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小儿噬血细胞综合征10例临床分析
小儿噬血细胞综合征是一组组织细胞疾病,表现组织细胞在骨髓或其他淋巴组织中异常增多,并伴有活跃的吞噬自身血细胞的行为.临床表现为持续高热,肝脾肿大,血象2系以上减低,肝功能异常,凝血障碍,高甘油三脂血症,骨髓涂片可见组织细胞增多并可见吞噬血细胞现象.该病进展快,预后差,病死率高.而早期诊断治疗很关键.现对我院2000年至2004年收治的10例噬血细胞综合征做回顾性分析.
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小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的研究
组织细胞疾病主要涉及两大类细胞,一类为参与抗原递呈的朗格罕细胞和树突状细胞.过去诊断为勒-雪病、韩-薛-柯病和骨嗜酸细胞性肉芽肿的组织细胞疾病均证实为朗格罕细胞组织细胞增生性疾病.另一类为参与抗原处理过程的单核细胞和巨噬细胞.噬血细胞性淋巴细胞组织细胞增生症(HLH)通常与噬血细胞综合征(HPS)同义,占巨噬细胞相关疾病的绝大部分.在组织病理学上具有组织细胞异常增生和吞噬血细胞的特点.
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组织细胞疾病研究现状
组织细胞疾病是非常少见的一组疾病,而且多发生于儿童.早在1939年就由Scott和RobbSimth报道了4例以脾大、贫血、白细胞减少、发热和消瘦为症状的组织细胞髓性网状细胞增生症[1,2],从那时起这类疾病就逐渐被人们认识,但直到1981年才提出组织细胞疾病这个概念[3],并认为组织细胞疾病是一组涉及单核/巨噬细胞系统、由外在的刺激或内在的细胞变异引起的疾病.现在随着医学的进步,尤其是免疫和分子生物学技术应用于组织病理学后,对组织细胞疾病的认识更加明确而清晰.
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成人单发黄色肉芽肿1例
患者男,41岁.右前臂淡红色丘疹1年,约黄豆大小,质韧,无触痛.切除物组织病理:真皮和皮下组织内大量组织细胞浸润,散在泡沫状细胞,间杂有不等量淋巴细胞,可见较多Touton细胞.诊断:成人单发黄色肉芽肿.