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盐裂间接免疫荧光技术在大疱性类天疱疮鉴别诊断中的应用研究
目的:探讨盐裂皮肤间接免疫荧光(IIF)技术在大疱性类天疱疮(BP)鉴别诊断中的作用.方法:应用盐裂IIF技术检测78例常规方法诊断为BP的患者血清.结果:43例血清IgG沉积于表皮侧,7例IgG沉积于双侧,11例IgG沉积于真皮侧,另有17例双侧均未见抗体沉积.结论:盐裂IIF仅能用于BP的初步鉴别诊断.
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大疱性类天疱疮患者发根毛囊中抗体的检测
目的:通过检测大疱性类天疱疮患者拔出的头发上残留毛囊中大疱性类天疱疮抗体的沉积情况,建立一种快捷、损伤小的检测大疱性类天疱疮的方法.方法:直接免疫荧光方法测定35例大疱性类天疱疮患者拔出的头发上残留毛囊中类天疱疮抗体的沉积,10例健康人及20例天疱疮病人头发作为对照.结果:35例大疱性类天疱疮患者的毛发,其中阳性28例,阴性7例,阳性率80%;类天疱疮IgG和C3在毛囊表皮下的外毛根鞘外层与结缔组织鞘之间呈明显的线状沉积.10例正常人及20例天疱疮患者均无线状沉积.结论:本实验方法简单、快速、敏感,且具有较高特异性,有可能成为诊断和鉴别诊断大疱性类天疱疮的一种有效的方法.
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天疱疮和大疱性类天疱疮患者血清瘦素水平的检测及意义
目的:探讨瘦素在天疱疮和大疱性类天疱疮发病中的作用.方法:采用放射免疫分析法对35例天疱疮和大疱性类天疱疮患者血清瘦素水平进行了检测,并以30例健康体检者作为正常对照组.结果:天疱疮和大疱性类天疱疮患者瘦素水平与正常对照组相比,显著升高,差异有显著性(P＜0.001);重症和中、轻症患者瘦素水平升高,与正常对照组相比,差异均有显著性(P＜0.01和P＜0.05);重症与中、轻症患者相比较,瘦素水平差异无显著性(P＞0.05).男、女天疱疮和大疱性类天疱疮患者瘦素水平与正常对照组相比均明显升高,差异有显著性(P＜0.005和P＜0.01);男及女天疱疮、大疱性类天疱疮患者瘦素水平较其各自正常对照组升高,差异有显著性(P＜0.05和P＜0.01).结论:天疱疮和大疱性类天疱疮患者瘦素水平升高,可能在这两种大疱性疾病的发生和发展过程中起一定作用.
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某些细胞因子与大疱性类天疱疮病情相关性的研究
目的:探讨大疱性类天疱疮(BP)病情的临床指标和实验室指标,并进一步分析细胞因子(CKs)在发病机理中的作用.方法:应用ELISA试剂盒定量测定疱液和血清中IL-5、IL-6和IFN-γ的浓度.结果:10例BP患者,水疱个数和受累面积呈正相关;＜24小时水疱疱液中IL-5与水疱个数和受累面积相关性大;血液中3种CKs浓度与水疱个数和受累面积间无相关关系;随时间延长IL-5、IL-6浓度逐渐降低,IFN-γ逐渐升高.结论:水疱计数可作为估计BP病情严重性的临床指标,并可以此确定治疗方案中皮质类固醇初始剂量.24小时以内新起水疱中IL-5浓度可作为衡量临床病情严重性的实验室指标.IL-5在疾病的早期阶段参与水疱形成,随病情进展,皮损区浸润细胞由Th2型向Th1型细胞过渡,IFN-γ逐渐替代IL-5、IL-6成为参与该过程的主要CKs.
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甲氨蝶呤治疗大疱性类天疱疮引起间质性肺炎1例
患者，男，57岁。全身散在红斑、水疱伴瘙痒半年，加重2个月。有慢性肾衰竭15年。免疫荧光病理示：表皮下大疱和表皮基底膜带 IgG 和 C3线状沉积。给予累积剂量 MTX 20 mg 后出现急性间质性肺炎和全血细胞减少。予连续性肾脏替代治疗(CRRT)5天后，血清 MTX 浓度降低，临床症状和肺部间质性病变均明显改善。
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68例大疱性类天疱疮回顾性临床分析
回顾分析68例大疱性类天疱疮患者的临床资料.探讨大疱性类天疱疮的临床特征和合理的治疗方案.结果:轻、中症大疱性类天疱疮患者糖皮质激素控制量(按泼尼松计算)为(56.96±14.89)mg/d,重症患者控制量为(86.67±15.92)mg/d.目前系统使用糖皮质激素仍是治疗大疱性类天疱疮的主要药物.
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大疱性类天疱疮患者治疗前后血清抗BP180自身抗体检测
我们应用酶联免疫吸附试验(ELISA)的方法检测BP患者血清内抗BP180自身抗体,并对治疗前后的抗体滴度变化进行了比较.研究表明,大疱性类天疱疮抗原1(BPAG1,BP230)和BPAG2(BP180)是BP患者血清自身抗体所针对的主要靶抗原.BP230系胞浆蛋白表达在角质形成细胞的胞浆内,BP180暴露在细胞外的部分是自身抗体结合的主要位点,多数抗原表位位于非胶原编码区NC16a结构域内,因而针对BP180的自身抗体被认为是主要的致病性自身抗体,对BP180及其自身抗体的研究在探讨BP发病机制和治疗对策以及临床诊断和判断疾病严重程度等方面具有重要意义.
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血浆置换疗法治疗天疱疮、大疱性类天疱疮疗效分析
为探讨血浆置换疗法治疗天疱疮及大疱性类天疱疮的疗效;回顾性分析曾接受血浆置换疗法的10例天疱疮、7例大疱性类天疱疮患者的临床资料.结果:10例天疱疮患者血浆置换后皮损均不同程度减轻,其中4例尼氏征数日内由阳性迅速转为阴性;5例全身症状好转;4例检测天疱疮抗体滴度者,3例下降,1例无改变;3例糖皮质激素用量减少,另1例第三次血浆置换后糖皮质激素用量比第一次减少.7例大疱性类天疱疮患者血浆置换后皮损均减轻;4例全身症状减轻;4例糖皮质激素用量减少;血浆置换疗法辅助治疗天疱疮及大疱性类天疱疮可取得较好的疗效.
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大疱性类天疱疮和脑血管疾病相关性的临床研究
对2003年6月～2006年6月,在我院住院的大疱性类天疱疮和脑血管疾病患者的临床资料进行分析,133例大疱性类天疱疮患者中37例合并脑血管疾病,占27.8%,多发生于脑血管疾病的后遗症期,828例脑血管疾病患者中有8例合并大疱性类天疱疮,占0.97%;发病率均高于其他疾病组中患这两种疾病的比率.大疱性类天疱疮和脑血管疾病之间可能具有相关性,而肌张力障碍可能是两者联系的一个重要环节,对二者相关性的研究有助于认识大疱性类天疱疮和脑血管疾病的发病机制.
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米诺环素联合烟酰胺治疗25例大疱性类天疱疮
选择大疱性类天疱疮患者25例,用米诺环素联合烟酰胺治疗.随访6个月～2年.结果:10例完全控制,11例部分控制,4例未能控制.6例患者在治疗过程中出现不同程度的不良反应.米诺环素联合烟酰胺治疗大疱性类天疱疮,疗效肯定,副作用相对较低,是值得推荐的治疗方法之一.
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大疱性类天疱疮免疫学发病机制研究进展
大疱性类天疱疮（ BP )是一种常见的自身免疫性表皮下大疱病。 BP自身抗体、肥大细胞、辅助性T细胞及细胞因子等多种因素均参与BP的发病。此外，本文对银屑病、获得性血友病和中枢神经系统疾病合并BP的相关机制进行了阐述。
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大疱性类天疱疮常合并的疾病
大疱性类天疱疮(BP)是皮肤科常见的大疱性疾病之一,是一种自身免疫性疾病,越来越多的文献报道,BP可以合并多种疾病,如神经系统疾病,恶性肿瘤、其他皮肤病、移植排斥反应、溃疡性结肠炎等,本文综述了国内外报道的BP常合并的疾病.
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大疱性类天疱疮治疗进展
大疱性类天疱疮(BP)治疗长期以来都是以系统应用糖皮质激素为主,但长期应用糖皮质激素会产生许多不良反应,尤其是对于老年人,甚至导致死亡率的增加.近年来许多辅助疗法也被越来越多地应用于BP的治疗,如免疫抑制剂、免疫调节剂、免疫吸附剂、静脉内注射免疫球蛋白等.近许多国外研究证实了局部外用强效糖皮质激素治疗BP的安全性和有效性,部分学者认为可以将外用糖皮质激素作为治疗BP的一线方案.
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反应性穿通性胶原病1例
目的：检测糖皮质激素受体基因多态位点( N363S、ER22/23EK、BclI、9β),明确其与大疱性类天疱疮糖皮质激素(以下简称激素)抵抗的相关性。方法：提取激素敏感组(40例)、激素抵抗组(48例)及健康对照组(42名)外周血 DNA,应用 SNaPshotSNP 分型技术进行 GR 基因多态性位点( N363S、ER22/23EK、BclI、9β)检测。结果：激素敏感组、激素抵抗组和健康对照组均检出BclI有3种基因型CC、CG、GG,差异无统计学意义(P>0.05)；N363S、ER22/23EK、9β基因位点不存在多态性。结论： GR基因N363S、ER22/23EK、BclI、9β多态性与BP激素抵抗可能无相关性。
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糖皮质激素受体基因多态性与大疱性类天疱疮糖皮质激素抵抗的相关性研究
目的：：检测糖皮质激素受体基因多态位点( N363S、ER22/23EK、BclI、9β),明确其与大疱性类天疱疮糖皮质激素(以下简称激素)抵抗的相关性。方法：提取激素敏感组(40例)、激素抵抗组(48例)及健康对照组(42名)外周血 DNA,应用 SNaPshotSNP 分型技术进行 GR 基因多态性位点( N363S、ER22/23EK、BclI、9β)检测。结果：激素敏感组、激素抵抗组和健康对照组均检出BclI有3种基因型CC、CG、GG,差异无统计学意义(P>0.05)；N363S、ER22/23EK、9β基因位点不存在多态性。结论： GR基因N363S、ER22/23EK、BclI、9β多态性与BP激素抵抗可能无相关性。
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23例大疱性类天疱疮回顾性临床分析
目的：总结大疱性类天疱疮的临床特点及治疗经验。方法回顾性分析2013年4月至2014年4月在我院皮肤科住院治疗的23例大疱性类天疱疮患者入院时的一般情况、实验室检查及临床疗效。结果轻、中度患者激素控制剂量(以泼尼松为标准量)分别为0.72±0.11 mg/kg·d、1.35±0.40 mg/kg·d,差异均有统计学意义(P <0.01)。无粘膜受累组与粘膜受累组患者激素控制剂量分别为1.38±0.45 mg/kg·d、2.01±0.37 mg/kg·d,差异有统计学意义(P <0.01)。结论大疱性类天疱疮患者的激素治疗不良反应发生率高,应权衡利弊,以获得佳收益。
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大疱性类天疱疮7例护理体会
大疱性类天疱疮是一种慢性、全身泛发性表皮下大疱性皮肤病.其好发于老年人,病程长,治疗棘手且易复发.护理不当极易合并感染或其他并发症.自2002年以来,我们收治7例大疱性类天疱疮患者,现介绍护理体会.
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1例高龄重症患者并发大疱性类天疱疮的护理
大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid,BP)是一种与抗半桥粒抗BP180和BP230抗体相关的自身免疫性大疱病,好发于老年人,临床上以躯干、四肢出现张力性水疱、大疱为特点[1].因高龄患者常合并多种慢性基础病和皮肤功能障碍,因此探讨高龄患者BP的临床特点及护理对老年病房具有重要的临床意义. 笔者所在科于2017年4月21日收治了1例高龄重症并发大疱性类天疱疮的患者. 结合患者整体情况,制定并实施了中西医个体化的治疗与护理方案,现报告如下.
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ELISA法诊断大疱性类天疱疮价值
目的 评价应用新型BP180抗体检测试剂盒,采用ELISA法诊断大疱性类天疱疮(bulbus pemphigod,BP)的价值.方法 拟诊BP患者13例,采用ELISA法检测BP180抗体,并行间接免疫荧光学法(indirect immunofluorescence,IIF)及组织病理学检查,以组织病理检查结果为金标准,比较ELISA法、IIF法诊断BP的符合率.结果 组织病理学诊断BP 13例,与组织病理检查结果进行对照,ELISA法、IIF诊断BP的符合率分别是92.31％(12/13)和76.92％(10/13),二者比较差异有统计学意义(P＜0.05).结论 应用新型BP180抗体检测试剂盒,采用ELISA法检测患者血清BP180抗体并计算ELISA指数,可为临床诊断BP提供重要依据.
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4例银屑病合并大疱性类天疱疮临床分析
目的 探讨银屑病合并大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid,BP)患者的临床特征及治疗特点.方法 回顾性分析4例银屑病合并BP患者的临床资料、实验室检查及治疗方案.结果 4例患者BP皮损分布特点与银屑病大致相同,活检组织病理结果均显示表皮下水疱;直接免疫荧光显示基底膜带IgG及C3线状沉积者3例,仅C3线状沉积者1例;间接免疫荧光显示BP180(+)2例,BP180(+)、BP230(+)2例;4例采用甲泼尼龙单用或联合免疫抑制剂进行治疗,均明显改善,随访3～6个月,4例均无水疱复发,银屑病病情控制平稳.结论 银屑病合并BP临床少见,且多为银屑病病程中出现水疱性皮损,诊断需严格遵循各自诊断标准,治疗应以其中相对较重者为主.
