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Arnold-Chiari畸形手术治疗临床分析
目的 总结Arnold-Chiari畸形的临床表现、诊断与治疗,比较单纯后颅窝减压术与后颅窝减压加脊髓空洞-蛛网膜下腔分流术两种治疗方法的差异.方法回顾性分析66例Arnold-Chiari畸形患者的临床资料,比较两种治疗方法的差异及不同的治疗效果,并分析其原因.全组患者均采用手术治疗,其中行单纯后颅窝减压术52例(单纯减压组),后颅窝减压加脊髓空洞-蛛网膜下腔分流术(减压加分流组)14例.结果单纯减压组总有效率为92.0%;减压加分流组总有效率为78.6%.两组总有效率比较,单纯减压组优于减压加分流组(P＜0.05).结论 Arnold-Chiari畸形首选手术治疗,单纯后颅窝减压术疗效肯定,对合并脊髓空洞症患者应慎重选用分流术.
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后颅窝小骨窗减压及硬脑膜成形术治疗Chiari畸形Ⅰ型45例疗效分析
目的 探讨采用后颅窝小骨窗减压及硬脑膜成形术治疗Chiari畸形Ⅰ型的疗效.方法 回顾性分析45例Chiari畸形Ⅰ型患者行后颅窝小骨窗减压及硬脑膜成形术临床资料,其中合并脊髓空洞症31例.结果 按Tator等标准,术后1个月优30例,良15例.随访6个月至6年,其中优37例,良8例.31例合并脊髓空洞症患者中有26例脊髓空洞消退,5例脊髓空洞无明显变化.结论 后颅窝小骨窗减压及硬脑膜成形术可使颅颈交界区充分减压,并对脊髓空洞症有明显的治疗作用,是治疗Chiari畸形Ⅰ型安全有效的治疗方法.
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Arnold-Chiari畸形的术后护理
Arnold-Chiari畸形(Arnold-Chiari malformation,ACM)是后颅窝正中线结构在胚胎时期的异常发育致使小脑扁桃体疝入枕骨大孔内引起延髓、上颈髓受压及颅内压增高等一组综合征[1],又称小脑扁桃体下疝畸形.ACM是常见的后脑先天性发育畸形,常伴有脊髓空洞(syringomyelia,SM)[2]和颅颈交界部畸形等.
关键词： Arnold-Chiari畸形 手术治疗 术后护理 -
全椎弓根螺钉与钉钩联合系统治疗青少年Chiari畸形伴胸椎侧凸的疗效比较
目的 评估青少年Chiari畸形伴胸椎侧凸不同内固定模式的选择对手术疗效的影响.方法 回顾性分析2001年3月至2011年3月期间,接受后路胸椎融合术的75例Chiari畸形伴脊柱侧凸患者的病历资料,根据内固定方式分为全椎弓根螺钉组(44例)和钉钩联合组(31例).分别测量术前、术后以及末次随访时的影像学指标:冠状面侧凸Cobb角、侧凸柔韧性、顶椎偏移、顶椎旋转及躯干偏移;矢状面胸椎后凸角、腰椎前凸角、躯干偏移及近端与远端交界区Cobb角.比较两组术前、术后及末次随访时上述影像学指标的改变.根据术前不同程度胸椎后凸进一步分组,比较两种内固定模式的手术疗效.结果 全椎弓根螺钉组术后胸弯平均矫正率为60.2％,明显著高于钉钩联合组(51.3％,t=2.372,P=0.023).末次随访时全椎弓根螺钉组及钉钩联合组胸弯矫正丢失率分别为0.3％及1.7％(t=-0.468,P＞0.05).术后腰弯平均矫正率在全椎弓根螺钉组为61.7％,明显优于钉钩联合组51.1％ (t=2.431,P=0.020).术前全椎弓根螺钉组与钉钩联合组的胸弯顶椎偏移分别平均为25.0 mm和24.1 mm,术后减小至6.9 mm和7.4 mm,两组术后的胸弯顶椎偏移均获得明显改善.术前胸椎后凸＞40°的病例中,全椎弓根螺钉组末次随访时矢状面近端交界区Cobb角为10.0°,高于钉钩联合组(4.5°,t=-2.031,P=0.052).而且全椎弓根螺钉组近端交界性后凸发生率(20％)高于钉钩联合组(9％).结论 对继发于青少年Chiari畸形的胸椎侧凸行后路内固定矫形,全椎弓根螺钉具有更好的畸形矫正率,但是,与钉钩联合固定相比,术前胸椎过度后凸的患者在胸椎全椎弓根螺钉固定术后远期发生近端交界性后凸的风险增高.
关键词： Arnold-Chiari畸形 胸椎 脊柱侧凸 脊柱融合术 内固定器 -
成年Chiari Ⅰ畸形伴脊髓空洞患者的颈椎管结构异常及其与脊髓空洞的相关性
目的 比较成年Chiari Ⅰ畸形伴脊髓空洞患者与健康成人颈椎管结构的差异,探讨Chiari Ⅰ畸形患者颈椎管形态与脊髓空洞的相互关系.方法 回顾性选取2008年1月至2015年6月接受手术治疗的ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞(ChiariI malformation associated with syringomyelia,CMS)患者48例,男21例,女27例;年龄18～47岁,平均24.6岁.另选取年龄、性别匹配的正常成人48例作为对照组.运用CT多平面重建技术,分别平行于各椎体平面进行重建,获取各椎体中间层面颈椎管横断面图像并测量其面积,进一步绘制散点图及趋势线,趋势线的斜率计为颈椎管面积锥度.比较两组研究对象颈椎管各节段横截面积及颈椎管面积锥度的差异.并在MRI上测量CMS患者颈椎各椎体中间层水平脊髓空洞的横截面积,采用线性回归方法分析颈椎各节段椎管面积与同水平脊髓空洞面积的相关性.结果 CMS组脊髓空洞主要分布于C4～7节段,其椎管面积在C3～C7水平明显大于对照组,且其椎管面积与同平面的脊髓空洞面积之间存在明显正性相关(r=0.676～0.765,P＜ 0.001).对照组C1～C4、C4～C7、C1～C7椎管的面积锥度分别为(-58.5±29.9)mm2/节段、(-0.1 ±7.3)mm2/节段、(-25.6±6.8)mm2/节段,CMS组则分别为(-54.7±33.2)mm2/节段、(8.8±13.5)mm2/段、(-15±16.4) mm2/节段.两组的C1～C4面积锥度无明显差异;但CMS组C4～C7的面积锥度为正向(即C4～C7面积呈逐渐增大的趋势),对照组为负向(即C1～C7面积趋势为逐渐减小);两组C1～C7整体面积锥度虽均为负向,但CMS组明显小于对照组.结论 成年ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞患者颈椎管骨性结构在空洞累及节段明显扩大,且椎管大小与同水平脊髓空洞的大小直接相关;其下颈椎椎管面积锥度明显增大,提示ChiariⅠ畸形患者脊髓空洞对颈椎管的发育存在影响.
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Chiari畸形伴脊柱侧凸患者椎旁肌的失神经支配:后颅窝减压术后可获得改善吗?
目的 通过研究椎旁肌细胞凋亡因子Bax、Bcl-2于后颅窝减压术(posterior fossa decompression,PFD)前后表达的差异,探讨PFD术对Chiari畸形/脊髓空洞伴脊柱侧凸患者椎旁肌失神经支配的改善效果.方法 前瞻性选取2011年7月至2012年7月,接受PFD及二期脊柱侧凸矫形手术的14例Chiari畸形伴脊髓空洞患者,于PFD及矫形术中分别切取颈胸段脊柱两侧椎旁肌中的部分竖脊肌组织.通过蛋白免疫印迹检测椎旁肌细胞Bax与Bcl-2的表达,测定灰度值并对其PFD前后表达差异进行定量分析.结果 14例患者接受PFD时年龄为(16.0±3.3)岁,主弯Cobb角为63.8°±18.3°,PFD与侧凸矫形术间隔(7.6±2.6)个月.Bax净灰度、阳性灰度积和阳性比于PFD术前分别为106.2±30.9、12.6× 104±9.4× 104和0.75±0.13,术后改善为73.9±38.5 (P=0.021)、5.6×104±6.1×104(p=0.013)和0.28±0.15 (P＜ 0.001).Bcl-2净灰度、阳性灰度积和阳性比于PFD术前分别为84.4±35.8、10.6×104±6.1×104和0.40±0.17,术后改善为101.6±33.3(P=0.197)、21.3×104±9.2×104 (P=0.001)和0.85±0.19(P＜ 0.001).结论 Chiari畸形/脊髓空洞伴脊柱侧凸患者椎旁肌的失神经支配可于PFD术后获得改善,提示此类患者的脊髓功能损害可能是一种可逆的病理过程.
关键词： 脊柱侧凸 Arnold-Chiari畸形 脊髓空洞症 -
青少年Chiari畸形伴胸椎侧凸远端融合范围的选择及疗效比较
目的 探讨青少年Chiari畸形伴胸椎侧凸不同远端固定节段的选择对手术疗效的影响.方法 后路选择性胸椎融合术且随访超过2年的青少年共27例,男11例,女16例；年龄为12～18岁,平均15.2岁.记录术前、术后以及末次随访时的临床资料及影像学指标:冠状面侧凸Cobb角、侧凸柔韧性、顶椎偏移(apical vertebral translation,AVT)、顶椎旋转(apical vertebral rotation,AVR)及躯干偏移；矢状面胸椎后凸角(thoracic kyphosis,TK)、胸腰段Cobb角(thoracolumbar kyphosis,TLK)、腰椎前凸角(lumbar lordosis,LL)及躯干偏移(sagittal vertical axis,SVA),并进行统计学分析.结果 随访时间2～7年,平均3.4年.末次随访时的胸弯矫正率为55.9％,矫正丢失率2.3％,腰弯自发矫正率为59.2％.术前腰弯修正为A型与B型两组患者末次随访时各项影像学指标的差异均无统计学意义.除腰弯修正为B型且远端固定椎为L1的病例末次随访时的平均LL(59.8°)明显大于L2者(40.8°)外,A型及B型病例中远端固定椎位于L1或L2者其他各项影像学指标的差异均无统计学意义.结论 术前腰弯修正为A型及B型的青少年Chiari畸形伴胸椎侧凸患者采用后路选择性胸椎融合术治疗,可获得满意的胸弯矫正及腰弯的自发性矫正.
关键词： Arnold-Chiari畸形 脊柱侧凸 胸椎 脊柱融合术 -
前屈-后伸位MRI对判断颅脊交界区畸形内固定指征的临床价值
目的:分析前屈-后伸位MRI对诊断Arnold-Chiari畸形可能合并寰枢椎脱位的作用,以及指导治疗的临床意义.方法:回顾分析40例Arnold-Chiari畸形患者的前屈-后伸位MRI影像学资料,测量寰齿间距,通过前屈位和后伸位颈椎椎管狭窄程度分级,判断颅脊交界区稳定性.单纯Arnold-Chiari畸形患者采用枕大孔减压和枕大池扩大成形术,存在寰枢椎脱位者兼行枕颈内固定融合术.结果:经前屈-后伸位MRI检查,证实有12例患者存在颅颈失稳,于枕大孔减压的同时行枕颈内固定融合术.手术后第3天颈椎影像学检查,40例中10例脊髓空洞病灶明显缩小;12例兼行枕颈内固定融合术者颅颈复位满意,脊髓压迫解除;手术后3个月随访,脊髓空洞病灶明显缩小(17例),颅脊交界区骨痂形成、骨融合效果良好、颅颈复位无丢失(12例),日本矫形外科评分13.08±1.40,与手术前评分(11.08±1.61)比较,差异有统计学意义(t=5.928,P=0.000).结论:前屈-后伸位MRI对判断颅脊交界区稳定性、选择适宜的手术方式具有重要意义.
关键词： Arnold-Chiari畸形 寰枕关节 脱位 寰枢关节 磁共振成像 -
Chiari畸形外科治疗回顾与进展
Chiari畸形的外科治疗始于1932 年,70 余年来随着医学技术的不断进步,其手术方式不断改进.然而,由于发病机制至今尚未明确,致使不能形成一种临床公认的佳外科手术方法,手术过程中不同层次的操作步骤或具体方法仍存有争议.本文拟就Chiari畸形的概念、发病机制、诊断与神经外科手术治疗方法进行回顾,并对目前的热点问题和新技术应用进行概述.
关键词： Arnold-Chiari畸形 脊髓空洞症 神经外科手术 综述 -
微创枕大池重建术辅助术中B 超评价ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症临床疗效
目的 探讨微创枕大池重建术治疗ChiariⅠ型畸形术中辅助B 超判断枕大池重建效果的可行性.方法 选择2008 年1-12 月诊断明确的ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症患者共93 例,施行微创枕大池重建术.术中保留寰椎后弓,并于切开硬膜前通过B 超实时观察小脑扁桃体下疝形态、大小、"活塞"样往复运动状态,以及枕大池形态和大小;并于切除部分小脑扁桃体后对枕大池重建效果进行判断.分别于术后6 和30 个月时通过Tator法进行临床疗效评价.结果 所有患者均顺利完成手术,术后并发症包括小脑出血(1 例)、小脑梗死(1 例)、脑积水(1 例)、皮下积液(2 例),均经对症治疗痊愈出院.术后6 个月随访93 例患者,临床症状好转36 例、稳定55 例、加重2 例,MRI 显示脊髓空洞缩小或完全消失90 例、无变化3 例;术后30 个月随访80 例患者,原症状稳定者中12 例好转、1 例加重,MRI显示脊髓空洞无进一步变化.结论 微创枕大池重建术治疗ChiariⅠ型畸形损伤小、术后恢复迅速、效果稳定、并发症少、安全性高.术中通过B 超判断枕大池重建效果简单易行,数据可靠.
关键词： Arnold-Chiari畸形 脊髓空洞症 神经外科手术 枕骨大孔 超声检查 -
Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞症的外科治疗
目的:寻求Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞症的病因、发病机制和确实合适的手术方案及术式.方法:通过回顾性分析天津医科大学总医院神经外科在1990年至2003年间收治的143例病例,对比不同手术方式术前术后MRI和临床症状的变化,寻找其间的规律.结果:术前MRI显示,有空洞者比单纯小脑扁桃体下疝者后颅窝更加紧密.术后症状均缓解,MRI显示空洞均减小,但后颅窝减压术者可见小脑扁桃体回缩,而脊髓空洞-腹腔分流术者小脑扁桃体回缩不明显.结论:Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞症是多因素引起的疾病,不能以单一因素来解释.脊髓蛛网膜下腔,特别是颅颈结合部的脑脊液循环障碍,是各种病因的共同点.因此,解除脑脊液循环障碍是治疗这种疾病的关键环节和终目的.
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以视力障碍为表现的家族性Chiari畸形4例
例1,先证者,男,13岁.主因进行性视力下降1年余,于2005年7月5日就诊解放军总医院神经内科门诊.伴间断头部憋胀痛,无头晕、呕吐,无后颈部疼痛,无肢体及面部疼痛、麻木,无饮水呛咳,无肢体活动障碍,无二便障碍.查体:血压100/60 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),意识清楚,语言流利;左眼视力4.5,右眼视力4.6,双瞳孔直径4 mm,对光反射存在,眼底检查示双侧视乳头水肿,双侧眼球活动自如,无眼震;双侧面部痛温觉对称,额纹对称,口角无歪斜,无舌肌萎缩及纤颤;四肢肌力肌张力正常;共济检查正常;双侧肱二、三头肌腱反射及膝腱反射(+++),双侧巴宾斯基征阴性.
关键词： Arnold-Chiari畸形 颅内高压 视乳头水肿 视神经萎缩 -
以中枢性呼吸暂停综合征为表现的Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞症1例
患者,女,18岁,因间断睡眠中呼吸停止,意识不清,四肢抽搐2天于2006年2月12日入院.患者2天前夜间睡眠中呼吸停止,面色青紫,意识不清,四肢抽搐,呈角弓反张,呼之不应,尿失禁,持续20分钟后能自行缓解,醒后如常人,无头痛头晕等不适,共发作3次,均为夜间睡眠中发病.近3个月来经常夜间遗尿,未予诊治.
关键词： Arnold-Chiari畸形 脊髓空洞症 睡眠呼吸暂停 中枢性 -
Chiari畸形的磁共振成像诊断
Chiari畸形,即小脑扁桃体联合畸形,又称Arnold-chiari综合征,为后脑先天性发育异常,是小脑扁桃体经枕骨大孔疝入椎管所形成的一组脑复杂畸形.常与先天性脑积水、脊椎裂、脊髓脊膜膨出、脊髓空洞症和颅脑后部畸形等同时存在.本研究回顾性分析31例临床确诊的Chiari畸形的磁共振成像(MRI)表现,探讨其临床及MRI诊断特点,提高对本病的认识.
关键词： Arnold-Chiari畸形 磁共振成像 诊断 -
Arnold-Chiari畸形的研究进展
Arnold-Chiari畸形是一种先天发育异常性疾病，以颅颈交界区骨架和神经组织结构异常导致小脑扁桃体疝至枕骨大孔平面以下或进入椎管中为特征，常伴有脊髓空洞症。Arnold-Chiari畸形的发病机制至今尚未完全明确，可能与基因突变或后颅窝容积减小等有关。目前Arnold-Chiari畸形尚未统一分型，一般分为0、Ⅰ、1.5、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型。后颅窝减压术是目前治疗Arnold-Chiari畸形的主要术式，在此基础上有许多改良术式产生，但手术过程中的操作步骤及具体方法仍存在争议。本文就Arnold-Chiari畸形的病因和发病机制、分型命名、临床表现、诊断标准及相关检查、手术治疗进行综述。
关键词： Arnold-Chiari畸形 脊髓空洞症 后颅窝减压术 综述 -
Arnold-Chiari畸形合并外伤性胸椎后凸畸形1例
患者,男,33岁,汉族.17年前因踢球时腰背部受伤,当时未作检查.2个月后受伤部位隆起,因无明显不适,未引起重视.2年后体检发现胸椎后凸畸形(小脑扁桃体下疝畸形),因无症状,未接受治疗.5年后,胸椎后凸加重,开始出现腰背酸痛、胸痛、气急现象.近半年来上述症状加重,常有头痛,头痛和胸闷在仰卧位时缓解.
关键词： Arnold-Chiari畸形 畸形 胸椎后凸 -
Arnold-Chiari畸形伴脊髓空洞症的围手术期护理
Arnold-Chiari畸形临床常见,系发育异常致小脑扁桃体下疝进入枕骨大孔区,使正常脑脊液循环不畅甚至梗阻,常导致不同程度的幕上脑积水和脊髓空洞.临床上主要表现为小脑和后组颅神经、脊神经功能障碍,如吞咽障碍、颈肩及偏侧肢体麻木感觉障碍、肌萎缩、小脑共济失调和意向性震颤等.通过枕骨大孔区骨性减压,结合硬膜重建、黏连松解和选择性下疝扁桃体切除,可重塑局部脑脊液循环,终改善延髓压迫和脊髓空洞.我科2007年7月-2010年6月对Arnold-Chiari畸形伴脊髓空洞症患者21例实施后路手术,根据病情特点给予针对性护理,取得了满意效果.现报道如下.
关键词： Arnold-Chiari畸形 脊髓空洞症 护理 围手术期 -
Arnold-Chiari畸形治疗的不同术式疗效比较
目的 探讨Arnold-Chiari畸形不同手术方式的疗效差别.方法 对102例MRl证实的Amold-Chiari畸形病例的手术治疗情况进行回顾性分析.患者分别行单纯后颅窝骨性减压,后颅窝骨性减压及枕大池重建,后颅窝骨性减压及枕大池重建并小脑扁桃体软膜内切除.结果 患者症状消失和改善共89例.总有效率87.3%;3种不同术式的术后有效率分别为97.5%、80.5%、81.0%,其中单纯后颅窝骨性减压术的有效率显著高于其他两种术式(均P＜0.05).结论 后颅窝骨性减压是治疗AmoM-Chiari畸形合并脊髓空洞症简单且有效的术式.
关键词： Arnold-Chiari畸形 后颅窝骨性减压术 -
Arnold-Chiari畸形的显微外科治疗
1995年5月～2001年10月,我们共收治Arnold-Chiari 畸形伴脊髓空洞症患者31例,全部病例均经MRI诊断,并在显微镜下进行手术治疗,取得了较好的治疗效果,报告如下.
关键词： Arnold-Chiari畸形 显微外科治疗 -
颅后窝骨性减压术对Arnold-Chiari畸形-脊髓空洞症合并Charcot关节疗效分析
Arnold-Chiari畸形-脊髓空洞症在临床上并不少见,但以Charcot关节为首发症状临床较为少见[1,2],Arnold-Chiari畸形-脊髓空洞症并发Charcot关节,重要的是对脊髓空洞的治疗,同时合并小脑扁桃体下疝畸形者应行后枕部减压[3].颅后窝单纯骨性减压,术中剔除增厚的寰枕筋膜,是有效的术式.我科2002年5月至2010年4月采取颅后窝骨性减压术治疗9例Arnold-Chiari畸形-脊髓空洞症合并Charcot关节患者,效果满意,报告如下.
关键词： Arnold-Chiari畸形 脊髓空洞症 Charcot关节 减压术 颅后窝
