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肾上腺皮质髓质混合病变
肾上腺皮质髓质混合病变是指在下丘脑、垂体正常的情况下肾上腺皮质、髓质同时发生肿瘤或增生所致临床肾上腺皮质、髓质内分泌异常综合征.众所周知肾上腺皮质起源于中胚层,肾上腺髓质起源于外胚层,由于起源不同,肾上腺皮质和髓质的病变往往独立发生,如临床常见的皮质醇症、原发性醛固酮增多症以及儿茶酚胺增多症等,而肾上腺皮质和髓质同时病变临床少见.自从Mathison等[1]1969年先报道首例皮质髓质混合瘤后,国内何戎华等1987年也报道一例,一直以来国内外仅有少数个案报告,国内不完全统计迄今报道40余例[2],近年来随着临床病理学的进展,发现率逐渐增多,在肾上腺疾病中占2.8%~12%[3-4].
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绒毛外滋养细胞浸润能力的调节
细胞滋养细胞起源于胚泡的滋养外胚层,是胎盘的主要细胞.妊娠早期,细胞滋养细胞代表着一个异源细胞群,在胚泡植入子宫壁后,其沿两条途经分化,即分化为绒毛滋养细胞(VCTs)和绒毛外滋养细胞(EVTs)[1].其中EVTs是具有浸润能力的滋养细胞. Aplin[2]将其分为浸润型和非浸润型两种亚型.
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母-胎界面滋养细胞生物学特性及功能调控
滋养细胞携带来自胎儿的外胚层抗原,是母-胎界面唯一与母体免疫系统直接接触的胎儿细胞,在母-胎免疫耐受中发挥重要作用.许多产科疾病,如反复自然流产、妊娠高血压综合征(妊高征)及胎儿生长受限[FGR,原名宫内生长迟缓(IUGR)[1]]等,均伴有滋养细胞某些生物学功能的异常.对滋养细胞与母体免疫关系的研究一直是生殖免疫学的热点.以下对滋养细胞的生物学特性及功能调控作一综述.
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脑发育异常与先天性代谢缺陷
先天性代谢缺陷可导致患儿全身多器官系统发育异常,并出现各种复杂的临床表现.由于中枢神经系统在孕期形成,因此代谢中断可导致个体大脑形成不良,孕期第1~第3个月易受影响.人脑的发育在孕期第3至第4周伴随着神经管的出现和闭锁开始,而后者在脊索(初级神经形成)诱导下,由外胚层形成.若初级神经形成中断,可导致严重的神经管缺陷,如颅脊柱裂、无脑畸形、脑膨出及脊膜脊髓膨出.
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原发于胸部的原始神经外胚层瘤二例
例1 男性,25岁.2000年10月因右胸痛就诊我院.无外伤史,血生化检查无异 常.胸片及胸部CT示右侧胸腔大量积液,右侧前胸壁及右侧胸膜可见软组织块影.胸腔穿刺液为血性渗 出液.病理穿刺示小圆细胞恶性肿瘤.免疫组织化学示Vimentin、NSE 、S-100 阳性,CD9 9、UCHL-1、L-26、LCA(leukocyte common antigen)、EMA(epithelial membrane antige n)、CK(cytokeratin)、Syn(syndecan)均为阴性.病理诊断为Askin瘤-原发于胸部的原始神 经外胚层瘤(PNET).放射治疗前予以胸腔穿刺抽胸水及胸腔化疗2次,2000年11月6日第1次抽出暗红色血性液体1650ml后胸腔注射顺铂60mg,2000年11月14日第2次胸腔引流出 暗红色血性液体2460ml后胸腔注射阿霉素50mg加顺铂60mg.2000年11月7日起予以右侧 全胸膜外照射DT40Gy,20分次,28d完成.放射治疗结束后复查胸部CT示未见明显好转,患者拒绝进一步治疗,2001年6月死亡.
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骨髓间质干细胞移植治疗大鼠脑出血的实验研究
近2年来发现了骨髓间质干细胞(MSC)可以分化为外胚层起源的神经细胞,我们就MSCs移植对脑出血大鼠的治疗效果及机制进行探讨和研究.
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先天性中耳胆脂瘤1例
先天性胆脂瘤又称表皮样囊肿或珍珠瘤,是一种源于皮肤外胚层的先天性肿瘤,为胚胎早期神经沟封闭时,皮肤外胚层的剩件残留发展而成.按其部位,可分为颅外型和颅内型.颅外型的可以发生在中耳和乳突,因其发病隐匿,易被误诊,延误治疗.目前国内外有关先天性中耳胆脂瘤的文献不多见,本文就收治的1例先天性中耳胆脂瘤报告如下.
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头颈部副神经节瘤致病基因研究进展
副神经节瘤(paraganglioma,PGL)是一组起源于外胚层神经嵴细胞,分布于从颅底至盆腔和骶椎的神经源性肿瘤,临床表现因肿瘤部位不同而各有特点.头颈部副神经节瘤多来自副交感神经节细胞,无内分泌功能,曾称为化学感受器瘤或非嗜铬副神经节瘤.
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先天性特大小儿中耳胆脂瘤一例
先天性胆脂瘤的发病率低,多发现于儿童.一般认为先天性胆脂瘤多为外胚层细胞残留而形成.我科成功地治疗了一例先天性特大小儿中耳胆脂瘤患者,报道如下.
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诱导颅神经嵴细胞向第一鳃弓外胚间充质细胞分化的实验研究
目的研究体外成纤维细胞生长因子8(FGF-8)对颅神经嵴细胞向第一鳃弓表型分化的影响,并确立其时相效应,为进一步探讨颅神经嵴细胞的牙颌向分化诱导提供实验依据.方法组织块法无血清条件培养颅神经嵴细胞,通过同源盒基因Hoxa2原位杂交及波形蛋白免疫细胞化学染色,观察不同剂量FGF-8对颅神经嵴细胞迁出前、后及其向第一鳃弓外胚间充质细胞表型分化的影响.结果迁出前颅神经嵴细胞在100 μg/L FGF-8作用下, 呈现Hoxa2阴性表达、波形蛋白阳性表达,迁出后颅神经嵴细胞诱导组及对照组Hoxa2、波形蛋白表达均为阳性.结论 FGF-8可诱导颅神经嵴细胞向第一鳃弓外胚间充质细胞表型分化,具有早期诱导时相性特征.
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副乳都是小杯罩惹的祸
副乳是从胎里带来的在母亲怀孕的第六周,胚胎仅有1厘米多一点时,其躯干的腹面两侧的外胚层细胞增厚形成脊状,相当于腋下到腹股沟的弧形连线,这两条脊状突起叫做生乳线,线上有许多乳腺始基(乳腺始基是乳腺的原始的萌芽,随着胚胎的发育会逐渐进化成乳腺).
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13例皮样囊肿临床分析
皮样囊肿是一种先天性发育异常病变,系胚胎发育早期的外胚层被包埋所致.2008年以来我们共收治皮样囊肿13例,报告如下.1临床资料13例中,男7例,女6例;额部1例,眼周6例,鼻背3例,下颌角2例,枕部1例;年龄1~26岁,平均5岁,其中1~8岁者居多,共10例,占77%.病史短20余天,长11年,平均4年.
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颅内高密度表皮样囊肿的CT表现与临床分析
表皮样囊肿又称胆脂瘤或珍珠瘤,是一种源于皮肤外胚层的先天性肿瘤.占颅内肿瘤1.4%~3.0%.CT通常表现为无强化的低密度影,表现为高密度者非常少见,容易误诊.
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胚胎干细胞向体表外胚层及角膜上皮细胞分化过程中信号通路的调节
干细胞泛指体外具有自我更新和多向或定向分化潜能的细胞,胚胎干细胞则可被诱导分化形成内胚层、中胚层及外胚层来源的200余种不同细胞.角膜上皮细胞来源于胚胎发育时期的表皮外胚层.临床上严重、广泛的眼表损伤,需要具有增殖能力的角膜上皮细胞修复损伤.利用体内外研究体系模拟体内胚胎发育及组织环境,阐明具有生物活性的角膜上皮细胞的发育过程,为再生医学提供依据,是近年来研究的热点之一.本文介绍了Notch、Wnt、骨形态发生蛋白及成纤维生长因子等调控表皮外胚层发育及与角膜上皮细胞分化相关的信号通路,以既往实验研究为基础,就各信号通路调控的机制及主要调控因子进行综述.
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腭裂分子发病机制的新进展
Cleft palate represents one of the major groups of congenital birth defects in the human population.Despite recent advancements in medical intervention,babies born with cleft palate often suffer multiple handicaps that significantly compromise the quality of their lives.
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嗅神经母细胞瘤MR表现一例
嗅神经母细胞瘤(olfactory neuroblastoma, ONB)是外胚层神经上皮源性恶性肿瘤,临床上比较少见,沿嗅神经向上穿越筛板侵犯前颅窝嗅沟区是其特征.影像学表现缺乏特征性,但影像学在其病变定位、恶性程度判断上有一定的应用价值,并需要与其它疾病进行鉴别诊断.
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儿童嗜铬细胞瘤的诊断和治疗
儿童儿茶酚胺增多症其实体主要包括肾上腺嗜铬细胞瘤、肾上腺髓质增生、肾上腺外(异位)的嗜铬细胞瘤及恶性嗜铬细胞瘤.嗜铬细胞瘤起源于外胚层神经嵴,属于APUD细胞,即神经内分泌细胞系统,可产生多种生物胺及多肽物质.嗜铬细胞瘤可以分泌过多的儿茶酚胺,包括多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素,而引起一系列病理生理的改变.儿童嗜铬细胞瘤临床上很少见,约占嗜铬细胞瘤的10%,可以发生在儿童期的任何年龄段,但以6~14岁多见.男孩略多于女孩,为3:2.儿童表现特征为:肾上腺外(异位)及多发嗜铬细胞瘤比成人多.
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第三讲 社区常见疾病 第三章 外科常见疾病
第四节乳腺疾病一、副乳腺副乳腺是由外胚层的上皮组织发生的乳房始基(除胸前一对发育成正常乳房外)不退化或退化不良所形成的多乳头或多乳房.
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原发脊柱尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤临床病理学特征与影像学分析
目的:探讨原发脊柱尤文肉瘤(Ewing′s)/原始神经外胚层肿瘤(PNET)临床、病理学特征和影像学表现,提高对该类疾病的认识。方法回顾性分析南方医科大学第三附属医院等6家医院2008年1月至2013年4月经病理证实的15例原发于脊柱骶尾骨Ewing′s/PNET的临床、病理和影像资料,分析其影像表现特征。结果15例Ewing′s/PNET中,临床发病年龄轻,病程短;颈段1例、胸段5例、腰段2例、骶尾段7例。影像表现为不同程度骨质破坏(溶骨性破坏9例,混合型4例)和软组织肿块(坏死、囊变13例,钙化2例)。 CT平扫表现为等或低密度,增强扫描均为不均匀强化;MRI检查T1 WI上呈低、等或稍高信号;T2 WI上均呈不均匀高或稍高信号;增强大多病例有明显强化。10例椎体塌陷、变形,各椎间隙均无狭窄或增宽、椎间盘信号无明显异常。常规HE染色,13例镜下可见伴有Homer-Wright ( H-W)“菊形团”排列。免疫组化染色,神经标志物阳性率高的是CD99,13例阳性;其次是CD56、Ki67、Syn阳性9例;Vim阳性7例;NSE阳性5例;S-100阳性4例等。结论原发脊柱Ewing′s/PNET影像学表现为不同程度骨质破坏及软组织肿块影,密度或信号多不均匀,多伴有沿着扩大椎间孔向外生长等特点。但影像学表现缺乏特异性,需结合临床发病年龄、症状、进展程度等病史可提出诊断,后确诊需组织病理学分析。
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Fgf4信号通路在早期胚胎发育过程中的作用
囊胚的形成,内细胞团?(inner cell mass,ICM )及滋养外胚层(Trophectoderm,TE)的形成是胚胎的第一次分化事件,而第一次的细胞命运决定则是大约在32-细胞阶段才确定的.在囊胚形成的过程中参与细胞命运决定的可能转录因子有Fgf4(成纤维细胞生长因子4,Fibroblast GrowthFactor 4)、Fgfr2( Fibroblast Growth Factor receptor2, 成纤维细胞生长因子受体2)、Cdx2(caudal homeobox Transcription Factor 2 ,尾型同源盒转录因子2)、Tead4(TEA域家族成员4,TEA domain family member4)、Sox2 (SRY--sex-determining region Y box 2)、Oct4(Octamer-4,OCT3 /Pou5f1)等.本文主要综述FGF4信号通路有关的一系列因子在这一过程中的作用的研究进展.Murohashi M 等人提出在早期胚胎F G F4信号通路中各因子相继产生作用,它们之间的可能的关系为FGF4-FGFR2-FRS2a(FGFR2的底物)-E R K(促分裂原激活的蛋白激酶)-Cdx2,而Fgf4的表达受到Sox2/Oct4的协调调控表达,因此可以改为Sox2/Oct4-FGF4-FGFR2-FRS2a-ERK-Cdx2.