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原发性ANCA相关性小血管炎51例临床分析
目的:分析成年人原发性ANCA相关性小血管炎(AASV)的特点,提高对本病的认识.方法:2007年1 月至2012 年12 月南昌大学第一附属医院肾内科诊断原发ANCA 相关小血管炎患者51例,对其临床表现、辅助检查、病理结果等资料进行总结分析.结果:结果51例患者中,肺脏受累39 例、肾脏受累40例;实验室检查髓过氧化物酶(MPO)阳性45 例、蛋白酶3(PR3)阳性6例;12例行肾脏病理检查,表现为毛细血管袢坏死和新月体形成.结论:成人AASV 临床表现多样,老年人为主,主要累及肺部及肾脏,ANCA 化验有特异性.
关键词： 抗中性粒细胞胞浆抗体 系统性血管炎 -
肺血管炎误诊为肺结核5例临床分析及误诊原因探讨
目的 探讨肺血管炎误诊为肺结核的原因及预防方法.方法 通过对5例肺血管炎误诊为肺结核的临床分析,重点分析肺血管炎误诊原因,探讨诊治方法.结果 5例肺血管炎患者均误诊为肺结核,在明确诊断前均进行了不适当的检查和治疗,延误病情,5例中有3例好转出院,2例死亡.结论 应提高对肺小血管炎的认识,当患者病情经相应治疗未见好转,应及时检查血周围型抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA),如果有条件应积极进行开胸肺活检或通过胸腔镜活检,争取明确诊断.
关键词： 肺血管炎 抗中性粒细胞胞浆抗体 误诊 结核 肺 -
ANCA相关性血管炎肾损害回顾分析及治疗预后
目的:探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎肾损害的临床特征、治疗及预后.方法:选取本科室2011年至2015年诊断为ANCA相关性血管炎肾损害患者,共有17例患者纳入研究,对比分析17例患者的临床表现、实验室检查、影像学资料、肾脏病理特点、治疗及临床预后转归.结果:17例患者年龄45～82岁,仅有2例患者＜50岁,其中pANCA/MPO阳性的有16例,cANCA/PR3阳性的有1例;肺部CT示双肺间质性改变的有12例,接受激素治疗后6例死亡,其中4例死于激素大剂量冲击后严重肺部感染,且均为65岁以上患者.结论:ANCA相关性血管炎肾损害尤以MPA为主的老龄患者在激素冲击治疗中更易出现死亡,因此是否对老龄患者进行激素冲击治疗需谨慎衡量.
关键词： 抗中性粒细胞胞浆抗体 血管炎 临床分析 预后 -
肾脏病患者血清ANCA的检测与临床意义
目的：探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)的检测在肾脏病诊断中的临床意义。方法：应用间接免疫荧光(ⅡF)法检测抗ANCA，联合ELISA方法检测过氧化物酶(MPO)和蛋白酶3(PR3)，观察99例肾脏病患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体的阳性率。结果：应用ⅡF检测ANCA，联合ELISA检测MPO和PR3，肾脏病ANCA阳性率37%，其中肾小球肾炎、紫癜性肾炎、狼疮性肾炎阳性率分别为57%、21%和20%。结论：ANCA在肾小球肾炎和紫癜性肾炎中阳性率高，有重要诊断意义。
关键词： 抗中性粒细胞胞浆抗体 间接免疫荧光法 肾脏病 -
抗中性粒细胞胞浆抗体阳性患者18例的结果分析
目的:探讨血清中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)与疾病的相关性.方法:应用间接免疫荧光法(IIF)与欧盟印迹法联合检测抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)与抗肾小球基底膜抗体(GBM).结果:受检的192例患者中ANCA阳性标本18例,均核周型(pANCA),抗髓过氧化物(MPO)阳性5例,抗肾小球基底膜抗体(GBM)阳性1例.
关键词： 抗中性粒细胞胞浆抗体 抗肾小球基底膜抗体 间接免疫荧光法 欧盟印迹法 -
原发性小血管炎1例
病历资料 患者,男,60岁.因"发热、乏力1个月,加重伴周身浮肿4天",于2009年7月1日就诊.1个月前患者因不明原因咯血于外院住院治疗,初无发热,行胸部CT：双肺气肿,左肺上叶多发肺大泡,右肺上叶纤维灶,双肺多发小结节,双侧胸腔积液.
关键词： 咯血 肾功能衰竭 血管炎 抗中性粒细胞胞浆抗体 -
抗甲状腺药物诱发ANCA相关血管炎的发病机制研究
目的 研究抗甲状腺药物诱发ANCA 相关血管炎的发病机制.方法 将我院接收的患者分为PTU 和MMI2 组,每组均为25例患者,前者使用丙基硫氧嘧啶(PTU)进行治疗,后者使用他巴唑(MMI)进行治疗.结果 药物治疗2 年过程中,PTU 组6/25 例(24)和MMI 组5/25 例(20)患者发生小血管炎(24% vs.20%,χ2 = 0.17,P = 0.70),其中PTU 组4/6(66.7)例与MMI 组0/5(0)例ANCA 阳性(66.7% vs.0%,χ2 = 2.75,P = 0.06).TPOA 阳性患者与阴性患者ANCA 检出无明显差别(0% vs.10.26%,χ2 = 1.23,P= 0.26).结论 丙基硫氧嘧啶(PTU)在治疗甲亢过程中可以诱发ANCA 及ANCA 相关血管炎,而他巴唑(MMI)可能诱发与ANCA无关血管炎.
关键词： Graves病 抗中性粒细胞胞浆抗体 抗甲状腺药物 -
抗甲状腺药物诱发抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的临床表现
目的 了解不同抗甲状腺药物在治疗甲状腺功能亢进症(甲亢)过程中可能诱发抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎的临床表现.方法 对60例初诊Graves病甲亢患者进行研究,分为2组,每组各30例,分别予以他巴唑(MMI)及丙基硫氧嘧啶(PTU)治疗.检测研究对象初诊与药物治疗后第24个月的血清ANCA水平,以及TT4、TT3、FT4、FT3、TSH、TPOAb、TGAb、小便常规、血常规、肝功能、肾功能等临床指标.结果 2组各25例完成2年追踪观察,失访率16.7%.研究对象初诊时均无血管炎.药物治疗2年过程中,PTU组6/25例(24%)和MMI组5/25例(20%)患者发生小血管炎(24%vs.20%,χ2=0.17,P=0.70),其中PTU组4/6(66.7%)例与MMI组0/5(0%)例ANCA阳性(66.7%vs.0%,χ2=2.75,P=0.06).PTU引起的ANCA阳性小血管炎,多表现为全身多系统受累,受累器官包括关节肌肉疼痛4例(80%),血尿2例(40%),黏膜溃疡1例(20%).结论 丙基硫氧嘧啶(PTU)在治疗甲亢过程中可以诱发ANCA及ANCA相关小血管炎,多表现为全身多系统受累.
关键词： Graves病 抗中性粒细胞胞浆抗体 抗甲状腺药物 中医治疗 -
从1例韦格纳肉芽肿谈中西医结合治疗抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎的体会
韦格纳肉芽肿(Wegener's Granulomatosis,WG)是以毛细血管、微小动静脉受累为主的全身性坏死性肉芽肿性血管炎,其中上呼吸道、肺和肾脏为主要病变器官,90%的患者血清中针对蛋白酶3(PR3)的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)呈阳性结果,属于自身免疫性疾病.未经治疗的wG患者预后很差,而早期诊断、力争在肾功能损害之前给予积极治疗.可使本病预后明显改善.兹就1例wG患者的诊治经过,谈谈中西医结合治疗ANCA相关性小血管炎的临床体会.
关键词： 韦格纳肉芽肿 抗中性粒细胞胞浆抗体 相关性小血管炎 中西医结合疗法 -
溃结复发方加减对慢性溃疡性结肠炎患者抗中性粒细胞胞浆抗体的影响
目的 观察溃结复发方加减治疗慢性溃疡性结肠炎(UC)的临床疗效及可能作用机制.方法 60例慢性UC患者随机分为治疗组和对照组各30例,治疗组给予溃结复发方加减中药汤药口服,每日1剂;对照组给予柳氮磺胺吡啶肠溶片每日4 ～6g口服,两组疗程均为3个月,并在治疗后6个月随访.比较两组治疗前后内镜指数评分、组织学炎症分级情况和血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)水平,并判定临床综合疗效及复发情况.结果 治疗组综合疗效总有效率为100％、ANCA阴转率为90.91％,明显高于对照组的74.07％、40.00％(P＜0.05或P＜0.01).两组患者治疗后及随访时内镜指数评分均较本组治疗前明显降低,并且随访时治疗组评分低于对照组(P＜0.05).随访时治疗组复发率为17.86％,对照组为70.00％,治疗组复发率明显低于对照组(P＜0.01).结论 溃结复发方加减治疗UC疗效优于西药柳氮磺胺吡啶肠溶片,且能降低患者复发率,其作用机制可能和提高患者血清ANCA阴转有关.
关键词： 溃疡性结肠炎 溃结复发方 抗中性粒细胞胞浆抗体 -
炎症性肠病患者中四种自身抗体联合检测的临床意义
为探讨联合测定血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗酿酒酵母菌抗体(ASCA)、抗小肠杯状细胞抗体(IGA)、抗胰腺腺泡抗体(PAB)对溃疡性结肠炎(UC组)和克罗恩病(CD组)的诊断和鉴别诊断价值.用间接免疫荧光法测定20例UC组和20例CD组以及10例肠道疾病组患者和5名健康对照组血清ANCA、ASCA、IGA、PAB水平.在四个组中ANCA的阳性率分别为70%、25%、10%和0%,UC组显著高于后三组(P<0.05);而ASCA的阳性率分别为15%、60%、10%和0%,CD组显著高于其他三组(P<0.05).IGA阳性率分别为30%、65%、10%和0%,CD组亦显著高于二个对照组(P<0.05),但与uc组比较,无显著性差异(P>0.05).ANCA+/ASCA-诊断UC的敏感性、特异性和阳性、阴性预测值分别是55%、90%、84.6%和66.7%,而ASCA+/ANCA-的诊断CD分别是35%、95%、87.5%和59.4%.IGA+/ANCA-的诊断cD分别是45%、95%、90%和63.3%;AN-CA、ASCA和IGA阳性有利于炎症性肠病(IBD)的诊断却不能敏感地筛选;ANCA、ASCA和IGA联合检测可作为UC和CD鉴别诊断,是IBD非创伤性鉴别诊断方法之一.
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自身免疫性肝炎中的自身抗体及自身抗原
我国是慢性肝病的高发区,虽然病毒性肝炎占大多数,但是肝炎病毒感染指标阴性、原因不明性慢性肝病患者的数量也相当可观,其中一部分就是自身免疫性肝炎.自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis, AIH)是一种原因不明、伴循环自身抗体和高球蛋白血症的慢性炎症反应性肝脏疾病[1].
关键词： 自身免疫性肝炎 抗核抗体 抗平滑肌抗体 抗肝/肾微粒体抗体 抗中性粒细胞胞浆抗体 -
原发性小血管炎中ANCA IgG亚型的分布及临床意义
抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体,主要为IgG型.通过间接免疫荧光法可将ANCA分为两型:胞浆型ANCA(cytoplasmic ANCA,c-ANCA)与环核型ANCA (perinuclear ANCA,p-ANCA)[1].
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自身免疫性肝炎发病机制研究进展
自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis, AIH)是一种累及肝脏实质的慢性进展性炎症性疾病,临床上以血清氨基转移酶增高、高免疫球蛋白G血症、血清中可检测到非器官特异性和肝脏特异性的自身抗体为特征.此病女性多见(男女比例为1∶3.6),任何年龄均可发病.典型病理组织学特征为界面性肝炎,如未给予有效治疗,可逐渐发展为肝硬化,终导致肝功能失代偿引起死亡或需要进行肝脏移植.目前免疫抑制剂的治疗对阻止病情进展显示了一定疗效.基于血清免疫学的进展,目前认为AIH分为两个型:1型AIH(AIH-1)是常见的疾病类型,与抗核抗体(ANA)、平滑肌抗体(SMA)、抗中性粒细胞胞浆抗体核周型(p-ANCA)和/或抗可溶性肝抗原/肝胰抗体(抗SLA/LP)相关;2型AIH(AIH-2)以抗肝/肾微粒体抗体1型(抗LKM-1)为特点[1].无论何种类型的AIH,病因及其发病机制均不清楚,目前仍是研究的热点之一.本文就AIH发病机制作一简要概述.
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韦格纳肉芽肿病34例临床分析
目的 分析韦格纳肉芽肿病(Wegener's granulomatosis,WG)患者的临床诊疗资料,提高对本病的认识.方法 回顾性研究分析2002年1月至2012年3月在北京协和医院确诊的34例WG患者的临床表现、实验室检查、影像特点、病理特点、治疗及疗效.结果 34例患者中,男18例,女16例,发病年龄(45±15)岁(18 ～81岁)；确诊时间是(140±72)个月,3个月以内确诊率29.4％；首发临床表现多为肺(41.1％)、鼻(38.2％)、眼(11.7％)、头痛(11.7％)、耳(8.8％),非特异症状如发热(26.4％)等亦不少见；全部临床表现多为肺部(76.4％)、鼻(73.5％)、肾脏(67.6％)、眼(58.8％)、耳(47.0％)；神经系统及口腔症状亦不少见,分别是41.1％、20.5％.实验室检查C-ANCA及PR3阳性率61.7％,P-ANCA及MPO阳性率20.5％,ANCA阴性率11.7％,P-ANCA阳性及MPO阴性1例(2.9％),C-ANCA阳性并PR3及MPO均阳性1例(2.9％).肺部影像表现复杂多样,多为结节或肿块(34％)、索条影(20.5％)、空洞(17.6％)、斑片影(17.6％)；典型病理三联征表现1例(4.3％),出现典型病理中二联表现10例(43.4％)；在入院前误诊为肺结核、肺癌、肺脓肿,误诊率为20.5％；肺部感染发生率高达50％；入院后给予激素和环磷酰胺正规诱导缓解及维持治疗,难治型给予血浆置换、静脉输注丙种球蛋白(IVIG)和抗CD20单克隆抗体利妥昔单抗,治疗疗效好.结论 WG的临床表现复杂多样且变化迅速,容易误诊误治；早期积极运用糖皮质激素和环磷酰胺疗效好.
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抗中性粒细胞胞浆抗体相关性中耳炎误诊病例临床特点分析
目的：总结抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性中耳炎（QMAAV）的临床特点。方法对2005~2015年收治的4例 QMAAV 患者的临床资料进行回顾性研究，包括：症状、白细胞、红细胞沉降率、C 反应蛋白（CRP）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）及其他免疫指标，以及听力学、影像学、病理学。结果术后发热、耳流水为主症，听力呈混合性耳聋，白细胞增高中性粒细胞比率高，红细胞沉降率4倍以上增快，CRP 增高；ANCA 发病2-3后周阳性；肺片出现多发片影或及结节影，颞骨 CT 弥漫性炎症，伴有鼻窦的炎症；病理：3例坏死性血管炎，1例未做；经过激素加环磷酰胺治疗，症状控制。结论 QMAAV 初始表现无特异性，极易误诊，红细胞沉降率、CRP 增高比普通炎症明显，ANCA 在起病初期的敏感性低。
关键词： 抗中性粒细胞胞浆抗体 中耳炎 系统性小血管炎 -
抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的基因研究进展
抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA)相关性血管炎是一种系统性自身免疫性疾病,主要包括韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿病等;靶抗原为丝氨酸蛋白酶3和髓过氧化物酶.近年来,随着全基因组测序技术、CRISP-Cas9等基因编辑技术的迅猛发展,ANCA相关性血管炎相关的基因相继被发现,特别是近年来胰岛素抵抗相关基因-能量平衡基因、脂联素基因等与血管性疾病关系的部分阐明为ANCA相关性血管炎的临床诊断、 治疗提供了理论依据.目前发现的ANCA相关性血管炎相关基因主要有蛋白酶3、蛋白酪氨酸磷酸酶非受体22型、细胞毒性T淋巴细胞相关蛋白4、α1-抗胰蛋白酶、CD226、Fcγ等,本文对这些基因目前的研究进展做一综述.
关键词： 抗中性粒细胞胞浆抗体 血管炎 Adropin蛋白 基因 -
ANCA检测在非血管炎疾病诊断中的研究进展
抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies， ANCA）分为胞浆型ANCA和核周型ANCA，是ANCA相关性血管炎的特异性诊断指标。近年来的研究发现，ANCA与多种非血管炎疾病也存在着联系。 ANCA对结缔组织病（如系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎）肾脏受累或合并血管炎的检测价值较高。而核周型ANCA对炎症性肠病和慢性肝病的检测均有一定价值。尤其是对炎症性肠病中的克罗恩病和溃疡性结肠炎的鉴别诊断有较好的价值。然而，ANCA在一些疾病中的意义和作用机制尚不明确，仍需进一步的研究确证。另外，ANCA在血管炎和肺血管炎中的靶抗原也不同，因此，对不同疾病靶抗原的研究是今后ANCA研究发展的方向。
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抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎并发卡式肺孢子虫肺炎1例
糖皮质激素合并环磷酰胺是治疗抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎的经典方案,但是因抑制免疫功能易引起机会性感染.长期血液透析患者存在细胞免疫功能缺欠,若同时接受免疫抑制治疗则可能并发严重感染,现报告1例.
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肺脏受累的系统性血管炎1例
1 病历简介患者,男,53岁.主因发热3周加重伴咳嗽1周入院.患者于人院3周前无明显诱因发热,体温高39.5℃,3周来病情进行性加重,1周前出现咳嗽、咳痰,痰色白,不易咳出,无胸痛,无呼吸困难.
关键词： 系统性血管炎 抗中性粒细胞胞浆抗体 CT X线胸部平片
