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致心律失常性右室心肌病六例临床分析
致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)是一种以频繁发作的室性心动过速、心力衰竭和猝死为特征的遗传相关性疾病.此病多见于中青年,男性居多.国外有报道在年轻人群中近20%的猝死是ARVC引起的[1].现将我院2000年1月至2009年6月收治6例ARVC的临床特点总结如下.
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致心律失常右室发育不良的心电图新概念--Epsilon波的特性及其临床意义
1977年Fontaine首次报道致心律失常右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD),它是一种遗传性疾病,右室心肌被脂肪浸润及纤维组织所替代,致使右室弥漫性扩张、室壁变薄变形、肌小梁排列紊乱、收缩运动减弱,疾病发展到晚期,左心室也可受累,终导致右室或双室衰竭,预后恶劣,年死亡率达2.5%.1995年世界卫生组织(WHO)/世界心脏病联盟(WHF)把该病归咎于致心律失常右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC).本病好发于中青年及运动员,发病年龄12~50岁,80%病例在40岁之前发病,常以室速起病,是年轻人猝死的常见原因,故应引起重视.本文旨在探讨ARVD的心电图表现,着重讨论Epsilon波的特性及其临床意义.
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致心律失常性右室心肌病的诊断
致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricularcardiomyopathy,ARVC)由世界卫生组织1995年正式命名[1].原名致心律失常右室发育不良(arrhythmogenic right ventriculardys-asia,ARVD)由Fontaine 1978年命名,因为当时认为该病组织学上的特征是右室游离壁心肌组织部分或全部被脂肪组织所替代,右心室常呈一处或多处圆顶形扩张,类似室壁瘤.扩张多发生在右室流出道、右室尖部及膈面,形成三角形发育不良区域,而左室正常.随着日益深入的病理学和临床研究,
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心动过速性心肌病的临床研究
1995年世界卫生组织和国际心脏病学会(WHO/ISFC)工作组根据病理生理学将心肌病分为五型,即扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常型右室心肌病及不定型的心肌病[1].近年来快速心律失常引发的心肌病即心动过速性心肌病(tachycardia-induced cardiomyopathy 或tachycardiomyopathy)虽未包括在该分类之中,但已引起广泛重视.心动过速性心肌病可定义为:由持续、快速心律失常导致的心脏扩大和心功能不全,临床表现酷似扩张型心肌病,但当心律失常得以控制,心脏扩大和心功能不全能够部分甚至全部恢复.认识和识别这一疾病非常重要,因为它是引起心力衰竭的一个可逆性病因.
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致心律失常性右室心肌病研究进展
1 概述1961年,Dalla Volta等[1]先描述致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD);1977年,Fontaine等[2]发现ARVD的特征;1995年,WHO和国际心肌病学协会(ISFC)统一将其命名为致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC),首次正式将ARVC与扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和未分类心肌病一起并列为5种原发性心肌病.
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心肌病和心力衰竭的新认知
心肌病是一大类以心肌病变为主的心脏病,其病因、病理形态和临床表现多样.1995年,世界卫生组织(WHO)和国际心脏病学会联合会(ISFC)将那些原因不明的心肌疾病命名为原发性心肌病,并依据心脏的病理形态改变将其分为扩张型心肌病(DCM)、肥厚型心肌病(HCM)、限制型心肌病(RCM)、致心律失常性右室心肌病(ARVC)和未定型心肌病.心肌病在临床上表现为心力衰竭、各种心律失常和血栓栓塞并发症,是心力衰竭的常见病因,并有较高的猝死发生率.不同类型的心肌病所表现的心衰类型不同,如扩张型心肌病表现为典型的收缩性心衰,肥厚型心肌病和限制型心肌病主要表现为舒张功能不全,ARVC则可表现为单纯右心衰,晚期可出现全心衰.2006年美国心脏协会(AHA)发布了心肌病的当代定义和分类,提出了全新的概念,2007年我国也提出了相应的心肌病诊断和治疗建议.从中可以看出,心肌病及其相关的心力衰竭是可以诊断和能够治疗的,改变了既往对心肌病诊断不清和难以治疗的状况.
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心肌病诊治的新进展
根据1995年WHO/国际心脏病学会联合会的标准[1],原发性心肌病是指一类原因不明、伴有心脏功能障碍的心肌疾病.临床上包括扩张型心肌病(DCM)、肥厚型心肌病(HCM)、限制型心肌病(RCM)、致心律失常性右室心肌病(ARVC)及未分类心肌病.继发性或特异性心肌病系指已知病因或与系统疾病有关的心肌功能紊乱.随着分子遗传学的研究进展及对心肌病发病机制认识的不断深入,上述有关心肌病定义及分类方法已不能满足现代心脏病学的要求.
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致心律失常性右室发育不良与分子生物学
致心律失常性右室发育不良(ARVD)又称致心律失常性右室心肌病(ARVC),是一种临床和病理状态,其诊断依赖于心电图、心脏超声和心室造影.
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致心律失常右室发育不良
致心律失常右室发育不良(ARVD)或称致心律失常右室心肌病(ARVC)是一种发病机理不清的心肌病,约有1/3常染色体显性遗传[1],病理改变为心肌细胞进行性减少被脂肪和纤维组织代替,以右室游离壁明显,当病变厂广泛,室壁很薄时也称为"羊皮纸心",无器质性瓣膜病、分流、活动性心肌炎及冠脉病变.临床表现为伴左束枝传导阻滞的室性心律失常,可引起猝死.心电图、超声心动图、核磁共振、心室造影及心内膜活检有助于诊断,现综述如下.
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孤立右室心肌病1例报道及文献复习
单独累及右心的心肌病较为少见,该类疾患的临床表现及心电图、超声心动图及心导管等实验室检查都有其独特的特征.美国心脏协会(American Heart Association,AHA)和我国中华医学会分别于1996年及1999年正式将致心律失常性右室心肌病列为第四类原发性心肌病,与扩张型心肌病等并列[1].但有一部分右室心肌病并无明显心律失常发生,似乎与致心律失常性心肌病无关,我们在临床诊治一例无症状性心律失常发生的孤立右室心肌病患者,兹将其临床特点结合国内外文献分析报道如下.目的是增加我们对此类无症状性心律失常发生的右室心肌病的认识,提高诊治水平.
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免疫抑制剂在心血管疾病中的应用(二)
2.心肌疾病的免疫抑制治疗心肌疾病是指心肌本身的病变,目前分为三类,即原发性心肌病、特异性心肌病和心肌炎.原发性心肌病又包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病和未分类的心肌病,特异性心肌病是指能够找到明确原因的心肌病,心肌炎以病毒性心肌炎为多见.目前认为病毒性心肌炎和特发性扩张型心肌病的心肌损害均有自身免疫机制的参与.
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致心律失常型右室心肌病晕厥1例报告
1临床资料患者男,20岁,主因"晕厥1次"入院.患者1周前无明显诱因突感胸闷、胸痛伴出汗,症状持续约1min出现意识丧失,约1min后患者意识恢复,感全身无力、麻木,立即将患者送至当地医院急诊科,查血钾3.18mmol/L,肌酸激酶230.9 U/L,肌酸激酶同工酶25.1 U/L,心电图示室性心动过速,心电监护下给予利多卡因静推后转为窦性心律,心电监护示频发室性期前收缩.
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心电图标准化暨如何去伪存真
前言心电图临床应用已逾百年,其强大的生命力不仅表现在临床的应用价值久盛不衰,而且心电学的异常仍然是不断出现的心血管新病征发病机制的主线;近年出现的短Q-T综合征致心律失常性右室心肌病(ARVC)J波综合征Brugada综合征这些疾病都与心电图学有着直接与密切的关联,使得心电图在心血管疾病的诊断价值不断上升.
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右室心肌病(附2例报告)
右室心肌病是一种原因不明、病变主要累及或单纯累及右室心肌的心肌疾病.1996~1997年在我院治疗2例,现结合文献复习,报道如下.
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超声诊断致心律失常性右室心肌病2例
患者1,男,30岁.因反复心悸8月伴黑朦3次入院.十二导联心电图检查显示右胸导联(V1~V3)出现ε波.24 h动态心电图检查显示24 h室性期前收缩19 872次,短阵室性心动过速128次,长16跳,室性心动过速形态呈左束支传导阻滞图形.超声心动图显示:右心室腔及右室流出道扩张(分别为32 mm,38 mm),右心室射血分数为51%.右室肌小梁排列紊乱,室壁普遍变薄,心外膜下脂肪处室壁增厚,左心室形态结构及功能正常(图1).超声心动图提示:符合致心律失常性右室心肌病表现.
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致心律失常型右室心肌病的诊治体会(附3例报告)
致心律失常型右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,RVC)是以发作性晕厥、右室源性室性心律失常(左束支传导阻滞型室速)、右室扩张和右心功能减退或衰竭为特征的原因未明的心肌病.
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心律失常性右室心肌病发作室性心动过速1例分析
1 资料患者,男,33岁,主因发作性心悸、晕厥4 h急诊入院,查体:体温36.4 C°,呼吸20/min,血压测不到,脉搏摸不清,心电图为:宽QRS型心动过速,心率220/min,神志清,面色苍白,鼻根部软组织有一长0.5 cm的裂口,唇无发绀,颈无抵抗,肢端发凉.立即给心电监护,静脉输注多巴胺、间羟胺、林格氏液以升压.但入院不到5 min,再次发生晕厥,意识丧失、抽搐、呼吸停止、面色青紫、适时心电监护为宽QRS型心动过速,心室率238/min.立即拳击胸骨下端一次,胸外心脏按压数次后,意识恢复,即刻给普罗帕酮(心律平)70 mg稀释后静脉推注,心率无明显下降,隔5 min重复推注一次,3次后心率减慢至150/min左右.此时心电图可见明显的房室分离,心电图可确诊为:室性心动过速,胸导呈左束支阻滞图形,但R-R间期长短不一,长或短都是固定时距,考虑为右心室双径路折返所致.治疗过程中疗效不能维持.随用药后时间的延长心率又加快,换用利多卡因、乙胺碘肤酮均效果不佳,只好还用心律平维持静脉输注.
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线粒体心肌病临床诊断和基因研究进展
根据1995年WHO的标准,特发性心肌病是指一类原因不明的伴随心脏功能障碍的心肌疾病,在临床上分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病及未分类心肌病,迄今其病因和发病机制尚未完全阐明.
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致心律失常性右室心肌病1例
致心律失常性右室心肌病(ARAC)是一种原因不明的特殊类型的心肌病,在儿科临床上非常少见,有时易误诊.现将中国医科大学附属第一医院近期收治的1例报告如下.
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心律失常
一、心律失常疾病中离子通道基因的异常基因异常所致的心律失常疾病包括:1)Q-T延长综合征;2)Brugada综合征;3)进行性心脏传导障碍;4)婴幼儿猝死综合征;5)心律失常致右室心肌病;6)儿茶酚胺敏感性多形性室速等.