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重组人血管内皮抑制素注射液治疗血管免疫母细胞性T 细胞淋巴瘤一例并文献复习
非何杰金淋巴瘤(non-Hodgkin′s lymphoma ,NHL)是来源于淋巴造血系统的肿瘤,其发病部位多样,病理类型繁杂,而且不同的病理类型具有完全不同的生物学行为,每种不同类型的淋巴瘤应看作是独立的疾病。血管免疫母细胞性T 细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T cell lymphoma , AITL)是一种临床上较少见的淋巴瘤类型,大概占淋巴瘤的1%~2%,为侵袭性 T 细胞淋巴瘤的一种,为中高度恶性,临床表现复杂,易误诊,治疗难度较大。目前,血管免疫母T 细胞淋巴瘤仍无标准治疗,为提高对本病的认识及探讨该病的有效治疗方法,现将我科收治的AITL 1例诊治过程报告如下,并对相关文献作复习。
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伴有RS细胞样细胞的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤一例
患者男,70岁.不明原因腹胀2个月余,不易缓解,无明显腹痛,无发热及胸闷.于当地医院行胸腹CT发现左肺下叶感染并左侧胸腔大量积液,纵隔淋巴结稍大,脾大及腹膜后淋巴结广泛肿大,于2005年3月20日入本院.体检发现左上肺可闻及湿啰音,左下肺呼吸音减弱,叩诊实音,右中上腹可触及3 cm×5 cm肿块,边界较清,有压痛,质硬.肝肋下3 cm,脾肋下4 cm,质中,无触痛.全身浅表淋巴结无明显肿大.CT显示腹膜后及腹腔内多发肿大淋巴结,考虑转移可能性大,左侧大量胸腔积液.血常规及骨髓检查均未见明显异常.临床印象:胸腔积液待查,消化道肿瘤?剖腹探查中发现腹腔积液300 ml,腹膜后凹凸不平肿物,取楔形活检.
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原位淋巴瘤研究进展
原位肿瘤是上皮源性的恶性肿瘤发生、发展的早期阶段,生长局限尚未发生浸润.一直以来人们尚未发现淋巴造血组织肿瘤相应的肿瘤前期病变.近期研究表明,与上皮性恶性肿瘤一样,淋巴瘤的发生和发展也是一个多步骤的演进过程,存在相应的肿瘤早期病变.基于对原位滤泡性淋巴瘤(FLIS)和原位套细胞性淋巴瘤的研究,有学者提出了“原位淋巴瘤”(in situ lymphoma)的概念.除此之外,有学者认为结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)、Castleman病来源的淋巴瘤和边缘区淋巴瘤(MZL)也存在对应的局限性病变,可能也属于原位淋巴瘤的范畴.
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血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤骨髓/外周血瘤细胞免疫表型分析
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)是一类以异形T淋巴细胞增生伴显著血管增生,以及滤泡树突状细胞增生为主要表现,为一类来源于成熟T细胞的淋巴瘤[1].过去AITL瘤细胞形态学诊断缺乏特异性的鉴别特征,而近来AITL瘤细胞CD10[2]和CXCL13表达意义的发现为AITL的诊断提供了有力的支持,为了更深入了解AITL瘤细胞的免疫表型特征及发病机制,我们利用流式细胞术分析AITL患者骨髓及外周血有核细胞表面CD分子标志,期望获得更多信息.
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非特殊性外周T细胞性淋巴瘤42例预后分析
在WHO 2001版淋巴瘤分类中,非特殊性外周T细胞淋巴瘤(PTCL-U)是除了大细胞间变性、血管免疫母细胞性、NK/T细胞性、皮肤蕈样霉菌病、皮下脂膜炎样T细胞性、肝脾及肠道T细胞淋巴瘤外的一大类外周T细胞淋巴瘤,可能具有一定的异质性.本研究旨在分析其相关的预后因素.
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1例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤天疱疮的护理
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤较罕见.本病多见于老年人,起病快,约40%发生皮肤损害,多因严重继发性感染而致命[1].我科于2002年12月收治了1例,经化疗一疗程后出现皮肤损害,诊断为副肿瘤性天疱疮,患者出现了复杂的护理问题.经综合护理,收到了满意效果.现介绍如下.
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外周T细胞淋巴瘤的研究进展
外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma,PTCL)是一种多样化的淋巴系统恶性增殖性疾病,起源于胸腺后成熟的T淋巴细胞或NK/T细胞,占非霍奇金淋巴瘤的5%~15%[1],呈现明显的异质性,即临床和病理特点的多样性, WHO分型中将成熟的T细胞与NK/T细胞分为22个亚型[2],其中重要的包括外周T细胞淋巴瘤-非特异型( PTCL-NOS)、血管免疫母细胞性淋巴瘤( AITL)、间变大细胞性淋巴瘤( ALCL)及NK/T细胞淋巴瘤[1]。 PTCL不同亚型之间临床病理特点、风险因素及治疗手段也不相同,尽管人们对外周T细胞淋巴瘤的关注越来越多,但是由于疾病自身的临床病理学特点,在治疗方面仍存在一些局限性,预后仍然比较差,本文就近几年PTCL重要亚型的临床病理特点、预后因素及治疗手段等方面的进展进行着重阐述。
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血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤合并双侧乳糜胸一例
患者女,50岁,因"发热、胸闷、气促15 d"入院.患者自2008年7月14日因受凉出现发热,体温38℃左右,伴胸闷、气促、咳嗽、乏力,无咳痰、胸痛等,7月22日于当地医院就诊,考虑为"结核性胸膜炎",给予异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、乙胺丁醇等治疗,症状无缓解.
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大剂量化疗联合自体造血干细胞移植治疗血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)——欧洲骨髓移植组织(EBMT)淋巴瘤工作组的报告
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(Angioimmunoblastic T-cell lymphoma,AITL)占非霍奇金淋巴瘤1%~2%,传统化疗治疗AITL患者治疗效果较差,仅 50%的患者可以获得完全缓解,中位生存时间为18个月.本研究是一项回顾性的多中心研究,目的在于评估大剂量化疗联合自体造血干细胞移植在AITL治疗中的疗效.
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外周T细胞性淋巴瘤药物治疗进展
2001年颁布的WHO淋巴肿瘤新分类认为外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma, PTCL)是来源于胸腺不同阶段的T细胞、生物学行为及临床表现有明显异质性的一类恶性淋巴肿瘤[1,2].以往的诊治指南很少关注PTCL,由于PTCL的发生率逐年上升,2007年美国国家癌症综合网(NCCN)指南首次列入PTCL.尽管只列入了PTCL-U、ALCL和血管免疫母细胞性淋巴瘤(Angioimmunoblastic T-Cell Lymphoma,AITL)3个亚型,但这也表明西方国家已经开始关注和重视PTCL的诊断和治疗. NCCN指南中,PTCL治疗无论一线或二线都推荐临床试验,反映了目前还没有公认的、比较理想的药物治疗方案.许多新药临床试验正在进行中,预期通过设计良好的临床试验能够找到较为理想的治疗PTCL的治疗方案.
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血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤25例临床特征及预后分析
目的 总结血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)的临床特点并探讨其预后因素.方法 收集1994年6月-2010年6月诊治的25例AITL患者的临床资料及随访信息,进行生存分析.结果 患者男女比例为2.6∶1,中位年龄54岁.患者起病时均有淋巴结肿大,诊断时80.0%(20/25)为Ⅲ/Ⅳ期,60.0%(15/25)伴有全身症状.血清β2微球蛋白升高和血清乳酸脱氢酶升高分别为44.0%(11/25)和32.0%(8/25).全组患者以含蒽环类药物的联合化疗治疗为主.化疗后可评价疗效24例,完全缓解33.3%(8/24)、部分缓解29.2%(7/24)、稳定4.2%(1/24)、进展33.3%(8/24).治疗后1、3、5年无病生存与总生存率分别为28.0%、24.0%和24.0%与72.0%、44.0%和32.0%.单因素分析结果,Ann-Arbor分期Ⅰ/Ⅱ期患者和联合化疗达到完全缓解的患者总生存期和无病生存期显著延长(P<0.05),女性总生存优于男性(P<0.05),但无病生存差异无统计学意义(P>0.05),国际预后指数(IPI)与生存无显著相关(r=-0.365,P>0.05).结论 AITL以老年、晚期患者多见,预后差.Ann-Arbor分期Ⅰ/Ⅱ期和初始联合化疗可达到完全缓解,改善预后.
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CHOP方案治疗血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤9例分析
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angio–immunoblastic T–cell lymphoma)是近年来研究确定的一种特殊类型的淋巴瘤,对其治疗及疗效研究甚少,现将我院血液科1994~ 2001年间确诊的9例患者的治疗方法及效果报道如下.
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CXCL13:一个血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤新的诊断标记
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血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤2例并文献分析
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T cell lymphoma.ATTL)是临床中一种较罕见的侵袭性T细胞淋巴瘤.早期患者常缺乏典型的临床症状,与结核性胸膜炎、腹膜炎,结核性淋巴结炎相似,易被误诊、漏诊.现对我科2006年7月~2010年11月收治的2例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤患者的病例报告如下,并进行文献分析.
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血管免疫母细胞性淋巴结病1例报告
血管免疫母细胞性淋巴结病(Angimmunoblastic lymphadcno pathy with dysprroteineeoda,AILD)是一种临床罕见、病因不明、全球散发的淋巴组织增生性疾病.现报道我科收治的AILD1 1例,并作简要文献复习.
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儿童血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床分析
目的通过对6例儿童血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)临床表现的分析,为儿童AITL的诊断和治疗提供依据.方法回顾性分析近10年收治的6例AITL住院患者的各项临床资料.结果 AITL临床表现以发热、皮疹、肝脾淋巴结肿大,贫血和高丙种球蛋白血症为特点,病理学形态表现为所谓的三联征,免疫表型T、B淋巴细胞均有表达,以T为主.结论该病具有较高的恶性程度,其确诊靠淋巴结活检,预后个体差异较大,其预后与成人的差异性值得探讨,治疗上宜根据病情选用个体化的治疗方法.
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血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤1例
患者,男,75岁,住院号:283917.于2004年起反复全身出现大片不规则红斑伴瘙痒.于2005年9月发现腹股沟和淋巴结肿大.2005年12月无明显诱因双下肢起红斑伴瘙痒,诊断为"慢性荨麻疹",给予开瑞坦等治疗.2007年1月6日因咽痛、咳嗽伴黄痰,服用感冒通、西力欣、阿莫西林后出现全身大片不规则红斑,伴有瘙痒,疑为药物过敏给予氢化可的松琥珀酸钠、维生素C等药物治疗,红斑好转,但出现双下肢遍布紫癜,部分皮下大片紫色斑块,不高出皮面,压不褪色.