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5种ANCA相关性血管炎活动性评分量表的比较
目的 比较5种系统性血管炎活动性评分量表的可靠性及相关性,以指导临床应用.方法 以45例抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic autoantibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)患者为研究对象,其中包括韦格纳肉芽肿(wegener's granulomatosis,WG)患者30例和显微镜下多血管炎(microscopic polyangitis,MPA)患者15例.由2名评测者分别根据下述5种目前国际上常用的活动指数评价量表进行计分:伯明翰血管炎活动性评分(the Birmingham Vasculitis Activity Score,BVAS1994),韦格纳肉芽肿专用的BVAS(the BVAS for Wegener granulomatosis,BVAS/WG) ,BVAS2003,疾病累及范围指数(the Disease Extent Index,DEI),5因子评分(the Five Factor Score,FFS).结果 5种评分量表均有很高的重复信度(ICC 0.97~0.98)和评测者间信度(ICC 0.93~0.98).BVAS1994与BVAS2003(rs=0.961)、BVAS/WG(rs =0.872)、及DEI(rs=0.818),BVAS2003与BVAS/WG(rs=0.872)、DEI(rs=0.826),BVAS/WG与DEI(rs=0.776)间有较高的相关性,P值均小于0.001.FFS与其他评分量表之间无相关性.结论 目前AAV活动性评分量表是可靠、有效的.应用不同评分量表所得数据之间可以相互比较.
关键词: 血管炎 抗中性粒细胞胞浆抗体 活动指数 -
原发性ANCA相关小血管炎患者死因分析
目的 分析抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎患者的死亡原因,以进一步提高对该病的诊治水平,改善预后.方法 回顾性总结近8年在我院确诊为ANCA相关小血管炎且死于住院期间的患者的临床及病理资料,并分析其死因.结果 入组患者共15例,男9例,女6例;年龄41~84岁,平均(65±11)岁;诊断为显微镜下型多血管炎9例,韦格纳肉芽肿病6例;确诊前的病程为(13±3)个月(1~36个月);所有患者均出现全身多脏器受累.死亡原因:①与感染相关死亡14例,其中3例同时合并血管炎活动;单纯血管炎活动所致死亡1例(死于脑出血).14例感染部位:肺部感染11例,其中合并腹膜炎1例、肠道感染1例、泌尿系感染1例;余3例中单纯腹膜炎2例,单纯肠道感染1例.感染菌种:细菌感染14例(大肠埃希菌5例次,其中产超广谱β-内酰胺酶阳性2例次;落菲不动杆菌、鲍曼不动杆菌、木糖氧化产碱杆菌各1例次;粪肠球菌3例次;绿脓杆菌2例次;克雷伯杆菌2例次;耐甲氧西林凝固酶阴性葡萄球菌4例次;高水平耐氨基糖苷类铅黄肠球菌1例次),其中4例合并真菌感染(曲霉菌感染1例次,白色假丝酵母菌感染4例次),1例合并巨细胞病毒感染.结论 ANCA相关小血管炎患者住院期间死亡的首位原因为感染,可能与高龄、基础疾病多、重要脏器受累重及强化免疫抑制治疗等相关.
关键词: 抗中性粒细胞胞浆抗体 血管炎 死因 -
老年抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎临床特点及死亡相关因素分析
目的 总结老年ANCA相关性小血管炎的临床特点并分析其死亡相关因素.方法 回顾性分析2013年1月至2016年5月于我院住院明确诊断为ANCA相关性小血管炎的60岁以上老年患者共58例,收集患者的一般临床资料及预后情况.结果 患者男38例(65.5%),女20例(34.5%);平均年龄(72.47±8.20)岁,80岁以上患者占27.6%.首诊科室分散在7个科室.临床表现为多系统受累,首发症状中常见为咳嗽咳痰(31.0%),其次为发热(19.0%).抗MPO-ANCA阳性者42例(72.4%),抗PR3-ANCA阳性者11例(19.0%),同时识别者5例(8.6%).单纯抗PR3-ANCA阳性患者鼻部受累及神经系统受累的发生率显著高于单纯抗MPO-ANCA阳性患者(鼻部受累:45.5% vs.7.1%,P=0.007;神经系统受累:36.4% vs.4.8%,P=0.016).在58例AAV患者中,有完整随访资料的有33例,其中17例死亡,均与肺部感染、呼吸衰竭相关,3例肺曲霉菌病患者均死亡,9例接受甲泼尼龙冲击治疗的患者中有随访资料的5例全部死亡.死亡患者中肺间质病变的发生率(88.2%)显著高于存活患者(3 1.3%),两者差异有统计学意义(P=0.001).结论 老年ANCA相关性小血管炎首发症状多样、多系统受累、就诊科室分散,接受甲泼尼龙冲击治疗、合并肺间质纤维化提示死亡风险更高.
关键词: 抗中性粒细胞胞浆抗体 血管炎 死因 老年人 -
抗中性粒细胞胞浆抗体相关性肺血管炎的诊治(附19例报告)
目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,,ANCA)相关性肺血管炎的临床表现及早期诊断要点.方法采用回顾性方法对19例ANCA相关性肺血管炎患者的临床资料进行分析.结果本组19例均有肺损伤,肾脏损害13例,肝脏损害5例,皮肤损害5例,心脏损害3例;胸部CT示11例有双肺弥漫性病变.血沉为(89.20±19.82)mm/1h,C-反应蛋白为(55.33±34.12)mg/L.ANCA及特异性靶抗原[髓过氧化物酶(MPO)及蛋白酶3(PR3)]检查阳性.应用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,7例肺部病变完全吸收,血尿、蛋白尿减轻6例,肾功能改善3例;其他脏器功能情况好转或趋于稳定,1例肾衰竭患者需血液透析支持治疗.结论ANCA相关性肺血管炎临床表现复杂,除肺部病变外,常累及多器官、多系统,ANCA及相应的特异性靶抗原检查有助于该病的早期诊断.早期给予糖皮质激素及免疫抑制剂干预治疗,能延长患者的生存时间,改善预后.
关键词: 抗中性粒细胞胞浆抗体 血管炎 诊断 -
ANCA相关性小血管炎合并弥漫性肺泡出血12例分析
目的 总结抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎(ANCA-SVV)合并弥漫性肺泡出血(DAH)的临床特点和治疗效果.方法 回顾性分析131例住院ANCA-SW患者中12例合并DAH患者的临床表现、实验室检查、诊治经过和转归.结果 ANCA和DAH常见的表现为呼吸困难、咳嗽、咳痰、咯血、痰中带血丝、CT示新发的肺部浸润影,血红蛋白下降(18±17)g/L.出现DAH时伯明翰系统性血管炎临床活动评分(BVAS)平均为(21.8±4.9)分.本组患者均有不同程度的血沉增快,CRP增高,ANCA阳性.12例患者全部接受了激素和免疫抑制剂治疗,其中予甲泼尼龙冲击治疗7例,血浆置换5例,行机械通气5例,因急性肾功能不全行透析3例.结果 7例死亡,5例存活,病死率为58.3%.存活组与死亡组的BVAS评分分别为(19.0±2.6)分和(23.7±5.4)分.结论 DAH是ANCA-SW的一种严重并发症,与疾病活动有关.常见的表现为急性呼吸困难和新发的肺部浸润,及早行支气管镜检查、支气管肺泡灌洗(BAL)对及时诊治至关重要.
关键词: 抗中性粒细胞胞浆抗体 小血管炎 弥漫性肺泡出血 -
原发性小血管炎的系统表现
系统性血管炎是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病,根据受累血管的大小将系统性血管炎分为3类,即大血管炎、中等血管炎和小血管炎.在原发性小血管炎中,部分疾病与抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)密切相关.
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抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎发病机制的研究进展
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)是以小血管炎症为特征的全身自身免疫性疾病.AAV发病机制复杂,包括ANCA、抗中性粒细胞胞浆抗体(NETs)和中性粒细胞作为损伤介质的致病作用、补体系统调节失调以及T细胞的作用等方面的研究已取得了新的进展.本文就AAV发病机制的研究现状和新进展进行综述.
关键词: 抗中性粒细胞胞浆抗体 中性粒细胞胞外罗网 补体 T细胞 -
有免疫复合物沉积的ANCA阳性新月体肾炎2例
我院近年收治2例有免疫复合物沉积的ANCA阳性新月体肾炎,其中1例伴抗GBM抗体阳性(又称双阳性),现将诊治体会报道如下.
关键词: 抗中性粒细胞胞浆抗体 抗肾小球基底膜抗体 新月体肾炎 免疫复合物 -
自身免疫性弥漫性肺泡出血综合征
1 自身免疫性弥漫性肺泡出血综合征(AIDAH)的病因和疾病名称病因:病因是由自身免疫性抗体产生的肺泡部位小血管炎(毛细血管炎或血管内皮炎)而引起的肺泡出血.临床表现有痰血或咯血,常非局限于肺亦多累及到肾或其他部位的血管,累及肾时则有肾小球肾炎的尿液和肾功能的异常.本组疾病的名称:由于自身抗体和病情不同而引起的疾病亦不同,其包括抗基底膜抗体病(ABMA病),其中有肺出血-肾炎综合征(good pasture's syndrome,GPS);抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)介导的血管炎,其中有韦格肉芽肿(WG)、镜下多动脉炎(MPA)、变应性肉芽肿性血管炎(CSS)、稀少免疫性肾小球肾炎(PIGN);以及特发性迅速进展肾小球肾炎(IRPGN),胶原血管病(SLE),免疫缺陷(骨髓移植、AIDS),此外尚有可能由自身免疫引起的外源性病因或药物(D-青霉素胺、可卡因),特发性肺铁黄素沉积症(IPH).
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显微镜下多血管炎1例并文献复习
目的对显微镜下多血管炎(MPA)患者诊断、治疗进行研究.方法收集和分析1例MPA的临床、实验室、血清免疫学及影像学特点并复习相关资料.结果 MPA与免疫因素有关,是一种累及小血管的系统性坏死性血管炎,可侵犯肾、肺、关节等多脏器,肺受损是MPA早期主要表现之一.抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)的监测为诊断部分原发性小血管炎的血清学工具,髓过氧化物酶(MPO)为pANCA的主要靶抗原,是确诊及判断疾病活动的重要指标之一.结论有典型的肺-肾综合征,加之pANCA(+)(MPO100%),即使没有肾活检也可以确定MPA,确诊后,尽早应用甲基强的松龙及环磷酰胺冲击,预后良好.
关键词: 显微镜下多血管炎 抗中性粒细胞胞浆抗体 多系统损害 -
海洛因致肾病综合征1例
患者 男,25岁,因"颜面及双下肢浮肿半年,再发5 d"收住我科,曾经拟诊"肾病综合征"收住外院,予正规治疗后好转,但拒绝行肾穿刺术,半年来再次复发收住我院.入院时查体示颜面浮肿,腹部膨隆,移动性浊音阳性,双下肢重度凹陷性浮肿,双肘关节屈侧可见较多针眼.入院时辅助检查示:尿蛋白(++++),血白蛋白12.5 g/L,甘油三酯7.17mmol/L,总胆固醇15.90 mmol/L,初步诊断为"肾病综合征".入院后查24 h尿蛋白为3.61 g/L,纤维蛋白原9.54 g/L,乙型肝炎三系阴性,HIV-Ab阴性,抗中性粒细胞胞浆抗体、可提取的核抗原抗体阴性,补体C3正常.
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抗中性粒细胞胞浆抗体在原发性小血管炎肾脏损害中的作用
原发性小血管炎及其肾损害是近几年的研究热点之一.1994年美国Chapel Hillp系统性血管炎分类命名意见按受累血管的大小将系统性血管炎分为大血管炎、中血管炎和小血管炎.
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原发性小血管炎和抗中性粒细胞胞浆抗体靶抗原的系列研究
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿瘤(Wegner's granulomatosi,WG)、显微镜下型多血管炎(Microscopic polyangiitis,MPA)和局灶节段坏死性肾小球肾炎(FSNGN).该病为自身免疫性疾病,可累及全身多个脏器,肺受累可以表现为肺部阴影、结节和空洞,与肿瘤、肺结核等不易鉴别,肺大出血可危及患者生命.肾受累则多表现为局灶节段坏死性肾小球肾炎和新月体性肾炎,如不能及时诊治,则多进展迅速,造成不可逆的终末期肾衰竭.而及时诊断和治疗,多可控制病情的进展,甚至可使病情逆转.因此,早期诊断是改善患者的预后关键.ANCA除见于原发性小血管炎,也可见于其它疾病,如系统性红斑狼疮(SLE)和溃疡性结肠炎等,但其临床意义及靶抗原未明.
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抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的研究进展
抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎又称为抗中性粒细胞胞浆抗体相关原发性系统性小血管炎[1].是西方国家仅次于类风湿关节炎的常见的自身免疫性疾病,其特点就是体内抗中性粒细胞胞浆抗体(ANGA)阳性,因此又称之为ANCA相关性小血管炎.ANCA相关的原发性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病、显微镜下型多血管炎、变应性肉芽肿血管炎和原发性局灶坏死性肾小球肾炎[2].我国自20世纪90年代初才开始ANCA的检测[3],对ANCA相关小血管炎认识相对较迟.
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合并肾损害的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎患者临床资料分析
目的 探讨合并肾损害的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)患者的临床特征和预后相关因素.方法 回顾性分析2013年8月~2017年8月在徐州医科大学附属医院肾内科确诊的65例合并肾损害的AAV患者的临床资料,包括一般特点、系统受累、辅助检查及治疗转归情况.对有完整随访结局的患者(共54例)按不同预后分为出现不良预后组(24例)和未出现不良预后组(30例),比较两组临床特点及辅助检查情况.结果 患者平均年龄(65±12)岁,中位确诊时间1(0.5~4.0)个月.累及多系统,泌尿系统(65例)和呼吸系统(45例)常见.肺部受累中间质病变42例(42/65,64.6%).血清学检查示贫血57例(57/65,87.7%),C反应蛋白升高57例(87.7%),血沉增快58例(89.2%).ANCA以MPO阳性为主(60例,92.3%).7例行肾活检,4例为新月体性肾小球肾炎,3例免疫荧光阴性.55例行糖皮质激素治疗,47例联合环磷酰胺治疗.有完整随访资料者54例,30例缓解,16例长期血液透析,8例死亡.出现不良预后组确诊时的伯明翰血管炎活动性评分(BVAS)、血肌酐值高于未出现不良预后组,血红蛋白低于未出现不良预后组,系统受累发生率、肺间质病变发生率均高于未出现不良预后组,差异均有统计学意义(P<0.05).结论 AAV好发于老年人,临床表现缺乏特异性且可累及多器官系统,以呼吸系统和泌尿系统常见.确诊时BVAS评分高、血肌酐高、血红蛋白低、重要脏器受累及肺间质病变是AAV患者预后不良的危险因素.
关键词: 血管炎 抗中性粒细胞胞浆抗体 肾脏损害 预后 -
抗中性粒细胞胞浆抗体在诊断韦格纳肉芽肿及多血管炎中的应用
目的 了解抗中性粒细胞胞浆抗体在诊断韦格纳肉芽肿及多血管炎中的应用.方法 间接免疫荧光法.结果 26例韦格纳肉芽肿患者中检出16例ANCA阳性,阳性率为61.5%,15例为c-ANCA型,1例为p-ANCA型;30例多血管炎患者检出13例ANCA阳性,阳性率为43.3%,全部为p-AN-CA型.结论 ANCA的检测,有利于该类疾病的早期诊断、疗效判断和复发估计,对临床治疗有重要参考价值.
关键词: 抗中性粒细胞胞浆抗体 韦格纳肉芽肿 多血管炎 -
急进型肾小球肾炎的临床护理实践与体会
急进性肾小球肾炎(RPGN)患者,临床以少尿、血尿、蛋白尿、水肿、高血压、肾功能恶化等为基本特征,其在病理上归属于新月体性肾小球肾炎疾病.实验室及其他检查结果为:尿蛋白(++~++++),隐血(++~++++),管型、白细胞可见;尿纤维蛋白降解产物阳性,尿补体C3阳性,24h尿蛋白定量>3.5g;内生肌酐清除率下降,血肌酐、尿素氮、血脂增加,血清白蛋白下降;血常规白细胞正常或轻度增高、血红蛋白逐渐下降;血清抗肾小球基底膜抗体阳性、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性或循环免疫复合物阳性;超声检查则显示为双肾正常或体积增大;肾活检检查表明为新月体性肾小球肾炎.
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乙型肝炎及肝硬化患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体的检测
抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplastic antibodies,ANCA)代表了一组与中性粒细胞胞浆成分反应的自身抗体,对活动性Wegener肉芽肿的诊断有较高的敏感性和特异性[1],是疾病活动的标志,现可见于很多原发性炎症性疾病.
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肺肾综合征的诊断和治疗
1 概述和病因肺出血肾炎综合征属于内科危重急症.肺出血主要原因为肺泡毛细血管炎,临床上多表现为咳嗽、痰中带血,严重者可发生大咯血而危及患者生命,轻症仅表现为肺泡灌洗液中含铁血黄素细胞阳性.肾炎指肾小球肾炎,临床上主要表现为血尿、蛋白尿和不同程度的肾功能不全.肺出血肾炎综合征病因多种多样,经典的肺出血肾炎综合征主要指抗肾小球基底膜病(Goodpasture disease, GBM),而近年的研究发现更多的患者为抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎所致,上述二者占肺出血肾炎综合征的80%以上.其他病因包括:ANCA相关小血管炎、抗GBM病、系统性红斑狼疮、系统性硬化、抗磷脂综合征、血栓性微血管病、冷球蛋白血症、流行性出血热、胆固醇结晶栓塞、药物性血管炎.该类疾病进展迅速,及时明确病因,早期开始合理的治疗是改善患者预后的关键.但目前仍存在较为严重的误漏诊现象,本文主要讨论肺肾综合征的诊断思路和治疗进展,其中重点为抗GBM病和ANCA相关小血管炎.
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抗中性粒细胞胞浆抗体的临床检测
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体.近20年来,国内外对ANCA及其靶抗原的性质、疾病相关性和检测方法等方面进行了深入研究.