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结节性硬化症合并多脏器浸润一例
患儿女，5岁，因“咳嗽半个月”于2013年5月入院。患儿入院前20 d无明显诱因出现咳嗽，呈阵发性连声咳嗽，有痰，不易咳出，无气喘、呼吸困难，无发热，在当地医院予抗感染治疗3 d，效果不佳，行胸部CT示：右肺下叶局限性肺气肿伴含气囊形成，右肺中上叶、左肺斑片状高密度影，毛玻璃样高密度影，右侧叶间胸膜增厚；纵隔、气管、心影向左侧偏移，左心饱满（图1）。为进一步诊治来我院，门诊以“双肺肺炎”收住入院。既往史：患儿生后6个月时因反复抽搐（表现形式为：四肢强直抖动，伴有面色改变，无口吐泡沫，无大、小便失禁，持续约1 min左右，自行缓解精神反应差）、躯干部条索状色素脱失斑，在我院神经科诊断为“结节性硬化症”，给予口服抗癫痫药物（具体药名不详）治疗，1岁时因呼吸道感染后抽搐1次（表现形式同前），后未再抽搐。1年前家属开始自行减停药物，近2个月未服用药物。4年前出现左眼睑下侧丘疹样增生，色红，增长缓慢，之后逐渐出现双侧面颊部、鼻唇沟附近粉红色密集、散在的丘疹，大小不一，对称分布。患儿系抱养儿故家族史不详。现患儿5岁，不能与人正常交流，可说简单词句，运动功能与正常儿童相同，尚未上幼儿园。入院时查体：T 37.0℃，P 95次/min，R 25次/min，BP 90/60 mm Hg，体重14 kg。神志清，精神可，面色红润，躯干部可见3～4个条索状色素脱失斑，左眼睑下方可见一约0.5 cm×1.0 cm红色赘生物，鼻唇沟周围可见数个针尖大小至米粒大小皮疹，颜色同皮肤（图2），鼻翼无煽动。颈软，气管左移，胸廓无畸形，三凹征阴性，呼吸稍促，双肺呼吸动度一致，右肺叩诊过清音，右肺呼吸音低，双肺底可闻及少许湿啰音。心界大小正常，心音有力，心率110～120次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软，未扪及包块，肝脏肋下3 cm，质中，无压痛，脾脏肋下未及，肠鸣音正常。左足部第2趾甲缘处可见1约绿豆大小瘤状赘生物（图2）。神经系统查体未见异常。入院后眼科会诊示：（1）左下眼睑皮脂腺瘤；（2）右眼视网膜肿瘤？腹部超声示：右肾下极囊性回声区，肝脏轻度增大。腹部CT示：肾脏囊肿（图3）。头颅CT：室管膜下多发结节状钙化（图4）。肝功能、肾功能、心肌酶均正常，既往脑电脑异常（未见结果，具体不详），本次入院查2h脑电图示：正常脑电图。入院后给予头孢甲肟抗感染治疗，咳嗽较前稍好转，家长因经济困难自动要求出院。
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视网膜色素上皮肿瘤
视网膜色素上皮肿瘤(腺瘤或腺癌)临床十分罕见.其临床表现及病理特征变异很大,容易误诊.本文就该肿瘤的临床表现、诊断、鉴别诊断、病理特征及治疗予以综述.
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48例视网膜血管瘤的临床特征
目的了解视网膜血管瘤的临床特征.方法对48例视网膜血管瘤的临床资料进行回顾性分析.结果 48例患者中,男女比例相同,青壮年患病较多.其中双眼患病13例(27%),多发性血管瘤22只眼(36%),von Hippel Lindou(VHL)病患者17例(35%),单发性视网膜血管瘤均位于视网膜颞侧.有症状的血管瘤直径均≥1个视盘直径.患者就诊原因依次为:视力下降41只眼(77%),眼前黑影飘动8只眼(15%),视物变形4只眼(8%).患病≤1个月就诊者,平均视力为0.5;≥6个月就诊者,>90%的患者视力≤0.05.结论视网膜血管瘤是一种易累及双眼并主要危害青壮年视力的少见眼底病.
关键词： 视网膜肿瘤 血管瘤 Hippel-Lindou病 -
原发性眼内淋巴瘤的研究进展
原发性眼内淋巴瘤(PIOL)是一种伪装综合征,因其临床表现与葡萄膜炎相似,易被误诊而延误治疗.PIOL在眼底自发荧光、FFA、OCT等眼科检查中有特征性改变,这些辅助检查虽然不能作为PIOL的确诊依据,但可以作为评价PIOL进展和预后的指标.眼内组织活体检查是诊断PIOL的金标准,方式包括前房穿刺、细针穿刺活体检查和诊断性玻璃体切除术.常用的检测方法包括细胞学分析、免疫细胞化学分析、流式细胞仪分析、细胞因子检测、分子生物学检测等.多种检测方法联合应用可以提高PIOL的确诊率.目前,PIOL的治疗方法以眼内局部化学治疗为主,多种治疗方法联合可以提高复发性或难治性PIOL的治疗效果.本文对PIOL近年的研究进展进行综述,以期提高临床对PIOL的认识.
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第13届国际眼科肿瘤学术会议在意大利召开
2007年第13届国际眼科肿瘤学术会议于2007年6月26至30日在意大利的锡耶纳召开.会议分为眼眶肿瘤、眼睑肿瘤、结膜肿瘤、葡萄膜黑色素瘤及其他葡萄膜肿瘤、视网膜母细胞瘤及其他视网膜肿瘤等专题进行交流,共同探讨目前眼科肿瘤领域的新研究动态和热点问题.
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第14届国际眼肿瘤学术大会在英国剑桥召开
为期5天的第14届国际眼肿瘤学术大会于2009年9月8至12日在英国剑桥召开.大会吸引了来自不同国家的300多位眼肿瘤方面专家,交流和讨论了眼肿瘤的基础研究进展,眼眶、眼睑和眼表肿瘤、葡萄膜肿瘤、视网膜肿瘤、眼内淋巴瘤和TNM(T代表原发肿瘤,N代表淋巴结转移,M代表远处转移)分级5个专题,来自34个国家和地区的代表参加大会演讲,其中7位知名教授进行专题演讲,217位代表进行会议演讲,69位代表进行病例汇报,共交流论文301篇.
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视网膜肿瘤活检及局部切除术手术简介
一、病例资料1.一般情况:患者,中年男性,因"左眼视力下降2个月"以"左眼视网膜肿瘤"收住院.2.眼部检查视力:右眼0.8,左眼0.4眼压:右眼15 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),左眼17 mm Hg右眼检查未见异常.左眼前节未见异常.玻璃体混浊,眼底:上方赤道部视网膜局部隆起,占位,粉红色,瘤体周围较多黄白色渗出.
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视网膜星形细胞瘤1例
患者男性,37岁.因左眼间歇性疼痛2周,疼时伴有恶心、呕吐入院.9岁时曾有过眼球穿透伤史.检查发现右眼视力0.3,左眼无光感.眼压:右眼2.3 kPa,左眼4.2 kPa.睫状体及巩膜充血,角膜白斑,并有新生血管生长及钙化灶.临床诊断:左眼球继发性青光眼.行眼球摘除术.
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视盘毛细血管瘤合并新生血管性青光眼1例
视盘毛细血管瘤(Capillary hemangioma)是一种先天性、发育性视网膜血管肿瘤,发病率仅为1:(10 000～22 000),而视盘毛细血管瘤合并新生血管性青光眼则更为少见,现将观察到的1例报告如下.
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视网膜海绵状血管瘤一例
患者女,13岁.自幼双眼视力差,在外院诊断为双眼高度近视,右眼弱视.于2001年10月来我院验光配镜:双眼-700DS,右眼裸眼视力0.01,矫正0.1,左眼裸眼视力0.1,矫正1.0.眼部检查:双眼眼前节正常.散瞳眼底检查:左眼眼底正常;右眼颞侧下方中周部一分支静脉旁见片状大小不一葡萄串状暗红色血管瘤,瘤体部分隆起突出于视网膜表面,部分表面有白色的胶质纤维覆盖(图1).临床初步诊断:右眼视网膜海绵状血管瘤.
关键词： 视网膜肿瘤 血管瘤海绵状 荧光素血管造影术 吲哚花青绿/诊断应用 病例报告 -
视网膜和视网膜色素上皮联合错构瘤二例
例1 男,40岁.因右眼视物重影1年于2006年4月28日来我院就诊.不论眼外伤史,眼病家族史和既往眼病史.
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孤立性视网膜星状细胞错构瘤一例
视网膜星状细胞错构瘤是一种罕见的视网膜内,原有胚胎细胞异常生长发育的良性肿瘤,我院近发现一例,现报告如下.
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视网膜和视网膜色素上皮联合性错构瘤一例
视网膜及视网膜色素上皮联合性错构瘤是一种罕见的常发生在视盘边缘的肿瘤,眼底表现为视盘周围有一个边界模糊,轻度隆起,含有部分色素及胶质细胞增生和毛细血管扩张的肿物[1].现报道一例.
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视盘毛细血管瘤合并视网膜毛细血管瘤的von Hippel病一例
患者男,22岁.因右眼视力渐进性下降5年,于2000年1月20日就诊.既往身体健康,无眼外伤及其它眼病史,无癫痫发作病史.全身检查:全身皮肤无脱色斑,面部皮肤无丘疹,其余亦未见异常.眼部检查:右眼视力0.2,矫正无提高,左眼视力0.6,-2.0 D矫正1.0.左眼内外眼正常.右眼前节正常,眼底检查:视盘表面黄白色肿物,隆起约6 D,范围约3 DD×3 DD,边界清楚,其内可见血管走行,无色素,视盘周围视网膜呈放射状皱褶,黄斑光反射消失,向鼻侧轻度移位,中央见水平条索状视网膜前出血灶.颞侧近中周部可见1个视网膜血管瘤,约1/3 DD×1/3 DD大小,其上方见粗大的供养动脉,下方见引流静脉(图1).
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视网膜海绵状血管瘤一例
患者男,20岁.因左眼反复玻璃体积血伴视力下降6年,视力丧失 1个月收入我科.否认其它病史,双眼近视-6.5 D.全身检查和实验室检查未发现异常.眼科检查:视力:右眼矫正0.5,左眼眼前手动.右眼外眼及眼底检查正常,左眼眼前节正常,玻璃体内大量血性混浊, B型超声检查提示玻璃体内大量不均匀高密度回声(图1).拟诊:左眼玻璃体积血.行玻璃体切割手术.手术中发现视网膜颞下支静脉旁紫红色葡萄串样隆起物,表面有少许白色纤维样物附着,隆起物表面有活动性出血.给予电凝止血,于隆起物周围氩激光光凝,出血缓解但未停止.手术后予半卧位、止血、散瞳、抗炎治疗.2周后出院.出院时检查:视力:0.2(矫正),玻璃体轻度混浊,模糊见视网膜颞下支静脉旁紫红色物隆起.
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内眼非霍奇金淋巴瘤的眼部和眼底特征及误诊研析
目的 观察内眼发病的非霍奇金淋巴瘤的眼部和眼底特征并分析其误诊原因. 方法回顾性分析6例非霍奇金淋巴瘤患者的临床资料.患者年龄46～68岁,平均年龄56.2岁;女性4例,男性2例;单眼发病5例,双眼发病1例.患者例行常规眼科检查、Goldmann眼压、荧光素眼底造影或眼部B型超声波等检查.病理取材来源于眼球摘除、玻璃体切除手术等,并行病理及免疫组织化学检查. 结果 患者眼部体征包括:视力下降、混合充血、房水闪辉、羊脂状Kp、玻璃体混浊、视网膜脱离、眼底多灶性、大小不等、边界不清的黄白色病灶等.由于所有患者眼部症状及表现均呈现多样性,无特异性眼部体征,故均被误诊:2例被误诊为全葡萄膜炎,2例被误诊为视网膜或脉络膜炎,1例中间葡萄膜炎,1例为葡萄膜炎继发性青光眼;从发病到确诊6～24个月,平均13.3个月. 结论 内眼性非霍奇金淋巴瘤的临床表现呈现非特意性和多样性,加之临床医生对该病认识不足,故容易造成误诊.
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弥漫性浸润性视网膜母细胞瘤的诊断
目的:报告1例弥漫性浸润性视网膜母细胞瘤,因其非典型性临床表现而诊断受到极大挑战.方法:患者为1例10岁男孩,患有白内障及术后眼部炎症,终确诊为弥漫性浸润性视网膜母细胞瘤.结果:患者行假性特征,诊断方法,手术处理,组织病理学检查.对该病例中房水细胞的细胞学研究确定了诊断结果,而放射显像诊断具有有限的诊断价值.结论:该病例突显了弥漫性浸润性视网膜母细胞瘤的诊断难度,眼科医生应该认识到弥漫性浸润性视网膜母细胞瘤的非典型性临床表现,同时在处理其它相似病例时应特别注意.
