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抗中性粒细胞胞浆抗体相关原发性小血管炎二例
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关原发性小血管炎主要指显微镜下型多血管炎(MPA)、韦格纳氏肉芽肿(WG)、过敏性肉芽肿性血管炎(churg-strauss syndrome,CSS),ANCA相关坏死性新月体性肾炎(NCGN)则被认为是原发性小血管炎的肾脏局限型.以往儿科报道较少,今年我院收治2例报告如下.
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抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎合并重度贫血1例
患儿,男,14岁.于2006年7月28日第一次住院,主因间断双踝关节疼,皮肤紫癜1个月,无腹疼及便血.当时尿潜血(+ + +),ESR 78 mm/h,类风湿因子(+),入院前2周胸片:右中下野片状阴影.自幼双瞳孔不等大.
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儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎致肾损害三例分析
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关原发性小血管炎(ASV)致肾损害儿科报道少,我院肾内科在近两年确诊ASV 3例,现就其肾损害特点进行分析.
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抗中性粒细胞胞浆抗体相关肾炎
抗中性粒细胞胞浆抗体相关肾炎(antineutrophil cytoplasmic antibody-associated glomerulonephritis)简称ANCA相关肾炎,是一种以小血管炎为病理基础的肾小球肾炎.这种小血管炎按国际上通用的Chapel hill血管类分炎,属于小血管炎(small vessel vasculitis)中的显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis)或称显微镜下多动脉炎(microscopic polyarteritis)[1].
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ANCA、ACA与脑卒中发病关系的研究
1 资料和方法 脑卒中患者81例中,男54例、女27例,年龄38~74岁,平均59.9岁;其中脑梗死53例,脑出血28例.所有患者均经头颅CT证实.同时期献血员100名作为对照.抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)采用间接免疫荧光法测定.抗心磷脂抗体(ACA)采用ELISA法测定.计数资料的组间比较采用卡方检验,显著水平设为0.05.
关键词: 抗中性粒细胞胞浆抗体 抗心磷脂抗体 脑梗死 脑出血 -
活动期系统性红斑狼疮患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体的临床意义
目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)在活动期SLE患者中临床意义.方法通过间接免疫荧光法及免疫印迹法检测60例处于活动期的SLE的血清ANCA、ANA、抗dsDNA抗体、抗ENA多肽,了解ANCA与SLE临床表现及与其它实验室检查的关系.结果 ANCA与SLE疾病活动程度不相关,与各自的具体脏器累及也无明显相关,但多系统损害的患者ANCA阳性组明显高于ANCA阴性组,在ANCA阳性组各种自身抗体,包括抗dsDNA抗体、抗Sm抗体、抗心磷脂抗体的阳性率明显升高.结论在SLE活动期ANCA阳性提示SLE病情相对复杂,但与某一特殊的临床表现不相关.
关键词: 系统性红斑狼疮 抗中性粒细胞胞浆抗体 间接免疫检验法 -
抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的耳鼻咽喉损害
抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体.ANCA的主要检测方法包括间接免疫荧光和酶联免疫吸附法,间接免疫荧光法可呈胞浆型(cANCA)和环核型(pANCA);cANCA的主要靶抗原是蛋白酶3(PR3),pANCA的主要靶抗原是髓过氧化物酶(MPO).
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Wegener肉芽肿病的眼部表现及其与鼻部的关系
目的 探讨韦格纳肉芽肿病(Wegener granulomatosis,WG)的眼部表现及其与鼻部的关系.方法 收集2005年6月至2009年9月解放军总医院收治的有眼部表现的19例WG患者,同顺分析其眼部临床表现、实验室指标和确诊途径.结果 在WC患者中,眼部受累的表现多样,且常伴发鼻部和鼻窦的改变.19例患者中,10例(52.6%)有眼眶受累的表现并同时伴有鼻窦的改变;有2例(10.5%)为慢性泪囊炎,1例(5.3%)为鼻泪管狭窄.17例(89.5%)通过对不同部位的病变组织进行活检得到证实,其中鼻粘膜活检有12例(63.2%);19例患者均行影像学检查,16例(84.2%)患者符合WG影像学的表现,其中14例(73.7%)单纯或合并有鼻窦的表现.所有患者的ANCA结果 阳性.结论 WG是一种严重的临床疾病,需要得到早期的诊断和正确的治疗,该病常伴发鼻部和鼻窦的改变,可考虑将鼻粘膜的活检、鼻窦的影像学检查和ANCA检查作为该病的常规检查手段之一.
关键词: 韦格纳肉芽肿 眼部表现 抗中性粒细胞胞浆抗体 CT MRI -
1例老年抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性肾炎的护理
抗中性粒细胞胞浆抗体(Antineutrophil cytoplasmic antibodv,ANCA)相关性血管炎是一种自身免疫性疾病,以小血管壁炎症反应和纤维素样坏死为主要病理特征.临床上既可表现为单个脏器受累,也可表现为多脏器、多系统受累,肺和肾脏受累多见,且病情进展迅速,严重者可危及患者生命.
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抗中性粒细胞胞浆抗体相关性系统性小血管炎
引言抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutroohil cytoplasmic autoantibodies,ANCA)相关性系统性小血管炎(ANCA associated systemic vasculitis,AASV)是近年来逐渐受到关注的一类系统性自身免疫性疾病,是西方国家成人常见的系统性小血管炎,上世纪80年代美国韦格纳肉芽肿病(WG)患病率为3/10万,显微镜下多血管炎(MPA)患病率为1/10万,90年代英国报道为2/10万,法国报道变应性肉芽肿血管炎(CSS)患病率为7~13/100万,支气管哮喘人群中患病率可达34.6/10万~64.4/10万.
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眼部Wegener肉芽肿17例临床分析
目的 分析累及眼部的Wegener肉芽肿(Wegener's granulomatosis,WG)患者的临床资料,提高对本病的认识.设计 回顾性病例系列.研究对象 2000年1月至2014年6月武警总医院眼眶病研究所收治的病理诊断为WG的患者17例.方法 回顾性分析患者的病历资料.记录分析眼部及全身临床表现、实验室检查、影像学特征及预后.主要指标 眼部及全身临床表现、实验室检查、影像学特征及预后.结果 17例患者中,女性7例.发病年龄17~65岁,平均(38.4±13.2)岁.眼部多个部位均可能受累,包括眼球、泪腺、眼外肌、视神经及眶周软组织等.8例患者行抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检查,7例胞浆型ANCA(c-ANCA)阳性,其中l例c-ANCA和核周型ANCA (p-ANCA)均阳性.所有患者均行眶部占位病变切除手术,术后病理学检查,主要病理改变为坏死性肉芽肿和/或血管炎.经糖皮质激素或联合应用免疫抑制剂或联合应用局部放疗效果较好(8/11),随访期间2例患者术后复发,仍给予上述治疗达到临床缓解.2例患者死于肾功能衰竭,1例患者死于呼吸衰竭.结论 WG是一种累及多系统的致死性疾病,可以累及眼的任何部位,ANCA检查有助于明确诊断,但仍需病理检查明确诊断.应用糖皮质激素、免疫抑制剂以及局部放疗可取得较好效果.
关键词: 韦格纳肉芽肿 眼 抗中性粒细胞胞浆抗体 临床表现 -
关键词:
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丙硫氧嘧啶致抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性小血管炎
患者女,19岁.既往有青霉素、头孢菌素皮试阳性史.因出现心悸、多汗、易饥饿和体重减轻症状,于2005年6月在当地医院诊断为甲状腺功能亢进症(甲亢),给予丙硫氧嘧啶(PTU)150 mg~200mg/d,酒石酸美托洛尔(倍他乐克)25mg/d,口服.2006年4月28日患者出现感冒症状并伴有发热(T 38.5℃).双上肢可见暗红色、大小不等的出血性皮疹,部分融合成片.4 d后皮疹消退,但开始出现咳痰,偶有痰中带血丝.
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丙硫氧嘧啶致抗中性粒细胞胞浆抗体相关性肺小血管炎
1例48岁男性患者,因甲状腺功能亢进口服丙硫氧嘧啶100 mg,1次/d治疗5年余.治疗期间曾出现白细胞降低,给予升白细胞药物治疗,但白细胞仍低于正常水平.近日患者出现干咳、发热、寒战,体温高达39.6℃.给予青霉素治疗3 d仍有发热.胸部CT检查示肺部炎症.先后使用头孢曲松、阿齐霉素治疗,效果不明显.入院后T 38.3℃,实验室检查显示:CRP98.0 mg/L,ASO 505.0 U/ml,hs-CRP84.2 mg/L,IgC 18.9 g/L,免疫球蛋白K轻链16.7 g/L,CA125 108.9 U/ml,抗内皮细胞抗体(AECA)滴度1:10,抗核抗体滴度1:320,抗中性粒细胞胞浆抗体试验呈阳性.考虑为丙硫氧嘧啶所致相关性肺小血管炎.停用丙硫氧嘧啶,静脉给予左氧氟沙星、头孢哌酮一他唑巴坦及口服强的松治疗,3 d后患者症状明显改善.
关键词: 丙硫氧嘧啶 抗中性粒细胞胞浆抗体 肺小血管炎 不良反应 -
丙基硫氧嘧啶致肺血管炎1例报告及讨论
血管炎是丙基硫氧嘧啶的一种少见的药物不良反应,常累及皮肤和肾脏,肺部合并症罕见.本文报道的一例丙基硫氧嘧啶所致的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性血管炎患者却仅有肺部受累表现,并在病程中出现呼吸衰竭.作者对其进行了纤维支气管镜及支气管透壁肺活检等检查.该例患者血中和支气管肺泡灌洗液中均检测到ANCA阳性,且非常见抗原类型,作者又对其抗原特异性进一步进行了分析.经停药并加用糖皮质激素治疗后,该患者症状完全消失.
关键词: 丙基硫氧嘧啶 抗中性粒细胞胞浆抗体 血管炎 -
免疫金银染色法测定抗中性粒细胞胞浆抗体
目的 建立检测抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)的免疫金银染色法,并评价其应用价值.方法 以中性粒细胞基质片为抗原,以胶体金标记的羊抗人IgG为第二抗体,加银染液,普通光镜镜检判断结果;用此法和间接免疫荧光法(IIF)检测28例正常人和69例相关疾病的患者血清标本共97例.结果 两方法的敏感性和特异性无差异,两法符合率为100%.结论 免疫金银染色法可替代IIF法,便于基层单位应用.
关键词: 抗中性粒细胞胞浆抗体 免疫金银染色 中性粒细胞 -
国家食品药品监管总局提示关注丙硫氧嘧啶的严重不良反应
本刊讯国家食品药品监管总局日前发布了第63期《药品不良反应信息通报》,提示关注丙硫氧嘧啶的严重不良反应。丙硫氧嘧啶是一种硫代酰胺药物,能抑制甲状腺过氧化物酶,从而阻断甲状腺激素生成,主要用于治疗成人甲状腺功能亢进症,其严重的不良反应主要包括肝功能异常、肝细胞损害、肝炎、胆红素升高、白细胞减少症、粒细胞缺乏症等。近期,国内药品不良反应监测数据及相关文献资料表明,在长期使用丙硫氧嘧啶的患者中,可能出现抗中性粒细胞胞浆抗体( ANCA)相关性血管炎,可累及全身多个器官和(或)系统,如肾脏、肺脏和关节等。累及肾脏常表现为血尿、蛋白尿、肾功能不全甚至肾衰竭等;累及肺脏常表现为咳嗽、咯血及肺内阴影等;累及关节可以表现为关节疼痛、肿胀等。国家食品药品监督管理总局建议:(1)医务人员应及时告知患者可能出现的不良反应,患者服用丙硫氧嘧啶时需定期检查血常规、尿常规、肝生化指标及肾功能,若出现不良反应及时就医。(2)药品生产企业应当加强药品不良反应监测,及时修订丙硫氧嘧啶的药品说明书,更新相关的用药风险信息如不良反应、注意事项等,以有效的方式将风险告知医务人员和患者,加大合理用药宣传,大程度保障患者的用药安全。
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丙基硫氧嘧啶致抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎1例
1病例资料
女性患者,13岁,既往有甲状腺功能亢进症病史5年,2010年10月开始服用甲巯咪唑,服药1个月余,出现皮肤瘙痒、皮疹及中性粒细胞减少。从2010年11月改用丙基硫氧嘧啶( propylthiouraci ,PTU)进行治疗,坚持规律服用PTU 4年,并定期复查,现服PTU 50 mg/d、左甲状腺素片12.5μg/d。患者于2014年8月4日出现发热,体温高达39.0℃,咳嗽,干咳无痰,无畏寒,伴乏力明显,当时出现上腹部痛,并恶心、呕吐,呕吐暗褐色物质,解黑色软便、1日1次。于当地诊所治疗,给予氨苄西林注射液、利巴韦林注射液静脉滴注以抗炎、抗病毒治疗,注射用柴胡肌内注射以退热,患者发热症状减轻,体温降至38.0℃左右,腹痛、呕吐缓解,但仍间断解黑便,乏力加重,并出现呼吸困难。患者于2014年8月9日夜间入住湖南省安乡县人民医院,血常规检查。红细胞计数为1.93×1012/L,血红蛋白为52 g/L;肾功能检查。肌酐为430 mmol/L;电解质检查。 -
抗中性粒细胞胞浆抗体3种检测方法的比较
目的:寻找敏感性、特异性较高又适宜我国目前推广、普及的抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)的检测方法.方法:对598份血清应用间接免疫荧光(indirect immunofluorescence,IIF)、总抗原ELISA、抗原特异性ELISA (MPO-和PR3-ELISA)等3种方法进行ANCA检测.结果:IIF法为敏感,但IIF法易受抗核抗体的影响,故不宜单独应用.MPO和 PR3-ELISA检测,对于原发性小血管炎的诊断特异性高,但由于需要价格昂贵的特异性纯化抗原,目前难以在我国普及推广.总抗原-ELISA对于抗MPO和抗PR3抗体阳性血清检测的敏感性可达92%.结论:IIF法与MPO和PR3-ELISA联合应用是较为理想的检测方案;IIF法与总抗原ELISA联合应用也具有较好的敏感性和特异性,且价格便宜,适于现阶段在我国推广应用.
关键词: 抗中性粒细胞胞浆抗体 血管炎/诊断 抗体/分析 酶联免疫吸附测定 荧光免疫测定 -
原发性小血管炎和抗中性粒细胞胞浆抗体靶抗原的系列研究
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)是80年代中期发现的原发性小血管炎的特异性血清学诊断工具. ANCA相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病(Wegener's granulomatosis, WG)、显微镜下型多血管炎(microscopic polyangiitis, MPA)和局灶节段坏死性肾小球肾炎(FSNGN).该类疾病为自身免疫性疾病,可累及全身多个脏器,肺、肾受累后多进展迅速,可危及患者生命或发展为肾衰竭.80年代我国对此类疾病认识不足,未诊断1例小血管炎引起的肾损害.10年来作者开展了对原发性小血管炎及ANCA靶抗原的系列研究.(1)80年代末在国内率先建立并逐步规范了ANCA的检测方法.(2)系统地研究并报道引起ANCA阳性小血管炎的一系列疾病并总结了相应的治疗方法.(3)发现了两种新的ANCA靶抗原:杀菌/通透性增高蛋白(BPI)和天青杀素(azurocidin).(4)开展了其他ANCA阳性疾病的靶抗原研究,证明组蛋白酶G是SLE-ANCA为重要的靶抗原并证明抗组蛋白酶G抗体与狼疮肾炎的病理活动密切相关;同时在国内率先研究了溃疡性结肠炎的特异性靶抗原.上述工作填补了国内对ANCA相关小血管炎认识上的空白,提高了临床危重急症的救治水平,为进一步研究ANCA相关疾病的发病机制奠定了基础.
关键词: 血管炎/诊断学 抗中性粒细胞胞浆抗体 靶抗原