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以为是肺炎原是血管炎
一个月前在门诊遇到一位发热、咳嗽、胸闷、气短、咳血的患者,以为是肺炎便收到呼吸科住院.在呼吸科住院期间,该患者出现了血尿、蛋白尿、少尿、心衰、尿毒症,呼吸科请肾内科会诊后,转入肾内科行紧急血液透析,血液透析后行肾穿刺以及抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)检查,结果证实为显微镜下多血管炎.
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间断咯血4个月,加重2天
病历摘要患者,男,22岁.主诉:间断咯血4个月,加重2天.患者入院4个月前受凉后出现间断咯血,每次量约50 ml,伴胸痛及活动后喘憋,在当地医院诊断"支气管扩张合并肺部感染",给予抗感染及止血等治疗后症状缓解.3个月前接触煤尘后出现咯血加重,每次量约200 ml,伴肉眼血尿.入院后查抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阴性,抗肾小球基底膜抗体(CBM 38.0RU/ml,阳性,胸部CT示弥漫性肺泡出血,肾穿示IgG(+++),毛细血管壁呈线样沉积,I型新月体性肾小球肾炎.
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Evans综合征合并肺部感染、咯血的护理
Evans综合征是罕见且严重的自身免疫性疾病,及不可避免导致机体免疫紊乱,肺部病变致肺泡出血,终导致难以控制的大咯血,本文报道1例Evans综合征合并肺部感染、咯血的护理。总结此病进展迅速过程中的护理经验。
1临床资料:男,23岁。因确诊“Evans综合征2年,皮肤瘀斑10天”入院。患者2年前因“乏力、皮肤瘀斑”就诊于我院,完善相关检查确诊为“Evans综合征”,予以糖皮质激素抗免疫治疗及对症治疗后病情好转出院。10天前无明显诱因出现皮肤紫癜、瘀斑来院。入院后完善检查,血RT示:HG69g/L, PLT:10×109/L;直接/间接抗人球实验均阴性;谷丙转氨酶70IU/L,球蛋白15.68g/L;淋巴细胞亚群提示CD3+CD4+:5.5%, CD3+CD8+:44.4%;自身抗体包括双股DNA、干燥综合征A、B、SM抗体、SM/RNP抗体、SCL-70抗体、JO-1抗体、抗核抗体均为阴性;抗中性粒细胞核周抗体、抗中性粒细胞胞浆型抗体均阴性;胸部正位片无明显异常。入院后予以糖皮质激素联合免疫球蛋白免疫抑制治疗,同时输注洗涤红细胞纠正贫血,输注血小板预防出血。于第4天患者突发咯血,量约50ml,伴憋喘、呼吸困难,吸氧、止血治疗不能缓解,行胸部CT考虑双肺炎症,不排除过敏性肺炎、肺泡咯血可能。立即转入ICU对症治疗,病情好转,9天后由ICU转入我科,行痰培养+药敏、巨细胞病毒、EB病毒检测、痰找霉菌等检查均无异常。复查胸部CT示:双肺炎症,较上次好转。在应用原治疗的基础上加用复方新诺明0.96g口服,1天3次,预防卡氏肺囊虫肺病。于13天再次出现咯血,量约20ml,不伴憋喘及呼吸困难,予以输注血小板、应用止血药物对症处理后病情好转。于15天再次出现咯血,量150ml,伴烦躁不安、呼吸困难及憋喘,胸部CT示双肺炎症较前加重。立即转入ICU进一步治疗,患者仍咯血不止,45分钟后抢救无效死亡。 -
抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的药物治疗
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)包括韦格纳肉芽肿病(WG)、显微镜下多血管炎(MPA)和Churg-Strauss综合征(CSS)3种不同的临床病理综合征,因血清学中抗中性粒细胞胞浆抗体阳性而得名,其中蛋白酶3-ANCA(PR3-ANCA)多见于WG,MPA和CSS以髓过氧化物酶-ANCA(IPO-ANCA)为主.
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丙硫氧嘧啶致抗中性粒细胞胞浆抗体阳性小血管炎1例
病例:患者,女,51岁,因"确诊甲亢20余年,肉眼血尿一周"于2012年9月5日入住华山医院肾内科.患者20余年前确诊为甲亢,后反复发作,先后使用丙硫氧嘧啶(propylthiouracil,PTU)、同位素治疗,近期使用丙硫氧嘧啶,50mg,qd口服治疗.入院1月前出现全身湿疹伴明显瘙痒感,就诊于我院皮肤科,予对症处理后好转.入院2周前出现左耳鸣伴眩晕,就诊于眼耳鼻喉医院完善相关检查诊断为梅尼尔综合征,予地塞米松、甘露醇等治疗7天后耳鸣有所好转.1周前无明显诱因下出现肉眼血尿,伴牙龈出血及腰部酸痛,无发热、无咽部疼痛、无腹痛腹泻,无四肢关节痛及脱发掉发,尿常规示尿蛋白2+,隐血4+.患者既往有高血压病多年,现服用硝苯地平缓释片控制血压,血压控制在120/80mmHg左右;有房性早搏病史;否认药物、食物过敏史;否认家族性遗传性疾病史.
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以肺表现首发的显微型多血管炎3例报告
例1,女,76岁,因咳嗽、咳痰2个月余于2001年11月9日入院.无咯血、肌肉关节痛、皮肤损害.查体温38.7℃.两肺底少许湿性罗音,散在干性罗音.血WBC 11.5×109/L,N 0.818,Hb 84g/L;尿WBC0~1/HP,Pro(+++);肺部CT示右肺下叶背段、后基底段可见片絮影,边缘较清;转结核病院治疗.既往无活动性肺结核病史.多次查结核杆菌阴性,抗生素治疗无效.于2001年12月8日出现少尿200 ml/d,再次住我院.查Bp210/90 mm Hg(1 kPa=7.5 mm Hg),尿RBC散布,Pro(+++);ESR 164 mm/h,Scr 750.1 μmol/L,抗核抗体(-),抗肾小球基底膜(GBM)抗体(-),补体C3、C4正常,血清环核型抗中性粒细胞胞浆自身抗体(P-ANCA)(+),抗髓过氧化物酶(MPO)抗体(+++).肌肉活检:小动脉及小静脉壁内皮细胞肿胀增生,中层纤维素样坏死,伴炎性细胞浸润、水肿.确诊为显微型多血管炎(MPA),肾功能衰竭.确诊时间40d.
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抗中性粒细胞胞浆抗体阴性的韦格纳肉芽肿1例
患者鲍某,男,15岁,学生,因"左耳反复流脓7个月,发现肺部病灶1个月"于2010年10月18日入院.7个月前,患者无明显诱因出现左耳流脓性分泌物,量多,耳痛,伴畏寒、发热,当地医院诊断为"中耳炎",经治疗后症状缓解,而后左耳反复流脓,逐渐出现听力下降.1个月前,无明显诱因左耳流脓症状加剧,伴耳痛,并出现左眼不能闭合,口角向右歪斜,当地医院CT 检查提示左侧乳突炎伴听小骨破坏、右侧硬化性乳突炎,来我院五官科治疗.
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双肺弥漫病变伴抗中性粒细胞胞浆抗体强阳性
1病例摘要患者,男性,60岁;主因"反复发热伴咳嗽、咳黄痰3个月"入院.患者自入院前3个月无明显诱因出现反复发热,多于下午出现,体温38℃左右,偶有38.8℃,发热时伴畏寒、食欲缺乏,间断咳嗽、咳少量黄痰.平地快走200米即感呼吸困难.否认胸闷、胸痛、咯血、盗汗、皮肤红斑、关节痛等不适.患者因发热数次就诊外院,查外周血白细胞升高,肺部影像学提示"肺炎",予利复星、头孢吡肟等药物抗感染治疗后体温能下降至正常,复查肺部影像学提示"炎症好转",停药10余天后再次出现上述症状.
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1例Goodpasture综合征的护理
患者男性,48岁.因反复咯血、低热4个月,血尿、蛋白尿、双下肢浮肿半个月,少尿、无尿、胸闷5 d,2001年3月10日由外院转入我院.查体:T 38.2 ℃,Bp 110/70 mmHg(14.7/9.3 kPa).血常规:Hb 88 g/L, WBC 10.4×109/L,GRAN 80.2%,PLT 197×109/L.肝功能正常,总蛋白49 g/L,白蛋白27 g/L;肾功能: BUN 21.9mmol/L, Cr 804.5 umol/L;抗中性白细胞胞浆抗体(-),抗肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)抗体108%(参考值<16%);胸片报告:"双肺蝶翼状阴影"; B超示:双肾体积增大;肾穿刺活检报告:新月体性肾小球肾炎.诊断:急进性肾炎、Goodpasture综合征(Ⅰ型新月体性肾小球肾炎).
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丙基硫氧嘧啶致抗中性粒细胞胞浆抗体阳性新月体肾炎2例
丙基硫氧嘧啶是治疗甲状原机能亢进常用的药物之一,近年来国内屡有报道该药引起血管炎性肾损害,现将我们收治的二例报告如下:
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提高抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊治水平
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎是一组以小血管累及为主要特征,血清ANCA阳性的血管炎症性疾病,主要包括韦格纳肉芽肿(WG)、显微镜下多血管炎(MPA)及Churg-Strauss综合征(CSS).由于ANCA相关性血管炎临床表现不典型,可累及多个系统,易导致延误诊断及治疗,可直接影响患者的预后.因此,提高ANCA相关性血管炎的诊治水平、改善其预后显得十分重要.
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ANCA相关性小血管炎胸片和胸部CT5例观察
抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎临床上虽不多见,但胸片和胸部CT表现往往不典型,平时重视不够,易误漏诊.现将我院近4年的住院病人中5例确诊为ANCA相关性小血管炎的胸片和胸部CT进行回顾总结,现报道如下.
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抗中性粒细胞浆抗体阳性的Ⅲ型新月体肾炎1例诊治
为提高对儿童抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)阳性的Ⅲ型新月体肾炎的认识,现将我院1999年6月收治的1例患儿报道如下.
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急进性肾炎Wegener肉芽肿1例
患者男,47岁,因发热、咳嗽半个月伴肉眼血尿4d入院.入院查血常规:WBC15.9×109/L,Hb 121g/L,PLT 458×109/L;尿常规尿蛋自阳性,RRC 691.6个/μl;Cr93μmol/L;抗中性粒细胞胞浆抗体胞浆型(C-ANCA)及核周型(p-ANCA)均阴性;胸片正常;经青霉素治疗体温正常,咳嗽减轻出院.
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ANCA的意义
抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)是诊断ANCA相关小血管炎的重要指标.ANCA测定的标准方法是间接免疫荧光法(ⅡF),C-ANCA针对的靶抗原为蛋白酶3(PR3),为Wegener肉芽肿(WG)的特异性抗体.P-ANCA针对的靶抗原比较广泛,故诊断特异性较差.近年来强调ⅡF结果必须通过抗原特异的ELISA证实.ANCA阳性率和滴度的高低与疾病的活动性和严重度相关,疾病缓解期滴度下降或消失,治疗后ANCA的持续阳性常预示疾病的复发.AN-CA不仅在诊断ANCA相关血管炎中起关键作用,新的资料提示ANCA在这类疾病的发展过程中具有致病作用.
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抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎治疗现况及进展
原发性小血管炎是主要侵犯小血管,以血管壁坏死性炎症、纤维素样坏死为病理特征的一类自身免疫性疾病.在原发性小血管炎中,部分与抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)密切相关,因而称之为ANCA相关性血管炎(ANCA associated vaseulitis, AAV),包括显微镜下多血管炎(microscopic:polyangiitis, MPA)、韦格纳肉芽肿(Wegener granulomatosis,WG)及变应性肉芽肿(Churg-Strauss syndrome,CSS)[1].法国报道CSS患病率为7~13/100万[2],美国报道WG的患病率为3/10万,MPA患病率为1/10万,目前中国尚无WG和MPA患病率的报道.近十年来对AAV的治疗取得令人瞩目的进展,死亡率及肾衰竭率分别下降了10%及7%[3],治疗主要目标已向减少药物副作用和远期器官功能保护转移,主要的治疗分为诱导缓解治疗和缓解后维持治疗两个阶段.本文就AAV近几年的治疗现况及进展作一综述.
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抗中性粒细胞胞浆抗体谱的临床应用价值及实验室检测进展
1982年,Davies等在8例节段性坏死性肾小球肾焱患者血清中首先发现了抗中性粒细胞胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)[1].1985年,Van der Wouder等首次报到Wegner肉牙肿(WG)患者血清中存在ANCA,并认为其对Wegner肉牙肿的诊断具有特异性,且同疾病活动性密切相关.[2].1988年,Falk等发现了与系统性血管炎和坏死性新月体性肾小球肾炎有关的另一种ANCA[3].1989年,Targen等发现ANCA与炎性肠病(IBD)有关[4].近些年来国内外对ANCA及其靶抗原的性质,致病机理及检测方法等方面进行了深入研究.取得了一些进展,现已发现ANCA存在其自身抗体谱,包含有十余种特异性抗体,并已经成为自身免疫疫病重要的临床检测项目.本文就此相关内容进展做一综述.
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膜性肾病并发抗中性白细胞胞质抗体相关性小血管炎四例临床病理分析
膜性肾病(MN)是肾小球疾病的常见病理类型之一,临床上以肾病综合征为主要表现.抗中性白细胞胞质抗体( ANCA)相关性小血管炎(AASV)是一组血清中ANCA阳性的系统性血管炎,常累及肾脏,引起急进性肾衰竭,其肾病理表现为新月体坏死性肾小球肾炎,少有免疫复合物和补体沉积.MN并发AASV在临床少见,国外已有报道[1-2],其临床表现和病理特点各有不同.现报道本院收治的4例MN并发AASV,并分析其临床和病理特点.
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自发性冠状动脉夹层合并二尖瓣重度关闭不全一例
患者女,43岁.因发作性胸闷、心悸3年,加重10余天入院.既往有癫痫病史3年,高血压病史2年.查体:血压140/94mmHg,口唇无紫绀,颈静脉无怒张,双肺呼吸音清,未闻及干湿性l罗音,心率80次/分,心律不齐,可闻及早搏,心尖可闻及3/6级收缩期杂音,肝脾无肿大,双下肢无水肿.实验室检查:血红蛋白136 g/L,血沉69 mm/h,白蛋白35.8 g/L,抗核抗体弱阳性,抗线粒体抗体阳性,抗中性粒细胞胞浆抗体阴性.心电图示:窦性心率,V1~V3导联呈rS波形.
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血清抗中性粒细胞胞浆抗体阳性的肺泡细胞癌1例报告
患者 男性,59岁,汉族.因"咳嗽咳痰两月余"入院.患者入院前两月出现无诱因的咳嗽咳痰,为白黏痰,偶有活动后气喘,但无发热和盗汗,在当地医院查CT示两肺上叶后段,下叶背段见多发大小不一的片状样影,内见空洞(图1,图2).