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肋骨外周性原始神经外胚层瘤1例
患者男,18岁,发现左胸肇包块2个月,近期渐增大,时感局部疼痛.发病以来无胸闷,无咳嗽,不发热.查体:左下胸壁腋中线部位可扪及约5 cm×5 cm包块,质硬,无压痛,边界欠清,活动差,浅表淋巴结无肿大.实验室检查:WBC 10.23×109/L,单核细胞1.23×109/L,单核比率12.90%;穿刺细胞学检查为淋巴结炎,非何杰金氏淋巴瘤待除外.
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幕上原始神经外胚层瘤CT、MRI特征
目的 探讨幕上原始神经外胚层瘤(SPNET)的MRI及CT特征.方法 回顾性分析8例经手术病理证实的SPNET的MRI及CT表现.结果 SPNET的影像学表现有以下特点:①肿瘤多位于幕上额、颞叶,多呈类圆形,病灶周围无水肿或水肿较轻,边界清楚.②肿瘤实质MR T1WI 呈等信号或稍低信号,T2WI呈等或稍高信号, CT示肿瘤实质呈稍高密度,增强后强化明显.③肿瘤多伴有不同程度囊变.④部分肿瘤内有出血或钙化.结论 SPNET的影像学有一定特征,影像学和临床表现的结合有助于术前与其他肿瘤区分,提高诊断的准确性.
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以双侧血气胸首发的肺原始神经外胚层肿瘤一例
原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumors, PNET)由Hart于1973年首次描述报道,是一种向神经方向分化的小圆形细胞恶性肿瘤,起源于自主神经系统外的神经嵴胚胎残余,具有多方向分化能力,可发生在中枢神经系统、交感神经系统和外周神经[1].作为一种罕见肿瘤,该病的临床表现和影像检查缺乏特异性,容易漏诊,只能通过病理学诊断,尚无明确治疗方案,且预后极差,生存期短.
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颈脊髓原始神经外胚层瘤1例报告
患者男,34岁.因左上臂疼痛50d进行性加重10d入院.查体:生命征正常,心肺正常,肝脾无肿大,肾区无叩击痛:专科检查:颈部无畸形,无明显压痛,左侧胸锁乳突肌锁骨头与中斜角肌肌间隙可触及6×8cm大小的肿块,有压痛,表面光滑,触之不动,Tinel征(+),左侧三角肌萎缩,左肩外展不能,肱二头肌、三头肌肌力正常,左上肢感觉正常.
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膀胱原始神经外胚层瘤一例报告
膀胱原始神经外胚层瘤(PNET)临床罕见,我们收治1例,报道如下。 患者,男,65岁。4个月前以膀胱肿瘤行肿瘤切除术,术中见膀胱左侧壁有一0.5 cm×0.5 cm×0.5 cm菜花状肿块,术后病理诊断PNET。术后4个月膀胱镜检查发现膀胱左侧壁3.0 cm×3.0 cm×3.0 cm滤泡样隆起,门诊以复发性膀胱肿瘤收治入院。B超示膀胱左侧壁3.4 cm×3.9 cm×3.5 cm相对强回声,与膀胱壁分界不清。
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右肾上腺原始神经外胚层瘤一例报告
患者,男,57岁.因右腰背部不适2年余,加重2个月入院.体检:血压正常,右肾区叩痛,右上腹触及一直径约10 cm肿块.实验室检查:血尿常规、肝肾功能正常.B超示右肾内后方一10 cm ×11 cm低回声块,轮廓不规则,外缘有包膜回声,其内大部分为液性暗区,肿块左侧缘紧贴下腔静脉.
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横结肠原始神经外胚层瘤一例
外周性原始神经外胚层瘤(pPNET)是一种起源于中枢和交感神经系统之外的神经囊性软组织肿瘤。我院收治1例,报告如下。 患者,男,50岁,因腹痛3个月,便血10d,外院行右下腹壁肿块切除病理学检查为转移性低分化腺癌6d于1999年9月22日转入我院。查体:右下腹可见一4cm手术切口瘢痕。脐上2cm处可触及10cm×8cm质硬、活动度差、边界尚清肿块,有压痛。左下腹壁可触及3cm×4cm质硬、活动度差、边界尚清、随呼吸上下移动的肿块。结肠镜检查示横结肠中段有一肿块,表面糜烂、出血。结肠气钡造影发现横结肠中段有一长约7cm的不规则狭窄。胸片、腹部B超未发现肺、肝等脏器转移。入院后行开腹探查术,术中见肿块位于横结肠中部,约16cm×20cm大小,包膜不完整,质软而脆,浆膜外浸润生长,与胰腺、十二指肠松弛粘连,可分离。大网膜、横结肠系膜根部、盆腔肿瘤广泛转移。将横结肠肿瘤姑息性切除,升-降结肠端侧吻合。切开标本见切面呈灰白色,内有出血、坏死,肿瘤侵犯肠腔1周,肠腔明显狭窄,粘膜不完整。镜下见肿瘤由小圆细胞构成,呈巢状,伴有大量Homer-wright(H-W)菊形团样结构,肠壁内可见钙化的血吸虫卵沉积,肠系膜淋巴结4/7。免疫组织化学:神经特异性烯醇化酶(+),S-100(+),星形胶质纤维酸性蛋白(+),增殖细胞核抗原(+)。电子显微镜检查证实细胞内含有神经内分泌颗粒、黑色素小体、黑色素前体。术后3个月患者双肺转移,死于全身器官功能衰竭。
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外周性原始神经外胚层瘤1例报告
患儿,男,1岁7月,以"右侧颈部包块12天,右眼突出10天"于2004年10月22日入院.患儿于12天前无诱因出现右颈部包块,继而出现右眼球突出伴活动障碍,在当地按"感染"治疗2天,患儿右颈部包块增大,右眼突出渐加重,伴低热和轻度贫血.
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累及椎管的外周性原始神经外胚层瘤的CT及MR表现
外周性原始神经外胚层瘤(peripheral primitive neuroectoderal tumor,pPNET)是1种少见的恶性小圆细胞肿瘤,多发生于胸壁、椎旁、纵隔,偶见于骨骼、肺等部位,累及椎管内报道少见[1-6],现回顾分析4例经病理证实的累及椎管的外周性原始神经外胚层瘤的临床、CT及MRI表现.一、材料与方法
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我国骨肿瘤循证临床诊疗指南2015新解读(中)
NCCN对尤文肉瘤的总体描述指出,尤文肉瘤肿瘤家族(ESFT)是一组小圆细胞肿瘤,包括尤文氏肉瘤、原始神经外胚层瘤(PNET)、阿斯金肿瘤、骨PNET和骨外尤文氏肉瘤,主要发生于儿童和青年,大部分患者存在t (11,22)染色体易位导致的EWS-FLI1融合基因。多药联合化疗是首选方案,对此反应良好的患者可接受局部复发控制(包括广泛切除、根治性放疗配合化疗或截肢),辅以辅助化疗。
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椎管内原始神经外胚层瘤1例
原始神经外胚层瘤(Primitive neuralectodermal tumor,PNET)是一种少见的高度恶性肿瘤.1984年Jaffe等首次报道4例儿童患者[1].此病好发于10~20岁,5岁以下及30岁以上极少见,男女比例为11:3.发生于骨骼及软组织.我院收治1例,现报告如下.
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原发大网膜外周性原始神经外胚层瘤超声表现1例
患者女,17岁,因腹胀、乏力20 d,伴食欲不振、右下腹持续胀痛5 d来诊.查体:生命体征未见异常,浅表淋巴结不大.左肺呼吸音粗糙,心界不大,未闻及病理性杂音.腹膨隆,未见肠型,触诊有轻微抵抗、充实感,未扪及确切包块,移动性浊音(+),肠鸣音减退.X线表现:左肺炎变可能性大,结核待除外.CT表现:卵巢癌腹膜广泛转移,腹水,腹膜后淋巴结肿大.血沉70 mm/h,结核抗体阴性.腹水常规:红色浑浊,有凝块,雷凡他试验(+).
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上肢原始神经外胚层瘤超声表现1例
患者男,20岁.右上肢肿胀、疼痛3月余.查体:体温36.9℃,血压14.63/9.98 kPa.超声检查:右前臂内侧皮下软组织内可见-18 cm×7.5 cm × 4.2 cm的低回声团块(图1),边界较清,未见明显包膜,肿块回声欠均匀,内部可见条索样强回声.
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原始性神经外胚层瘤超声表现1例
患者女,37岁.因右上腹包块2个月前来检查.体检发现右上腹肿块,达肋下 5.5 cm,左界达右腹直肌外缘,右界达右肋腋前线,表面光滑,无结节,质硬,压痛,可推动.CT报告:右肾癌浸润肝及右肾上腺.泌尿系统平片+静脉性尿路造影报告:结合CT考虑腹膜后肿瘤,右肾上极外压性改变.
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原始神经外胚层瘤1例
患者,男,23岁.患者于入院前15个月无意中发现右侧颞部一约黄豆大小包块,后包块进行性增大至3cm×4cm时当地医院予以手术治疗,术后未行病检.术后1月右侧颞部包块复发,无疼痛等不适,无红肿疼痛,于2011年1月5日在我院五官科以"右侧颞部包块"收住院,于2011年1月13日全麻下行"右侧颞部恶性肿瘤切除术",术中冰冻示:恶性肿瘤可能,术后病检未结果时患者自动出院,病检肉眼所见:(1)包块呈灰白色碎组织3cm×3cm×3cm;(2)包块根部淡红色组织1.2cm×1cm×0.3cm,组织切面实性、灰白色.光镜示:①恶性肿瘤,结合免疫组化结果,考虑为原始神经外胚层瘤;②可见瘤组织累及(注:经青海省病理学会会诊).免疫组化:Vimentin(+),CD99(+),NSE(+),CK(-),LCA(-),SMA(-),Syn(-),CD34(-),Desmin(-),GFAP(-).
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肾脏巨大尤因肉瘤/原始神经外胚叶肿瘤1例及文献复习
尤因肉瘤(Ewing's sarcoma)/原始神经外胚叶肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)是指包括骨和软组织尤因肉瘤、Askin瘤和原始神经外胚叶肿瘤等在内的一族小细胞恶性肿瘤,多发生于长骨及骨盆,发生于肾脏的较罕见.有文献对35例肾尤因肉瘤/原始神经外胚叶肿瘤的报道显示[1],该病的发病年龄主要在4~69岁,较之发生于骨和软组织的患者年龄,肾脏中发生该肿瘤的患者年龄范围更广,平均27岁,中位年龄为21岁,且好发于男性(男性21例,女性14例).本文通过对本院收治的1例发生在肾脏的尤因肉瘤/原始神经外胚叶肿瘤患者的病理资料进行总结,并结合文献对其临床表现、生物学行为和病理表现进行分析.现将结果报道如下.
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盆腔原始神经外胚层瘤一例报告
1临床资料患者男性,33岁,因"尿频、尿急1月余,B超发现盆腔肿块6 d"于2003年11月18日入院.患者1个月前无明显诱因出现尿频、尿急,无明显尿痛,无畏寒、发热,在当地医院给予抗生素抗感染治疗(具体不详)症状无缓解,后患者出现肛门坠胀,大便次数增多(每日3次以上,大便形状变扁).
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四肢软组织肿瘤的MRI诊断和评价
磁共振成像(MRI)因具有良好的软组织对比度和分辨率,现将我院MRI检查的40例四肢软组织肿瘤与病理对照,以探讨MRI对四肢软组织肿瘤诊断价值.材料和方法一、资料:40例中男16例、女24例;年龄5~75岁,平均39.9岁.全部病例经病理证实,良性16例,神经鞘瘤8例,血管瘤、脂肪瘤和神经纤维瘤各2例,淋巴管瘤和瘤样组织增生各1例;恶性24例,恶性纤维组织细胞瘤6例,滑膜肉瘤4例,转移瘤3例,恶性淋巴瘤、侵袭性纤维瘤病和脂肪肉瘤各2例,透明细胞肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性神经鞘瘤、纤维肉瘤和恶性原始神经外胚层瘤各1例.二、方法:MRI常规用冠状面、横断面成像,部分加矢状面;T1WI、T2WI采用SE序列;所有病例至少有一个断面用STIR序列,TI=110ms.
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氨磷汀联合化疗治疗Ewing肉瘤/PNET的临床观察和护理
尤文肉瘤/原始神经外胚层瘤(Ewing肉瘤/PNET)是儿童和青少年常见的骨及软组织恶性肿瘤。自从应用多学科综合治疗以来,患者长期生存率从15%~20%提高到50%以上,其中化疗是非常重要的治疗手段[1-3]。但是多数抗肿瘤药物在治疗的同时,常伴有广泛的急性和蓄积性毒性,对骨髓、肾脏、心脏、神经系统等均会造成损伤。
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软组织小圆形细胞肿瘤的诊断和鉴别诊断
软组织小圆形细胞肿瘤(small round cell tumors of the soft tissues, SRCTS)是指光镜下形态近似的原始或较原始的小圆形细胞(部分呈类圆形或短梭形)组成的组织发生和生物学行为不同的一组恶性肿瘤.这组肿瘤涵盖的范围,各作者的意见尚不一致,我们认为至少应包括下述肿瘤:尤因肉瘤/周围原始性神经外胚层瘤、Askin瘤、神经母细胞瘤、硬化性小细胞肿瘤、肾外恶性横纹肌样瘤、胚胎性横纹肌瘤、低分化小细胞性滑膜肉瘤、圆形细胞脂肪肉瘤、硬化性小圆细胞间皮瘤、粒细胞肉瘤、软组织原发性恶性淋巴瘤和转移性小细胞癌.