临床神经病学杂志
Journal of Clinical Neurology 림상신경병학잡지
- 主管单位： 南京医科大学
- 主办单位： 南京医科大学附属脑科医院
- 影响因子： 1.77
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 1004-1648
- 国内刊号： 32-1337/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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家族性帕金森病患者parkin基因缺失突变的初步研究
目的探讨中国家族性帕金森病(PD)患者parkin基因第3～7外显子是否存在缺失突变,及其与该病临床特点的关系.方法采集6例无血缘相关的家族性PD患者外周血液,提取DNA,通过PCR扩增、琼脂糖凝胶电泳鉴定parkin基因第3～7外显子缺失突变,并结合临床资料分析.结果 6例患者中,发现1例有第5外显子缺失,其遗传模式呈常染色体隐性遗传,起病年龄60岁,临床表现为震颤、僵直和运动迟缓,但无异动症.第3、4、6、7外显子未发现缺失突变.结论中国家族性PD患者中存在parkin基因第5外显子缺失突变改变.
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降钙素基因相关肽对鼠局灶性脑梗死的预防和保护作用
目的进一步探讨降钙素基因相关肽(CGRP)对鼠局灶性脑梗死的脑细胞预防和保护作用.方法采用光化学照射法致鼠局灶性脑梗死模型;用重量法评定脑水肿;采用Ohno、Bederson、LeWay的方法进行神经系统的评分;用TTC染色法观察鼠脑梗死部位和计算梗死体积.结果 CGRP对鼠局灶性脑梗死有明显的预防和保护作用,表现为神经系统评分好转,脑水肿减轻,梗死体积减小,而这种作用与给药时间、给药剂量和方式有关.即1次投予CGRP(1.33 BU/gBW)没有显著作用,至少要连续给药2天以上;CGRP对鼠局灶性脑梗死的保护作用在超过一定剂量后不再明显增加;在总剂量不变的情况下,较小剂量多次服用效果较好.结论 CGRP对鼠局灶性脑梗死有确切的预防和保护作用,对减轻脑水肿有良好的作用.但应掌握合适剂量.
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急性脑梗死患者转化生长因子-β1及其mRNA表达水平检测
目的探讨急性脑梗死患者转化生长因子-β1(TGF-β1)及其mRNA表达水平和意义.方法采用ELISA方法检测43例急性脑梗死患者(病例组)和30名健康人、16例神经衰弱患者(对照组)的血浆及脑脊液(CSF)TGF-β1浓度,用RT-PCR方法检测外周血白细胞TGF-β1 mRNA表达水平.结果病例组血浆TGF-β1浓度及外周血白细胞mRNA表达水平与对照组比较无显著差异(P> 0.05).CSF TGF-β1水平显著高于血浆水平及对照组CSF浓度(P<0.01),且与神经功能障碍程度及病灶大小显著相关(分别r=0.388和0.434,均P<0.05).结论 CSF TGF-β1的检测有助于梗死灶大小及病情的判断.
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大鼠脑缺血再灌注模型ICAM-1表达与白细胞浸润关系及亚低温干预治疗的研究
目的研究大鼠局灶性脑缺血再灌注后不同时程脑组织中的细胞间粘附分子-1(ICAM-1)表达规律,及其与白细胞浸润的关系,并探讨亚低温的治疗作用.方法采用大鼠大脑中动脉(MCA)线拴闭塞/再通法建立大鼠局灶性脑缺血-再灌注模型,常温组分别于脑缺血3小时再灌注2小时、8小时、24小时、48小时、72小时后断头取脑;假手术组及亚低温组于脑缺血3小时再灌注24小时断头取脑,行ICAM-1免疫组化及组织HE染色,测定ICAM-1表达阳性微血管数及白细胞计数.结果⑴脑缺血再灌注后2小时,脑缺血的坏死周边区的微血管内皮细胞表达ICAM-1出现增高趋势,并于24小时达到高峰,各组之间及各组与假手术组间均有显著差异(均P＜0.05);⑵脑缺血再灌注8小时出现白细胞浸润,且浸润高峰也在24小时(P＜0.01);⑶ICAM-1的表达与白细胞浸润呈正相关(r=0.827,P<0.01);⑷缺血早期进行亚低温治疗能明显减轻缺血再灌注后ICAM-1的表达及减少白细胞浸润(P<0.01).结论脑缺血再灌注后ICAM-1可介导白细胞和内皮细胞的粘附,加速白细胞的浸润,提示ICAM-1是造成脑缺血损伤的重要因素之一;亚低温的干预治疗能明显减轻缺血再灌注后脑组织病理形态学的损害程度.
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结节性硬化致癫痫发作的临床特点及治疗观察
目的分析结节性硬化(TS)所致癫痫的临床特点及治疗效果.方法对20例TS所致癫痫患者的临床发作特点,电生理、影像学资料及抗癫痫药物(AEDs)的治疗效果进行分析.结果本组癫痫发作均出现在10岁之前,其中2岁之前发病15例(75.0%),主要发作类型为部分性发作10例(50.0%).5例患者在疾病发展过程中,从部分发作转化为全身强直-阵挛发作.2例结节位于皮质且直径>10 mm,其位置与脑电图(EEG)主要放电的部位相符.11例(61.11%) AEDs治疗有效.10例随诊1年以上,其中3例恶化.结论TS所致癫痫患者发病年龄低,主要发作类型为部分性发作,在疾病的发展过程中,发作形式可发生转变.皮质结节的大小与致痫灶有关.AEDs治疗有效,但随年龄增长,疗效下降.
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伴感染性低血钾性麻痹的系统分析
目的探讨感染与低血钾性麻痹之间的关系及其临床特点.方法对本组34例及国内文献报道的115例低血钾性麻痹的病例进行感染过程、临床表现、血钾、肌酶、电生理及病毒学检测结果的系统分析.结果发现各类报道病例间的临床表现及对本病的命名不一致,病毒感染缺乏确切依据.本病的典型表现为在感染过程中发生的四肢急性迟缓性瘫痪,伴低血钾,无神经系统其他损害的表现,预后良好,多数不再复发.结论目前尚缺乏足够证据确定本病为一独立的疾病单元.命名以"伴感染性低血钾性麻痹"较为恰当.可能是一组有遗传易感基础,易在感染过程中发病的综合征.
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质子磁共振波谱对帕金森病的诊断价值
目的探讨质子磁共振波谱(1H-MRS)对帕金森病(PD)的诊断价值.方法通过对15例PD患者和5名年龄匹配健康对照者双侧基底节区1H-MRS观测,分析其基底节区N-乙酰天冬氨酸/肌酸(NAA/Cr)和胆碱(Cho)/Cr比值的变化.结果 PD患者基底节区NAA/Cr含量显著低于对照组(P<0.05).结论 1H-MRS是研究PD患者基底节区神经元是否遭受破坏的一种无创技术.
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24小时动态脑电图监测对不典型癫痫的诊断价值
目的探讨24小时动态脑电图(AEEG)监测对不典型癫痫的诊断价值.方法对21例临床上疑似癫痫,但发作不典型的患者作 24小时AEEG检测,并结合临床进行观察.结果 21例常规脑电图(REEG)均未见痫样放电,而AEEG可检测到多次阵发棘波、尖波、棘慢波综合、尖慢波综合等痫样放电,并经抗癫痫药治疗均获得控制,故可诊断为癫痫.结论 24小时AEEG监测能帮助临床上诊断不典型的癫痫患者.
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上海市南汇区35岁以上人群脑卒中干预效果评价
目的评价上海市南汇区"筛检-高危人群干预策略"的脑卒中综合干预效果.方法 1999年初对上海市南汇区696 558人口进行卒中现况调查,并对该区1996年～1998年间脑卒中发病和死亡患者的资料进行回顾性核对调查;从中选择35岁及以上具有1种或1种以上脑卒中危险因素暴露者进行脑血管血液动力学指标(CVHI)检测,CVHI总积分<70分者被筛选为重点干预人群.在人群中实施卒中综合干预措施、基础干预措施为全民健康教育,积极控制高血压、糖尿病等主要危险因素,重点干预对象另加服脑安胶囊.随访监测1998年以后卒中发生情况,评价"筛检-高危人群干预策略"的脑卒中干预效果.结果 1996年～2000年全区35岁以上人群脑卒中的年发病率分别为267.69/10万、279.14/10万、281.78/10万、191.04/10万和167.41/10万;1996年～1998年干预前的年平均发病率为276.21/10万,1999年～2000年干预后的年平均发病率为179.25/10万,干预后比干预前的年平均发病率下降了35.10%,其中干预后第1年和第2年的发病率比干预前分别下降了30.84%和39.39%,干预第2年又在干预第1年的基础上继续下降了12.37%.结论实施"筛检-高危人群干预"策略两年后,脑卒中的年平均发病率比干预前有明显下降(35.10%),干预措施效果良好.
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急性脑梗死患者血浆肾素、血管紧张素Ⅱ的变化及其临床意义
目的观察急性脑梗死(ACI)患者血浆肾素活性(PRA)及血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)浓度的变化及其临床意义.方法采用放射免疫法检测55例ACI患者急性期、恢复期的PRA、AngⅡ浓度,并与病灶大小及神经功能缺损程度进行相关分析.结果 (1)ACI患者发病3日内PRA和AngⅡ浓度明显高于对照组(分别P<0.01和P<0.05)和恢复期(均P<0.05),恢复期AngⅡ浓度仍高于对照组(P<0.05);(2)ACI的PAR及AngⅡ浓度与患者是否伴高血压病无关,而与神经功能缺损程度呈正相关(分别为r=0.72,r=0.63);(3)PRA和AngⅡ浓度在大梗死灶组(>3.0 cm2)与中梗死灶组(1.5cm2～3.0 cm2)之间无差异,但两组均高于腔隙性脑梗死组(<1.5 cm2)(分别P<0.01和P<0.05).结论 ACI早期PRA和 AngⅡ水平应激性升高,提示肾素-血管紧张素系统参与了ACI形成的病理过程,可作为ACI患者病情监测指标之一.
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有机磷中毒所致迟发性神经病的交感神经皮肤电反应研究
目的探讨交感神经皮肤电反应(SSR)对有机磷中毒引起的迟发性神经病(OPIDN)的诊断价值.方法对34例OPIDN患者和31例正常人的SSR进行检测.结果 34例OPIDN患者SSR异常20例(58.82%),其中12例有自主神经症状者11例(91.67%)SSR异常,22例无自主神经症状者 9例(40.91%)SSR异常.结论 SSR能客观有效地反映自主神经功能障碍,为OPIDN患者早期诊断提供依据,且方法简便、安全.
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赛莱乐与降纤酶联合治疗急性脑梗死的疗效观察
目的观察赛莱乐和降纤酶联合治疗急性脑梗死的疗效.方法选择60例急性脑梗死患者随机分为:治疗组(30例)用赛莱乐200 mg,每日1次静滴,共2周,和降纤酶10 U、5 U、5 U,隔日1次静滴;对照组(30例)用低分子右旋糖酐500 ml,每日1次静滴,共2周,降纤酶10 U、5 U、5 U,隔日1次静滴.观察两组治疗前后神经功能缺损评分、血液流变学的变化.结果治疗组显效率(90%)明显高于对照组(50%),两组比较有显著性差异(P<0.01);治疗组治疗后神经功能缺损积分减少及生活能力等级较治疗前有显著提高(均P<0.01),与对照组相比也有显著性差异(P<0.05);治疗组治疗后血液粘度及血小板聚集率均有明显下降(均P<0.01),且较对照组尤为明显(P<0.05);而血浆粘度和纤维蛋白原亦有显著性下降(P<0.01),但两组之间无明显差异.结论赛莱乐和降纤酶联合应用治疗急性脑梗死较单用降纤酶效果更好.
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慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病20例误诊原因分析
目的分析慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)的误诊原因.方法回顾性分析20例早期均被误诊的CIDP患者的临床、脑脊液、电生理及肌活检的资料.结果本组早期误诊占同期住院CIDP患者的76.92%,平均误诊时间10个月,误诊为脊髓肿瘤、腰椎间盘突出症、中毒性周围神经病各5例,颈椎病3例和肌病2例;其误诊原因有起病隐袭、症状不典型、查体不全面及缺乏特殊检查等.结论 CIDP早期诊断较难.对可疑CIDP的病例应及时作有关检查,全面分析,尽早确诊.
关键词： 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病 误诊分析 -
小剂量降纤酶防治伴颈动脉硬化的短暂性脑缺血发作的疗效观察
目的观察小剂量降纤酶防治伴有颈动脉粥样硬化斑块的短暂性脑缺血发作(TIA)的效果.方法对32例经颈部彩色多普勒超声检查发现伴有颈动脉粥样硬化斑块的TIA患者,使用降纤酶5 U/d,静滴2周,以发作次数、动脉硬化斑块面积及血浆纤维蛋白原(Fg)等作为观察指标.结果疗程结束后所有患者均已停止发作,28例在1～6天内停止,长达12天;治疗前后动脉硬化斑块数量分别为49处和39处,平均面积为6.36±3.60 mm2和3.86±3.34 mm2;Fg分别为3.39±0.75 g/L和1.82±0.66 g/L,治疗前后比较均有显著差异(均P＜ 0.01).随访半年～2年TIA无复发及发生脑梗死者.结论小剂量降纤酶能消除或减小动脉硬化斑块面积,降低血粘度,对伴有颈动脉硬化斑块的TIA有较好的疗效,且可预防TIA复发及脑梗死发生.
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螺旋CT血管造影对出血性脑血管病病因诊断的价值
目的探讨螺旋CT血管造影( CTA)对出血性脑血管病病因诊断的价值.方法对临床确诊的36例蛛网膜下腔出血、5例脑室出血、9例两次以上脑出血,分别作头颅CT平扫与CTA,观察其出血病因.结果 CTA在出血性脑血管病的病因诊断阳性率达90%,其中检出动脉瘤41例(82%),动静脉畸形3例(6%),血管发育不良1例(2%).结论 CTA可清楚地显示动脉瘤、动静脉畸形.在出血性脑血管病的病因诊断方面具有安全、快捷、有效、无创的特点.
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生理性震颤与特发性震颤的评分比较
目的通过震颤幅度评分,对生理性震颤(PT)和特发性震颤(ET)进行鉴别.方法采用震颤幅度评分和6项任务震颤幅度评分法,对63例PT患者(PT组)和38例ET患者(ET组)的上肢震颤幅度进行比较.结果 PT组与ET组震颤幅度评分差异无显著性(P＞0.05).6项任务震颤幅度评分差异有高度显著性(P＜0.01).PT组两项任务震颤评分接近或＞2分,而且非利手评分＞利手,差异有显著性(P＜0.05).ET组4项任务震颤评分＞2分,差异有显著性(P＜0.05),但利手与非利手间差异无显著性(P＞0.05).结论对上肢震颤幅度进行评分量化分析有助PT与ET的鉴别诊断.
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50例脑囊虫病伴发癫痫临床分析
目的探讨脑囊虫病伴发癫痫的临床特征及发生机制.方法对70例脑囊虫病患者中50例并发癫痫者的发作形式、影像学表现等进行回顾性分析.结果本组71.4%(50/70)的脑囊虫病患者并发癫痫.发作形式分别为:全身强直-阵挛性发作25例(50.0%),单纯部分性发作10例(20.0%),复杂部分性发作7例(14.0%),失神发作2例(4.0%),癫痫持续状态1例(2.0%),两种或两种以上形式发作5例(10.0%); 影像学主要表现为脑实质内单个或多个散在低密度或高密度以及钙化等圆形或卵圆形病灶或异常信号.结论癫痫发作是脑囊虫病患者主要的临床表现,发作形式的多样性及易转换性可能是本病的特征之一.癫痫发作与虫体的生活状态以及囊虫蜕变死亡时释放大量抗原和毒素引起机体变态反应性脑水肿有关.
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伴有癫痫的遗传性鱼鳞病
目的加强对伴有癫痫的遗传性鱼鳞病的认识,进一步提高对神经-皮肤综合征的诊治水平.方法分析我院30年来收治的59例鱼鳞病患者的临床资料.结果发现3例本症伴癫痫的患者有明显家族史且均属常染色体显性遗传,临床表现均为植物神经性发作.结论癫痫与遗传性鱼鳞病同时发生,提示两种表型的遗传基因相距很近,一定程度上为克隆癫痫基因提供了线索.
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颅脑CT对儿童癫痫的诊断价值
目的探讨颅脑CT对儿童癫痫的诊断价值.方法回顾性分析近2年来我院门、急诊及住院的316例儿童癫痫患者的颅脑CT检查资料.结果 316例中84例(26.6%)颅脑CT异常.其中隐源性癫痫174例中有8例(4.6%)异常,急性症状性癫痫104例中有64例(61.5%)异常,两者差异极显著(P＜0.001),少见症状性癫痫12中11例(91.7%)异常,复杂性高热惊厥26例中仅1例异常.部分性发作患者虽比全身强直-阵挛性发作异常率略高,但无显著性意义(P＞0.05).结论对儿童癫痫患者,尤其疑为症状性癫痫者应行CT或MRI检查,以明确其病因.
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良性发作性位置性眩晕
目的探讨良性发作性位置性眩晕(BPPV)的临床特点和诊治方案.方法总结20例BPPV患者的临床资料,并结合文献进行分析.结果 BPPV临床特点是有潜伏期,发作时间短暂,呈旋转性、有转换性和疲劳性.Dix-Hallpike测验是确诊的主要方法,管石复位治疗有效.结论 BPPV诊断容易、手法治疗简便有效.
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妥泰治疗小儿癫痫的疗效观察
目的探讨妥泰治疗小儿癫痫的疗效及其副作用.方法对78例不同发作类型的小儿癫痫患者给予妥泰添加或单药治疗,起始剂量为0.5～1.0 mg/(kg*d),分2次口服,每周增加0.5～1.0 mg/(kg*d),经过8周加量期,直达目标剂量4～8 mg/(kg*d) 或200 mg/d .结果总有效率达79.49%,其中控制34例(43.59%).副作用多表现为一过性的嗜睡、厌食、多食、腹痛及乏力等.结论妥泰是一新型有效广谱的抗癫痫药,对各种类型小儿癫痫均有效.起始量小、单一用药、缓慢加量,是防止不良反应发生的有效方法之一.
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HSV感染致Mollaret's脑膜炎1例报告
Mollaret's脑膜炎(MM)的病因目前尚难确定,现报告因单纯疱疹病毒(HSV)感染所致MM 1例如下.
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良性颅高压伴空蝶鞍综合征2例报告
临床上良性颅高压伴空蝶鞍综合征并不多见,现报告2例如下.1 病例1.1 例1 女,28岁.头痛7个月,伴恶心呕吐4天于2001年9月16日入院.头痛呈全头胀痛,时而呈左额部搏动性痛,服"止痛片"无效,并出现呕吐.既往月经不规则史5年.查体:Bp 120/80 mmHg,肥胖,体质指数28.4.双侧瞳孔等大等圆,直径3 mm,对光反射存在.
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系统性红斑狼疮伴多发性硬化1例报告
系统性红斑狼疮(SLE)与多发性硬化(MS)的发病机制均与免疫有关,两者有时能同时出现,故极易误诊.现报道1例SLE伴发MS患者如下.
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以腰骶神经根痛为主要表现的多发性骨髓瘤1例报告
以腰骶神经根痛为主要表现的多发性骨髓瘤较少见,现报告1例如下.
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以三叉神经痛为首发症状的桥脑出血1例报告
以三叉神经痛为首发症状的桥脑出血临床少见,现报告1例如下.1 病例男,62岁.因左侧颜面疼痛3小时于2001年12月18日入院.患者于入院前3小时无明显诱因突发左侧颜面部持续性灼热痛,洗面、咀嚼时加重,伴头昏、头闷胀,约10分钟后自觉右侧肢体麻木不适,但肢体活动自如.
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脑膜黑素细胞瘤研究进展
脑膜黑素细胞瘤是一种比较罕见的脑(脊)膜肿瘤,后颅窝和椎管内是其好发部位.现就其组织病理学特征、临床和影像学表现、治疗和预后作一介绍.
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恶性脑胶质瘤的基因治疗
恶性胶质瘤是常见的颅内肿瘤,传统的治疗方法主要有外科手术、放疗、化疗,但是疗效均不甚理想.1992年Oldfield首次采用基因治疗恶性脑胶质瘤患者并取得一定疗效后,得到众多学者的认同和参与,并在全球得以深入开展.
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包涵体肌炎的肌肉病理
1967年Chou报道1例"粘液病毒样结构慢性多发性肌炎"的66岁男性患者,随后Sato、Chou等和Carpenter等报道1例,1971年Yunis和Samaha报道1例26岁女性患者,光镜下可见细胞核、细胞质包涵体,电镜下可见微丝.首先提出包涵体肌炎(inclusion body myositis,IBM)这一概念[1,2].
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脑静脉窦血栓形成8例分析
脑静脉窦血栓形成(CVST)临床上并非少见,但因缺乏特异性的临床表现,常易误诊.多经头颅CT,MRI及DSA确诊.现报告8例如下.
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31例成人出血性Moyamoya病临床分析
成人Moyamoya病多以颅内出血为主要表现,现收集了我院1993年11月～2001年4月经CT、血管造影证实的出血性Moyamoya病31例作一回顾性分析如下.
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68例癫痫持续状态的病因分析
为进一步了解癫痫持续状态(SE)的病因以准确地进行治疗.现将我院1990年～2000年间收治的68例SE患者的病因分析如下.
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高血压性脑出血早期血压水平与血肿扩大
脑出血后血肿扩大的原因是否与血压水平有关,尚不清楚.为此,我们对465例高血压性脑出血患者早期进行血压监测,并行CT复查,现将结果报告如下.
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椎基底动脉短暂缺血发作、椎基底动脉供血不足与慢性脑供血不足
1889年Peabody首先对一组高血压或/及动脉粥样硬化的患者突然出现一过性半身不遂、失语或失明等神经功能障碍发作,历时24小时至数日自愈者称为"脑血管痉挛".1951年Denny-Brown提出,由于中毒性肺炎或心源性休克等各种原因引起全身血压下降;或由于脑血管狭窄致脑内血流量的不足,出现的一过性神经功能障碍,命名为脑供血不足(CVI).
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