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先天性桡骨缺如伴腕手发育不全一例
患者女,9岁,足月顺产,否认产伤史,家族群中无明显畸形,智力发育正常。出生即发现左前臂弯曲。查体示左肘部挛缩,左腕部屈曲畸形、成角,左手部分掌骨、指骨缺如,腕部较对侧纤细。颅面部、右上肢及双下肢未见明显畸形。X线示:左前臂向桡侧轻度弯曲,尺骨呈轻度弯曲,尺骨骨干粗大凹面向桡侧,左手第1、2掌骨、指骨缺如,左腕部仅见2个骨化中心。X线诊断,左侧桡骨缺如并左腕、左手发育不良(图1)。左侧桡骨缺如。左尺骨短粗弯曲畸形,左侧第1、2掌骨及拇指、食指指骨缺如,手向桡侧偏斜,与尺骨干近成直角,形似“拐杖手”。尺腕关节脱位,腕骨骨化延迟。
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带血管腓骨小头骨骺移植治疗先天性桡骨缺如15例报告
目的:探讨一种以重建桡腕关节的手段治疗先天性桡骨缺如的理想方法.方法:从1986年~1996年采用带血管腓骨小头骨骺移植治疗先天性桡骨缺如患儿15例.松解桡侧挛缩软组织,于尺骨弯曲处额状面斜形截骨,切取带血管腓骨小头骨骺移植于桡侧,重建桡腕关节.结果:经平均32个月随访,前臂桡偏畸形矫正满意,腕关节功能改善,移植骨增粗增长.结论:带血管腓骨小头骨骺移植重建桡腕关节,可保持腕关节稳定和一定活动度,是治疗先天性桡骨缺如的一种理想方法.
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尺骨中心化治疗先天性桡骨缺如
先天性桡骨缺如属罕见病,本文报告本院2002年6月~2012年3月收治的5例患儿采取尺骨中心化治疗情况,供同道参考.l 临床资料本组5例,双侧3例,单侧2例,7个患肢;小年龄l岁,大年龄7岁,平均年龄3.4岁.临床表现出生后即发现手向桡侧偏斜,随年龄增大前臂短小,手及手腕与前臂呈90°桡偏畸形.合并拇指多指畸形l例,l~4指无功能性屈曲挛缩l例,右位心l例.躯干双下肢无畸形,智力发育正常.家族中无类似病史.
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先天性双上肢严重畸形1例
1 病例资料患儿,女,14岁,初中学生.自幼双上肢畸形,活动受限.学校体检来院.独女,曾有一严重畸形哥哥(具体畸形情况不祥),3岁时夭折,父母均体健,家族中曾有类似患者,早年已故.查体:身高153cm,体重44kg,营养中等,发育良好,体型均称,智力中等,正常步态.双上肢胸前位,屈肘90°,腕外翻,双上肢变细,双肩部方肩畸形,双前臂明显变短,双手第一掌骨及拇指缺如,双小指远节有赘指;双肩关节屈伸、内收、上举功能存在,外展受限,肘关节屈伸良好,前臂旋转功能消失,腕关节外翻位弹性固定,可轻度屈伸,指间关节屈伸良好;手部感觉无障碍.X线片示:双肩关节完全脱位,双侧桡骨缺如,双侧腕骨中大、小多角骨及舟状骨缺如,双手第一掌骨及拇指缺如(见图1~3).2 讨论先天性骨关节发育畸形原因不明,部分畸形有遗传性,但多数为散发[1].该例患儿有家族史,属家族遗传.临床中偶见先天性肩关节脱位或先天性桡骨缺如患者,但先天性肩关节脱位合并先天性桡骨缺如及部分腕骨和第一掌骨、拇指缺如患者甚为罕见.(本文附图见插页4)
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先天性桡骨缺如伴泌尿系多发性畸形三例报道
先天性桡骨缺如是骨关节系统少见的畸形,常可伴发多种其他内脏畸形.我院在2004年12月~2006年3月间收治3例先天性桡骨缺如伴泌尿系多发性畸形的患儿,国内外文献尚未见类似病例报道,可能系某种临床综合征.现就此3例患儿的诊治经过报告如下.
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先天性桡骨缺如1例报告
患者,晏某,男,2D。出生即发现右前臂畸形,尺骨头脱位状,腕关节外展畸形而摄X线片。
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先天性双侧桡骨缺如并腕、手骨发育畸形1例报告
先天性桡骨缺如及腕关节畸形伴手骨发育不全实属罕见,笔者曾发现1例,现报告如下.患儿男,7岁,自幼发现双手腕部桡侧偏斜并双侧拇指缺如、畸形.随年龄增大,双侧前臂发育短小,腕部向桡侧弯曲更明显,呈直角弯曲改变,躯干及双下肢无畸形,智力发育正常,家族中无类似病史.
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先天性桡骨缺如1例报告
先天性桡骨缺如较为少见,我院遇到1例,现报告如下:病人,男性,20岁,学生,自幼右上肢畸形,无法从事正常活动.于1998-06来院就诊.否认该肢外伤及手术史.父母体健.