首页 > 文献资料
-
造血干细胞移植后主动免疫的重建
绝大多数异基因骨髓移植(Allo-BMT)和大部分自体骨髓移植(Auto-BMT)移植后保护性主动免疫力减弱，受者对相应病原体的易感性增高，输注免疫球蛋白等被动免疫制剂可增强受体对感染的抵抗力，但疗效不持久。因此在移植后适当的时机接种常规疫苗，重建受者的主动免疫功能，有助于降低移植后感染的发病率和严重程度，提高移植的长期无病生存率。1995年欧州骨……
-
造血干细胞移植治疗原发性粒细胞肉瘤患者持续缓解一例并文献复习
目的 探讨原发性粒细胞肉瘤(GS)的诊断、治疗、疗效.方法 回顾性分析1例原发性GS患者的临床资料.患者经诱导化疗+非血缘异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗.诱导化疗方案:DA方案2个周期,EMA方案1个周期.allo-HSCT供者为HLA全相合的非血缘供者,预处理方案为美法仑+环磷酰胺+抗人T淋巴细胞免疫球蛋白(BuCy+ATG)方案.结果 allo-HSCT后持续缓解,至今已达80个月,无移植物抗宿主病(GVHD)发生,无GS体征,血象、骨髓象均正常,生命质量好.结论 早期化疗联合allo-HSCT治疗可使原发性GS患者得到长期持续缓解.
-
成年人家族性噬血细胞综合征一例并文献复习
目的 加深对成年人家族性噬血细胞综合征(FHL)的认识,重视噬血细胞综合征(HPS)相关基因检测.方法 分析宁夏回族自治区人民医院1例高龄FHL患者的诊治过程,并进行相关文献复习.结果 该患者经检查确诊为FHL 3型,治疗后病情逐渐缓解.结论 FHS不受年龄限制,亦可见于成年人,其诊断和分型依赖于HPS相关基因检测,HPS应经验性和抢先治疗,高龄FHL应个体化治疗.
关键词： 家族性噬血细胞综合征 成年人 诊断 造血干细胞移植 -
伴p53基因突变高级别B细胞淋巴瘤一例并文献复习
目的 提高对高级别B细胞淋巴瘤(HGBL)临床病理特征及诊治方法的认识.方法 对1例24岁男性HGBL患者行PET-CT、鼻咽部及骨髓活组织检查等,观察高强度化疗后进行无关供者造血干细胞移植(URD-HSCT)及移植后应用地西他滨维持治疗的效果.结果 鼻咽部活组织检查及基因检测表明该患者为伴p53突变的HGBL非特指型(HGBL-NOS),给予R-hyperCVAD、R-CODOX-M、R-IVAC、R-CODOX-M方案共4个疗程化疗,后进行URD-HSCT,移植后应用地西他滨维持治疗,移植1年内多次复查PET-CT及骨髓提示缓解,p53突变转阴.结论 伴有p53突变的HGBL-NOS需与其他侵袭性淋巴瘤鉴别,预后差,异基因造血干细胞移植可作为治疗选择,移植后应用地西他滨维持治疗的效果有待进一步临床验证.
-
单倍体异基因造血干细胞移植术后合并可逆性后部脑病综合征一例并文献复习
目的 探讨单倍体异基因造血干细胞移植术后可逆性后部脑病综合征(RPES)的临床表现、诊治及预后情况.方法 回顾性分析1例单倍体异基因造血干细胞移植术后合并RPES患者的临床及影像学资料.结果 该患者诊断为急性淋巴细胞白血病(前B细胞型,WT1阳性),给予诱导化疗、强化治疗后获得完全缓解(CR),后原发病复发,再次完全缓解(CR2)后行单倍体异基因造血干细胞移植.移植后先后出现移植物抗宿主病、血压增高及神经系统症状,结合影像学检查诊断为RPES,经积极治疗后完全恢复,影像学表现迅速改善.结论 RPES是造血干细胞移植后少见的严重并发症,可由多种病因产生,临床表现及影像学检查具有鲜明的特征,一般预后较好,早发现、早治疗可有效减少中枢神经系统损害.
关键词： 白血病 淋巴细胞 急性 造血干细胞移植 可逆性后部脑病综合征 -
以硼替佐米为基础的联合化疗序贯自体外周血造血干细胞移植治疗原发性浆细胞白血病一例并文献复习
目的：探索以硼替佐米为基础的联合化疗序贯自体外周血干细胞移植治疗原发性浆细胞白血病（pPCL）的效果。方法报道1例经硼替佐米为基础的联合化疗序贯自体外周血干细胞移植治疗pPCL，并进行相关文献复习。结果该例患者经硼替佐米为基础的联合化疗达到非常好的部分缓解（VGPR），进行自体外周血干细胞移植后达到完全缓解（CR），无进展生存达33个月。结论以硼替佐米为基础的联合化疗及自体造血干细胞移植可能会改善pPCL患者的预后，减少复发。
-
改良白消安+环磷酰胺+抗胸腺细胞球蛋白预处理方案在亲缘间单倍体相合外周血造血干细胞移植中的应用
目的 探讨改良白消安+环磷酰胺+抗胸腺细胞球蛋白(BUCY+ATG)移植预处理方案在亲缘间单倍体外周血造血干细胞移植治疗血液系统疾病的安全性和可行性.方法 对2005年5月至2012年5月34例亲缘间单倍体相合造血干细胞移植的血液病患者临床资料进行回顾性分析.急慢性白血病、骨髓增生异常综合征、淋巴瘤及重型再生障碍性贫血患者分别采用两种改良BUCY+ATG方案.移植物抗宿主病(GVHD)预防均采用:环孢素A+吗替麦考酚酯片+短程甲氨蝶呤.均采用单纯外周血造血干细胞移植.结果 34例患者均达到造血功能重建,移植相关死亡4例,均为强行移植患者.其余患者中位随访25个月(6 ～ 84个月),21例生存,9例死亡.2年总生存率61.7％.结论 改良BUCY+ATG移植预处理方案为亲缘间单倍体相合造血干细胞移植治疗血液系统疾病提供了途径.
-
以肠穿孔为表现的胃肠道移植物抗宿主病一例并文献复习
目的 观察异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后胃肠道移植物抗宿主病(GVHD)的临床特征,探讨早期诊断指标,以便及早诊断和治疗.方法 回顾性分析1例接受同胞全相合allo-HSCT后并发肠穿孔的急性白血病患者的临床表现及治疗转归.结果 该患者胃肠道GVHD表现为恶心、腹泻、腹痛、肠梗阻、十二指肠穿孔,经修补手术后病情好转.结论 胃肠道GVHD是allo-HSCT后严重的并发症,及早诊断和治疗能改善预后.
-
内科治疗脐血造血干细胞移植后肠穿孔一例并文献复习
目的 探讨非血缘脐血造血干细胞移植(UCBT)术后肠道小穿孔的早期诊断、鉴别诊断及治疗措施.方法 1例23岁复发未缓解急性淋巴细胞白血病患者在清髓性预处理全身照射+环磷酰胺+阿糖胞苷治疗后,行HLA高分辨6/10位点相合UCBT,预防移植物抗宿主病(GVHD)方案为环孢素A联合吗替麦考酚酯.结果 患者移植后5个月发生肠道小穿孔及腹腔内感染,美国东部肿瘤协作组(ECOG)评分3～4分,无法耐受手术,给予抗感染、小剂量激素维持治疗GVHD及输注间充质干细胞等内科综合保守治疗后,病情好转.结论 肠穿孔是造血干细胞移植后的罕见但致命的并发症,在早期明确诊断小穿孔,鉴别诊断其他并发症,处理穿孔并发症的基础上,根据血培养结果选择有效抗菌药物治疗血流感染和腹膜炎、小剂量激素维持治疗GVHD及有效的营养支持对症治疗等综合处理是救治成功的关键.对于异基因造血干细胞移植后合并GVHD及肠穿孔的难以耐受手术的重症患者,内科综合治疗值得尝试.
-
POEMS综合征一例并文献复习
目的 分析POEMS综合征的临床特征,提高对其诊治的认识,探索有效的治疗策略.方法 报道1例POEMS综合征患者,并对POEMS综合征临床特点、诊断及治疗进行文献复习.结果 POEMS综合征患者临床表现复杂多样,累及多个系统,容易造成漏诊及误诊.目前国际上尚无针对POEMS综合征的标准治疗方案,对于孤立性浆细胞瘤,多采用局部放疗,对于广泛性病变,则需进行全身治疗.结论 POEMS综合征临床罕见,目前仍无法根治,临床医师应提高警惕,进行细致的多系统检查,早诊断、早治疗.造血干细胞移植是无严重脏器功能不全POEMS综合征患者的佳治疗措施.
-
杀伤细胞免疫球蛋白样受体/人类白细胞抗原受配体模式在单倍型造血干细胞移植中作用的初步探讨
目的 探讨杀伤细胞免疫球蛋白样受体/人类白细胞抗原(KIR/HLA)受配体模式对接受单倍型造血干细胞移植患者预后的影响.方法 采用序列特异性引物聚合酶链反应(PCR-SSP)方法,对5对HLA半相合供/受者移植前进行KIR与HLA分型,同时分析KIR/HLA的受配体模式.结果 5例受者均获得完全、持久供者干细胞植入.中性粒细胞计数≥0.5×109/L的中位时间为13d,血小板计数≥20×109/L的中位时间为18d.1例KIR2DS1阳性患者造血重建较快、急性移植物抗宿主病发生率较低、移植后感染较轻.结论 在单倍型造血干细胞移植中,分析供受者KIR及其配体可为供者优化选择提供分子生物学依据.
-
造血干细胞移植术后继发T淋巴母细胞淋巴瘤一例并文献复习
目的 了解移植后淋巴组织增生性疾病(PTLD)的临床特点、治疗及预后.方法 对1例资料完整的T细胞性PTLD患者的临床特点、治疗及生存情况进行回顾性分析.结果 该患者初表现为广泛的慢性皮肤移植物抗宿主病(GVHD),加强抗排斥药物后,GVHD症状好转.后出现右下眼睑肿物,伴右侧颌面部肿胀、麻木感.64排CT示:右侧筛窦、额窦占位性病变,右侧眶周及眶底占位性病变.局部肿物病理活组织检查结果示:T淋巴母细胞性非霍奇金淋巴瘤.给予CHOP联合门冬酰胺酶方案化疗,肿物明显缩小,疗效评价为部分缓解(PR).后给予化疗结合局部放疗,评价仍为PR.诊断PTLD后14个月死于肺部感染.结论 T细胞性PTLD治疗效果普遍很差,早期诊断及探索更有效的安全防治措施是需要解决的关键问题.
关键词： 移植后淋巴组织增生性疾病 造血干细胞移植 治疗 -
造血干细胞移植治疗急性髓系白血病42例
目的 评价造血干细胞移植(HSCT)治疗急性髓系白血病(AML)的临床疗效.方法 收集2007年1月至2013年7月在我科行HSCT的AML 42例,其中自体造血干细胞移植(auto-HSCT)16例,异基因造血干细胞移植(allo-HSCT) 26例(含单倍体移植6例),回顾性分析患者的临床资料.结果 39例患者获得造血重建,中性粒细胞绝对值＞0.5×109/L、血小板计数＞20×109/L的中位时间分别为11.0 d、13.5 d.发生急性移植物抗宿主病(aGVHD)3例,慢性移植物抗宿主病(cGVHD)7例,真菌感染4例,出血性膀胱炎7例.9例复发,24例无病生存(DFS),总生存(OS)率59.5％,DFS率57.1％.自体移植组与异基因移植组疗效差异无统计学意义(P＞0.05).结论 allo-HSCT是AML的有效治疗手段,随着移植技术的进步,在没有HLA相合供者时,auto-HSCT、单倍体移植也值得推荐.
-
脐带间充质干细胞治疗造血干细胞移植术后造血重建缓慢三例
目的 观察脐带间充质干细胞(UCMSC)输注对造血干细胞移植后造血重建缓慢患者的临床疗效.方法 3例造血干细胞移植后造血恢复延迟的患者输注UCMSC,1次/周,每次1×106/kg,2～4次.结果 2例患者在输注UCMSC后1个月出现快速造血重建,1例患者在输注后1个月血型转为供者型,血红蛋白开始上升,但因间质性肺炎死亡.结论 UCMSC安全性高,不良反应轻,能有效促进造血干细胞移植后造血恢复,是移植后造血恢复延迟患者的有效治疗手段.
-
异基因造血干细胞移植后肠道急性移植物抗宿主病四例并文献复习
目的 探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后肠道急性移植物抗宿主病(aGVHD)的诊断和治疗方法.方法 2例急性淋巴细胞白血病(ALL-L1、ALL-L2)及2例急性髓系白血病(AML-M2)患者行allo-HSCT.干细胞分别来自血缘HLA相合及血缘HLA 1个位点不合的供者.预处理方案:例1采用阿糖胞苷(Ara-C)+环磷酰胺(Cy)+依托泊苷(VP16),例2采用白消安(Bu)+Cy+VP16,例3采用Bu+Cy,例4采用全身照射+Cy+ VP16.均以环孢素A(CsA)联合短疗程甲氨蝶呤(MTX)预防aGVHD,例2(供者1个位点不合)及例4(供者为异性胞姐)在上述预防方案的基础上加用霉酚酸酯(MMF).结果 4例患者分别于移植后27、19、36、56d并发肠炎,经肠镜和病理活组织检查诊断为肠道aGVHD,未见巨细胞病毒包涵体.予以免疫抑制剂为主的治疗,4例病情均得到有效控制.结论 allo-HSCT后发生肠道aGVHD的诊断有赖于肠镜和病理活组织检查,治疗采用以免疫抑制剂为主的综合治疗.
-
自体造血干细胞移植治疗鼻腔NK/T细胞淋巴瘤患者长期生存二例
目的 观察自体外周血造血干细胞移植(APBSCT)治疗结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的长期疗效.方法 回顾分析2例鼻腔NK/T细胞淋巴瘤患者的临床治疗经过及APBSCT的效果,复习相关文献.结果 2例患者均经鼻腔肿物病理活组织检查确诊,化疗和局部放疗达到完全缓解(CR),例1接受单次APBSCT,例2接受双次APBSCT.动员方案分别为CNOP方案和CELD方案,预处理方案为卡铂+阿糖胞苷+替尼泊苷+地塞米松,移植后造血恢复迅速.定期随访,2例分别无瘤生存60、36个月.结论 化放疗联合APBSCT方案增加了鼻腔NK/T细胞淋巴瘤患者长期生存的机会.
-
异基因造血干细胞移植治疗Ph+急性红白血病一例并文献复习
目的 提高对Ph+急性髓系白血病(AML)的认识,探讨其临床特点及有效的治疗方法.方法 报道1例Ph+急性红白血病(AML-M6)患者的临床诊治经过并复习文献.结果 患者应用伊马替尼靶向治疗未缓解,联合化疗得到完全缓解后,即进行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT),现无病生存12个月余,合并局限性口腔慢性移植物抗宿主病,短串联重复序列复合扩增(STR-PCR)为完全供者嵌合表达,bcr-abl融合基因持续阴性.结论 Ph+ AML发病率低,预后差,allo-HSCT可能是治愈该病的有效方法.
-
非血缘异基因造血干细胞移植治疗幼年型粒-单核细胞型白血病一例并文献复习
目的 探讨幼年型粒-单核细胞型白血病(JMML)的临床特点及治疗方法.方法 回顾性分析1例JMML患者的临床特点及其治疗经过.结果 患者完善各项检查后明确诊断为JMML,给予非血缘异基因造血干细胞移植后顺利造血重建,无病生存(移植后9个月余).结论 JMML是一种罕见的克隆性造血干细胞增生异常性疾病,具有其独特的临床特点,但易被忽视而误诊；JMML预后较差,骨髓移植是唯一可以延长生存期的有效方法.
-
恶性淋巴瘤造血干细胞移植的临床疗效观察
目的 探讨2种不同造血干细胞移植方式在难治、复发及中高度恶性淋巴瘤治疗中的临床疗效.方法 对进行白体造血干细胞移植(auto-HSCT)和异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的13例难治、复发及中高度恶性淋巴瘤患者临床资料进行回顾性分析并复习文献.结果 13例患者中9例行auto-HSCT,4例行allo-HSCT,随访至2011年12月,随访期5～91个月,9例生存,其中auto-HSCT组6例、allo-HSCT组3例.4例死亡.auto-HSCT组死亡主要原因为原疾病复发；allo-HSCT组死亡原因为移植相关并发症.结论 恶性淋巴瘤患者auto-HSCT应尽量选择完全缓解(CR)1期完成,如果出现骨髓浸润或属于复发、难治及高度侵袭淋巴瘤,则应尽量选择allo-HSCT而非auto-HSCT,以提高患者长期生存率.
-
急性白血病异基因造血干细胞移植后髓外复发二例
[目的] 探讨急性白血病异基因造血干细胞移植( allo-HSCT)后髓外复发的临床特点及疗效.[方法] 分析l例急性髓系白血病( AML-M2)及1例急性淋巴细胞白血病(B-ALL)患者行allo-HSCT后髓外复发的临床、实验室特征,并结合文献分析白血病allo-HSCT后髓外复发的发病机制、危险因素、治疗方法及临床转归.[结果] 白血病allo-HSCT后髓外复发部位不一,髓外复发后绝大多数患者会发生骨髓复发,预处理方案、移植物抗白血病/移植物抗宿主病的程度、白血病分型、移植时疾病状态、移植前髓外浸润、细胞遗传学的改变、白血病细胞的抗原表达等因素与移植后髓外复发有一定关系.对于白血病移植后髓外复发的治疗目前主张联合治疗,但疗效欠佳.[结论] 急性白血病allo-HSCT后髓外复发的发生率虽低,但治疗效果差,死亡率高,联合治疗有望能提高疗效.
