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神经纤维瘤病1家系报告并文献复习
神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)是神经皮肤综合征中相对较常见的类型之一,该综合征是指一些起源于外胚层的组织和器官发育异常的病,特别是神经、皮肤和眼睛的异常,有时也波及中胚层或内胚层.到目前为止,其包括的病已有40余种[1],但临床均较少见.本文报告1家系神经纤维瘤病并结合文献复习,讨论该病的诊断、治疗及预后.
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翼状胬肉切除术后应用易贝眼水临床观察
易贝是一种碱性成纤维细胞生长因子,对来源于中胚层和外胚层的组织具有促进修复和再生的作用,对角膜上皮的再生,角膜基层和内皮层的修层均有促进作用,是一种上皮细胞代谢促进剂.自2001年1月作者将其用于翼状胬肉切除术后,疗效显著,现报道如下.
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神经纤维瘤病1家系报告并文献复习
神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)是神经皮肤综合征中相对较常见的类型之一,该综合征是指一些起源于外胚层的组织和器官发育异常的病,特别是神经、皮肤和眼睛的异常,有时也波及中胚层或内胚层.到目前为止,其包括的病已有40余种[1],但临床均较少见.本文报告1家系神经纤维瘤病并结合文献复习,讨论该病的诊断、治疗及预后.
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打水光针就是微整形,要去正规医院
水光针,需每6~ 9个月注射一个疗程水光针注射近几年来一直都占据着美容“新宠”的宝座.很多医生把它称为中胚层疗法或者美塑疗法,这是根据我们皮肤分化来源起的名字.受精卯形成后,受精卵在子宫不断分裂增多,终形成胚胎,胚胎形成三个胚层——内胚层、中胚层、外胚层,我们的皮肤是由外胚层和中胚层分化来的,皮肤分表皮和真皮,表皮由外胚层分化而来,真皮由中胚层分化而来,水光针注射到真皮层,所以叫中胚层疗法.这种疗法由1952年法国医生麦克·皮斯特提出的中胚层疗法发展而来.皮斯特的理论逻辑是,中胚层疗法护肤吸收率是普通涂抹护肤吸收率的6000倍以上,这也可以用来解释为什么水光针能解决真皮层缺少水分的问题.
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神经皮肤综合征13例临床分析
神经皮肤综合征(neurocutaneous syndrome,NCS)是由外胚层组织器官发育所致.病变累及神经系统(脑及周围神经)皮肤及其他内脏,通常称为斑痣性错构病或先天性斑痣病[1].
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恶性外胚层间叶瘤临床病理观察
目的 报道1例罕见的发生于项背部的恶性外胚层间叶瘤.方法 复习相关文献,讨论恶性外胚层间叶瘤的临床表现、组织学特征、治疗和预后.结果 患儿男性,6岁.肿块组织学显示神经源标记的小圆形、卵圆形细胞和肌源标记的梭形细胞.治疗以手术切除为主,辅以化疗.结论 恶性外胚层问叶瘤常发生于小儿,可能起源于外胚层、中胚层或迁徙而来的神经嵴组织.肿瘤由间叶和神经外胚层两种成分组成,需与横纹肌肉瘤、Ewing肉瘤/PNET、神经肌迷芽瘤、恶性蝾螈瘤、畸胎瘤、肾母细胞瘤及小儿腹腔内纤维组织增生性小细胞肿瘤相鉴别,综合治疗可改善预后.
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儿童外阴恶性外胚层间叶瘤一例
患儿女,1岁10个月,出生后发现外阴部包块于2008年10月入院.体检:在左外阴部发现一包块,境界清楚,无疼痛.随行包快切除术,手术见表皮一直径约3 cm包块,境界清楚,与周围组织无明显粘连.
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人类羊膜细胞的神经生物学特性研究现状
羊膜位于胎儿绒毛膜的表面,为光滑、无血管、无神经、无淋巴的透明薄膜,厚约0.02-0.50mm,由羊膜上皮细胞、基底膜和基质组成.形成于原肠胚之前的受精第8天,羊膜组织细胞保持有前原肠胚胚胎细胞的可塑性,羊膜组织主要由来源于外胚层的羊膜上皮(amniotic epithelial cells,AECs)和来源于中胚层的羊膜间充质(amniotic mesenchyme cells,AMCs)两类细胞组成[1],羊膜上皮细胞具有三种胚原基层细胞的分化潜能,内胚层、中胚层和外胚层[2].神经发育生物学研究认为神经发生早期,羊膜组织直接与神经上皮联系,向羊水中释放神经递质及神经营养因子,在神经系统发育过程中起着重要作用.由于羊膜组织是来源于胎儿的产物,暴露于母体免疫系统监视下,AECs表面人类白细胞抗原DR遗传座位(human leucocyte antigen-DR,HLA-DR)低表达,不表达HLA-A,B,C抗原[3],此外,羊膜组织系产后废弃物无伦理学问题;羊膜组织细胞来源充分,具有神经细胞的神经生物学特点和功能,利用上述优势使羊膜组织细胞有望成为再生医学领域的可靠细胞来源,开展细胞移植治疗神经系统退行性疾病和外伤性神经损伤.
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8例斑痣性错构瘤病误诊为脑囊虫病分析
斑痣性错构瘤病也称神经皮肤综合征,是一组源于外胚层组织和器官发育异常的先天性疾病.独特的皮肤损害、畸形和神经系统肿瘤是本病的特征性表现,心脏、肺、肾脏、胃肠道和骨骼也可受累,表现为多系统、多器官形态及功能异常[1].
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I型神经纤维瘤病并巨肢畸形1例
神经纤维瘤病(Neurofibromatosis,NF)又称为Von Recklinghauson病,由德国医生Von Recklinghauson首先提出并详细阐述的一种常染色体显性遗传病,由外胚层及中胚层发育障碍所致,主要表现为神经嵴细胞的异常增生[1],可分为NF1和NF2型[2]两种.我们收治1例I型神经纤维瘤病合并右前臂右手巨肢畸形,现报告如下.
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神经纤维瘤病
1概论神经纤维瘤病属神经皮肤综合征或斑痣性错构瘤病.1882年Von Rocklinghausen首先报告本病是发生于神经干或神经纤维上的肿瘤,故名Von Rocklinghausen病.以后,Payne提出中外胚层接合处的胚胎学发育障碍是本病的病因,Thomson确定本病的遗传性质.现一致认为神经皮肤综合征发生在胚胎2~4月神经元增殖、组织发生和分化阶段,为外胚层的组织发育异常,特征为未分化胚叶成分肿瘤、肿瘤样病灶和色素斑或起源于外胚层组织的血管瘤,主要累及皮肤、周围神经和中枢神经系统.
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羊膜上皮细胞与肝病
人羊膜上皮细胞(human amniotic epithelial stem cells,hAECs)来自人的羊膜,呈上皮样结构单层排列生长在面向羊水的一面,hAECs来源于早期胚胎外胚层,大部分为单层立方和柱状上皮细胞,其主要功能是参与羊水的形成和传递,还能合成、分泌和形成基底膜和细胞外间质成分.近年来研究证实hAECs具有部分胚胎干细胞特性,可分化为3个胚层不同类型的细胞;而且hAECs免疫原性低、有抗炎作用并可分泌多种促生长、抗凋亡等活性因子;移植后无致瘤性和排斥反应[1-2];来源广泛、不受伦理限制,因此hAECs在再生医学上有广阔的应用前景.本文对hAECs的干细胞特性及其在肝病方面的实验研究进展做简要回顾,以期为hAECs在再生性治疗中的应用提供理论依据.
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间充质干细胞迁移的研究进展
骨髓中主要包括两种多能干细胞,即造血干细胞(hemato-poietic cell,HSC)和非造血干细胞,后者中以间充质干细胞(mes-encbymal stem cell,MSC)为主.MSC具有自我增殖和多向分化的潜能,特定条件下可分化为中胚层和外胚层细胞,如成骨细胞、软骨细胞、脂肪细胞、心肌细胞、神经细胞等.
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p63基因研究进展
p63是近年发现的p53家族成员之一,由于启动子的不同和3'端剪切方式的不同,p63基因可编码多种具有不同活性的异构体,可分成两大类:具有反式激活区的TA异构体和N末端截短的△N异构体.TA异构体具有p53样活性诱导细胞周期停滞和凋亡,△N异构体则抑制p53的功能促进转化细胞的生长.p63主要在各种上皮组织的发育、分化和形态发生上起重要作用,对于胚胎形成过程中外胚层的发育具有重要的意义,在肿瘤发生中更多的是致癌作用而不是抑癌作用.
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表皮干细胞生物学特性的研究进展
皮肤作为保护人体的天然屏障,在避免机体水分大量丢失、维持机体体温恒定、抵抗微生物感染、减少机械损伤中均具有重要作用,并且具有终生动态保持自身结构状态稳定的能力。皮肤结构由表及里依次为表皮、真皮、皮下组织及其附属器官。表皮干细胞(epidermal stem cells,ESCs)是来源于胚胎外胚层的特异性干细胞,能分化为皮肤各层组织,从而使表皮始终处于持续不断的增殖、分化、凋亡状态,保证表皮组织结构的完整和动态平衡。此外,ESCs 作为创面修复的特异性干细胞,在皮肤及其附属器官的修复、改建过程中具有重要作用[1]。有关ESCs生物学特性的研究已有很多报道,现将近年来研究进展综述如下。
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表皮干细胞表面标志物的研究进展
表皮干细胞(epidermal stem cells,ESCs)是来源于胚胎外胚层的皮肤组织的专能干细胞,可以分化成各种表皮细胞,使表皮始终处于持续的增殖、分化、脱落、消亡状态,大约每月更新一次,并且增殖与消亡的速度保持大致平衡,从而保证了皮肤形态和功能的完整性.
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家族性嗜铬细胞瘤的研究进展
嗜铬细胞瘤来源于神经嵴,属APUD系列,起源于外胚层母细胞,嗜铬细胞瘤既可发生在肾上腺内,又可发生在神经节丰富的身体其他部位,常见于肾及肾上腺周围、腹主动脉两旁、输尿管末端的膀胱壁、胸腔、心肌、颈动脉体积颅脑等处.家族性嗜铬细胞瘤是嗜铬细胞瘤的一种特殊类型,系常染色体显性遗传病,具有较高的外显率.据报道家族性嗜铬细胞瘤约占嗜铬细胞瘤的6%~10%,多为双侧多发或两个以上的内分泌腺受累,发病年龄较早,常见于儿童;双侧性嗜铬细胞瘤中约50%为家族性,同一家族的发病成员其发病年龄和肿瘤部位往往相同.
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眼眶胆脂瘤3例
眼眶先天胆脂瘤发病率较低,是在胚胎发育中由于外胚层组织异位,逐渐生长堆积而成.本病病变隐匿,早期缺乏特异性症状.我科近年收治3例眼眶胆脂瘤病人,报道如下.
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神经纤维瘤病性颈椎后凸1例报告
神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)是一种较为常见的神经系统遗传性疾病,涉及人体的外胚层及间充质组织,儿童及成年人均可发生.按照Riccardi的分类[1],神经纤维瘤病分为8个类型.
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间充质干细胞应用现状及展望
间充质干细胞(MSC)是一种来源于组织和器官的多向分化潜能的成体干细胞,具有免疫调节、炎症趋化、组织修复功能及低免疫原性等生物学特性,在组织修复与免疫调节中发挥重要作用[1-5].目前,人们已成功地将MSC从骨髓、胎盘、脂肪组织、脐带血、肝脏等组织器官中培养出来.在正常动物中,MSC经静脉输注入体内首先移至骨髓;当发生炎症时,炎症部位组织细胞释放大量趋化因子,介导MSC趋化至炎症部位而发挥作用[5-7].MSC具有很好的重塑性,可以诱导出外胚层和内胚层的组织细胞,发挥组织修复作用[8].有研究表明,MSC应用时既不需要进行主要组织相容性复合体(major histocompatibilitycomplex,MHC)匹配,也不需要应用免疫抑制剂[1-4,9-10].