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离子通道病的种类和特点
遗传性室性心律失常可分为两大类:原发性心电疾病与致心律失常性心肌病.原发性心电疾病指无器质性心脏病的一类以心电紊乱为主要特征的疾病,包括长QT综合征(LQTS)、Brugada综合征、特发性室颤(IVF)、儿茶酚胺敏感的多形性室速(CPVT)、孤立性房颤,可能还包括遗传性心脏传导阻滞、不可预测的夜间猝死综合征、婴儿猝死综合征、短QT综合征等.
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心脏电生理学新概念:(12) Brugada综合征
Brugada综合征于1992年由西班牙Brugada两兄弟首先报道[1],病人临床上有多形性室性心动过速(VT)或心室颤动(室颤)发作,心电图表现为右束支阻滞(RBBB)和右胸前导联(V1~3)ST段抬高(≥0.1mV),各种检查显示心脏无异常改变,Brugada将此种临床表现定义为特发性室颤的一种特殊类型-Brugada综合征.1 Brugada综合征流行病学1976年到1977年,美国疾病控制预防中心(CDC)观察到,在越南战争结束时,大批移民到美国的老挝、柬埔寨难民中年轻男性,存在不寻常的高死亡率,CDC将此定义为存在于东南亚人的难以解释的猝死综合征(sudden unexplained death syndrome, SUDS)[2].1981年~1982年,死亡率上升至高峰达25/10万.他们平均年龄为32(16~63)岁,大多为男性年轻人,在地理位置分布上,泰国、老挝、柬埔寨、越南和菲律宾是流行发病区.此综合征在泰国普遍,在泰国东北部,年死亡率在40/10万,占在该地区年轻人第二位死亡原因,仅次于第一位的交通事故.在该地区70年前至1997年就已有类似于老挝移民至美国的猝死表现的病人[3].
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心室颤动的发生机制和射频消融治疗
心室颤动(室颤)是心脏性猝死的主要原因,也是冠心病、遗传性离子通道疾病、不明原因的特发性室颤等各种心脏疾病导致死亡的后共同通路.尽管医学界对室颤的触发和维持机制进行了长达一个世纪的不懈研究,但是由于这种心律失常的复杂性以及研究手段的局限性,尚未出现根本性的突破.正因为如此,目前临床对于室颤的治疗,除了被动除颤外,尚缺乏十分有效的治疗手段.近十年来,随着电生理标测技术的进步和室颤激动特点研究的深入,对室颤机制的认识有了很大进展,针对室颤触发因素的射频消融治疗也初步应用于临床.本文就室颤的发生机制和消融治疗的研究进展做一介绍.
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早期复极综合征的危险分层
话题的由来早期复极综合征(early repolarization syndrome,ERS)是一种临床常见的心电图现象,其定义是至少两个连续导联的J点抬高≥0.1 mV,且QRS波和ST段之间的锐利转折消失,而代之一段平滑移行曲线或者一个直立小波(J波).虽然Brugada综合征符合上述定义,但通常意义上的ERS是指位于下壁和/或侧壁导联上的早期复极现象.众所周知,ERS 长期以来一直被认为是一种预后良好的心电图变异[1],然而近10余年来越来越多的研究表明,事实可能并非如此:EBS 可能与心脏性猝死存在密切关系.在这些研究中,具代表性的是两篇近期发表于<新英格兰医学杂志>的论文[2-3].其一是法国Haissaguerre等[2]于2008年发表的关于下侧壁导联ERS与特发性心室颤动(室颤)的病例对照研究.该研究入选了206例临床诊断为特发性室颤且已植入心律转复除颤器(ICD)的患者,并设立了412例由年龄、性别、种族、运动量相匹配的医务工作者组成的对照组.结果显示,特发性室颤组中高达31%(64例)的患者存在下侧壁导联的ERS,而对照组中这一数字仅为5%,从而证实ERS与部分特发性室颤确有关联.其二是时隔1年之后,Tikkanen等[3]发表的一篇关于ERS远期预后的研究.该研究共入选了10864例芬兰中年人群,平均随访时间高达(30±11)年.结果显示,ERS在该组人群中的检出率为5.8%,且下壁导联的EBS可显著增加心脏性猝死的风险.无疑,上述研究一方面重塑了人们对ERS的传统认识,另一方面又提出了一个非常现实的问题,有无必要以及如何对ERS进行危险分层?
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离子通道病的研究现状与治疗
遗传性室性心律失常可分为两大类:原发性心电疾病与致心律失常性心肌病.原发性心电疾病指无器质性心脏病的一类以心电紊乱为主要特征的疾病,包括长QT综合征(LQTS)、Brugada综合征、特发性室颤(IVF)、儿茶酚胺介导的多形性室速(CPVT)、孤立性房颤,可能还包括遗传性心脏传导阻滞、不可预测的夜间猝死综合征、婴儿猝死综合征、短QT综合征等.致心律失常性心肌病则是心肌病伴发室速,包括致心律失常性右室心肌病(ARVC)、扩张型心肌病(DCM)、肥厚型心肌病(HCM).近十多年来,分子遗传学、基因技术的发展与心脏病学的结合使这些疾病的分子致病机制得以阐明.到目前已知绝大多数的原发性心电疾病都是由编码各主要离子通道亚单位的基因突变引起的,因此这类病可通称为"通道病".相反,在致心律失常性心肌病中发现的致病基因主要影响肌纤维膜和细胞骨架蛋白.以下概述各种离子通道病的研究现状及治疗.
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早期复极研究进展
早期复极表现为体表心电图上相邻2个导联的J点抬高,形成一段平滑移行曲线或者一个直立小波(J波),并伴有与ST段抬高相关的T波高尖[1,2].这些早期复极图形通常位于下壁和/或侧壁导联.由于缺少相应的临床症状,过去认为早期复极是一种"良性变异".然而近几年,不断有个案报道及大规模的临床研究发现,早期复极与心源性猝死特别是特发性室颤密切相关[3-6].
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Brugada综合征研究进展
特发性室颤是指无明显器质性心脏疾病患者出现的恶性致死性心律失常,已认识的类似疾病包括;特发性长 QT 间期综合征、儿茶酚胺诱发的多形性室速及短联律间期的多形性室速[1].1992年 Brugada 等[2]报道 8例多形性室速、室颤患者,其心电图为 V1~V3 导联 ST 段持续抬高、右束支传导阻滞、QT 间期正常.超声心动图、血管造影及部分右室活检未见异常,后命名为 Brugada 综合征.这种心电图异常及其在恶性心律失常形成中的作用受到广泛关注,并存在争议.在许多国家,估计具有该种心电图表现的室颤发生率占各种特发性室颤40%~60%,心电图出现一过性正常化的报道日益增多[3,4].本文回顾目前的研究结果,对 Brugada 综合征作一综述.
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J波形成机制及临床意义的研究进展
J波是心电图上介于QRS波与ST段之间的J点抬高≥0.1mV,时限≥20ms的圆顶状或驼峰状电位变化,又称为Osborn波.自1938年Tomashewski首次发现并报告低温性J波至今已经整整70年,目前已发现约十多种明确的病因可引起J波.1994年:BierTegarrd和Aizawa分别报告了心电图伴有J波者可发生特发性室颤后,J波开始受到临床的高度重视.随后,有价值的研究结果相继问世,现将J波的形成机制、临床意义的研究现状综述如下.
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特发性室颤1例
患者男、38岁,无明显诱因发作晕厥5年,先后黑朦或晕厥13次,因住院后各种检查阴性,故诊断为不明原因的晕厥.后在我院仍未查出晕厥原因,而行植入式Holter检查.住院时12导联心电图在Ⅱ,Ⅲ,aVF导联存在"早复极综合征"的表现(图1A),运动后该图形消失(图1B),半年后植入式Hoher的随访记录证实患者存在多形性室速,进而推断其症状较重时的晕厥为室颤所致,进而诊断为"特发性室颤"(图1C),随后植入ICD治疗(图2).
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特发性室颤
尽管国外对特发性室颤(Idiopathic Ventricular Fibrillation)的报道与研究已持续多年,尽管国内学者也经常提及特发性室颤,但因多种遗传性心律失常都有相似的晕厥与室颤病史,又都是单个室早就可触发多形性室速、室颤的发作,使特发性室颤与遗传性心律失常容易相互混淆,再加上特发性室颤的发病率较低,使临床医生对其缺乏清晰的诊断意识,使不少特发性室颤患者处于误诊、误治中.实际上,特发性室颤有其特殊的临床特征,如能充分重视,可使很多患者得到及时正确地诊断与治疗.
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早期复极与心室颤动及猝死
传统观点认为早期复极属于良性改变.2008年,Hai ssaguerre等入选206例因特发性室颤植入ICD的患者,发现其中64例有早复极(发生率31%),而正常对照组412患者中有21例(发生率5%).64例患者中8例J波仅出现在下壁导联,6例仅出现在侧壁导联,而30例患者在下壁和侧壁导联均可见J波.18例患者在心动过速发作过程中记录到J波振幅增加,J点抬高从2.6±1mm增高至4.1±2mm.
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特发性室颤的特殊类型--Brugada综合征
1992年西班牙Brugada P和Brugada J两兄弟在特发性室颤病例中,发现一组有特殊类型的心电图病人,即V1~V 3导联呈右束支阻滞图形,ST段下斜形抬高伴T波倒置,经多方面检查,未能发现心脏病证据,但可反复出现多行性室性心动过速、心室纤颇而猝死的现象.
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Brugada综合征与SCN5A基因突变的研究进展
Brugada综合征是特发性室颤的一种特殊类型,是常染色体不完全性遗传疾病,其发病相关联SCN5A基因编码心肌钠通道.本文综述了国内外关于Brugada综合征中SCN5A基因突变的电生理报道,探讨了Brugada综合征与SCN5A基因突变编码的通道电生理特性之间的联系.
关键词: Brugada综合征 SCN5A 特发性室颤 -
早期复极变异与特发性室颤
既往认为早期复极变异是一种正常的心电图变异,属于良性变化.近的一项多中心研究显示,下侧壁导联J波抬高的早期复极变异患者与特发性室颤以及心脏性猝死的发生有关.本文拟对近几年来早期复极变异与特发性室颤相关的一些新进展做一综述.
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早期复极与心源性猝死关系研究进展
传统观点认为,早期复极(early repolarization,ER)是一种正常心电图变异.近年来不断有案例报道和病例对照研究显示,早期复极与心源性猝死相关,是心源性猝死的标记之一[1].早期复极是正常的心电图变异,还是引起室颤甚至心源性猝死的潜在危险因素?笔者通过总结文献报道作一简述.
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心电图解读第11讲心室扑动与心室颤动心电图
心室扑动(简称室扑)和心室颤动(简称室颤)是严重的心律失常,是心脏性猝死的主要原因.心脏病导致的死亡50%以上死于院外,其中至少有80%的院外猝死是由室颤引起的,男性多于女性,超过45岁者猝死率明显增加,多发于器质性心脏病患者,少部分室颤患者经全面检查后未发现心脏器质性病变,称为特发性室颤.