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  • 1例重症大疱性类天疱疮的护理

    作者:卢燕冰;周燕湘

    目的:探讨重症大疱性类天疱疮患者皮肤感染的护理。方法:对该患者采用1∶5000高锰酸钾溶液淋浴进行皮肤清洁,皮肤溃疡面彻底清创后用2%碘伏溶液湿敷,较深溃疡待感染控制、渗出减少后使用优拓敷料保护创面促进愈合,观察治疗效果及有无并发症出现。结果:大疱性类天疱疮水疱吸收快,溃疡面愈合良好,未出现并发症。结论:重症大疱性类天疱疮致皮肤感染伴溃疡采用1∶5000高锰酸钾溶液清洁感染创面,局部溃疡使用优拓敷料,安全有效,愈合快。

  • 大疱性类天疱疮合并食管损伤患者一例的护理

    作者:石雪平

    目的 探讨大疱性类天疱疮合并食管损伤患者的护理方法.方法 回顾性分析2011年9月南京大学医学院附属鼓楼医院消化内科收治的一例大疱性类天疱疮合并食管损伤患者的临床资料.结果 经对症及免疫治疗后,患者食管各段黏膜痊愈,转至血液科继续治疗.结论 科学、合理、细致的护理有利于促进大疱性类天疱疮合并食管损伤患者的康复.

  • 老年大疱性类天疱疮5例的护理

    作者:汪丽芳;王芙蕊;董军;杨桂娥

    大疱性类天疱疮是一种慢性、全身泛发性表皮下大疱性皮肤病,其特征为表皮下形成大疱和基底膜带IgG沉积[1].目前病因尚不明确,多认为是自身免疫性疾病,患者全身或部分皮肤起水泡,破溃后渗血渗液,极易合并感染导致死亡.我科于1999年10月至2004年6月共收治5例老年大疱性类天疱疮患者,现将其护理体会介绍如下.

  • 老年人大疱性类天疱疮与神经系统疾病关系的研究

    作者:陈大伟;陈晋文;杜文津;刘玮;李华军;孟如松

    目的 探讨老年大疱性类天疱疮(BP)与神经系统疾病的关系.方法 收集2008年1月至2010年10月在我院住院的23例老年BP(>65岁)、11例成年BP(22~65岁)及23例老年其他皮肤病患者的临床数据进行回顾性病例对照分析.结果 神经系统疾病在老年BP组出现的频率(43.5%)高于成年BP组(9.1%,P=0.06)和老年非BP组(8.7%,P<0.01),logistic回归显示具有神经系统疾病的老年人患BP的风险高于无神经系统疾病的老年人(OR=6.41,P<0.05).卧床仅发生于合并神经系统疾病的BP患者.BP患者所合并的神经系统疾病主要为痴呆、脑血管病和帕金森病.结论 神经系统变性病和脑血管病是老年BP的独立危险因素,且BP与神经系统疾病的严重程度有关.神经系统损伤及交叉免疫反应可能在老年BP的发病过程中发挥重要作用.

  • 大疱性类天疱疮的病程、预后及相关因素

    作者:刘根起;陈树民;赵天恩

    大疱性类天疱疮是一种慢性异质性皮肤病,其临床病程、预后差异很大.近来研究发现,大疱性类天疱疮自身抗原和自身抗体、患者的年龄、一般情况、伴发疾病及治疗等因素,都可能对临床病程和预后有一定影响.文中就此方面的研究进展进行了综述.

  • 左氧氟沙星致大疱性类天疱疮1例

    作者:胡蓉;杨扬;宋联进;李廷慧;马慧军

    报告1例由左氧氟沙星诱发的大疱性类天疱疮.患者女,82岁.因发现躯干、四肢起红斑、水疱伴瘙痒7 d来诊.患者半年前曾有服用左氧氟沙星过敏史,该次服药后次日即引起红斑水疱性皮疹.组织病理检查提示表皮下水疱,疱内含有较多嗜酸性粒细胞;直接免疫荧光报告IgG、C3在表皮与真皮交界处呈线状沉积.结合皮疹特点诊断为大疱性类天疱疮.患者经糖皮质激素治疗,疗效满意.

  • 幼儿大疱性类天疱疮1例

    作者:宋秋荷;叶庆佾;刁庆春;王鲁;邓军

    报道1例儿童大疱性类天疱疮.患儿男,1岁8个月.全身泛发大疱性皮损,疱壁紧张,不易破裂,疱液清澈,尼氏征阴性.皮肤组织病理检查见表皮下水疱,真皮层见以嗜酸粒细胞为主的浸润.皮肤免疫病理检查见表皮基膜带有IgM及C3沉积.患儿经皮质类固醇治疗,疗效满意.

  • 皮质类固醇引起全身及巨大阴囊水肿1例

    作者:曹鸿玮;刘跃华

    报告1例皮质类固醇引起全身及巨大阴囊水肿.患者男,43岁,因大疱性类天疱疮入院.入院后给予琥珀酸氢化可的松600mg/d,2周后皮损好转,但颜面、腹部、阴囊部位和双下肢出现水肿,以阴囊部位明显,阴囊直径大于14cm,如新生儿头大小,表面紧张发亮.辅助检查:血尿常规、肝肾功能、心电图、胸部X线均正常;血总蛋白、白蛋白下降.经双氢克尿噻、安体舒通治疗和皮质类固醇减量后水肿消退.

  • 130例大疱性类天疱疮患者系统性疾病发生情况分析

    作者:苏芳;陈晴燕;孙晓杰;金春林;王丽莉;白明辉;李铁男

    目的:分析130例大疱性类天疱疮(BP)住院患者神经系统疾病、糖尿病、高血压、冠心病、心律失常及慢性肾功能衰竭等系统性疾病的发生情况及危险因素分析.方法:对130例BP住院患者(BP组)及130例同期年龄及性别相匹配的其他皮肤病患者(对照组)的临床资料进行回顾性病例对照分析.并将系统性疾病作为变量进行单因素和多因素Logistic回归分析.结果:BP组中神经系统疾病主要为脑卒中、痴呆、帕金森病和癫痫.单因素分析显示脑卒中(30%)和痴呆(6.1%)的发生率高于对照组,两组差异有统计学意义(P=0.001,P=-0.042).多因素Logistic回归分析显示脑卒中是BP的独立危险因素[OR=2.722,95%CI(1.436~5.160),P=0.002].BP组中糖尿病、心律失常、慢性肾功能衰竭、高血压及慢性阻塞性肺疾病的发生率均高于对照组,但差异无统计学意义(P>0.05).恶性肿瘤在BP组的发生率低于对照组,两者差异无统计学意义(P>0.05).结论:脑卒中与BP具有相关性.采用多专科合作的综合管理措施,对优化BP的治疗有重要意义.

  • 血浆置换治疗天疱疮及大疱性类天疱疮的临床分析及血清抗体水平检测

    作者:胡彩霞;王文氢;吴学工;张国强;程毅;崔瑜;高顺强

    目的:探讨血浆置换疗法治疗天疱疮及大疱性类天疱疮(BP)的疗效及其对抗体水平的影响.方法:回顾性分析接受血浆置换疗法的4例天疱疮和4例BP患者的临床资料,并检测血浆置换前、后抗体水平的变化.结果:8例患者治疗后皮损均不同程度地减轻,终临床痊愈出院;4例天疱疮患者中3例天疱疮抗体下降,1例轻微升高;4例BP患者抗BP180抗体水平均下降.结论:血浆置换疗法辅助治疗天疱疮及BP可取得较好的疗效.

  • 天疱疮和大疱性类天疱疮患者体内氧化应激指标的检测

    作者:王倩;张丽霞;胡静;李灵

    目的:通过检测天疱疮及大疱性类天疱疮患者血清抗氧化防御水平及皮损中8-异前列腺素F2α(8-iso-PGF2α)的表达,来推测这两种疾病患者体内是否存在氧化应激状态,探讨氧化应激在其发病机制中的作用.方法:用分光光度法测定15例天疱疮患者、15例大疱性类天疱疮患者和15例健康对照者血清总抗氧化能力(T-AOC)水平及抗氧化酶包括超氧化物歧化酶(SOD)、过氧化氢酶(CAT)、谷胱甘肽过氧化物酶(GSH-Px)的活性;采用免疫组化(SP法)检测15例天疱疮患者、15例大疱性类天疱疮患者皮损及10例健康对照者皮肤组织中8-iso-PGF2α的表达水平.结果:①天疱疮组及大疱性类天疱疮组血清SOD活性分别为(35.408±5.322) kU/L及(33.076±2.962) kU/L,CAT活性分别为(4.475±1.999) kU/L及(4.318±1.487) kU/L,T-AOC水平分别为(12.565±1.987) kU/L及(11.006±2.298) kU/L;均高于正常对照组[SOD (30.767±2.898) kU/L,CAT(3.187±0.818) kU/L,T-AOC (8.836±2.011) kU/L] (P均<0.05);而天疱疮组及大疱性类天疱疮组血清GSH-Px活性分别为(271.252±96.927)kU/L和(266.109±49.721) kU/L,均低于正常对照组[GSH-Px(479.383±40.451) kU/L](P均<0.05).②天疱疮组及大疱性类天疱疮组皮损中8-iso-PGF2α水平分别为(51.029±26.960)×10-3和(14.189±10.478)×10-3,均明显高于正常对照组(4.220±2.690)×10-3(P均<0.05),差异有统计学意义.③天疱疮组和大疱性类天疱疮组皮损8-iso-PGF2α水平与血清GSH-Px、SOD、CAT活性和T-AOC水平无相关性.结论:天疱疮及大疱性类天疱疮患者体内存在氧化产物增高、抗氧化能力发生改变等氧化应激状态.氧化应激可能在其发病过程中起一定作用.

  • 并发神经系统疾病的大疱性类天疱疮临床特点和预后的比较研究

    作者:李浩;林景荣;刘晓明;韩世新;张振颖;谭雪晶

    大疱性类天疱疮(BP)是一种获得性自身免疫性大疱性皮肤病.老年人较易发病,这可能由于老年人皮肤免疫系统退化,从而易患自身免疫性皮肤病.随着人类寿命的不断延长,并发阿尔茨海默病、脑卒中等神经系统疾病(ND)的BP临床病例显著增加.这些病例的临床特点、治疗和预后与未并发神经系统疾病的患者有所不同.本文通过比较75例有(无)并发神经系统疾病的BP患者,发现并发ND的患者皮疹易表现在四肢,更易并发低蛋白血症,需要较大剂量的糖皮质激素控制病情且预后较差.此研究结果表明临床工作中需重视ND对BP的影响.

  • 米诺环素联合烟酰胺治疗121例大疱性类天疱疮

    作者:丁治云;吴卫志;王明悦;陈喜雪;朱学骏

    目的:了解米诺环素联合烟酰胺治疗大疱性类天疱疮的疗效.方法:121例大疱性类天疱疮患者初诊时给予米诺环素200 mg/d;烟酰胺600~1 500 mg/d,服用2周.2周后复查,根据病情或继续口服米诺环素及烟酰胺;或米诺环素及烟酰胺加服少量泼尼松;或停服米诺环素及烟酰胺,改为单独服用泼尼松或用其他方法治疗,总共随访观察24周.结果:使用米诺环素联合烟酰胺治疗2周后达到完全控制40例(33.1%),基本控制48例(39.7%),无效33例(27.3%).有效者合计88例(72.7%),终完成24周米诺环素联合烟酰胺治疗的有29例(24.0%).严重程度与2周后疗效,经Spearman相关分析,r=0.264,P=0.003,有显著相关性.结论:轻中度的大疱性类天疱疮患者,可以考虑首选米诺环素联合烟酰胺治疗.

  • 米诺环素和烟酰胺联合小剂量糖皮质激素治疗62例大疱性类天疱疮

    作者:陈喜雪;丁治云;王明悦;彭洋;朱学骏

    目的:对北京大学第一医院2002-2012年间使用米诺环素和烟酰胺联合小剂量糖皮质激素治疗62例大疱性类天疱疮患者疗效进行临床总结.方法:62例患者(三联治疗组)初诊时均予米诺环素(200 mg,/d)、烟酰胺(600~1 500mg/d)及泼尼松(20~30mg/d)治疗,另选取121例予米诺环素联合烟酰胺治疗的大疱性类天疱疮患者作为二联治疗组.随访观察48周并对两组疗效进行比较.结果:三联治疗组治疗2周和24周后有效率分别为82.3%和75.4%,与二联治疗组比较,差异均有统计学意义(x2=11.33、35.81,P均<0,01),而治疗48周后有效率为72.5%.三联治疗组疗效明显优于二联治疗组,且加用小剂量糖皮质激素并未增加严重不良反应.结论:米诺环素和烟酰胺联合小剂量糖皮质激素治疗大疱性类天疱疮安全有效.

  • 得宝松皮损内注射治疗天疱疮和大疱性类天疱疮口腔粘膜损害

    作者:林麟;刘训荃;胡兹嘉;李慧珠;曹元华;崔盘根;杨雪源;贾虹;靳培英

    使用皮损内注射得宝松(复方倍他米松)治疗天疱疮、大疱性类天疱疮,并与未使用此疗法治疗的患者作一比较.口腔粘膜损害使用局部注射得宝松治疗组(天疱疮+大疱性类天疱疮)29例,口腔粘膜损害平均愈合时间为0.8±0.8月;口腔粘膜损害未用局部注射得宝松治疗组(天疱疮+大疱性类天疱疮)31例,口腔粘膜损害平均愈合时间为1.5±1.3月.经统计学比较分析t=2.49,P<0.01,两组口腔粘膜损害平均愈合时间具有显著性差异,前组明显短于后组.采用皮损内注射得宝松治疗口腔粘膜的顽固损害,药物直达病灶,疗效快,并可减少系统用药量,减少药物副作用.

  • 血浆置换治疗大疱性类天疱疮2例

    作者:卢海刚;宁晓红;贺卫东

    大疱性类天疱疮(BP)多用皮质类固醇和免疫抑制剂治疗[1],我科应用血浆置换疗法(PE)治疗BP2例,报告如下.

  • 婴儿大疱性类天疱疮

    作者:屈欢欢;马翠玲;王刚

    报告1例婴儿大疱性类天疱疮.患儿女,6个月.皮肤科检查:躯干及四肢多发红斑、水疱和大疱.皮损组织病理检查:真皮浅层血管及胶原间大量嗜酸性粒细胞浸润,直接及间接免疫荧光均可见基膜带免疫球蛋白(Ig)G带状沉积,疱病自身抗体提示抗大疱性类天疱疮(BP)180抗体明显升高.诊断:婴儿大疱性类天疱疮,予糖皮质激素治疗有效.

  • 报告1例强效糖皮质激素全身封包治疗重症大疱性类天疱疮伴股骨头坏死

    作者:江燕云;晋红中;余晓玲;方凯;马东来;谢勇

    报告1例强效糖皮质激素全身封包治疗重症大疱性类天疱疮伴股骨头坏死.患者女,59岁.全身红斑水疱、大疱伴瘙痒2个月余.既往右侧股骨头坏死已行股骨头置换术,结合病史、临床表现、组织病理检查及免疫荧光结果诊断为大疱性类天疱疮.早期予环磷酰胺及英夫利昔单抗(类克)治疗无效,予全身外用糖皮质激素霜剂封包治疗后,新发水疱逐渐减少至消失,疾病痊愈.

  • 脂溢性类天疱疮

    作者:赵艳红;刘宇;高天文;王刚

    报告1例脂溢性类天疱疮.患者男,22岁.头面部红斑、水疱,伴剧烈瘙痒9个月.皮疹渐增大、增多,累及耳郭、胸部、背部,部分水疱破溃,形成糜烂面.皮损组织病理检查示局部表皮坏死,可见表皮下水疱,真皮血管周围淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞浸润.直接免疫荧光:基膜带IgG、C3呈带状沉积.用ELISA法检测大疱性类天疱疮(BP) 180抗体84 kU/L(正常值≤9 kU/L).结合临床、组织病理及血清学检查结果诊断为脂溢性类天疱疮.

  • 大疱性类天疱疮动物模型研究进展

    作者:吴岩;王刚

    大疱性类天疱疮(BP)的免疫病理学发病机制是目前研究的热点之一,而动物模型的构建为其机制的阐明提供了研究平台.BP动物模型按照构建方式的不同可分为三类:第一类是IgG的被动转移模型,即通过注射抗鼠BP180抗体诱导与人BP类似的临床及免疫病理学改变.该模型证实炎性细胞及补体等成分在BP发病过程中的作用,但无法直接说明患者体内自身抗体的致病性作用,也未能复制嗜酸性粒细胞浸润的特点;第二类是转基因鼠模型,即在BP180抗原人源化鼠动物模型基础上证实了患者体内自身抗体的致病性作用,但嗜酸性粒细胞浸润仍很少,体内模拟T、B细胞针对的主要组织相容性复合物(MHC)依赖的致病性自身抗原仍不理想;第三类是移植皮片模型,即通过移植人或鼠皮片来模拟BP发病过程.该模型证明了BP皮损中嗜酸性粒细胞的存在,但具体的作用机制仍不清楚.该文就3类动物模型的构建及其新进展作一综述.

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