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骨髓纤维化症6例报告
骨髓纤维化症是以骨髓中成纤维细胞增殖,胶原成分沉积,伴肝、脾等器官髓样化生为特征的综合征.按病因分为原发性和继发性两大类,按起病急缓又可分为急性和慢性.
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1例真性红细胞增多症合并下肢动脉血栓形成的护理
真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病,属骨髓增殖性疾病范畴.临床以红细胞数及容量显著增多为特点,出现多血质及高黏滞血症所致的表现,常伴脾大.PV起病隐袭,进展缓慢,晚期可发生各种转化.病理上病变主要累及骨髓、脾及肝.骨髓中红细胞系明显增多,晚期脾、肝常并有髓样化生,部分患者形成门静脉高压症.临床特征包括多血质、高血压、脾大及血栓栓塞,少数有顽固性皮肤瘙痒.诊断PV主要根据多次外周血红细胞及血红蛋白明显升高,前者≥6.5×1012/L(男)或≥6×1012/L(女),后者≥180g/L(男)或≥170g/L(女).红细胞容量测定有重要诊断价值,＞39ml/kg(男)或＞27ml/kg(女),即为红细胞增多的标准.
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1例骨髓增生异常综合征误诊继发性贫血
骨髓增生异常综合征(MDS)是临床诊断较为困难，误诊率较高的一系列疾病，多见于中老年患者。临床上主要症状为贫血，可有感染和出血现象。少见肝脾肿大，一般无淋巴结肿大，血象显示全血细胞减少，或一、二系血细胞减少，伴以骨髓病态造血为其特点。现通过1例MDS误诊为继发性贫血的讨论，探查误诊原因，总结骨髓检查MDS的诊断要点，对提高MDS的诊断率有一定的价值。1 病历摘要 患者，男，41岁，农民。周身乏力、发冷、发热约7日，面色苍白5日于1999年3月入院。查体：T36.4℃、P98/min、R20/min、BP14/8kPa，神志清楚，精神差，慢性贫血貌，全身皮肤粘膜苍白，无光泽，无黄疸，无皮下出血点及蜘蛛痣，浅表淋巴结未触及，颈软，无抵抗，两肺呼吸音清，心界不大、心脏听诊正常。腹平软，肝、脾肋下未触及，双下肢无水肿，胸骨无压痛。外周血检查：WBC1.6×109/L，RBC3.26×1012/L，HGB68g/L，PLT153×109/L，W-SCR 0.625，W-LCR 0.375，网织红细胞5.5%，骨髓细胞学检查，骨髓增生活跃，粒红比2∶1。粒系增生活跃，原始粒细胞0.005，早幼粒0.015，中幼粒0.070，幼稚单核0.010，单核细胞0.030，淋巴细胞0.165，红系增生活跃，以中晚幼为主占0.31。晚幼红有成熟障碍的迹象，少量有巨幼样变，全片可见巨核细胞14个，血小板易见。铁染色，外铁++，内铁40%，未见到环形铁粒幼细胞，酸溶血试验阴性，开始溶血0.44%，完全溶血0.32%。糖水试验阴性，肝功能正常。诊断为继发性贫血。经抗贫血治疗效果欠佳，于1999年4月10日出院。6个月后的1999年11月，因发热，心悸加重，皮肤出血点散在再次来诊。做骨穿复查，骨髓增生明显活跃，粒细胞、单核细胞极度增生，红系抑制，幼稚粒细胞和幼稚单核细胞占0.84，呈病理性畸形。诊断：急性粒—单细胞白血病。
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沙利度胺治疗伴髓样化生的骨髓纤维化新进展
伴髓样化生的骨髓纤维化(MMM)系克隆性造血干细胞疾病,对现用姑息性治疗缺乏理想效果.沙利度胺(THAL)具有抗血管新生,抑制肿瘤坏死因子(TNF)-α和粘附分子表达,促进T细胞和自然杀伤细胞和抑制多种细胞因子释放等药理学作用.近已拓展应用于MMM的治疗.迄今国外已有逾200例MMM患者应用THAL的临床报道,显示THAL具有改善贫血,减少或停止输血依赖,增加血小板,缩小脾肿大,改善患者生活质量和体能状态等治疗效果,总反应率28%～75%(中位数59%).小剂量THAL(50mg/d)联用泼尼松(PRED)(0.5mg/kg·d)可增加患者对THAL不良反应的耐受和延续治疗作用.THAL联用泼尼松对MMM的治疗机理尚不十分清楚,但并不直接涉及改善髓内纤维化、血管新生或髓外造血.目前THAL-PRED乃是MMM症状性贫血和血小板减少的第一线治疗.
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原发性骨髓硬化症伴肝脾髓样化生的临床分析
目的探讨原发性骨髓硬化症伴肝脾髓样化生的临床病理特点、诊断及鉴别诊断.方法光镜下进行组织学观察、末梢血及骨髓穿刺涂片检查,并结合文献进行分析.结果肝脾镜下均出现髓外造血灶,灶内细胞成分由有核红细胞、巨核细胞和粒细胞三者以不同比例构成.末梢血涂片:背景见大量血小板,并可见幼粒、幼红细胞.骨髓穿刺:细胞成分稀少的纤维化骨髓组织中含有多数核异形巨核细胞.结论原发性骨髓硬化症伴肝脾髓样化生是一种慢性进行性疾病,病因不清,熟悉这一少见疾病对避免误诊为其他类似性病变具有重要意义.
