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进行性核上性麻痹和皮质基底节变性的胶质细胞病变的观察
目的观察进行性核上性麻痹和皮质基底节变性胶质细胞变性特征,探讨不同类型胶质细胞变性的病理意义.方法对具有详细临床资料和病理确诊的2例进行性核上性麻痹和3例皮质基底节变性的脑标本进行了Gallyas-Braak银染色和tau蛋白免疫组织化学链霉素抗生物素蛋白-过氧化物酶法染色,并以5例阿尔茨海默病,4例帕金森病和6例无神经疾病史的同龄老年人脑标本作对照.结果Gallyas-Braak银染色显示进行性核上性麻痹和皮质基底节变性的脑组织内存在广泛分布的两种形态胶质细胞变性,即呈菊花团或蜘蛛网样形态的葱状星形细胞和位于核周线圈样或逗点样形状的线团样少突胶质细胞变性.葱状星形细胞主要见于额顶叶皮层,基底节和脑干灰质区,而线团样少突胶质细胞则主要分布于基底节,脑干和小脑白质束内.星形细胞斑是由粗短的突起样结构呈放射状排列形成,仅见于皮质基底节变性的额、顶叶皮层和纹状体区.这3种类型胶质细胞变性的tau蛋白免疫组织化学染色均为阳性.所有对照病例脑组织内未见上述形态的胶质细胞变性改变.结论葱状星形细胞和线团样少突胶质细胞变性是进行性核上性麻痹和皮质基底节变性的共同的组织学改变特征之一;星形细胞斑是皮质基底节变性相对特异性的病理标志.
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神经系统变性疾病的脊髓病理观察
目的：认识常见神经变性疾病的脊髓组织病理及其蛋白质表达特征。方法对解放军总医院1955年至2013年间经临床与病理解剖确诊的3例多系统萎缩，4例肌萎缩侧索硬化症，5例阿尔茨海默病（其中2例合并帕金森病），2例进行性核上性麻痹，1例路易体痴呆和1例皮质基底节变性病例的脊髓组织进行常规组织学及Gallyas-Braak 银染色检查，相应切片进行tau 蛋白、α-synuclein、TDP-43及泛素免疫组织化学染色；以4例同龄、无神经疾病症状及脑病理改变的脊髓组织标本作为对照。结果3例多系统萎缩的胸髓侧角及骶髓Onuf核神经细胞重度脱失，颈髓前角细胞中度脱失，轻度脊髓前束及外侧束变性，病变区存在大量泛素和α-synuclein 阳性少突胶质细胞包涵体；4例肌萎缩侧索硬化症的脊髓前角细胞重度脱失，残存细胞萎缩变性，2例见Bunina小体，脊髓前束、外侧束存在中、重度髓鞘变性，其中3例脊髓组织存在泛素、TDP-43阳性神经细胞包涵体及TDP-43阳性胶质细胞包涵体；5例阿尔茨海默病中4例脊髓前角细胞存在tau阳性神经原纤维缠结；2例阿尔茨海默病合并帕金森病及1例路易体痴呆的胸脊髓侧角也存在重度神经细胞脱失，见α-synuclein阳性路易小体及轴索变性；2例进行性核上性麻痹及1例皮质基底节变性存在脊髓前角细胞轻度脱失，并见tau阳性球形神经原纤维缠结及大量线丝结构。结论多系统萎缩、肌萎缩侧索硬化症以及阿尔茨海默病、帕金森病和进行性核上性麻痹等神经变性疾病的脊髓组织存在各自特征性组织学改变及相应的蛋白质病理表达，值得重视对这些神经变性疾病的脊髓病理研究。
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9例进行性核上性麻痹患者的护理
对9例进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)患者的临床表现进行观察评估,结合患者的临床表现和发病机制,在跌倒防护、构音障碍、吞咽障碍、排尿功能障碍、认知障碍、心理护理等6个方面进行护理方法和经验的总结.同时,与患者及家属进行及时有效的沟通,使其了解护理的重要性,掌握看护知识和方法,可以改善PSP患者病情、延长生存期,并提高患者的生存质量.
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弥散成像技术在多系统萎缩鉴别诊断中的应用
多系统萎缩是一种散发的神经系统变性疾病，在疾病早期，与帕金森氏病、进行性核上性眼肌麻痹等难以鉴别。弥散成像技术是一种发展较快、应用广泛的功能影像方法。本文基于国内外该技术的研究现状，归纳其在多系统萎缩鉴别诊断中的应用。
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磁共振帕金森综合征指数在进行性核上性麻痹预后中的价值
目的 研究磁共振帕金森综合征指数(MRPI)对进行性核上性麻痹(PSP)预后的提示价值.方法 收集临床诊断为拟诊PSP的患者1 7例,行MRI检查,并计算MRPI；采用PSP评定量表(PSP-RS)评分,并与MRPI值行相关分析；对患者进行电话随访,分析MRPI值与生存时间的关系.结果 17例拟诊PSP患者PSP-RS评分为(42.2±9.4),MRPI为(17.3±4.9)；MRPI与PSP-RS评分呈正相关(r=0.921,P=0.004);以MRPI 15.29为界值,MRPI＞15.29患者生存时间(12.6±3.6)个月,MRPI≤15.29患者生存时间(25.0±7.3)个月(P＜0.05).结论 MRPI可以提示PSP患者的预后及生存时间.
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原发性进行性冻结步态
目的 提高临床医师对原发性进行性冻结步态的认识.方法 对1例79岁的原发性进行性冻结步态的患者随访2年8个月,并时临床资料进行总结分析.结果 患者主要表现为闻断性的冻结步态,未发现其他神经系统的阳性体征.对多巴胺能药物无反应.实验室检查未见异常.头颅MRI提示多发性腔隙性脑梗死,多巴胺转运体检查提示:两侧尾状核放射性分布略低,双侧壳核CFT显影剂放射性分布明显降低.结论 此患者的临床表现符合原发性进行性冻结步态的诊断标准,多巴胺转运体检查结果为阳性,需进一步随访观察.
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进行性核上性麻痹的临床表现和神经影像学特点
目的 探讨进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)的临床特点及头颅MRI、正电子发射体层扫描(PET)检查在本病中的诊断价值.方法 回顾性分析19例PSP患者临床特点、神经影像学特征.结果 19例PSP患者中,12例患者以走路不稳、反复向后跌倒为首发,17例患者出现垂直性核上性眼肌麻痹,假性球麻痹出现较早,还伴有轴性肌张力障碍、轻度痴呆等症状.19例患者均行头颅MRI检查,10例患者正中矢状位可见中脑上端萎缩,呈"蜂鸟征",水平位可见中脑前后径变小.呈"鼠耳征",1例患者中脑被盖和顶盖部T2加权像显示弥散性高信号,中脑萎缩随病程加重.13例患者PET检查,均可见中脑葡萄糖代谢降低,双侧额叶葡萄糖代谢降低比较明显,部分合并顶叶或顶枕联合区葡萄糖代谢降低.结论 PSP临床表现变异较大,但通过头颅MRI、PET等辅助检查的特征性表现,可为诊断及鉴别诊断提供依据.
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重视Tau蛋白病理相关帕金森综合征的诊断
随着分子病理的飞速发展,帕金森叠加综合征中,进行性核上性麻痹(PSP)和皮质基底节变性(CBD)的共同病理特征是微管相关蛋白Tau的异常积聚,因此被统一到Tau蛋白病理相关帕金森综合征类别中.
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进行性核上性眼肌麻痹7例及文献复习
目的：探讨进行性核上性眼肌麻痹（progressive supranuclear palsy ，PSP）的临床和脑 MRI 特征，以提高临床医生对 PSP 的认识。方法回顾性分析7例 PSP 患者的临床及影像学资料并复习相关文献。结果7例中男6例，女1例；发病年龄47～68岁。均隐匿起病，缓慢进展。从发病到就诊的时间为0～5年，从就诊到诊断 PSP 的时间为1～12年。均为散发病例。4例以动作变慢、步态不稳为首发症状；2例以眼部症状起病；1例首先出现双手抖动。所有患者均有核上性眼肌麻痹和反复跌倒，6例有轴性肌张力增高和假性延髓性麻痹，4例出现 sitting en bloc 征，2例有认知障碍。7例 MR 均显示“蜂鸟征”和“鼠耳征”。对照 NINDS‐SPSP 诊断标准，2例拟诊，5例疑诊。结论 PSP 主要发生于中老年人，以反复跌倒、躯干肌肌强直、垂直性核上性凝视麻痹为临床特征；脑 MR 矢状位显示中脑被盖部“蜂鸟征”，轴位显示中脑“鼠耳征”是其影像学特征。 PSP 的诊断主要依据临床表现及神经影像学检查，早期易误诊。
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帕金森病和帕金森叠加综合征11例黑质纹状体病理观察
目的认识帕金森病(PD)和帕金森叠加综合征黑质纹状体组织细胞病变及异常蛋白质表达特征.方法对尸检证实的5例PD,3例进行性核上性麻痹(PSP)和3例多系统萎缩(MSA)脑组织标本,进行Gallyas-Braak银染色,tau、α-synuclein、ubiquitin免疫组化染色.观察黑质纹状体组织神经细胞和胶质细胞变性特征及蛋白质表达特性.结果 PD、PSP及MSA的黑质腹外侧区及腹内侧区神经细胞均存在严重脱失.PD黑质神经细胞见α-synuclein和ubiquitin蛋白阳性路易小体.PSP黑质和苍白球神经细胞胞质内存在tau蛋白阳性球状神经原纤维缠结,同时黑质、苍白球还存在tau蛋白阳性葱状星形细胞及线团样少突胶质细胞变性.MSA纹状体神经细胞中至重度脱失,并在黑质、纹状体见大量α-synuclein和ubiquitin蛋白阳性、嗜银少突胶质细胞包涵体.结论 PD路易小体和MSA少突胶质细胞包涵体均表达α-synuclein和ubiquitin蛋白,提示这两组疾病存在相同的蛋白质病理基础;PSP黑质纹状体组织存在特征性的神经细胞和星形胶质变性,但其蛋白质病理属于与tau蛋白相关的变性疾病.
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中脑磁共振定量测量对进行性核上性麻痹、多系统萎缩和帕金森病的鉴别诊断价值
目的 评价磁共振定量测量对于进行性核上性麻痹(PSP)、多系统萎缩和帕金森病的鉴别诊断价值.方法 对2017年1-9月在北京协和医院神经科就诊的帕金森综合征患者进行中脑磁共振定量测量,包括中脑短轴宽度(MW)、中脑短轴/脑桥短轴(M/P)、磁共振帕金森指数(MRPI).比较上述指标在进行性核上性麻痹经典型(PSP-RS)、帕金森病和多系统萎缩帕金森型(MSA-P)3组之间的差异,并比较诊断效能.结果 入组的患者中,PSP-RS组10例,帕金森病组49例,MSA-P组15例.PSP-RS组的MW、M/P和MRPI分别为(8.21±1.30) mm、0.49±0.06和15.26±4.53,与MSA-P组[分别为(10.24±0.77) mm、0.65 ±0.09和7.75 ±2.71]和帕金森病组[分别为(10.53±0.93) mm、0.62±0.06和9.86±2.46]比较差异均有统计学意义(F=24.27、18.37、21.47,均P＜0.01).在调整了年龄、病程及性别之后,协方差分析结果提示,MW、M/P和MRPI的结果与诊断PSP-RS、MSA-P或帕金森病具有显著相关性.受试者工作特征曲线分析显示,MW≤9.4 mm、M/P≤0.57和MRPI＞ 10.77对于PSP-RS与MSA-P和帕金森病鉴别诊断的敏感度和特异度分别为90.0％与92.1％、80.0％与93.7％、100.0％与82.5％.结论 MW、M/P和MRPI对于PSP-RS、MSA-P和帕金森病的鉴别诊断具有较好的价值.
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早期进行性核上性麻痹与帕金森病患者认知功能特点的比较
目的 探讨早期进行性核上性麻痹(PSP)与帕金森病的一般临床特征和认知功能特点的异同.方法 收集2010年1月至2014年2月在广东省人民医院神经内科门诊及住院部就诊的早期PSP和帕金森病患者中Hoehn-Yahr分级(H&Y分级)≤3级者共53例(其中PSP 22例,帕金森病31例)进行研究.收集所有入组患者的临床资料(H&Y分级、日常生活活动能力量表等),并采用MMSE、蒙特利尔认知评估(MoCA)量表、韦氏智力及记忆力量表等对患者进行神经心理评估,分析早期PSP和帕金森病的一般临床特征、总体认知功能及各分项认知功能的特点.结果 PSP组的日常生活活动能力量表评分(分)和H&Y分级(级)显著高于帕金森病组(分别为24.53±10.67和16.57±3.97,2.71±0.47和1.92±1.01,t=-3.033、-3.874,均P＜0.05).整体认知功能评估中PSP组的MMSE、MoCA得分(分)均显著低于帕金森病组(分别为24.95±3.35和27.55±2.08,17.55±4.99和23.29±4.50,t=-3.480、-4.374,均P＜0.05),MoCA分项测试结果显示,PSP组在视空间与执行功能、命名、注意力和定向的评分(分)均显著低于帕金森病组(分别为1.91±1.67和3.26±1.81,2.36±0.79和2.81±0.48,4.27±1.24和5.39±0.84,4.73±1.32和5.58±0.72,Z=-2.769、-2.399、-3.654、-2.504,均P＜0.05).韦氏智力及记忆力分量表测试结果发现,PSP组的相似性、图形排列、积木测试和数字广度评分(分)均低于帕金森病组(分别为6.45±2.89和9.97±3.53,5.86±2.03和9.42±2.09,4.91±1.97和8.23±2.81,6.50±2.30和9.42±2.09,Z=-3.488、-3.885、-4.138、-2.180,均P＜0.05).结论 早期PSP的日常生活能力及病情严重程度下降较帕金森病快;其认知功能损害程度亦较帕金森病重,主要表现在视空间、注意力及执行功能方面.
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进行性精神行为异常一年余反复跌倒一年并进行性加重
病历摘要患者 男性,49岁,右利手,因进行性精神行为异常1年余、反复跌倒1年并进行性加重,于2015年12月24日入院.患者1年余前(2014年2月)出现反复借钱行为,借钱次数随时间推移而逐渐增多,金额每次数百元至数十万元不等,被借人数超过50人,家属问及钱款去向叙述不清,反复追问无果.1年前(2014年12月)出现反复跌倒,多发生于下楼梯、脚踩地面低洼处或骑自行车避让他人时,表现为向后倾倒或站起时向后倒退数步,后背和双膝多处反复擦伤,发作频率数月1次,于外院行颈椎MRI检查显示,C3-4、C4-5、C5-6椎间盘向后突出,伴节段性椎管狭窄(图1).临床诊断为“颈椎间盘突出症”,未予特殊处理.3个月前(2015年9月)家人发现其目光呆滞,言语减少,反应稍迟钝,问话对答正确,尚可外出买菜,无发热、头痛、呕吐、抽搐和意识障碍,至精神病院就诊,脑电图(EEG)和头部MRI检查均未见异常,未予处理.
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帕金森病及帕金森叠加综合征神经影像学诊断价值及研究进展
神经影像学是诊断与鉴别诊断帕金森病和帕金森叠加综合征必不可少的技术.本文总结帕金森病和帕金森叠加综合征的影像学特点,并对常规MRI、fMRI以及PET和SPECT等常见神经影像学方法在此类疾病诊断与鉴别诊断中的应用进行综述.
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头部磁共振成像与急性美多芭反应试验对进行性核上性麻痹的临床诊断价值
目的 探讨头部MRI检查及急性多巴丝肼(美多芭)反应试验诊断进行性核上性麻痹及其与帕金森病鉴别诊断的临床应用价值.方法 回顾分析性别、年龄相匹配的17例进行性核上性麻痹和17例帕金森病患者的头部MRI及急性美多芭反应试验结果,总结其临床表现特点.结果 进行性核上性麻痹组患者正中矢状位T1WI序列均可见中脑上缘呈现平坦或凹陷征象,中脑横截面积[(77.35±15.30) mm2]和中脑面积/脑桥面积比值[(14.31±2.47)％]均低于帕金森病组[(142.35+31.49) mm2、(24.08±4.73)％],且差异有统计学意义(均P=0.000).急性美多芭反应试验显示,进行性核上性麻痹组和帕金森病组统一帕金森病评价量表(UPDRS)Ⅲ评分大改善率＞30％者分别为2和16例,组间差异具有统计学意义(X2=23.142,P=0.000).结论 进行性核上性麻痹患者中脑MRI特征和急性美多芭反应试验结果与帕金森病患者存在显著差异,有助于二者的鉴别诊断.
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进行性核上性麻痹诊断与治疗新进展及新诊断标准解读
2017年发表于Lancet Neurol和Mov Disord的进行性核上性麻痹诊断与治疗新进展及新诊断标准受到广泛关注,本文拟从进行性核上性麻痹病程进展、临床表型特点、诊断标准的更新、诊断标志物、治疗现状及前景五方面进行解读,以期深入理解进行性核上性麻痹的诊断与治疗新进展及新诊断标准,并指导临床实践.
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进行性核上性麻痹误诊为帕金森病
1病例资料男,69岁.主因头昏、计算力下降、左侧肢体活动不利4年,伴步态不稳3年,近日上述症状加重,以多发性脑梗死,帕金森病收入院.患者4年前出现左下肢活动受限,动作笨拙,行动缓慢,左上肢震颤,3年前出现口齿不清,舌头僵硬,半年前出现饮水呛咳,步态不稳.曾多次在外院诊治,诊断为帕金森病,予美多巴治疗,疗效不明显,症状进行性加重.查体:体温37℃,脉搏90/min,呼吸18/min,血压140/84 mmHg.
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进行性核上性麻痹误诊为帕金森病
1病例资料
男,71岁。因渐进性行动迟缓伴反应迟钝、饮水呛咳3年入院。患者3年前无明显原因出现行动迟缓、动作笨拙、步态不稳,伴言语不清、反应迟钝、记忆力下降、饮水呛咳、吞咽困难等并进行性加重,渐不能行走,身体僵直,头后仰,颈部僵硬,无意识丧失及二便失禁,不伴有肢体震颤及感觉异常。于外院行颅脑 CT 检查未见明显异常,诊断为帕金森病,行药物治疗无效。有冠心病史,病情稳定。否认家族中有类似病史。查体：血压130/70 mmHg。心、肺及腹部检查无阳性体征。意识清楚,反应迟钝,记忆力、定向力减退,计算力差,言语含糊不清,面部表情呆滞。双侧瞳孔等大等圆,直径3 mm,对光反射灵敏,双眼球上下活动受限,可见垂直眼球震颤。双侧额纹及鼻唇沟对称,伸舌居中,咽反射亢进。头后仰,颈部、躯干、四肢肌张力增高,肌力可,腱反射亢进,深浅感觉正常,双侧 Babinski 征、Hoffmann 征阳性。常规实验室检查未见明显异常。心电图检查示心肌缺血；头颅 MRI 检查示：双侧侧脑室周围脑白质和放射冠变性,中脑萎缩,第三脑室及脚间池增宽,侧脑室扩大。入院诊断为进行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy, PSP),给予改善血循环、营养脑神经等药物治疗,无明显效果,出院。随访2年余,患者瘫痪卧床,鼻饲饮食,生活不能自理。 -
进行性核上性麻痹3例报告
进行性核上性麻痹发病年龄62岁,男多于女(约2:1),早期起病症状走步不稳,易跌跤,视物困难,视力模糊,复视,吞咽和发音困难,以单声音发音,认知功能障碍,在疾病中晚期有典型表现(运动障碍和眼部症状),CT和MRI无特异性表现.进行性核上性麻痹可呈现脑萎缩表现,第三脑室和脚间池变宽,侧脑室变大.1986-01/2003-12云南省第一人民医院神经内科收治进行性核上性麻痹患者3例提示:进行性核上性麻痹诊断不容易,诊断错误是普遍存在现象,由于有少动强直易误诊为帕金森病.目前进行性核上性麻痹仍是一个临床特征性的描述,尽管在进行性核上性麻痹的遗传因素方面取得了新进展,还没有进行性核上性麻痹特异性生物标志物.
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进行性核上性麻痹患者脑内葡萄糖代谢特点的18F-FDG PET研究
目的 验证进行性核上性麻痹(PSP)患者脑部葡萄糖代谢特点在不同地区的2组患者中的可重复性,为多中心研究奠定基础.方法 对上海华山医院10例PSP确诊患者和10名健康对照者,以及北京协和医院13例PSP确诊患者和13名健康对照者行静息状态下18F-FDG PET检查.应用SPM分析法对不同地区的2组PET图像进行两样本t检验分析,分别获得2组PSP患者葡萄糖代谢异常脑区,并比较其变化特点的异同.结果 华山医院PSP患者与对照组相比,表现为中脑及双侧丘脑、双侧尾状核、双侧前额叶内侧和双侧前额叶(腹)外侧葡萄糖代谢的减低(t =5.26～ 11.00,P＜0.001);协和医院PSP患者与对照组相比,表现为中脑及双侧丘脑、双侧尾状核、双侧前额叶内侧、双侧前额叶(腹)外侧和双侧角回葡萄糖代谢的减低(t=4.55～5.56,P＜0.001).结论 不同地区的2组PSP患者均存在中脑及双侧丘脑、双侧尾状核、双侧前额叶内侧和双侧前额叶(腹)外侧葡萄糖代谢减低的表现,为18F-FDG PET显像应用于PSP鉴别诊断的多中心研究提供了客观依据.
