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局灶节段肾小球硬化症的诊断与治疗
局灶节段肾小球硬化症(focal segmental glomerulose-erosis,FSGS)是一组临床及病理表现都具有特点的肾小球疾病.该病近年在世界范围内发病率有明显上升[1,2].本病临床以大量蛋白尿及肾病综合征为主要表现,病理呈现肾小球局灶节段性硬化.通常根据病因将其分为原发性和继烫发性两大类,本文重点讨论原发性FSGS的表现、治疗和预后.
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中医药治疗双胞胎膜性肾病病例2例?
病例
病例1(弟):患者,男,20岁,因“发现泡沫尿伴双下肢水肿半年余“收住院。患者于2012年2月下旬无明显诱因情况下出现泡沫尿,双下肢及颜面部水肿并逐渐蔓延至全身,至当地县级医院查24 h 尿蛋白定量6600 mg,肾功能提示血肌酐115μmol/ L,白蛋白13.6 g/ L,遂行肾穿刺活检术,具体报告如下:光镜:35个小球,所见小球体积增大,毛细血管袢僵硬、增厚;小部分肾小球系膜细胞无明显增生,节段性系膜基质轻度增多。大部分肾小球系膜基质轻度增多,部分节段中度增多,少数节段系膜细胞轻度增生,9个肾小球节段性系膜基质重度增生伴节段性硬化,其中部分小球节段性毛细血管袢与球囊壁黏连。6个肾小球节段性球囊壁增厚、纤维化。银染色见肾小球毛细血管壁外侧大量钉突形成。轻度肾间质水肿,小灶状肾小管萎缩,部分肾小管上皮细胞浊肿,见肾间质泡沫样细胞;灶性肾微动脉内膜轻度增厚。免疫荧光: IgG (+++)、IgM(+)、C3(+)沉积于毛细血管袢。 IgA、C1 q:阴性。诊断:膜性肾病Ⅱ期伴局灶节段性硬化。术后予糖皮质激素加环磷酰胺(CTX)冲击,其中 CTX 冲击0.4 g ×2 d,泼尼松龙50 mg Qd,配合抗凝调脂治疗。患者肾功能有所改善,水肿有所减轻。1月后至市级医院就诊复查24 h 尿蛋白定量8220 mg,肾功能:肌酐65μmol/ L,白蛋白25.1 g/ L,该院予患者再次冲击CTX 0.4 g ×2 d,泼尼松龙减量至45 mg Qd,尿蛋白未见明显下降,此后患者曾在当地医院口服中药治疗,自行激素逐渐减量。2012年10月患者初诊我科,当时仍有明显泡沫尿,并伴有双下肢轻度水肿。患者当时服用泼尼松龙20 mg Qd。入院后查肾功能:白蛋白30.6 g/ L,肌酐75μmol/ L,尿素6.61 mmol/ L。血脂:总胆固醇8.6 mmol/ L,三酰甘油5.2 mmol/ L,低密度脂蛋白5.26 mmol/ L,高密度脂蛋白2.04 mmol/ L,脂蛋白( a):103 mg/ L。24 h 尿蛋白定量4498 mg。 ANA、ds - DNA、ANCA等风湿免疫指标,肿瘤标志物均为阴性,乙肝表面抗体阳性。 -
儿童难治性肾病综合征的药物治疗进展
儿童难治性肾病综合征(refractory nephrotic syndrome,RNS)是指经标准治疗对激素耐药型(SR)、频繁复发型(FR)、激素依赖型(SD)原发性肾病综合征(PNS)的总称,其病理类型多数为系膜增殖性肾炎(MSPGN)、局灶节段性硬化性肾炎(FSGS)和微小病变(MCD)[1].目前,RNS尚无统一的治疗方案和理想的治疗药物,一直是儿科临床亟待解决的棘手问题.为此,国内外学者对RNS开展了许多探索性治疗研究,近期取得了新的进展.现将近几年来国内有关RNS药物新疗法的文献综述如下.
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怎样诊治肾病综合征
湖南省绥宁县杨小平患友,你的来信已由《家庭医药》编辑部转给我中心.据信中所述,你患的应该是肾脏病中常见的肾病综合征(以下简称NS),好发于儿童及中青年.但是NS就象"发热"、"贫血"一样不是疾病的终诊断,必须分清是原发性或继发性的NS.继发性NS的原因很多,其中以糖尿病肾病、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜性肾炎等为多见.原发性NS的病理类型主要包括微小病变肾病、系膜增生性肾炎、膜性肾病、膜增生性肾炎及肾小球局灶节段性硬化.
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健脾清化方对阿霉素肾病大鼠免疫炎症损伤的作用机制
目的 从细胞免疫介导的炎症损伤角度,探讨健脾清化方对阿霉素致局灶节段硬化(focal segmental glomurular sclerosis,FSGS)模型大鼠FSGS的影响.方法 左侧肾切除加尾静脉注射阿霉素致大鼠肾脏FSGS,观察健脾清化方对模型大鼠脾淋巴细胞CD4+/CD8+比值,肾小管间质纤维连接蛋白(FN)mRNA、Ⅲ型胶原(ColⅢ)mRNA、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白细胞介素(IL)6表达的影响.结果 健脾清化方能明显降低模型鼠脾淋巴细胞CD4+/CD8+比值,肾小管间质FN mRNA、ColⅢmRNA、TNF-α、IL6水平.结论 健脾清化方对阿霉素肾病模型大鼠肾脏FSGS有一定的改善作用,该机制可能与健脾清化方抑制细胞免疫介导的炎症损伤有关.
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儿童难治性肾病综合征的治疗进展
儿童难治性肾病综合征(refractory nephritic syndrome,RNS)是指经标准治疗对激素耐药型(SR)、激素依赖型(SD)、频繁复发型(FR)原发性肾病综合征(PNS)的总称.其病理类型多数为系膜增殖性肾炎(MsPGN)、局灶节段性硬化性肾炎(FSGS)[1].RNS发病机制十分复杂,涉及多因素:免疫异常、炎症介质、脂质代谢紊乱、高凝状态等.其治疗颇为棘手,现将近几年来有关儿童RNS的治疗进展综述如下.