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1例副肿瘤性天疱疮术后伤口裂开患者的护理
患者女，39岁，主诉：“反复口腔、外阴溃疡3月余，全身皮疹半日，加重3d”。于2010年5月5日收入北京大学第一医院皮肤科。患者2010年2月无意间咬破颊黏膜出现口腔溃疡，疼痛明显，外用药物及口服维生素C效果欠佳，溃疡反复、加重，渐累及双侧黏膜。1月余前面部及眼周出现红斑，口唇发干，继而口唇、外阴等部位出现糜烂，溃疡。20d前于外院以“白塞氏综合征”予甲泼尼龙琥珀酸钠，沙利度胺，秋水仙碱等治疗效果欠佳出院。
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1例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤天疱疮的护理
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤较罕见.本病多见于老年人,起病快,约40%发生皮肤损害,多因严重继发性感染而致命[1].我科于2002年12月收治了1例,经化疗一疗程后出现皮肤损害,诊断为副肿瘤性天疱疮,患者出现了复杂的护理问题.经综合护理,收到了满意效果.现介绍如下.
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副肿瘤性天疱疮原发肿瘤的临床病理及超声表现
目的 探讨副肿瘤性天疱疮原发肿瘤的临床病理及超声表现,以提高对本病超声图像特征的认识及早期诊断率.资料与方法 回顾性分析经免疫学检查及病理确诊的11例副肿瘤性天疱疮患者,分析其临床病理及超声图像特征.结果 11例患者中,5例Castleman病,3例滤泡树突状细胞肉瘤,2例B细胞性非霍奇金淋巴瘤,l例炎性肌纤维母细胞瘤.超声显示Castleman病、滤泡树突状细胞肉瘤及炎性肌纤维母细胞瘤均呈形态规则或分叶状低回声肿块,9例中7例病灶表现为回声不均匀;B细胞性非霍奇金淋巴瘤显示为特异性,形态规则、回声极低较均匀.5例Castleman病中4例边界清晰,3例内部回声不均匀,散在细条状高回声,1例伴有病灶内部钙化灶;3例滤泡树突状细胞肉瘤均表现为回声不均匀,散在粗细不等的条状高回声,2例边界不清,2例伴钙化灶;1例炎性肌纤维母细胞瘤表现为低回声背景上的散在细条状高回声.彩色多普勒血流显像示10例病灶血流丰富,呈周边粗大环绕血流伴内部穿支血流的模式.结论 由于副肿瘤性天疱疮不同类型原发肿瘤的超声图像具有共同特点,超声检查对病灶的早期发现可以为临床诊断提供重要依据.
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腹膜后Castleman病伴副肿瘤天疱疮的临床特征及外科治疗
目的探讨腹膜后Castleman病伴副肿瘤性天疱疮(PNP)的临床特征及外科治疗方法.方法回顾性分析手术病理证实的7例腹膜后Castleman病伴PNP患者的临床、实验室、病理及影像学特点,评价手术治疗效果.结果 7例患者初诊症状均符合PNP,经临床检查发现腹膜后肿瘤,均经手术切除病理证实为Castlem an病,1例患者术后复发,再次手术切除.肿瘤切除术后PNP症状消失或改善.结论腹膜后Castleman病伴PNP具有独特临床特征,手术切除肿瘤是惟一有效的治疗方法.
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腹膜后局限性Castleman病20例临床诊治及预后分析
目的 探讨腹膜后局限性Castleman病的临床特征、诊治策略及影响预后的因素,提高伴副肿瘤性天疱疮(PNP)的Castleman病的诊治水平.方法 回顾性分析1993年1月至2009年5月在北京大学第一医院普通外科接受手术治疗的20例腹膜后Castleman病患者的临床资料,并将13例腹膜后Castleman病伴PNP患者的临床资料与同期7例单纯腹膜后Castleman病患者进行比较,分析两者在发病特点、部位、实验室检查、手术策略、病理特征及外科治疗效果的不同.结果 (1)本组腹膜后Castleman病多见于中青年(中位年龄36岁),发病部位多位于肾旁(14/20,70%)及髂窝(4/20,20%),左侧腹膜后多见,病理分型以透明血管型为主,腹膜后Castleman病合并PNP组的性别、年龄、肿瘤发病部位、大小及病理分型与单纯腹膜后Castleman病组无明显区别(P>0.05);(2)本组腹膜后Castleman病合并PNP患者较易合并闭塞性细支气管炎(8/13),有血清肿瘤标志物癌胚抗原或CA242升高现象(3/8);(3)本组腹膜后Castleman病常有包膜,与邻近脏器边界清晰,手术较为容易,但合并PNP的腹膜后Castleman病的生物学行为有恶性倾向及伴发子灶特征,有侵及邻近血管及术后局部复发可能;(4)Kaplan-Meier及Log-Rank生存分析显示,腹膜后Castleman病合并PNP患者5年生存率为42.8%,平均生存时间30个月,明显低于单纯腹膜后Castleman病组(P<0.05),是否合并闭塞性细支气管炎以及肿瘤能否根治切除是影响腹膜后Castleman病患者预后的重要因素.结论 腹膜后Castleman病伴PNP具有独特的临床特征,早期诊断和切除肿瘤、及时终止致病抗体的产生,是成功治愈的关键.
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腹部局限性Castleman病副肿瘤性天疱疮八例临床分析
目的探讨腹部局限性Castleman病副肿瘤性天疱疮的临床表现和临床治疗方法. 方法对我院收治的8例伴有腹部局限性Castleman病的副肿瘤性天疱疮患者的临床资料进行分析,探讨该病的临床和病理特征,总结其外科治疗效果.结果 8例患者均有典型天疱疮皮肤损害,伴有难治性口唇黏膜溃疡、糜烂;病理改变表现为表皮内疱、基底细胞液化变性,表皮内散在坏死的角质形成细胞及真皮浅层以淋巴细胞浸润为主.8例患者CT检查均发现内脏单发肿瘤.5例出现阻塞性细支气管炎.所有患者常规激素治疗无效,肿瘤切除后药物治疗1～2个月皮肤及黏膜损害治愈,肺部病变缓解,切除的肿瘤位于腹膜后,病理改变符合Castleman病.结论腹部局限性Castleman病副肿瘤性天疱疮是一罕见疾病,发现和切除合并的内脏肿瘤是治疗的关键.
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小儿副肿瘤性天疱疮一例
患儿女,13岁,于2004年6月26日以"口腔溃疡2个月,全身皮疹1个月,发热3天"为主诉入院.2个月前出现口腔溃疡,牙龈红肿,疼痛,1个月前出现头面部、颈部、躯干、四肢片状红斑,大小不等,在部分红斑的基础上出现水疱、糜烂,口腔溃疡加重,双侧眼睑红肿,手指、足趾远端呈紫红色,疼痛,在外院拟诊"溃疡性口炎" 、"药疹" 、"过敏性皮疹"及"变态反应性疾病"等,给予多种药物,包括西药、中药治疗无好转而求诊我院.家族中无类似病史及遗传性疾病.
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16例副肿瘤性天疱疮/副肿瘤性自身免疫多器官综合征临床资料的回顾性分析
目的：研究副肿瘤天疱疮（PNP）/副肿瘤性自身免疫多器官综合征（PAMS）的临床特点。方法回顾性总结我院2013年7月至2004年1月收治的16例PNP/PAMS患者的临床表现、组织病理及免疫学特征、治疗及预后情况。结果多形性皮肤黏膜损害为其主要临床表现，7例患者存在闭塞性细支气管炎或呼吸衰竭。组织病理显示，基底层上棘层松解、基底细胞液化变性及角化形成细胞坏死。直接及间接免疫荧光显示，自身抗体沉积于棘细胞间和（或）基底膜带。15例患者伴发血液系统肿瘤，其中Castleman病常见。大剂量糖皮质激素联合免疫调节剂对控制症状有一定作用，而手术切除肿瘤与疾病转归相关。结论 PNP/PAMS具有特殊的临床、组织病理及免疫学表现，早期诊断、手术切除肿瘤、联合糖皮质激素等药物是治疗PNP/PAMS的关键。
关键词： 副肿瘤性天疱疮 副肿瘤性自身免疫多器官综合征 -
7例副肿瘤性天疱疮临床分析
目的 明确副肿瘤性天疱疮的临床特点、治疗方法及预后.方法 回顾分析我院2008年到2013年间收治的副肿瘤性天疱疮患者7例,分析其临床表现、伴随的肿瘤及组织病理学特点和实验室检查、治疗方法及预后.结果 所有患者均有严重的黏膜损害,以口腔黏膜损害为突出表现,皮损以多形红斑、扁平苔藓样皮损和大疱常见,常见的特征性组织病理学为界面皮炎和凋亡的角质形成细胞.7例患者均为内脏单发肿瘤,其中以Castleman病常见(n=6),胸腺瘤(n=1).其中3例死亡,1例手术后死于肺部感染,1例因自行停药而死亡,1例手术前死于败血症和严重复杂的多部位感染.手术后存活4例,长已达5年以上,出现阻塞性细支气管炎仍未完全缓解;l例于手术后2年痊愈停药;另2例仍在口服泼尼松治疗.结论 Castleman病是该组患者常见的伴发肿瘤,及早发现并切除肿瘤是关键措施,手术前后的正确处理可提高其生存率.
关键词： Castleman病 副肿瘤性天疱疮 治疗 -
副肿瘤性天疱疮
副肿瘤性天疱疮(paraneoplastic pemphigus,PNP)是一种少见的自身免疫性大疱性疾病.口腔粘膜、皮肤病损呈多形性表现,同时伴有多种良性或恶性肿瘤.本文从该病的临床表现、免疫组织病理及诊断治疗的新进展作一综述.
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副肿瘤性天疱疮误诊为增殖型天疱疮1例
目的：报告1例副肿瘤性天疱疮。男性患者，22岁。因“口腔反复出现水疱、溃疡伴疼痛半年，起赘生物半月余”就诊。专科检查：口腔内见多处绿豆至蚕豆大小的淡红色糜烂面；口腔内右下唇部见数个突出于黏膜表面的赘生物，基底暗红，顶部色白，质软。下嘴唇可见糜烂结痂。方法胸部增强CT检查示：左侧腋窝多个大小不等卵圆形肿块，考虑系神经类肿瘤可能。外科手术切除一5 cm×4 cm×3 cm大质软完整包块，组织病理检查示：成熟的淋巴细胞增生，间质纤维及血管增生，部分小血管透明变性，不排除巨大淋巴结增殖症。结合临床表现，诊断为副肿瘤性天疱疮。术后应用糖皮质激素治疗后皮损好转。结果因本病例皮损发于口腔，早期结合病理检查，仅诊断为增殖型天疱疮。后患者病情反复，再次行体格检查后切除腋下肿块，组织病理切片明确诊断，临床治愈。结论反复体格检查、早期诊断、早期治疗才是治疗本病的关键，值得临床借鉴。
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副肿瘤性天疱疮患者的脱发机制
目的探讨副肿瘤性天疱疮(PNP)患者血清中抗桥粒芯蛋白(DSG)抗体与头皮脱发之间的关系.方法收集我科收治的2例PNP,2例大疱性类天疱疮患者和5例正常人血清,及2例正常人头皮组织.采用酶联免疫吸附(ELISA)方法检测PNP患者血清中DSG 1和3抗体水平,间接免疫荧光法检测PNP患者血清与正常人头皮毛囊结合情况,同时采用正常人血清和大疱性类天疱疮患者血清作对照.结果2例PNP患者中,有1例抗DSG 3抗体强阳性,抗DSG1抗体弱阳性;另1例患者两种抗体均为阴性.2例患者血清均可与正常人头皮毛囊结合,表皮细胞间和毛囊的外毛跟鞘均可见荧光信号.大疱性类天疱疮患者血清只能与表皮基底膜带结合,正常人血清在基底膜带、表皮细胞间和毛囊均无任何荧光信号.结论PNP患者出现脱发可能与患者血清中抗DSG3抗体水平有关.
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副肿瘤性天疱疮的基础与临床研究
副肿瘤性天疱疮(PNP)是一种自身免疫性大疱性皮肤病,常伴发肿瘤.临床表现为严重的黏膜糜烂和多形性皮肤损害.PNP的主要病理学特点为表皮基底细胞层上棘细胞松解性水疱及个别坏死的角质形成细胞.患者血清中可存在致病性的自身抗体,其产生与伴发的肿瘤有关.早期诊断及手术及时切除肿瘤是成功治疗的关键.
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1例腹膜后肿瘤伴副肿瘤性天疱疮的护理
目的:探讨副肿瘤性天疱疮患者治疗过程中的护理.方法:根据患者特殊的病情采取可行的护理措施,对护理效果进行评估.结果:经适当的治疗和有效的护理,患者病情恢复良好,康复出院.结论:针对患者的心理特点和特殊症状采取恰当的护理措施,有利于症状的减轻.
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Castleman病和副肿瘤性天疱疮相关性闭塞性细支气管炎
目的 提高对Castleman病和副肿瘤性天疱疮(PNP)相关性闭塞性细支气管炎(OB)的认识.方法 对1例Castleman病合并PNP和OB患者的临床资料进行分析,并结合相关文献进行复习.结果 患者女性,54岁,主因“口腔溃疡3个月,咳嗽2个月,加重伴气短1个月”而入我院.肺功能显示严重的阻塞性通气功能障碍,支气管舒张试验阴性,肺弥散功能正常.X线胸片未见异常,胸部HRCT显示两肺密度不均匀,呈“马赛克样”分布.腹部CT显示盆腔腹膜后肿物,增强扫描肿物明显强化.口腔黏膜活检诊断为PNP,气管镜透壁肺活检显示细支气管管壁瘢痕组织形成,管腔狭窄及闭塞,诊断为OB;盆腔肿物手术切除后病理诊断为透明血管型Castleman病.在糖皮质激素治疗的基础上,予阿奇霉素口服、布地奈德/福莫特罗和噻托溴铵吸入剂等治疗.随访2年患者病情稳定.结论 OB是伴有PNP的Castleman病的少见而严重的合并症,早期完全切除肿瘤、长期应用糖皮质激素、长效支气管扩张剂及大环内酯类药物等综合治疗将有助于改善预后.
关键词： Castleman病 副肿瘤性天疱疮 闭塞性细支气管 -
副肿瘤性天疱疮患者人类白细胞抗原-Ⅱ类基因易感性研究
目的 寻找中国汉族副肿瘤性天疱疮(paraneolastic pemphigus,PNP)患者是否存在HLA-Ⅱ类易感基因.方法 共收入PNP患者19例作为研究对象,采用颜色标记的序列特异性寡核苷酸技术(SSOP)对其HLA-DRB1, DQB1位点进行分型,并与正常人资料进行对比,并进行统计学处理.结果 PNP患者中HLA-DQB1*0301,DRB1*08 和 DRB1*11等的基因频率高于正常人群组,但经过组间校正后,校正的Pc值＞0.05,2组间差异无统计学意义.结论 19例PNP患者中未发现HLA-Ⅱ类易感基因.
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Castleman病伴副肿瘤性天疱疮盆腔肿瘤切除术麻醉体会
Castleman病伴发副肿瘤性天疱疮(PNP)是一种较罕见的疾病,本文对1例成功实施了麻醉并手术的该病病例结合文献总结报告如下.
关键词： Castleman病 副肿瘤性天疱疮 -
1例副肿瘤性天疱疮病人PICC导管的中西医结合护理
副肿瘤性天疱疮(paraneoplastic pemphigus,PNP)于1990年由Anhalt等[1]正式提出,是一种与自身免疫相关的发生于皮肤黏膜的大疱性皮肤病,PNP多伴随潜在良性或恶性肿瘤,临床表现可见疼痛性黏膜糜烂和多形性皮损,主要好发于口腔、外阴黏膜等部位[2-3].我院肿瘤外科于2017年3月收治1例食管癌并发副肿瘤性天疱疮病人,病人经外周静脉置入中心静脉导管(PICC)穿刺点周围有较为密集的脓疱与糜烂面,为预防病人因皮损发生导管相关性血流感染,我科护理人员针对性地对病人PICC管路进行强化维护,同时将中药涂抹应用于维护中,经过3周(24 d)的维护,病人未发生继发性感染,且PICC穿刺点周围皮肤皮损感染得到了有效控制.现报告如下.
关键词： 副肿瘤性天疱疮 经外周静脉置入中心静脉导管 中西医结合护理 导管 -
腹膜后Castleman瘤伴副肿瘤性天疱疮2例
副肿瘤性天疱疮(paraneoplastic pemphigus,PNP)是以黏膜损害(尤其是口腔黏膜广泛糜烂),皮肤出现多形性皮损,且并发肿瘤为特征.Castleman瘤(又称血管滤泡型淋巴组织增生或巨大淋巴结增生症)伴发PNP少见,我院近期收治2例.报告如下.
关键词： 副肿瘤性天疱疮 Castleman瘤 闭塞性细支气管炎 -
巨大淋巴结增生症2例并文献复习
巨大淋巴结增生症(Castleman's disease,CD)是一种罕见的原因不明的淋巴结增生性疾病,发生于淋巴结内或结外存在淋巴组织的部位.临床上容易误诊.本文通过回顾性分析有影像资料并经病理证实的2例Castleman病患者,重在认识该病的影像特点,减少该病的影像误诊.1 临床资料病例1患者,女,63岁,主因颈部无痛性淋巴结肿大2年,明显增大1年余,伴发热、左上腹部疼痛10 d入院,B超发现腹部包块,初诊副肿瘤性天疱疮.
