptin、BNP和CRP水平明显高于HF组和肺炎对照组(F=133.33~211.30,q =9.20~11.40,P<0.05).CHD伴HF组病儿外周血copeptin、BNP和CRP水平高于健康对照组(q =20.00~28.34,P<0.05),且随HF程度的加重而逐渐升高.CHD伴HF病儿血copeptin和BNP水平与LVEF呈明显负相关(r=-0.602、-0.561,P<0.05),CRP与LVEF水平无明显相关性(P>0.05).以外周血copeptin 1.92 μg/L和BNP 239.50 ng/L为临界点诊断CHD HF,其ROC曲线下面积分别为0.822和0.801,诊断特异度分别为87.5%和81.2%,诊断灵敏度分别为86.8%和89.5%,Youden指数copeptin为0.743、BNP为0.707,差异无显著性(P>0.05);copeptin和BNP的串联试验与平行试验诊断HF的特异度分别为94%和75%,灵敏度分别为79%和95%,Youden指数分别为0.730和0.700,诊断心衰的正确性差异无统计学意义(P>0.05).结论 CHD HF病儿外周血copeptin和BNP水平明显升高,且与LVEF水平呈明显的负相关;外周血copeptin和BNP水平可作为HF诊断、严重度评价及心功能分级的生物学标志物.

  • 左向右分流型先天性心脏病病儿血浆BNP和CT-1变化

    作者:聂娜娜;宁险峰;曹文;张欣;李自普

    目的 探讨左向右分流先天性心脏病(CHD)病儿血浆脑钠肽(BNP)、心脏营养素-1(CT-1)水平的变化及临床意义.方法 应用ELISA法测定25例左向右分流CHD病儿和10例正常儿童血浆BNP和CT-1水平,观察血浆BNP和CT-1水平与肺动脉压力、左心室射血分数(EF)、左心室短轴缩短率(FS)、左心室舒张末内径(LVIDd)、左心室收缩末内径(LVIDs)和左心室心肌质量指数(LVMI)的关系.结果 与正常儿童比较,左向右分流CHD病儿血浆BNP和CT-1水平明显升高(t=9.50、3.07,P<0.01);肺动脉高压病儿血浆CT-1水平明显高于正常肺动脉压病儿(t=10.92,P<0.01),且左向右分流CHD病儿血浆CT-1水平与肺动脉压力呈正相关(r=0.512,P<0.05),但与EF、FS、LVIDd、LVIDs和LVMI无相关性(P>0.05);左向右分流CHD病儿血浆BNP水平与EF、FS、LVIDd、LVIDs、LVMI和肺动脉压力均无相关性(P>0.05).结论 血浆BNP和CT-1水平能较好地反映左向右分流型CHD病儿的心功能状态,血浆CT-1水平随肺动脉压力升高而升高.

  • 3岁以下婴幼儿先天性心脏病595例外科治疗

    作者:汪毅;李亚雄;张雅永;王翔;王小燕;邹弘麟

    目的 回顾性总结和分析595例3岁以下婴幼儿先天性心脏病的诊断、手术时机、手术方法、围术期处理等,以进一步提高此类患者的手术成功率和远期效果.方法 2011年1月-2012年11月,手术治疗3岁以下婴幼儿先心病患者595例,其中男315例,女280例,体重3.2~14kg.全组患者均一期手术.体外循环采用1:4冷含血心肌保护液保护心肌,转流中控制血细胞压积(HCT)0.20~0.25.体外循环停机后采用改良超滤(MUF),手术结束时HCT 0.35~0.40.结果 全组术后均入ICU治疗,呼吸机辅助3~136(10.3±6.6)h.术后出现并发症52例,发生率8.74%.手术死亡14例,死亡率2.35%.随访3个月至1年11个月,院外死亡3例,失访63例,其余患儿生长发育改善,体重增加.结论 掌握适当的手术指征、手术方法、手术时机,建立专业的团队,婴幼儿先天性心脏病手术效果良好.

  • 父母胱硫醚β合酶基因多态性对后代发生先天性心脏病的影响

    作者:宋晓明;朱文丽;刀京晶;李勇

    背景与目的:探讨父母胱硫醚β合酶基因(Cystathionine beta synthase,CBS)多态性对后代发生先天性心脏病(Congenital heart disease,CHD)的影响.材料与方法:根据辽宁省出生缺陷登记卡选择127名CHD患者及其生物学父母作为病例组.在同一地区选取129名正常人及其生物学父母作为对照组.采用PCR-RFLP方法检测CBS G919A位点的基因多态性.结果:病例组和对照组父母基因型分布和等位基因频率差异具有统计学意义.与野生基因型携带者相比较,突变杂合和突变纯合基因型携带者的子代罹患CHD的OR值为0.46(95% CI:0.31~0.69).按照不同类型CHD进行进一步分析发现,在房间隔缺损患者的母亲、室间隔缺损患者的母亲、父亲以及其它类型CHD患者的母亲和父亲组中,基因型的分布在病例组和对照组中的差异具有统计学意义.传递不平衡分析未能发现在CHD核心家庭中存在突变位点的传递不平衡现象.结论:父母CBS基因G919A位点的突变可能能够降低后代发生CHD的危险.

  • 宝石能谱CT低辐射剂量、低浓度对比剂小儿先心病成像的初步研究

    作者:邹明宇;杨本强;张红伟;王金宝;张立波

    目的 探讨宝石能谱CT采用ASIR重建技术,应用80 kVp管电压及低浓度对比剂威视派克(270mgI/mL)行小儿复杂先天性心脏病CTA检查的可行性.方法 回顾性分析我院2011年1月~2013年10月拟诊为先天性心脏病的119例患儿,均在宝石能谱CT上应用低辐射剂量(80 kVp,100 ~200mA)及低浓度对比剂(威视派克270)行前瞻性心电门控扫描,对比剂流率及用量均采用个性化给药方案.扫描数据经自适应迭代重建技术30%ASIR重建,并应用多种重建方法进行图像分析(多平面重建、大密度投影、曲面重建及容积再现等),将诊断结果与手术或心血管造影相对照.结果 本组119病例共发现心脏畸形236处,均被手术及造影证实,其中心外及心脏大血管连接畸形诊断准确率为100%,对心内畸形的诊断符合率为95.1%.结论 应用低剂量、低浓度对比剂结合自适应统计迭代重建技术能够对小儿复杂先心病的诊断具有重要价值.

  • Taussig-Bing综合征婴儿尸体检验1例

    作者:邵煜;张建华;秦志强

    1 案例1.1 简要案情某年冬季某日下午,在某市某路口东北角的绿化带内发现一具用毛毯包裹的男性婴儿尸体.1.2 尸体检验衣着检验:上身穿白底彩色字母印花童衣,下身着配套童裤,内穿纸尿裤,脚穿粉色童袜.发育情况:身长51.0 cm,毛发黑,长2.5 cm;头围35.5 cm,胸围37.0 cm,腹围34.0 cm;双顶径10.0 cm,枕额径11.0 cm,枕颏径10.5 cm,枕下前囟径9.0 cm,前囟门直径1.3 cm;肩宽15.5 cm,双髂前上棘间距11.0 cm.

  • 成人法洛四联症死亡2例

    作者:赵振宾

    1 案例1.1 案例1陈某,男,28岁,某日晚上被他人殴打,次日凌晨死亡.尸表检查:十指甲床发绀.尸体解剖:右枕叶皮质挫伤,双侧额叶、右颞叶、右枕叶蛛网膜下腔出血.心脏质量620g,心尖钝圆,右心室扩张、肥厚;三尖瓣周径10.5 cm,肺动脉瓣周径4.5 cm,二尖瓣周径8.0 cm,主动脉瓣周径6.0 cm;室间隔高位缺损,主动脉骑跨于室间隔上,肺动脉呈漏斗状狭窄,右心室乳头肌增粗;左心室壁厚1.6 cm,右心室壁厚1.5 cm,室间隔厚2.3 cm.其他器官呈淤血性改变.组织病理学检验:心肌纤维排列走向紊乱,可见较多灶状纤维化,部分区域心肌片状出血;心肌细胞粗大,胞质嗜酸性变;心肌间质小血管明显扩张、淤血.余器官呈淤血改变.

  • 孕26周胎儿肺动脉闭锁宫内介入治疗1例并文献复习

    作者:张蔼;孙越;陈涛涛;罗刚;邢泉生;泮思林

    目的 报道胎儿室间隔完整的肺动脉闭锁(PA/IVS)宫内介入治疗1例,探讨胎儿心脏介入手术治疗的适应证 、技术要点及手术效果.方法 我院于2018年7月25日接诊孕25+3周胎儿PA 1例,胎儿超声心动图提示PA/IVS,合并右心发育不全综合征,三尖瓣大量反流.于2018年7月31日孕26+2周行胎儿PA/IVS宫内介入治疗.结果 手术取得技术上成功,术后见肺动脉瓣口少量前向血流信号及少量心包积液.术后1 d超声心动图显示胎儿三尖瓣反流速度明显降低,心包积液较前好转.术后1周肺动脉瓣口前向血流持续存在,三尖瓣流入时间/心动周期术后由术前的0.26改善为0.34,三尖瓣反流速度术后由术前3.3 m/s下降至2.0 m/s.结论 孕中期PA/IVS宫内介入治疗技术上可行,可促进胎儿宫内右心室发育,提高双心室手术成功率.

  • 胎儿结构性心脏病介入治疗研究进展

    作者:罗刚;泮思林

    近年来随着胎儿超声心动图技术的迅速发展,国内外胎儿心脏介入治疗技术和经验已得到发展,疗效获得肯定.尤其对少数宫内进行性加重、病死率高且出生后疗效差的复杂先心病,宫内介入治疗能够挽救胎儿生命,改善出生后的远期预后.随着对相关疾病手术指征、治疗时机的精准把握,以及并发症、预后、母婴麻醉和伦理问题的充分认识,将会不断推动胎儿介入治疗领域健康良性发展.

  • 高浓度补钾在先天性心脏病70例术后的应用及护理

    作者:刘秀琴;许冰;杨红平;方勤

    目的 总结在重症监护病房(ICU)使用微量注射泵经中心静脉高浓度补钾纠正先心病术后低钾血症的临床应用及护理体会.方法 回顾性分析新疆石河子市炮台医院ICU 2007-07-2009-10先心病术后低血钾症患者70例的临床资料.70例低钾血症患者都使用微量注射泵高浓度补钾,对补钾过程给予严密监测血钾浓度,心电监护,尿量和精心护理.结果 患者通过微量泵经中心静脉高浓度补钾均在短期内纠正了低血钾状态,全组无死亡,全部顺利转出ICU.结论 在严密的动态临床监测和精心护理下,在ICU使用微量泵经中心静脉高浓度补钾纠正低钾血症的方法对先心病术后患者是快速有效、相对安全的.

  • 胎儿右心室发育不良超声表现1例

    作者:娄凤鸣

    1病历摘要孕妇32岁,孕38周,来我院行产前检查.超声表现:双顶径9.1 cm,脊柱连续,股骨长7.0 cm,胎心率142次/min,胎盘位于前壁,内可见强光条,羊水深径左上3.1 cm,左下2.8 cm,右上4.5 cm,右下1.9 cm,透声尚可.

  • 常温控制性升主动脉灌注体外循环心脏不停跳心内直视手术体会

    作者:杜俊峰;李乃泽;杨贵斌;刘筠;朱佳龙;杨世疆;魏玉涛

    目的评价体外循环下控制性升主动脉灌注心内直视手术对先心病心肌保护的作用.方法回顾性分析1997年1月-2001年1月32例应用该法手术的先天性心脏病病例.全组包括男18例,女14例.平均年龄3岁-48岁.病种包括:室间隔缺损、房间隔缺损、法洛氏四联症、法洛氏三联症、房室通道、部分肺静脉畸形引流、肺动脉瓣狭窄、三房心、双腔右心室.结果全组无脑气栓发生,术后出现低心输出量1例,肾功能衰竭1例,血红蛋白尿5例,无手术死亡.随访2--30月.结论控制性升主动脉灌注常温心脏跳动下心内直视手术用于先心病心内直视手术,心肌保护安全有效,临床效果满意.

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