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韦格纳肉芽肿(WG)患者外周血免疫B淋巴细胞和浆细胞上IL-17受体的表达意义
目的 对韦格纳肉芽肿患者外周血免疫B淋巴细胞和浆细胞上IL-17受体的表达意义进行分析.方法 选择本院2011年4月-2013年4月收治的韦格纳肉芽肿(WG)患者32例作为观察组,同期选择32例正常人作为对照组,对两组外周血免疫B淋巴细胞和浆细胞上IL-17受体的表达进行检测.结果 观察组(WG患者)外周血免疫B淋巴细胞、浆细胞的表达明显要高于对照组(正常人),组间比较差异具有统计学意义(P<0.05).结论 同正常人相比,韦格纳肉芽肿(WG)患者外周血免疫B淋巴细胞和浆细胞上IL-17受体的表达有明显的提高.
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关山的选择
关山是北京同仁医院肿瘤科的一名主任医师,年初,他的父亲被诊断出“韦格纳肉芽肿”,这是一种非常凶险的全身免疫性疾病。后来,老人因病贫血住进了医院,没过几天,老人突然出现了便血,血色素从10克降到了6克,医院将老人转进了I C U病房,关山已经在医院连续守了父亲两天两夜。
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从1例韦格纳肉芽肿谈中西医结合治疗抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎的体会
韦格纳肉芽肿(Wegener's Granulomatosis,WG)是以毛细血管、微小动静脉受累为主的全身性坏死性肉芽肿性血管炎,其中上呼吸道、肺和肾脏为主要病变器官,90%的患者血清中针对蛋白酶3(PR3)的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)呈阳性结果,属于自身免疫性疾病.未经治疗的wG患者预后很差,而早期诊断、力争在肾功能损害之前给予积极治疗.可使本病预后明显改善.兹就1例wG患者的诊治经过,谈谈中西医结合治疗ANCA相关性小血管炎的临床体会.
关键词: 韦格纳肉芽肿 抗中性粒细胞胞浆抗体 相关性小血管炎 中西医结合疗法 -
鼻腔及面部鸟型胞内分枝杆菌感染一例
患者女,46岁.因鼻腔流脓血、发热(体温39℃以上),贫血伴面部疼痛性红色斑块和结节2年于2011年5月6 日入院.入院前曾在某院行面部斑块活检,提示为"韦格纳肉芽肿",治疗后无好转.体检:面部散在黄豆至蚕豆大淡褐色瘢痕,为活检术后遗留,部分瘢痕区可触及皮下结节,压痛明显,头部CT示双侧上颌窦、蝶窦、筛窦及左侧鼻腔均被软组织填充,窦壁骨质无破坏.取面部结节组织及鼻腔内组织活检.
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韦格纳肉芽肿的常见护理问题及对策
韦格纳肉芽肿是主要累及小动脉、微静脉、微动脉和毛细血管的全身性疾病,以进行性坏死性肉芽肿和广泛性小血管炎为病变特点[1].韦格纳肉芽肿是一个具有三联征的血管炎病,即上或下呼吸道坏死性肉芽肿血管炎、全身性血管炎及局灶性肾小球肾炎.其他脏器如肝、脾、眼、肾、心、胃肠道、神经系统及皮肤等均可受累.作为护理工作者应全面了解病情,并根据患者情况制定护理计划加以实施.
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1例血浆置换治疗重症活动期韦格纳肉芽肿患者的护理
患者女,60岁。因发热原因待查于2012年6月16日入北京协和医院感染科治疗。患者于2012年5月26日开始无明显诱因出现发热,常于午后2 h出现,体温逐渐升高,高达39.7℃,伴畏寒,寒战,无盗汗、咽痛、咳嗽及咳痰,无腹痛、腹泻,无尿频、尿急、尿痛及血尿等症状。自服退热药后体温可降至正常,就诊于当地医院,查血常规:白细胞7.52×109/L,中性粒细胞百分比78.71%,血红蛋白111 g/L,血小板计数293×109/L;生化:丙氨酸氨基转移酶17 U/L,白蛋白32 g/L,肌酐54μmol/L;尿常规:红细胞839.90/L,受损红细胞比率为78%,白细胞34.20/μl;胸部CT提示:双肺多发团块影。当地医院行抗炎、抗真菌治疗,效果不佳,体温高可到38.9℃。遂就诊于我院感染科,入院后完善检查,超声心电图:左房轻度增大,少量心包积液;复查胸部CT:双肺团块影较前明显加重。患者于2012年6月19日出现憋气症状加重,SpO278%,予储氧面罩吸氧10 L/min后SpO2100%,人抗中性粒细胞胞浆抗体回报(+),免疫科会诊诊断为:韦格纳肉芽肿性多血管炎(重症、活动期),建议行激素+环磷酰胺治疗。患者病情危重,呼吸困难,半坐卧位,双肺呼吸音弱,尿量较少,400 ml/d,双下肢轻度水肿。于2012年6月20日转入重症监护病房行血浆置换治疗。患者在转入重症监护病房时出现呼吸浅快症状,胸闷加重,超生检查提示双侧胸腔积液,左11 cm/右8.8 cm局麻后行左侧胸腔积液穿刺引流术,并予留置引流管。分别于6月20日、6月22日和6月24日行血浆置换治疗,过程顺利,并予激素冲击+环磷酰胺治疗。患者病情稳定于6月26日拔除左侧胸腔积液引流,转免疫科继续治疗。
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感染因素与抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎发病机制的研究进展
抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎(ANCA associated systemic vasculitis,AASV)包括肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis , GPA;既往的韦格纳肉芽肿, Wegener’s granulomatosis,WG)、显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis, MPA)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis , EGPA;既往的变应性肉芽肿性血管炎, Churg-Strauss syndrome,CCS)[1]。AASV确切的病因学尚不清楚,可能涉及遗传因素造成自身耐受缺陷,某些环境触发因素异常激活淋巴细胞产生自身抗体(ANCA)等方面,相关的环境因素主要包括药物(如丙基硫氧嘧啶)、二氧化硅粉尘[2]、微生物感染[3]等,其中感染被认为是AASV重要的触发和迁延性因素。病原体感染可能引起机体自身免疫紊乱而产生自身抗体ANCA,持续存在的ANCA进一步导致AASV,本文就感染因素与AASV发病机制的相关研究作一综述。
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环磷酰胺治疗自身免疫疾病中的不良反应及防治
环磷酰胺(cyclophosphamide,CTX)是一种烷化剂,又名环磷氮芥,1958年首次人工合成.作为一种细胞毒性药物,CTX被广泛应用于肿瘤化疗中.由于CTX具有较强的免疫抑制作用,在自身免疫性疾病的治疗中也得到了广泛应用,例如,系统性红斑狼疮:一般用于治疗狼疮肾炎、神经精神狼疮;系统性血管炎:如韦格纳肉芽肿、结节性多动脉炎、变应性肉芽肿性血管炎、大动脉炎及白塞病等.
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韦格纳肉芽肿合并消化道大出血病例分析
韦格纳肉芽肿( Wegenerps granulomatosis ,WG)是一种特殊类型的以中小动脉、静脉及毛细血管受累为主的肉芽肿性或坏死性肉芽肿性血管炎,以血管壁坏死性炎症为特征[1]。可累及全身多个器官和系统,以呼吸道、肺、肾、皮肤受累较为多见,亦可累及消化道,但合并消化道大出血罕有报道,现报道WG合并消化道大出血1例。
病例介绍
患者男,78岁,因直肠癌术后5年,呕血、黑便3周于2012年4月14日以消化道出血入住我院肿瘤外科。患者5年前因直肠癌行直肠癌切除术(Dixon)术后化疗6周期并定期复查,无复发转移征象。既往病史:30年前十二指肠球部溃疡出血、高血压病、冠心病20余年,糖尿病8年,WG确诊2个月,激素及环磷酰胺治疗。 -
蛋白酶3抗原的提取纯化及鉴定
蛋白酶3(PR3)是抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)的主要靶抗原之一,抗PR3抗体检测对韦格纳肉芽肿(WG)的诊断治疗、判断活动程度和复发具重要意义[1-3].常规方法从大量血白细胞中提取天然PR3,但血标本来源困难、纯化难度大、成本高,因其他微量自身抗原的存在限制其广泛开展.本研究用血液分离血小板后废弃的富含中性粒细胞白膜,摸索一种高纯度、高产量中性粒细胞分离及PR3抗原提取纯化方法,并为抗PR3抗体检测及相关研究提供试验基础.
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韦格纳肉芽肿有必要改名吗?
医学上常常以疾病发现者的姓氏来命名某一疾病,韦格纳肉芽肿就是根据德国医师弗里德里希·韦格纳(Friedrich Wegener,1907-1990)的姓氏命名的.
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韦格纳肉芽肿合并肺部感染的临床特征
目的:了解韦格纳肉芽肿(WG)合并肺部感染的临床特点.方法:回顾性分析北京协和医院1998年1月至2010年12月收治的23例WG合并肺部感染患者的临床特点及治疗转归.结果:23例患者中首次就诊即合并肺部感染5例,占21.7%;确诊WG 6个月内发生肺部感染12例,占52.2%;确诊WG 6个月以上发生肺部感染6例,占26.1%.全身型73.9%,局限型26.1%;红细胞沉降率(63.6%)、C反应蛋白(65%)升高,免疫球蛋白(30%)减低.抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性率82.6%,C-ANCA阳性率69.6%.肺部感染表现为咳嗽、咳痰(86.9%),发热、乏力(52.2%),咯血(52.2%),胸闷、胸痛(34.8%).主要为细菌感染(56.5%),结核分支杆菌感染(43.5%),真菌感染(39.1%).15例(65.2%)合并低蛋白血症,8例(34.8%)合并糖尿病或糖耐量减低.22例接受糖皮质激素联合环磷酰胺治疗,其中5例接受甲基泼尼松龙冲击治疗,3例(13.4%)死亡.结论wG合并肺部感染6个月内发生率高,多为全身型,其临床上表现为咳嗽、咳痰,病原学检查细菌、结核分支杆菌、真菌感染多见,绝大部分患者使用过激素、免疫抑制剂治疗.
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韦格纳肉芽肿合并肺隐球菌病1例
韦格纳肉芽肿(Wegener granulomatosis,WG)是一种以呼吸道、肺、肾受累为特点的坏死性肉芽肿性血管炎.既往认为WG合并感染临床并不常见,而WG合并肺隐球菌病更是少见.现报告WG合并肺隐球菌病1例.
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"韦格纳肉芽肿"重新命名
2011年,美国风湿病学会、美国肾脏病学会及欧洲风湿病学会联合提出将"韦格纳肉芽肿"更名为"肉芽肿性多血管炎",本文对于该疾病命名的历史沿革,病理学特征及与其他血管炎的关系进行论述,新命名更能反映出本病的临床和病理生理学特征,指引研究方向.
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韦格纳肉芽肿合并慢性粒单细胞白血病一例
患者男,56岁.因间断发热3个月伴白细胞减少2个月,于2004年8月23日入本院血液科.入院前3个月间断发热,体温波动于38~39℃之间,午后为剧,伴乏力、盗汗,服退热药效果不佳.2个月前外院肺CT示右上肺阴影,疑为"肺癌,肺结核",行右上肺叶切除术,病理报告为肺血管炎性坏死,化脓性肉芽肿.
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肿瘤模拟原发性血管炎一例
患者男, 36岁.因鼻塞、流涕7个月,胸闷、憋气10d,于2000年11月14日收入北京协和医院风湿免疫科.患者于2000年4月出现鼻塞、流黄涕.9月起发热,体温高 39.5°C,伴双下肢及躯干紫红色片状红斑,双下肢伸侧红斑破溃,激素治疗短期有效.10月外院鼻黏膜活检示"坏死组织",皮肤溃疡活检为"淋巴瘤样皮疹".考虑为"韦格纳肉芽肿",予甲基强的松龙冲击及泼尼松60 mg/d,环磷酰胺(CTX) 2g静脉点滴,无好转,又出现口腔和消化道溃疡.患病期间体重下降7 kg.入院体检:T 37.7°C,四肢、躯干散在暗红色皮疹,双下肢各有1个直径5 cm的溃疡,边缘隆起发白,底部淡红色,上腭有1个2 cm×3 cm溃疡.心、肺、腹无阳性体征.
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韦格纳肉芽肿伴鼻部诺卡菌感染一例
患者男,59岁.2008年4月无明显诱因出现发热(38℃),伴头痛、鼻塞,渐加重,间有血涕,并出现右鼻背部肿胀、疼痛,外院耳鼻喉科检查:鼻黏膜水肿糜烂,鼻腔阻塞.鼻部CT:鼻窦黏膜增厚,内见高密度影.肺部CT:见一结节影,边界光滑,密度均匀.先后在多家医院就诊,多种抗感染治疗效果均不佳.2008年6月出现高热39℃,畏寒,鼻部疼痛明显伴头痛,鼻腔分泌物培养发现洋葱伯克霍尔德菌,选用敏感抗生素治疗后症状一度好转,但停药后复发.2008年7月转我院鼻科,鼻科检查:双下甲前部、中隔黏膜广泛糜烂,压鼻中隔后见黄白色脓溢出,考虑鼻窦炎,鼻中隔感染,不除外淋巴瘤及免疫缺陷疾病.
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中性粒细胞胞浆抗体阴性韦格纳肉芽肿1例及文献复习
病例资料患者,男性,37岁.因“咳嗽、咳痰伴盗汗1个月”于2013年3月22日入院.患者入院前1个月无明显诱因下出现咳嗽、咳黄脓痰,每日数口,伴有盗汗,无发热、痰血等,在当地诊所口服“头孢类”抗生素5d,症状无缓解,近1周出现右侧胸痛,外院2013年3月20日胸部CT示:两肺多发片状、结节状阴影,两肺上叶较多,多为胸膜下,密度不均匀,边界模糊,内部有支气管充气征,纵膈内见多个淋巴结,见图1,拟“肺炎”收入院进一步诊治.患者病程中饮食、睡眠尚可,二便正常,体重未减.
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儿童韦格纳肉芽肿的临床和病理分析
目的 探讨儿童韦格纳肉芽肿(WG)的临床和病理特点.方法 收集本院2例和全国其他7例WG患儿,对其临床表现、实验室检查、影像学特点以及治疗进行分析.结果 9例患儿中男6例,女3例,平均年龄12岁,从发病到确诊的平均时间为8.3个月.有多系统、器官受累,以肾脏和肺为常见.7例患儿进行抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检查,c-ANCA和抗PR3抗体阳性6例.8例患儿进行了组织活检,病理表现有实质组织坏死、肉芽肿和血管炎等.多数患儿接受糖皮质激素和环磷酰胺治疗后病情明显改善.结论 WG可侵犯多个组织器官,临床表现缺乏特异性,ANCA检查是早期诊断的关键.
关键词: 韦格纳肉芽肿 病理学 抗中性粒细胞胞浆抗体 -
首诊为中耳炎的韦格纳肉芽肿临床病例分析
目的 探讨韦格纳肉芽肿在耳部的临床表现,增强耳鼻喉科医师对该疾病的认识.方法 回顾性分析2000~2015年以中耳炎为首诊的5例韦格纳肉芽肿患者的临床表现、治疗及预后.结果 首发症状表现为听力下降3例、耳闷2例、耳痛1例、耳间断流脓1例,5例患者均伴有不同程度的发热(高达40℃),伴咽痛2例,鼻堵2例,流涕2例,咳嗽、咳痰1例.耳科体征表现为鼓膜内陷3例、鼓膜充血1例、鼓膜瘢痕性增生1例.5例患者中抗中性粒胞浆抗体(antimeutro phileytoplasmic anyibodies,ANCA)阳性2例,阴性3例.3例患者行组织活检,形成肉芽肿结节者2例,血管内膜炎、管壁坏死者1例.采用糖皮质激素加免疫抑制剂联合治疗,4例患者症状明显缓解,1例失访.结论 以中耳炎作为首诊韦格纳肉芽肿患者的临床表现缺乏特异性.ANCA检测和组织活检对本病的诊断具有重要价值.糖皮质激素与免疫抑制剂联合治疗对稳定病情、缓解症状具有明显作用.