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骶骨血管脂肪瘤一例
患者 女性, 58岁, 因腰部疼痛3个月来院就诊,初诊为腰肌劳损,给予对症处理,症状未见缓解,后又诊断为椎间盘突出,行牵引等保守治疗,症状逐渐加重,来我院就诊.X线片显示隐约偏心性S1椎体骨质破坏,边界清楚,MRI检查发现S1椎体T1、T2高信号改变,CT平扫密度尚均匀,CT值约15 HU.
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巨大胸骨骨髓瘤1例
病人女,41岁.发现前胸部隆起1年余,且逐渐增大,近1个月来肿物增大迅速,且胸部有压迫感.查体:胸前区以胸骨为中心明显隆起,范围15 cm×18 cm(图1),有轻度压痛感.胸骨正侧位像以及胸部CT显示胸骨巨大肿物,骨质破坏,并凸向前纵隔,部分肋软骨及部分锁骨受侵(图2).单光子发射计算机断层扫描(ECT)发现整个胸骨核素浓聚,其他骨质未见异常.2009年5月在全麻下实施胸骨骨髓瘤切除术.采用胸骨正中及领状切口,发现肿物基本累及整个胸骨,并侵及双侧1~5肋软骨及双侧部分锁骨,侵及双侧纵隔胸膜,及双侧部分胸大、小肌,但未侵及皮下组织.
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成人孤立性肋骨朗格汉斯细胞组织增生症2例
患者1 女,34岁.反复右后背疼痛2个月,加重1周,休息后可缓解.查体:右肩胛下区外侧轻压痛,未触及肿物.胸部X线示右侧第7肋骨形态不规则,局部密度减低(图1).胸部CT示右侧第7肋骨局部膨胀,骨小梁结构模糊.肋骨三维(3D)-CT示右侧第7后肋局部膨胀性生长,可见骨质破坏,骨质密度减低,骨皮质变薄,骨质连续性欠佳(图2).
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胸骨Rosai-Dorfman病1例
病人 男,29岁.前胸壁隐痛4个月,1个月前扪及胸骨中段隆起,无发热、咳嗽及其他不适.查体:第3前肋平胸骨处扪及略高出胸骨的肿块,约3.0 cm× 3.0 cm,质地硬,轻度压痛.胸骨侧位片(图1)及胸部CT(图2)检查示胸骨体中部左、前方1.5 cm×1.0 cm骨质破坏,边缘欠光整,前缘骨皮质破坏中断.全身核素骨扫描检查未见明确异常放射性浓聚影.胸骨病灶穿刺活检涂片病理检查:见较多淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及散在的组织细胞浸润,考虑炎性病变,不排除嗜酸性肉芽肿可能.
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肿瘤样肋骨骨髓炎1例
病人男,40岁.右胸背部隐痛2月余.查体:右第7后肋近胸椎旁局限性隆起,质硬、固定,轻压痛.胸部CT示右第7后肋膨胀性骨质破坏,其内密度不均,呈网格状,相应骨皮质欠连续.
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胸壁Askin瘤1例
病人 女,23岁.反复右侧胸痛伴胸闷、盗汗、纳差1年.查体:右胸腋后线第7肋处见局限性隆起,可扪及肿块约5 cm×6 cm×3 cm大小,质硬、固定、表面欠光滑,触痛明显,局部皮肤无红肿.胸部X线见右中下肺野软组织块影,右第7肋局部骨质破坏.胸部CT扫描见右后胸壁团状、匀质、高密度灶,边界清晰,CT值32Hu,病灶侵及肋骨(图1).在CT定位下行穿刺细胞学检查,诊断为Askin瘤.
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Maffucci综合征足月分娩一例
孕妇26岁,孕1产0,因停经16周+5于2015年6月26日在浙江萧山医院就诊。1996年发现双足多发蓝紫色皮下囊性肿块,于当地医院就诊考虑“血管瘤”,予手术切除,之后肿块复发且有增多趋势,以四肢为主,集中于左侧大腿内侧、左侧膝关节周围、双足及双侧上臂。2011年12月于外院行双足畸形静脉血管内硬化剂注射+右手畸形血管切除+局部软骨瘤切除+植骨术,术后病理确诊为Maffucci综合征。2014年2月至2015年3月(孕前)于外院辅助检查:X线检查示双足变形,双足周围软组织多发静脉石(提示为血管瘤),右侧肘关节周围软组织内多发静脉石;胸部CT检查提示左侧多发肋骨膨胀性骨质破坏,密度混杂,内见多发钙化,见图1;下肢磁共振血管造影(magnetic resonance angiography,MRA)提示双侧下肢皮下及肌间隙有广泛分布的结节状异常信号(为多发血管瘤),左侧多见。腹部MRA及增强CT检查未见内脏、下腹壁有血管瘤病灶。自2015年6月于本院就诊起,孕期在本院多次行B超检查提示胎儿发育正常,皮下肿块无明显增多及增大。孕38周+5时查体:智力正常,身高145 cm,四肢见多发蓝紫色皮下肿块,分布于双足、双侧下肢、左侧髂部、左侧上肢、双手、左侧大阴唇,肿块均无触碰痛、瘙痒、溃破及出血。实验室及辅助检查:血清钙、磷、镁水平均正常,血常规及肿瘤标志物检查正常。2015年11月30日于孕39周+1在本院行子宫下段剖宫产术,顺利娩出一活婴。
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儿童朗格罕斯细胞组织细胞增生症合并慢性免疫性血小板减少症1例
李楠(住院医师):患儿男,8岁,主因发现皮肤出血点5年,头皮包块3年,发热4个月于2013年7月4日入院。患儿于5年前无明显诱因全身皮肤出现针尖大小出血点及瘀斑,当地医院查血常规示血小板(PLT)2×109/L,白细胞(WBC )及血红蛋白(Hb)正常,骨髓细胞学检查示全片巨核细胞>300个,诊断“免疫性PLT减少症”,予以静脉注射用人免疫球蛋白(IVIG)及糖皮质激素(简称激素)治疗,PLT计数可升至正常,口服激素1周后PLT下降,再予IVIG后 PLT 再次上升,此后间断输注 IVIG,每次PLT计数仅维持正常1周左右会再次降至10×109/L以下,予以长春新碱静脉注射后 PLT 数仅维持在(5~10)×109/L,此后反复间断输注IVIG、口服激素及中药治疗,PLT 可维持在(50~60)×109/L。3年前患儿无明显诱因右侧顶骨出现包块,头颅CT示颅骨多发骨质缺损区,内可见软组织肿块,突入颅内,此后头颅反复出现多部位包块,院外未予特殊治疗。4个月前患儿出现发热,体温高41℃,每日1次热峰,无寒战,伴膝关节疼痛,晨起为著,活动后减轻,无皮疹,于当地医院查血常规示PLT12×109/L,余两系正常,类风湿因子、补体、ENA、ds-DNA及病毒、寄生虫抗体、降钙素原(PCT)等均未见异常,全片骨髓巨核细胞>300个,骨髓活检未见异常。腹部MRI提示肝尾状叶下旁结节灶,考虑肿大淋巴结。初步诊断“败血症”,予以亚胺培南、万古霉素、氟康唑等静脉注射抗感染,病情无明显改善,给予大剂量甲泼尼龙静脉注射后体温可降至正常,激素减量后再次出现发热,体温高达39℃。遂于我院门诊就诊,血常规示Hb 74g/L,PLT 9×109/L,网织红细胞09%,C反应蛋白(CRP)132 mg/L;全片骨髓巨核细胞>300个,PLT少见,偶见大PLT,涂片中可找到分类不明细胞,其胞体不规则,胞浆蓝色,着色不均匀,核染色质细。头颅CT示颅骨广泛骨质破坏,予以IVIG静点并输注机采浓缩PLT1单位,复查PLT无上升,体温仍未控制,以“发热、血细胞减少、骨质破坏原因待查”收入我院。患儿发病以来精神反应好,一般状况可,食欲睡眠好,大小便正常,体重无明显变化。
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巨大甲状旁腺腺瘤合并肝血管瘤一例
2000年2月我们收治一例巨大甲状旁腺腺瘤合并肝血管瘤的病人,现报告如下:病例:女,54岁,因左前臂、右股骨疼痛3个月、加重1月余收住院.病人于3个月前开始出现左前臂及右股骨疼痛并逐渐加重,曾按"骨膜炎"治疗无效;入院前某医院拍X光片发现左尺骨、右股骨虫蛀样骨质破坏,尺骨后缘有骨皮质断裂,可见软组织肿块影,诊为"多发骨转移瘤"转来我院.查体:颈部对称,双甲状腺无肿大,气管向右侧移位,左前臂中段肿胀,肿胀处可触及1×4×5cm质硬肿块,边界不清,活动度差,压痛明显,右股骨未触及肿块,负重时疼痛加重.
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胸骨肿瘤切除与重建--附1例报告及文献复习
胸骨肿瘤较少见,切除与重建需一期完成,我们在医用有机玻璃代肋骨成功的基础上,将其用于代胸骨及相应肋骨亦取得成功,现报告如下:病例,女,46岁.因外伤后胸骨肿物2年余入院.自诉胸骨疼痛.查体:平第2至第5前肋胸骨体局限性隆起,约13×8cm,质地硬,表面结节状.瘤体向右侧侵及第4肋骨长约3cm.CT示胸骨体积增大,骨质破坏并有硬化征象,相应区见软组织块影.穿刺镜检见大量猩红色物质,偶见组织细胞.初诊胸骨恶性肿瘤.常规准备后于1996年7月3日在全麻下行胸骨及部份肋骨切除重建术.
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鼻咽癌放疗迟发反应的诊治分析1例
鼻咽癌是常见的恶性肿瘤,放疗是其主要治疗方法,且以常规外照射为主,单纯放疗5年治愈率为45~50%。现报告1例严重的迟发反应。 患者男性,50岁,1995年6月确诊"鼻咽癌T2N1M0",常规60Co放疗,鼻咽部局灶70GY,左上颈70GY,左下颈40GY。放疗后面部皮肤变暗,张口受限,左耳呈传导性聋,骨气导差30dB。随访2年,鼻咽部及颅底CT未见异常,4年后因"左面部肿痛,左鼻旁脓瘘伴发、口臭1月"再入院。查体:生命体征平稳,心肺无异常,肝脾不大,淋巴结未及。左面部及颈部纤维化变硬,面部无压痛,双鼻唇沟对称,眼球活动自如,左鼻旁有3 ×3mm脓性瘘道,鼻腔纤维化变硬,鼻底有稠脓,鼻咽部大量脓性分泌物,张口1横指,软硬腭无塌陷,口臭异常明显。面瘘脓液细菌培养为凝固酶阳性葡萄球菌。鼻窦水平及冠状位CT 示上颌窦各壁均有骨质破坏。血生化示肝肾功能、碱性磷酸酶,血尿常规、胸片、肝脾B超正常。纯音测听示左耳混合性聋,鼓室曲线呈平坦型。入院诊断"鼻咽癌T2N1M0放疗后,上颌骨骨髓炎?鼻咽癌复发?"1999年10月局麻强化下行左上颌窦探查术,克-罗术式,可见上颌窦前壁残有薄骨皮质,内壁及外后壁有窦道分别与下鼻道和上牙槽骨相通,窦腔内大量豆渣样物及臭脓,左中鼻道结构正常。手术切除面瘘道并缝合。术后病理诊断"上颌窦前壁为致密纤维组织,边缘为炎性肉芽及坏死,中心为死骨,未见真菌及肿瘤细胞,面瘘道为被覆层扁平上皮组织。"继续随访至放疗后5年,鼻旁脓漏、口臭消失,鼻咽部光滑,三处窦道均未愈合,面部无塌陷,进食流质返流至鼻腔。听觉脑干诱发电位示各波可重复性差,Ⅰ~Ⅴ波峰潜伏期均延长。 讨论放疗对局部组织的反应有皮肤红斑、皮炎、脱毛,粘膜炎,皮下水肿,骨坏死,脑脊髓组织坏死等急性反应,但肿瘤周围的一些重要器官或组织属晚期反应组织,损伤严重时可出现放疗远后效应。此患者放疗后2年内鼻窦CT未见异常,4年后出现左上颌窦骨质破坏并形成多个窦道,临床上不易与癌复发扩散鉴别,鼻内窥镜下探查取活检可及时确诊并治疗,减少误诊误治。尤其对于张口受限或癌复发患者,传统术式术野暴露欠佳且损伤大,内窥镜下对鼻咽及窦腔内病变观察更直观清晰。患者放疗5年后左耳为混合性聋是咽鼓管及内耳放疗反应,脑干诱发电位示桥脑以下水平听觉传导异常为放疗延迟反应。这些反应与照射方式、组织特性、个体差异等多方因素有关。目前鼻咽癌放疗常规使用面颈联合野为等距离照射,存在摆位不准确、重复性差、相邻的上下界剂量重叠等问题,且常规使用的方法或矩形不能适应靶区的形状,使颞叶、脑干、脊髓等正常组织缺乏有效的保护。近来鼻咽癌放疗有了新的改进,如超分割放疗、插植后装放疗、适形放疗、γ刀、X刀。临床中应根据鼻咽癌生物学特性及TNM分期建立综合治疗方案尽量避免上述后遗症。
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眶内嗜酸性肉芽肿三例
例1 患者男,15岁.因右眼眶区疼痛2个月,右眼眶肿物1周就诊.体格检查:右眶外侧肿物约1.0 cm×0.8 cm×0.3 cm大小,质地中等,边界不清,活动差,无压痛.化验室检查:外周血嗜酸细胞计数为440×106/L,血T-淋巴细胞rDNA转录活性分析(Ag-NORS)检测结果(核仁/核)为4.57%,肝功能检查碱性磷酸酶升高.MRI报告:右眼眶泪腺区异常信号肿物,中等T1,稍高T2信号,边缘模糊不清,邻近眶壁骨质破坏,右眼球未见异常信号.病理报告:右眶内嗜酸性肉芽肿.免疫组织化学染色结果:S-100蛋白阳性.既往曾行抗炎治疗,无效,行肿物刮取术,术中见肿物无完整包膜,与眶骨膜粘连紧密,部分眶壁受侵.术后采用6 MV X射线外照射,照射野为肿瘤局部及受累眶骨(注意保护全眼球),DT30 Gy,分17次,3.4周完成,肿物消失,随访8个月无复发.
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沙戈匹隆通过抑制肿瘤细胞生长和骨质吸收从而抑制乳腺癌骨转移和骨质破坏
乳腺癌易发生骨转移(75%),患者生存时间短,仅为2年.骨转移常见的症状是骨并发症和骨痛,严重影响患者的生存质量.乳腺癌骨转移中存在着"邪恶循环暠:肿瘤细胞释放甲状旁腺激素相关蛋白等促进破骨细胞活性,从而造成骨质破坏;而骨质吸收破坏后可释放出生长因子,又进一步促进肿瘤细胞的生长.
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以多发骨质破坏为首发临床表现的急性淋巴细胞白血病一例并文献复习
目的 探讨以多发骨质破坏为首发临床表现的急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特点和诊断情况.方法 分析兰州军区兰州总医院收治的1例以多发骨质破坏为首发临床表现的ALL患者的临床资料,并复习相关文献.结果 该患者以骨痛就诊,行常规化验检查未见异常,影像学检查提示多发骨质破坏,误诊为多发性骨髓瘤,给予相关治疗后疼痛未见明显缓解.完善骨髓穿刺、免疫分型、基因检测等血液病相关检查后明确诊断为ALL.结论 对于原因不明的骨关节疼痛及影像学检查表现为多发骨质破坏、异常信号影、溶骨性改变而无急性白血病典型临床表现者,均需警惕血液系统疾病可能,避免误诊、漏诊发生.
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颅内副神经节瘤一例并文献复习
副神经节瘤是发生在副神经节上的肿瘤,是源于肾上腺外的良性神经内分泌肿瘤。颅内副神经节瘤的发生率很低。检索文献可知,截止到2010年4月,国外仅有14例报道[1]。发生部位分别有鞍区7例(鞍上并鞍内3例,鞍内3例,鞍旁1例),左侧小脑半球2例,海绵窦、颅底伴有骨质破坏、外侧裂、左侧后颅窝、桥小脑角各1例。国内报道[2-4]有4例,3例发生于蝶鞍内及蝶鞍周围,另外1例位于小脑幕下。中枢神经系统的副神经节瘤较少见,幕上发生的副神经节瘤非常罕见。有时副神经节瘤也会发生在缺乏副神经节的颅内,对其发生的解释可能为胎儿发育期神经嵴细胞迁移时受到阻碍或者颅外副神经节瘤的转移[5]。我院神经外科于2008年确诊1例原发颅内副神节瘤。现将病例结合文献总结如下。
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成人髓母细胞瘤伴多发性骨转移一例
患者男性,47岁.因头痛伴行走不稳半月于1994年10月20日入院.入院后神经系统检查:双侧视乳头水肿,四肢肌力V级,闭目难立征(+),MRI示左侧小脑半球有2cm×3cm×2cm等信号瘤结节,伴有3cm×4cm×3cm囊腔.患者于1994年10月30日行小脑肿瘤切除术,术中见肿瘤位于皮质下1cm,灰白色,质软脆,大小2cm×3cm×2cm,有囊腔,肿瘤在肉眼下全切除.术后病理诊断:左侧小脑髓母细胞瘤,向胶质细胞分化.术后予全脑+脊髓放疗,头部全脑照射剂量为4000cGY,术野局部加量到5000cGY,全脊髓照射3000cGY,总疗程为7周.术后每年复查头部CT均未见肿瘤复发.1998年10月,患者觉左侧胸部疼痛,摄胸片示左侧第三肋骨骨质破坏.遂再次入院.体检见左侧上胸部皮下有一4cm×3cm×3cm包块,无红肿,伴压痛.肝、肾、脾、胰B超检查结果正常.胸部CT:左侧第三肋骨骨质破坏,肺内未见异常.于1998年12月行左侧第三肋骨切除术,术中见左侧第三肋骨骨质破坏,胸膜脏层完好.术后病理报告:肋骨转移性髓母细胞瘤,瘤细胞侵犯骨组织.术后ECT检查示:全身多处骨转移,予以153Sm-DTMP治疗.治疗后患者存活至今.
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多发性颅骨上皮样血管内皮瘤一例
患者 女,24岁.头顶部多发性包块2个月余,于2010年7月人院.否认外伤史.查体:头顶部可扪及皮下多处蛋黄大小肿块,质地较硬,轻压痛.神经系统检查无阳性体征.头颅MRI示:双侧额骨、颞骨、顶骨可见多发骨质破坏,伴软组织肿块影,增强后不均匀强化.双侧下颌支上端、右侧下颌支下端也见类似信号异常影(图1),诊断为颅骨多发性肿瘤性病变.遂行颅骨多发性病变切除术,见病变位于骨膜下,质地脆硬,血供较丰富,骨质全层破坏明显,未见硬脑膜侵犯.切除病灶并行人工钛板修补.光镜下见肿瘤细胞由类圆形、多边形及短梭形细胞构成,排列呈片状及巢状,部分区域见小巢状肿瘤组织呈弥漫浸润,可见较多腔隙样结构,胞质略嗜酸性,核呈空泡状,核仁不显,核分裂像少见(图2).免疫组化:VIM(+)、GD31(+),CD34(+),Ki-67约10%阳性,FVⅢ(+),CK(-)、EMA(-)、LCA(-)、CD68(-)、S-100(-)、F8(-).病理诊断:(颅骨)上皮样血管内皮瘤(恶性).术后辅助放疗,随访半年未见复发.
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左侧顶枕部异位甲状腺癌变一例
患者女,74岁.因发现左顶枕部渐增性肿物10年入院.患者于10年前无意中发现左顶枕部头皮下有一蚕豆样大小之肿物,继而逐渐增大,近3个月肿物破溃,伴疼痛,遂来就诊.查体:一般情况良好,全身浅表淋巴结无肿大,正常位置甲状腺,未触及肿物;左侧顶枕部见一隆起肿物,局部破溃,有脓苔,伴压痛,触之大小为10cm×10cm×10cm,活动度差,质地稍韧.颅骨平片示左顶枕骨有9.5cm×10.5cm骨质破坏区.CT平扫:左顶枕骨大片状骨质破坏,相应部位有8.5cm×6.6cm×11cm的软组织肿块,向颅外突出,边缘有环形高密度影.初步诊断颅骨肿瘤.全麻下行肿块切除术,术中见肿块相应部位下颅骨缺损,缺损区边缘骨质增厚,骨质松脆,切除受累颅骨至正常颅骨.术后病理为异位甲状腺组织癌变并感染;术后4h并发甲状腺危象,经积极处理而缓解,术后1周并发甲状腺机能减退症,补充甲状腺素片后缓解.
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中颅窝动脉瘤性骨囊肿一例
患者女,28岁.因头晕伴恶心,呕吐1个月入院.查体:视乳头水肿,右侧肢体肌张力增高.颅脑CT平扫:左中颅窝占位病变,中心低密度,颞骨鳞部骨质破坏穿透颅骨板,病灶周边骨壳样改变.增强扫描:病灶周边软组织均匀强化.
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颈椎管髓外硬膜下节细胞神经瘤一例报告并文献复习
患者 女,51岁.因左侧颈肩部渐进性疼痛伴左上肢疼痛、麻木15个月入院.初期左上肢疼痛、麻木不甚明显,中后期出现颈椎前屈、右旋受限伴左上肢明显放射痛、麻木,病程中无括约肌功能障碍.查体:颈椎生理弯曲变直,C4~5,棘突间隙左侧压痛,左侧锁骨上区、三角肌区及上臂外侧痛、温觉减弱.四肢肌力、反射均正常,病理征(一).MRI示C.椎体左后方椎管内髓外硬膜下见一大小约0.8cm×0.8cm圆形长Tl、长12信号影,增强扫描后明显强化,病灶伸入左侧椎间孔,邻近硬膜囊受压.行椎管探查手术,术中切除C4.左侧半椎板,未发现椎板及相应椎弓骨质破坏.C4节段左侧硬膜下局部隆起.