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骨髓增生异常综合征一例

于卫东;于英华

摘要: 【病例】男,36岁。因乏力2年,加重半个月,于1997年7月11日就诊。查体:体温36.5℃,贫血貌,心肺无异常,肝未触及,脾肋下2 cm,浅表淋巴结不大。外周血白细胞1.9×109/L,血红蛋白97 g/L,红细胞2.9×1012/L,血小板40×109/L。骨髓增生明显活跃,粒系0.54,红系0.36;早幼粒0.01,中幼粒0.20,晚幼粒0.12,杆状核0.12,分叶核0.09;早幼红0.01,中幼红0.10,晚幼红0.25。全片巨核87个,以过渡型为主,血小板少见。诊断为脾功能亢进。1999年8月5日,患者以牙龈出血半年,加重1个月再次就诊。查体:贫血貌,皮肤散在出血点,肝肋下2 cm,脾肋下4 cm,浅表淋巴结不大。外周血白细胞1.4×109/L,血红蛋白52 g/L,红细胞1.6×1012/L,血小板8×109/L。骨髓增生明显活跃,原粒0.03,早幼粒0.03,中幼粒0.05,中幼红0.02,晚幼红0.18;幼红细胞类巨变,双核红,花瓣红,核小体易见,成熟红细胞大小不等。全片巨核29个,可见异常小巨核,血小板少见。按脾功能亢进(脾亢)收住院,行脾切除手术。术后2个月,患者反复发热,牙龈出血,腹部移动性浊音(+)。外周血白细胞0.9×109/L,病例报告血红蛋白36 g/L,红细胞1.16×1012/L,血小板7×109/L,行第3次骨髓检查。骨髓增生明显活跃,粒系异常增生,原粒0.09,颗粒增多且异常,早幼粒0.52;细胞大小不等,形态不规则;核畸形,可见扭曲、折叠、分叶改变,染色质呈细粒状,核红可见:分内外浆,外浆透明蓝色,内浆淡灰色,可见细小的嗜天青颗粒。过氧化酶染色强阳性。诊断:急性非淋巴细胞性白血病-M3b型。 本例误诊主要是骨髓检验医师经验不足,缺少自我否定意识。对患者第1次骨髓象进行重复观察,认为患者骨髓象中虽然出现粒、巨两系成熟障碍表现,但红系可见双核红及核小体,成熟红细胞大小不等,因此,做出脾亢结论有些草率。而在2年后的第2次骨髓象中,已出现了明显的骨髓增生异常综合征(MDS)骨髓改变,但仍未能及时修正第1次骨髓诊断。另一原因是临床医师忽略了骨髓报告中明显的病态造血现象,对病例中许多疑点问题,未能提出异议,盲目行脾切除手术,教训深刻。

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