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小儿噬血细胞综合征10例临床分析
小儿噬血细胞综合征是一组组织细胞疾病,表现组织细胞在骨髓或其他淋巴组织中异常增多,并伴有活跃的吞噬自身血细胞的行为.临床表现为持续高热,肝脾肿大,血象2系以上减低,肝功能异常,凝血障碍,高甘油三脂血症,骨髓涂片可见组织细胞增多并可见吞噬血细胞现象.该病进展快,预后差,病死率高.而早期诊断治疗很关键.现对我院2000年至2004年收治的10例噬血细胞综合征做回顾性分析.
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1例嗜血综合征患者抢救期间的护理
嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)于1979年由Risda U首先报道,又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症,是由各种病因引起的组织细胞增多,并活跃吞噬各种血细胞.临床上多以发热、肝、脾、淋巴结肿大、全血细胞减少为特征.HPS临床少见,但可以于各系统疾病为首发表现,病程凶险,往往进展为多器官功能损害和凝血功能障碍,属内科急危重症[1-2].
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骨髓出现多核巨组织细胞的动态观察
多核巨组织细胞是恶性组织细胞病的主要诊断依据之一.然而仅凭一次骨髓出现多核巨组织细胞作出恶性组织细胞病的形态学诊断常有困难.多核巨组织细胞目前尚缺乏特异性分子标志.骨髓出现多核巨组织细胞的动态变化对鉴别恶性组织细胞病和反应性组织细胞增多有较大的临床意义.对我院8例骨髓出现多核巨组织细胞患者的动态观察结果进行分析,以此提高其形态学诊断水平.报告如下:
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矩形推进皮瓣在幼年性黄色肉芽肿手术中的应用
幼年性黄色肉芽肿也称青少年黄色肉芽肿,以前称痣黄内皮瘤或先天性黄色瘤复合体,是一种良性组织细胞增多所引起的皮肤,眼部和眼眶病变.其发病机制不明,可能与自身免疫疾病有关.临床上婴幼儿患此疾病者少见.2009年8月我院经手术治疗病理证实的1例左眼睑幼年性黄色肉芽肿,报告如下.
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1例缺铁性贫血继发海蓝组织细胞增多病人的护理
1 病例介绍患者男,70岁,因乏力、苍白2年余,后加重,伴面部及双下肢浮肿,纳差1个月,于2000年12月17日入院.2年前因无诱因出现苍白、乏力.体格检查:Hb 80g/L,骨髓未见异常,未治疗.1个月前,出现面部及双下肢浮肿,无头晕、心悸、腰痛、腹痛等不适表现,未预重视.此后,上述症状进行性加重.门诊查Hb 61g/L,以贫血原因待查收入院.过去无肝、肾、出血等病史.
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以足叶乙甙为主化疗方案联合环孢霉素和丙种球蛋白治疗噬血细胞综合征一例
患者男,62岁,因反复高热5年余于2002年8月6日入院.患者于1996年12月8日起无明显诱因下出现高热,抗生素治疗无效,骨髓涂片示组织细胞增多,可见单核样吞噬型组织细胞,诊断为"恶性组织细胞病",予CHOP方案(环磷酰胺600 mg/m2第1天,长春新碱1.4 mg/m2第1天,泼尼松40 mg/m2 第1~7天,表阿霉素50 mg/m2第1天)化疗后体温降至正常.至2002年6月,患者共接受以CHOP方案为主的化疗20次,化疗间歇期仍有发热,且间歇时间越来越短,但肝、脾、淋巴结从未肿大,多次骨髓涂片示"恶性组织细胞病缓解期".末次CHOP方案化疗结束后26 d,患者又出现高热,自行服用泼尼松能短暂退热.为进一步诊治,拟"恶性组织细胞病"收入我院.入院体格检查无异常.血常规示白细胞计数(WBC) 4.84×109/L,血红蛋白(Hb)101 g/L, 血小板计数(PLT)82×109/L.入院后停用激素,患者持续高热39℃以上,但全血细胞呈进行性下降趋势,低为WBC 1.93×109/L,Hb 76 g/L,PLT 68×109/L.
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以恶性组织细胞增多为首发的感染性心内膜炎1例
患者,男,22岁.以高热、面色苍白22 d,乏力、皮肤出血点8 d入院.曾于当地医院诊断为"上呼吸道感染"、"流行性出血热".当时除上述症状外,尚有肝脾肿大,腹水征(+),骨髓象为增生活跃,组织细胞占20.4%,易见红细胞被吞噬现象.
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血红蛋白病并发海蓝组织细胞增多1例
患儿,男,5岁.因面色苍白1年余,于2003年8月26日入院.患儿1年前体检发现面色苍白并伴冷汗,但家长未予以重视.1月前至当地医院检查血常规提示:Hb 70 g/L,补充铁剂治疗1月余复查血常规示Hb为74 g/L,转入我院诊疗.患儿发病前无明显诱因,否认输血史及放射性物质接触史及过敏史;母孕期体健,否认急性感染史、用药史及放射性物质接触史.入院时体检:体温37.3℃,脉率90次/min,呼吸20次/min,血压100/60 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa).一般情况差,慢性病面容,全身皮肤黏膜苍白,巩膜轻度黄染,全身浅表淋苘巴结未扪及,无出血点及紫癜,无牙龈出血与鼻出血,无骨痛,无尿红;头部检查无异常;双肺无啰音,心界不大,律齐;腹部无异常.
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肺淋巴瘤样肉芽肿二例
肺淋巴瘤样肉芽肿极为少见,我院遇到2例,特报告如下:例1 患者,男,52岁.1997年7月4日无明显诱因出现乏力、畏寒、发热、咳嗽、咳痰等不适,曾在当地就医,急诊为"上呼吸道感染",治疗后病情无明显好转.于7月12日来我院诊治.体检:T 38.5℃,P 22次/分,Bp 14/10kPa.三大常规检查未见明显异常.两肺呼吸音粗糙,右上肺及左下肺可闻及干湿性罗音.2次胸片显示右上肺及左下肺大片状致密影,左肺第三前肋间中外带有一球形病灶,右侧肋膈角变钝(图1).CT扫描:右上肺和左下肺大片状模糊影,实变区可见含气支气管影,左肺舌叶有一球形结节,右侧胸腔积液(图2~4).查痰:多次查出绿脓杆菌及洋葱假单孢菌,胸水检查发现大量淋巴细胞,骨髓涂片见组织细胞增多.住院期间予以积极抗感染治疗无效.又加用抗结核治疗,仍无效,病情反复,无明显好转.故行开胸活检,病理诊断为肺淋巴瘤样肉芽肿.
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以急性呼吸衰竭为主要表现的噬血细胞综合征1例
患者男,35岁,因"反复发热伴间断腹痛1周"入院.患者1周前出现发热,体温高达39℃,伴畏寒,腹痛,脾区明显,入当地医院诊治,血常规:WBC7.36×109/L,Hb 137 g/L,PLT 29×109/L,生化:ALT 183 U/L,AST 547 U/L,TBIL 30.31μmol/L,DBIL 18.14 μmmol/L,IBIL 12.17μmol/L,TG 1.6 mmol/L,APTT 29.6 s,PT 17.8 s.纤维蛋白原(Fib)1.46 g/L,腹部CT:肝弥漫性增大,脾中度增大,肝门区及肠系膜见多个小结节,较大者10 mm×8 mm,骨髓穿刺见异常组织细胞增多,怀疑恶性组织细胞病,抗感染治疗无效,期间出现畏寒、寒战,体温39.6℃,伴气促,予地塞米松静滴后体温降至正常,气促缓解,2011年1月17日转入我科进一步治疗.
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成人型Niemann-Pick病1例
患男,28岁.因上腹胀满,牙龈、鼻腔出血1周于2011-02-12在外院就诊.骨髓活检:泡沫细胞增多;骨髓细胞检查:巨核细胞增多伴成熟障碍,海蓝组织细胞增多.CT检查:脾脏显著增大,多发占位.血常规:PLT 42×109/L,肝功正常.于2011-03-01行脾脏切除术,取脾脏及肝脏少量组织活检示:脾脏NiemannPick病,肝脏Pick细胞浸润.2011-04-26无明显诱因出现腹胀加重,肝功ALT676U/L,ALP282 U/L,GGT285U/L,TBIL 22.73umol/L,给予口服护肝片后效果不明显,复查肝功:ALT 933.2U/L,ALP 546.2 U/L,GGT 357.8U/L,TBIL 26.82μmol/L,以"急性肝炎、脾切除术后"收住我院.入院后行脾切除及肝穿活检术:免疫组织化学染色:CD68(+)、CD163(+)、CD34血管(+)、S-100灶状vim(+);PAS:肝脏内灶状(+)、脾脏(一).肝穿活检:(肝索)小块肝组织内灶状泡沫细胞(Pick细胞)浸润.骨髓活检:泡沫细胞增多;骨髓细胞检查:巨核细胞增多伴成熟障碍,海蓝组织细胞增多.病理诊断:脾脏Niemann-Pick(NPD)病,小块肝脏内灶状泡沫细胞(Pick细胞)浸润.