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心肌病的磁共振成像(译文)
MRI能够清楚显示心肌病特征性的形态变化,可补充超声心动图的不足,为一种有效的检查方法.MRI电影尚可准确地对心功能进行无创性评价.近年用于缺血性心脏病的MR心肌灌注及延迟增强扫描,对心肌病的诊断也有重要作用.心肌灌注扫描可以发现心肌缺血,延迟增强提示心肌纤维化等,对分析肥厚型、扩张型等心肌病的预后将发挥重要作用.本文对心肌病(肥厚型、扩张型、限制型和致心律不齐性右室心肌病)的MRI诊断加以评价.
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基因源性心脏病——Brugada综合征的研究现状
基因源性心脏病,又称遗传性心律失常综合征[1] ,包括Brugada 综合征(Brugada syndrome,BS)、遗传性长QT 综合征(LQTS)、家族性预激综合征(WPW)、致心律失常性右室心肌病(ARVC)、儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)、Lene-gre-Lev 病等,大多是由于编码心肌离子通道基因突变引起离子通道功能异常而导致的一组常染色体显性遗传病.
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射频消融诱发的Epsilon波
Epsilon波是传导延迟巨大的右室晚电位在体表心电图的反映。其出现在QRS波群之后,呈低振幅、可持续数十毫秒的小棘波[1](图1)。近年来,不断有小棘波以外的其他形态的Epsion波的报道[2,3],如蠕动波、光滑的电位波以及巨大、且形态迥异的Epsilon波等(图2)。对Epsilon波形成原因的经典理论是致心律失常性右室发育不良/致心律失常性右室心肌病(ARVC)中晚期的患者在右室病变区域,残存的心肌细胞镶嵌在纤维化和/或脂肪样组织当中,导致电激动电位延迟,形成右室晚电位的结果[4]。
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致心律失常性右室心肌病的心电图特征
致心律失常性右室心肌病是一种罕见遗传性心肌病,以右室心肌细胞逐渐被脂肪和纤维组织代替,造成右心室壁变薄,心室腔扩大为特征。患者以心律失常表现为主,包括室早、持续性和非持续性的室速。病变可累及双侧心室,导致心功能不全,占年轻患者猝死原因的20%[1-3],是运动员和35岁以下年轻人心脏猝死的主要病因之一。虽然1994年提出了诊断致心律失常性右室心肌病的诊断标准,但是对于大多数病例来说,缺乏诊断的金标准,特别对于早期未有结构改变患者诊断率较低。心电图通过观察心室肌除极和复极心肌细胞电活动改变,有助于提高致心律失常性右室心肌病诊断准确性。
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右心室内膜低电压区面积可预测ARVC患者预后
致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)是一种遗传性心肌病,常因心室电学的不稳定性而出现室性心动过速、室颤等恶性心律失常,甚至导致猝死.因而对ARVC患者进行危险分层,指导恶性事件的预防和治疗十分必要.目前,对于ARVC的治疗主要是针对室颤导致心脏骤停、晕厥、持续性室性心动过速等有症状患者置入ICD.对于具有猝死家族史、严重右室功能不良、心内电生理检查可诱发室性心动过速或室颤等传统危险因素,但无症状的患者是否预防性置入ICD尚存在争议.
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致心律失常性右室心肌病致病基因筛查
目的:致心律失常性右室心肌病(ARVC)是一种以编码桥粒蛋白的基因发生突变为主要病因的遗传性心脏病。既往针对中国人群ARVC患者的遗传学分析局限于小样本、单基因。本研究旨在对较大样本中国ARVC人群进行9个已报道的ARVC致病基因筛查。
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出现Epsilon波的致心律失常性右室心肌病心电学特征研究
目的:心电学检查是诊断致心律失常性右室心肌病(ARVC)重要的方式,Epsilon波是心电学特征之一。本文分析出现特征性Epsilon波的致心律失常性右室心肌病的心电学特点。
方法:选择从2008-08至2010-05于我院诊断为ARVC的患者64例,分析比较出现与不出现特征性Epsilon波的ARVC患者的心电学检查结果。 -
致心律失常性右室心肌病电生理特点与基因型相关性分析
目的:室性心律失常是致心律失常性右室心肌病(ARVC)患者常见的临床表现,可致晕厥甚至猝死。本研究旨在分析ARVC的基因型与其电生理特点的关系。
方法:本研究入选90例于我中心行心内电生理检查及三维基质标测(EnSite系统)的ARVC患者,筛查9个已报道的ARVC致病基因,包括PKP2,DSC2,DSG2,DSP,JUP, TGFβ3,TMEM43,DES及LMNA基因。 -
致心律失常性右室心肌病累及左心室的临床表型及基因型特点研究
目的:致心律失常性右室心肌病(ARVC)以右心室心肌渐进性被纤维/脂肪组织浸润及替代而致室性心律失常为主要特征,编码桥粒蛋白的基因突变是其主要发病原因。基因突变对超微结构和分子水平的影响应以同样形式作用于双侧心室,这提示ARVC应为一种双心室受累的心肌病。本研究旨在明确ARVC患者中累及左心室的比例及表型和基因型特点。
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埋藏式心脏复律除颤器在遗传性心律失常患者中的应用及术后随访
目的:了解因遗传性心律失常植入埋藏式心脏复律除颤器(以下简称ICD)的患者术后的情况及ICD的治疗效果。
方法:回顾性分析我院从2004年6月到2011年6月出院诊断为长QT综合征、Brugada综合征、致心律失常性右室心肌病以及肥厚型心肌病并且植入了ICD的全部患者,通过定期随访及调阅患者的ICD内存储的数据了解患者术后的一般情况、ICD植入术后室性心律失常的发作情况以及ICD的工作情况。 -
致心律失常性右室心肌病研究新进展
致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia,ARVC/D)属于心肌病范畴,临床上心电图可有左束支传导阻滞形态的室性心律失常,可引起心脏骤停和猝死,男女发病比例为2.7:1.0.有研究表明,20%35岁以下和22%年轻运动员猝死是由ARVC/D所致[1].病因尚不清楚,部分与家族遗传相关.该病病理卜分为两类,一类为脂肪浸润型,主要累及右心室,脂肪组织几乎替代全部心肌但室壁没有明显变薄;另一类为纤维脂肪型,右心室壁明显变薄,左心室也可受累.Hulot等[2]对130例ARVC/D患者随访8.1年,发现室性心动过速和心力衰竭为死亡的独立危险因子.文献报道,未治疗ARVC/D患者年死亡率为2.3%-2.82%[1-3].
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磁共振对致心律失常性右室心肌病的诊断价值
致心律失常性右室心肌病(ARVC)是以阵发性室性心动过速(VT)、发作性晕厥、右室扩大及右室功能减退为临床特征原因不明的心肌病,也是青年人猝死的重要原因 [1- 4].虽然已制定了诊断标准[5],但由于许多检查手段缺乏敏感性 ,常常出现漏诊或误诊.我们对8例疑诊为ARVC的病人利用MRI成像检查,以研究其在ARVC中的诊断价值.
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三维电解剖标测指导器质性心脏病室性心动过速导管射频消融的初步经验
器质性心脏病室性心动过速(室速)是一临床顽疾,也是导管射频消融治疗的难题.在上世纪九十年代,心肌梗死后室速和致心律失常性右室心肌病(ARVC)室速的成功标测与消融充分揭示了此类室速的电生理机制[1-4].目前认为,绝大多数器质性心脏病室速是瘢痕相关性的折返性心动过速,其缓慢传导区常位于瘢痕内部,入口和出口位于瘢痕边缘[2,5].常规标测技术(激动标测、起搏标测、拖带标测)有助于发现这些关键区域,但成功率低[2,4-5].三维标测技术可直观地显示瘢痕区域,结合激动标测和各种心内电刺激技术可进一步明确缓慢传导区及其出口,在此基础上制定相应的消融策略可大大提高消融成功率[6-8].本研究介绍三维电解剖标测系统(CARTO)标测各类器质性心脏病室速的方法及导管射频消融治疗的初步经验.
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右心室心尖部憩室引起室性心动过速一例
致心律失常性右室心肌病以心肌不同程度地被脂肪或纤维脂肪组织代替为特征,主要累及右室流出道、心尖部及后下壁的心肌[1].本文报道1例致心律失常性右室心肌病由右心室心尖部小憩室引起室性心动过速(VT)的病例,并对诊治过程进行分析.
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改变中国心血管疾病“孤儿药”现状刻不容缓
“孤儿药”( orphan drug )在国际上的通用定义是指用于预防、诊断、治疗罕见疾病或罕见状态的药物、疫苗或试剂。世界卫生组织将罕见疾病( rare diseases )定义为患病人数占总人口0.65%~1.00%的疾病或病变[1],其中被美国国立卫生研究院( NIH)认定的心血管系统罕见病就有130余种,包括长QT综合征、Brugada综合征、致心律失常性右室心肌病、儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速( catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia ,CPVT)、Ebstein畸形、糖原累积症、Danon病、Fabry病、左心发育不全综合征等等( https://rarediseases.info.nih.gov/gard/categories ),绝大多数都是遗传性或有遗传倾向的疾病。由于“孤儿药”的商业利润极低,研发和生产成本根本无法通过销售得到回报,制药企业因无利可图而对这类药物缺乏兴趣,使得很多罕见病患者陷入无药可用的境地。这一现象在我国特别是在心血管疾病领域表现得尤为突出。
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腹胀、颈静脉怒张、肝肿大、下肢浮肿
病历摘要患者女性,42岁.2002年10月无明显诱因出现腹胀及双下肢浮肿,伴恶心、呕吐及食欲下降,呈进行性加重.2004年1月出现活动后心悸、气促,无明显胸闷、胸痛,也无头晕及意识丧失,于2004年3月9日收入我院心内科.此前曾就诊于其他医院,诊断为"右室心肌病".曾使用地高辛、氢氯噻嗪、咪达普利等药物治疗.既往无特殊病史,否认心脏病家族史.
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心肌病诊断与治疗建议
1995年世界卫生组织(WHO)/国际心脏病学会联合会(ISFC)将心肌病定义为伴心功能不全的心肌疾病,分为原发性和继发性二类[1].原发性心肌病包括扩张型心肌病(DCM)、肥厚型心肌病(HCM)、致心律失常性右室心肌病(ARVC)、限制型心肌病(RCM)和未定型心肌病.十年来,该定义和分类被临床和病理医生广泛接受和应用.1999年11月中华心血管病杂志发表心肌炎和心肌病会议讨论纪要建议我国临床医师采用上述标准[2].
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离子通道病的研究现状与治疗
遗传性室性心律失常可分为两大类:原发性心电疾病与致心律失常性心肌病.原发性心电疾病指无器质性心脏病的一类以心电紊乱为主要特征的疾病,包括长QT综合征(LQTS)、Brugada综合征、特发性室颤(IVF)、儿茶酚胺介导的多形性室速(CPVT)、孤立性房颤,可能还包括遗传性心脏传导阻滞、不可预测的夜间猝死综合征、婴儿猝死综合征、短QT综合征等.致心律失常性心肌病则是心肌病伴发室速,包括致心律失常性右室心肌病(ARVC)、扩张型心肌病(DCM)、肥厚型心肌病(HCM).近十多年来,分子遗传学、基因技术的发展与心脏病学的结合使这些疾病的分子致病机制得以阐明.到目前已知绝大多数的原发性心电疾病都是由编码各主要离子通道亚单位的基因突变引起的,因此这类病可通称为"通道病".相反,在致心律失常性心肌病中发现的致病基因主要影响肌纤维膜和细胞骨架蛋白.以下概述各种离子通道病的研究现状及治疗.
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心律失常性右室心肌病1例
1病例报告患者男,17岁.因发热、腹泻来院就诊.查体:体温39℃,血压110/70 mmHg,心率112/min.心电图显示窦性心动过速;血、尿、粪常规及X线胸片未见异常.给予抗炎及对症治疗,患者约6h后突然出现意识不清,血压下降,周身大汗,面色苍白,血压60/40 mmHg,心电图显示室性心动过速,心率176/min,立即给予抗休克、抗心律失常治疗,并查血生化、电解质正常,肌酸激酶(CK)358 U/L,肌酸激酶-MB(CK-MB) 40 U/L.诊断为暴发性心肌炎、心源性休克,给予糖皮质激素、抗心力衰竭治疗、抗心律失常及全身营养支持治疗后,心律转为窦性,血压90/60 mmHg,意识逐渐清醒.病情稳定后行心脏超声检查显示,左心室轻度扩大,未见其他明显异常.1个月后,患者在北京阜外心血管医院复查心肌酶和心脏超声检查均正常.患者继续口服药物巩固治疗,能从事正常学习和生活.
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致心律失常性右室心肌病1例报告
本文通过分析1例右室心肌病患者的病例资料,并给予相应检查,得出结论:该病在进行心脏彩超检查时要给予特别重视,以免发生意外。