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肌纤维内脂肪滴增多在不同神经肌病的表现规律
目的总结不同神经肌病的肌纤维内脂肪滴增多的病理改变规律.方法分析5年内523例脂质沉积性肌病、线粒体病、肌炎、肌营养不良、激素性肌病、酒精中毒性肌病和神经原性骨骼肌损害等疾病肌肉活检标本的肌纤维内脂肪滴的改变规律.结果在不同疾病情况下肌纤维内脂肪滴增多均以Ⅰ型肌纤维内增多为主,而且男性出现脂肪滴增多的情况多于女性.均匀性显著增多常见于脂质沉积性肌病和线粒体-脂肪-糖原累积病;均匀性肌纤维内脂肪滴中度增多除部分脂质沉积性肌病外,还常见于激素性和酒精中毒性肌病以及严重营养不良的情况.非均匀性显著增多出现在少数线粒体病、肌炎和肌营养不良患者;非均匀性中度增多除出现在炎性肌病、肌营养不良,还出现在神经原性骨骼肌损害;轻度肌纤维内脂肪滴增多可以出现在许多肌肉、神经或全身系统性疾病.结论许多疾病可以伴随肌纤维脂肪代谢异常,性别对疾病状态下的脂肪代谢可能存在很大的影响,在不同的神经肌病中,脂肪代谢的异常具有不同的表现规律,肌纤维内脂肪滴增多的诊断价值需要结合骨骼肌其他病理改变以及临床资料进行综合分析.
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癌性神经肌病1例报告
1 病例资料患者男性,60岁,农民,以"左上肢麻木半年余,伴疼痛2个月,肺癌术后化疗后2周"为主诉入院.患者缘于2006年1月份无明显诱因出现左上肢麻木,未予特殊重视.2006年7月底左上肢麻木加重伴疼痛,同时出现右下肢及右侧面部麻木感.就诊于当地医院,开始考虑"农药中毒所致末梢神经炎",经治疗后无效.
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危重疾病性神经肌病研究进展
20世纪50年代重症监护病房(intensive care unit,ICU)的出现,使危重患者的预后获得了极大的改善,同时也带来一类新的疾病--ICU获得性神经肌肉病.这类疾病可导致严重的肌无力和呼吸衰竭,大多数以急性肌病和轴突性感觉运动多发性神经病为表现,被分别命名为危重疾病性肌病(critical illness myopathy,CIM)和危重疾病性多发性神经病(critical illness polyneuropathy,CIP).二者也可同时存在,统称为危重疾病性神经肌病(critical illness neuromyopathy,CINM)[1-2].
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危重病性神经肌病危险因素的研究
近年来,随着重症监护病房的发展,危重病患者的治疗和预后得到了很大改善.而随着对危重疾病的深入研究,危急重症后出现的周围神经、肌肉及神经肌肉接头损害逐渐被重症监护病房医生所认识.这些损害包括以感觉、运动神经元轴突变性为主的危重病性多发性神经病(critical illness polyneuropathy, CIP)和以肌肉萎缩、坏死为主的危重病性肌病(ctitical illness myopathy, CIM),由于两者均表现为肌无力与肌肉萎缩,在临床上难于分辨,而被统称为危重病性神经肌病(critical illness neuromyopathy, CINM).
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甲胺磷中毒性周围神经肌病58例
甲胺磷是农村中广泛使用的有机磷杀虫剂,经消化道、呼吸道和皮肤接触,均可迅速引起急性中毒,抢救脱险后,常出现中毒性周围神经肌病.现将我院1978年~1999年观察到的58例中毒性周围神经肌病报告如下:1 临床资料
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有机磷中毒致迟发性神经肌病30例
有机磷杀虫剂在农业、林业上应用广泛,由于使用不当、服毒自杀等方面的原因引起中毒者不少.1981年~1999年我院收治(包括门诊治疗)急性有机磷中毒患者110例,其中30例发生迟发性神经肌病.现报告如下.
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三联术治疗痉挛性斜颈的手术配合
痉挛性斜颈目前大多数学者认为属锥体外系疾病,是神经肌病的一种.局部扭转痉挛,其表现特征为头颈部不自主的偏斜、扭转、前屈或后仰,病人在睡眠时症状完全消失,运动、精神紧张、注意力集中时加重,给病人的生活和心理带来极大的影响和痛苦.因其病因不明,在治疗上目前国内、国际尚无突破.我院1995年2月至1999年7月采用三联(即颈副神经切断、肌切断、颈脊神经1~6后支切断手术方法治疗痉挛性斜颈[1],效果较好,现将手术配合介绍如下.
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马钱子治疗神经肌病的应用体会
笔者近年来用马钱子治疗神经肌病,现将治疗体会总结如下.1 进行性肌营养不良郑某,男,13岁,1996年10月17日初诊.四肢无力、行走困难8年.患者4岁时发现走路不稳,易摔倒,下蹲、站起及上楼梯困难.几年来,上症呈进行性加重.体检:鸭步,肌力Ⅱ~Ⅲ级,Gowers征阳性,EMG mup时限5.0~5.3 ms,电压400 mV,CPK 107 521.5 nmol·s-1/L.诊断:进行性肌营养不良症假肥大型.予服复方马钱子汤剂.处方:黄芪50 g,当归、白术、茯苓、生地黄、石斛、知母、枸杞子各15 g,淫羊藿10 g,菟丝子20 g,陈皮6 g,制马钱子粉0.2~0.9 g(分2次饭后半小时服).每天1剂,水煎服.服药3个月后,肌力增加至Ⅳ级,走路较前快,Gowers征明显减轻.嘱再服3个月,半年后症状明显减轻,Gowers征不明显,走路基本正常,EMG mup时限5.3~6.1 ms,电压500~600 mV,CPK 13 669.4 nmol*s-1/L.