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桥小脑角区表皮样囊肿的MR诊断价值
颅内表皮样囊肿是胚胎发育过程中外胚层残余组织异位所致,约占颅内肿瘤的0.2%~1.8%[1],可发生于颅内任何部位,但多在颅内中线部位呈伸展性向脑池内或蛛网膜下腔蔓延,也常见于脑室内.桥小脑角是常见的发病部位[2].CT及常规MRI检查(包括增强扫描),其密度及信号类似脑脊液,不易与脑脊液区分,且术前对其边界及浸润较难确定,因此如何使用正确的MR扫描序列来帮助其定位、定性成为成为值得探讨的问题.现对本院近年来搜集的8例患者作一分析.
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结节性硬化症并肺脓肿、乳糜胸报告1例并文献复习
结节性硬化症:又称结节性脑硬化、Bourneville病,亦称斑痣性错构瘤病,是一种常染色体显性遗传性疾病[1],起源于外胚层的器官发育异常所致,病变累及神经系统、皮肤和眼,也可累及中胚层、内胚层器官如心、肺、骨、肾和胃肠等[2]。临床以面部皮脂腺瘤、癫痫发作及智能减退为特征[3]。影像学表现为肺部可见多发结节状高密度影,头颅 CT 可见多发硬结及钙化[4]。因本病发病率低,诊断困难,临床误诊率较高。现就兰州军区兰州总医院呼吸内科收治的一例结节性硬化症并肺脓肿患者报告如下。
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皮样囊肿15例临床分析
皮样囊肿是一种先天性疾病,系面部胚胎性裂隙,连合处外胚层上皮残余发展形成.我科自1995年~1999年共收治15例,复习整理,将本组病例通过分析如下.
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肾上腺原始神经外胚层肿瘤二例诊治分析并文献复习
目的 探讨国内外肾上腺原始神经外胚层肿瘤(PNET)的诊断和治疗.方法 回顾性分析桐乡市中医医院诊治的2例肾上腺PNET患者的临床资料,并结合相关国内外文献探讨其诊断和治疗方法.结果 B超、CT检查示两例患者肾上腺区边界不清的囊实性软组织肿块,大直径分别约3 cm和15 cm.2例患者均行手术治疗.术后病理及免疫组化确诊为肾上腺PNET.患者1尚无肿瘤复发证据.患者2随访3个月后发现腹膜后广泛淋巴结转移.6个月后死亡.结论 肾上腺PNET临床罕见,恶性程度高且预后不良,确诊主要依靠病理和免疫组化,治疗提倡多手段综合治疗.
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牙齿发育生物学的研究进展
器官的发育是一个很复杂的过程,在脊椎动物中,器官的形成通过细胞群与细胞群间的相互作用得以实现,常出现的是上皮与间充质间的相互作用.牙齿的发生和分化即是通过神经脊来源的间充质和外胚层来源的上皮之间持续的相互作用得以实现的.
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小儿先天性巨结肠回流灌肠的护理体会
先天性巨结肠是病变肠壁神经节细胞缺如的一种肠道发育畸形,发病率为1:5000,以男性多见,男:女之比为4∶1,其发生是由于外胚层神经嵴细胞迁移发育过程停顿,使远端肠道(直肠、乙状结肠)肠壁肌间神经丛中神经节细胞缺如,导致肠管持续痉挛,造成功能性肠梗阻,其近端结肠继发扩大.先天性巨结肠的治疗是以手术治疗为主,对诊断尚不肯定或虽已肯定但暂不行手术或行术前准备者,需接受非手术治疗[1].回流灌肠是先天性巨结肠主要的非手术治疗手段,通过反复的将一定量的溶液通过肛管,由肛门经直肠灌入结肠,帮助患儿排出粪便和气体,达到治疗的目的.我科自2010年1月~2011年2月期间,共收治先天性巨结肠患儿19例,均行回流灌肠,取得较好的治疗及术前准备效果,现将具体做法和护理体会报告如下.
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乳腺、涎腺肿瘤中肌上皮细胞的研究进展
肌上皮细胞(myoepithelial cell,MEC)是一种特殊的、具有双重形态及功能特性的细胞,它分布于人的涎腺、乳腺、前列腺、支气管腺体等多种正常组织中[1],围绕腺泡各小导管周围,位于腺上皮与基底膜之间.虽然起源于外胚层,除了具有上皮细胞的特征,还具有平滑肌细胞的某些特点.
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眼眶外上方畸胎瘤1例报告
畸胎瘤是胚胎早期未分化的多功能细胞所产生的一种先天性真性肿瘤.瘤内含有3个胚层的各种组织成份,又称胚芽细胞瘤,是一种混合性肿瘤,其组织成份复杂,各组织成熟程度悬殊,排列紊乱,分述如下:(1)外胚层:此层中出现多的为脑和神经组织,其次为皮肤、皮脂腺和毛囊,而汗腺比较罕见.(2)中胚层:有较丰富的未分化的胚胎性间叶成分和幼稚的软骨,偶可出现骨组织、肌肉组织,多为平滑肌,偶见横纹肌.淋巴样组织,牙胚等亦可出现.(3)内胚层:消化道上皮、呼吸道上皮和唾腺等多见.
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1例左肩部原始外胚层肿瘤切除术的护理
2004年10月,我院收治左肩部原始外胚层肿瘤患者1例,现将围手术期护理体会报告如下.病历资料:患者,男,22岁,农民.因左肩部肿块入院.左肩部肿块5个月时约5cm×3cm×2cm大小,伴轻微疼痛,无红、肿、发热,无盗汗、消瘦,未予处理.
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Cronkhite-Canada综合征的病因、临床特点及诊治研究进展
Cronkhite-Canada综合征(CCS)是罕见的一种特发性非遗传性综合征.CCS的病因尚不明确,可能与自身免疫性因素有关,也可能与感染、劳累、精神紧张等因素有关.胃肠道症状、外胚层改变和胃肠道弥漫性多发性息肉是CCS的主要临床特点.国际上并没有特定的诊断标准和治疗指南,诊断应依据病史、体格检查、内镜检查和病理组织学综合考虑,治疗多以经验性治疗为主,糖皮质激素等免疫抑制剂可使部分患者的病情长期缓解.
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Cronkhite-Canada综合征1例并文献复习
Cronkhite-Canada综合征是一种罕见疾病,病因尚不清楚,以胃肠道多发息肉伴皮肤色素沉着、脱发、指(趾)甲萎缩等为主要特征,目前缺乏特异性治疗方法,主要是对症治疗.
关键词: Cronkhite-Canada综合征 息肉 外胚层 -
136例低尿钙症临床分析
钙是人体极为重要元素之一,血钙过低将导致神经肌肉兴奋性增高及外胚层形成的组织器官营养障碍.尿液中钙的半定量测定在某种程度上反映了机体缺钙情况.现就我们观察的136例低尿钙症报告如下.
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血管生成素和其受体信息通路对血管形成的调节作用
机体的血管形成有血管发生和血管生成2种方式,血管发生(vasculogenesis)是胚胎发育过程中成血管细胞形成原始血管的过程,肺、胰、脾、心、背动脉等内胚层来源器官的大血管形成都来源于血管发生;血管生成(angiogenesis)是原始血管丛或已存在的血管形成新血管的过程,外胚层、中胚层来源器官如脑、肾等的血管化主要经血管生成而形成,血管生成也是成熟机体形成新生血管的唯一方式.近年来发现一种新的信息传导途径,血管生成素(angiopoietins)和其受体Tie2在血管生成中发挥重要的调节作用[1].
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椎管内皮样囊肿伴脊髓脊膜膨出一例
椎管内皮样囊肿系小儿胚胎时期外胚层和中胚层的异位细胞所构成.多合并隐性脊柱裂、我院曾遇伴囊性脊柱裂一例,报告如下.
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儿童椎管内原始神经外胚层肿瘤的诊断与治疗
目的 了解儿童椎管内原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectoderrnal tumor,PNE、)的临床特点及治疗方法,提高对该病的临床诊治水平.方法 回顾性分析2013年1月至2015年12月于我院手术治疗病理确诊的3例原始神经外胚层肿瘤患儿的临床资料,女2例,男1例,年龄分别为6、7、9岁.肌力进行性下降是患几常见的临床表现,术前均进行了增强MRI检查,提示2例病灶位于髓外硬膜下,1例局限于硬膜外.3例患儿均行显微外科手术治疗,其中病灶全切除2例,次全切除1例.术后标本均送病理行免疫组化,1例患儿术后行放化疗.结果 3例患儿术后临床症状均较前缓解,术后病理提示光镜下肿瘤细胞呈现形态均-的小圆细胞,1例可见典型Homer-Wright菊形团结构,2例呈现不典型Homer-Wright菊形团样结构.免疫组织化学检查,1例CD99(-),为中枢型原始神经外胚层肿瘤(cPNET),2例CD99(+),为外周型原始神经外胚层肿瘤(pPNET).随访5~14个月,其中2例死亡,1例术后8个月未见复发.结论 原始神经外胚层肿瘤是一种主要发生于儿童和青少年的罕见小圆细胞恶性肿瘤,预后极差;临床症状不典型,但对于肢体肌力进行性下降并且MRI提示椎管内巨大占位性病变的患儿,需考虑PNET可能.诊断需依靠病理学检查及免疫组化.手术切除肿瘤结合放化疗是目前主要治疗原则.
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小鼠内耳发育的分子生物学研究进展
听基板至听泡再发育成成熟内耳的过程是一个极其复杂的过程,包括外胚层上皮的引导,听囊的初步形成和改建,感觉上皮、非感觉上皮及神经元细胞的分化等过程,终形成精细的迷路.其间多种基因的时间、空间表达精细、准确地控制调节着这一过程.这些基因通过编码转录因子、生长因子、分泌因子或受体蛋白等重要的生物分子,以不同的机制对内耳发育起重要作用.
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小脑半球皮样囊肿一例
颅内皮样囊肿是少见的起源于外胚层的先天性肿瘤,约占全部颅内肿瘤的1% 以下.病变多位于中线部位的硬膜下、硬膜外或脑内,位于后颅窝占2/3,以小脑蚓部、第四脑室及脑池内多见[1].本例发生在右侧小脑半球,比较罕见.
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颅内皮样囊肿的MRI诊断(附3例报告)
颅内皮样囊肿是极其罕见的起源于外胚层的先天性肿瘤,约占颅内原发性肿瘤的0.04%~0.6%[1].本组搜集3例,对其MRI表现进行回顾性分析,并探讨其发生与病理.
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小儿髓内皮样囊肿三例分析
髓内皮样囊肿属先天性肿瘤, 皮肤外胚层剩件包埋于神经沟内发展而成的[1].与表皮样囊肿不同的是皮样囊肿内常有皮肤的各种成分,如皮脂腺、毛囊、毛发等结构.皮样囊肿占颅脑肿瘤的0.04-0.6%,好发年龄为30-40岁,椎管内为20-30%,男性略于女性,好发于中线部位.以腰骶部常见,其次为鞍旁、额底等.
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胎儿畸胎瘤的诊断与治疗
胎儿肿瘤不多见,随着产前超声检查的常规应用及超声技术水平的提高,绝大多数胎儿肿瘤可以在孕第2期末或第3期发现.畸胎瘤是常见的胎儿肿瘤,是由包括内胚层、中胚层和外胚层3个胚层组织来源成分组成的肿瘤.超声检查肿瘤显示为含有实性、囊性或囊实性混合性肿物,通常富含血管,发生的解剖位置包括颅内、口咽、骶尾部、纵膈、腹部和性腺.