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先天性中耳胆脂瘤
目的 探讨先天性中耳胆脂瘤的位置、范围、临床症状、影像学特征及手术治疗.方法 本文回顾性分析了解放军总医院耳鼻咽喉-头颈外科自1995年1月~2005年10月诊治的952例胆脂瘤患者的治疗结果,对其中10例先天性中耳胆脂瘤的起源、临床特征及手术前后的听力进行了评估.结果 10例先天性中耳胆脂瘤患者的平均年龄为16岁(10~24岁),其中7例为男性,3例为女性,出现症状到临床确诊的平均时间为2年.术前平均纯音听阈为55 dB,平均气-骨导差为45 dB,有2例患者的鼓膜像上可以看到典型的先天性中耳胆脂瘤表现.所有病例均进行了高分辨率颞骨CT扫描.8例术前分别被诊断为耳硬化症或听骨链畸形.所有病例都在外耳道径路鼓室探查清除胆脂瘤后进行了一期鼓室成型术,除了1例因为病变广泛选择了完壁式乳突根治和鼓室成型术.本组所有病例的胆脂瘤均位于中-后鼓室,主要是在砧镫关节处.术后的平均气-骨导差小于20 dB.所有病例术后至少随访1年半,2例病人因为术后听力下降进行了二期手术.本组病例中经手术探查或CT复查,没有发现胆脂瘤残留或复发.结论 原发性中耳胆脂瘤临床罕见,常被延误诊断,其预后和残留、复发比例主要决定于病变范围.
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先天性中耳胆脂瘤1例
先天性胆脂瘤又称表皮样囊肿或珍珠瘤,是一种源于皮肤外胚层的先天性肿瘤,为胚胎早期神经沟封闭时,皮肤外胚层的剩件残留发展而成.按其部位,可分为颅外型和颅内型.颅外型的可以发生在中耳和乳突,因其发病隐匿,易被误诊,延误治疗.目前国内外有关先天性中耳胆脂瘤的文献不多见,本文就收治的1例先天性中耳胆脂瘤报告如下.
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中耳先天性胆脂瘤二例
颞骨先天性胆脂瘤是罕见的具有破坏性的耳部疾病,病变隐蔽,早期无症状,出现症状时已有骨质破坏和耳部功能性和器质性障碍,甚至严重颅内外并发症,常发生于颅内,发生于颞骨者少见,我们曾收治2例,报道如下.
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颞骨颧突先天性胆脂瘤一例
原发于颞骨的先天性胆脂瘤少见,且多发于颞骨岩部,而发生于颞骨颧突并向颞颌关节窝及颞下窝广泛扩展者尤为罕见。本科曾收治1例,报告如下。 患者女,63岁。发现右耳前肿块1年入院。既往无耳流脓史。查体:全身情况未见异常;右耳屏前颞颌关节处明显膨隆,可触及下颌升支向外隆起,但未触及肿块;张口正常,外耳道、鼓膜未见异常;纯音测听:双耳听力正常。
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先天和后天性胆脂瘤中黑色素细胞的临床意义
先天性和后天性胆脂瘤的基本病理改变,均为角化复层鳞状上皮细胞不断增殖分化并程序性凋亡,导致角化碎屑堆积并向周围扩展,结果引起一系列有关症状.后天性胆脂瘤的上皮来源主要有外耳道的上皮移行,鼓膜袋状内陷,及炎症情况下中耳黏膜的鳞状化生等[1].先天性胆脂瘤的来源主要有移行、羊水反流、表皮样结构等学说[2].先天性胆脂瘤又称为表皮样囊肿.Potsic等[3]报道160例先天性胆脂瘤,诊断依据是无穿孔、无流脓或鼓膜切开置管的病史,病理上符合胆脂瘤.我国大宗颞骨先天性胆脂瘤的报告并不多见,可能与一些先天性胆脂瘤被误诊漏诊有关[4].
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先天性特大小儿中耳胆脂瘤一例
先天性胆脂瘤的发病率低,多发现于儿童.一般认为先天性胆脂瘤多为外胚层细胞残留而形成.我科成功地治疗了一例先天性特大小儿中耳胆脂瘤患者,报道如下.
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中耳先天性胆脂瘤误诊原因分析
目的 减少先天性胆脂瘤的误诊和漏诊.方法 对1996年1月~2005年4月我院共收治的9例误诊为其它疾病的先天性胆脂瘤进行回顾分析.结果 误诊原因有4方面:①症状不典型,检查不细致;②病史询问不详细,分析不全面;③医疗条件差,诊断受到限制;④对本病的认识水平不足.结论 应提高对本病的认识,根据年龄、病史、仔细的耳部检查、结合听力学、影像学检查进行全面综合的分析,薄层CT扫描可作为本病的常规检查.
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颞骨先天性胆脂瘤的临床分析
目的:探讨先天性胆脂瘤的病变部位、临床表现、诊断及手术。方法回顾性分析2000年1月~2014年7月我院收治的8例先天性胆脂瘤患者的临床资料。结果8例先天性胆脂瘤患者,年龄为16~58岁,男5例,女3例,患耳为左右各4例。6例患者病变累及鼓室及听小骨,行闭合式乳突根治及鼓室成形术;2例患者病变累及乳突,行开放式乳突根治及鼓室成形术。术后1年复查颞骨CT未发现胆脂瘤残留或复发。结论先天性胆脂瘤病变隐匿,颞骨高分辨CT对本病的诊断和治疗有决定性意义,治疗首选手术切除。
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先天性胆脂瘤
先天性胆脂瘤来源于胚胎发育时的上皮细胞残余.好发部位为颅内和颅骨,而以颅底颞骨为常见,包括岩尖、膝状节区域、中耳及乳突区和颞骨鳞部、外耳道.也可见于桥小脑角,三叉神经附近和视交叉处,大、小脑半球,脑室、颅底和蝶鞍等处,占颅内肿瘤的0.2%~0.5%,占胆脂瘤的2%~3%,可多发.
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颅内先天性胆脂瘤的MRI诊断
目的:评价颅内先天性胆脂瘤的MRI影像学特征.方法:回顾性复习20例经手术与病理证实的颅内先天性胆脂瘤.术前均行MRI平扫与增强检查.结果:肿瘤发生于桥小脑角区11例,鞍上区3例,鞍旁区3例,四脑室1例,侧脑室1例,小脑蚓部1例.典型表现者16例,占80%,表现为T1WI低信号,T2WI高信号;非典型者4例,占20%,T1WI表现为欠均匀高信号,T2WI表现为低信号.增强扫描,16例肿瘤不强化,4例边缘强化.结论:MRI对诊断颅内先天性胆脂瘤有重要价值.
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青少年颞骨先天性胆脂瘤(附5例报告)
目的探讨青少年颞骨内先天性胆脂瘤的早期诊断和治疗方法.方法对 5 例青少年颞骨先天性胆脂瘤的回顾性分析.5例均无耳流脓和头外伤史,鼓膜完整,颞骨气化良好.听力检查为传导聋或混合聋.2 例伴面神经麻痹,1 例伴眩晕.结果根据病变部位,分别采用不同的手术径路切除胆脂瘤:经鼓室 1 例,经乳突-鼓室 3 例;经乳突-迷路 1 例.术中发现 2 例伴中耳先天性畸形.3 例行鼓室成形术.2 例面瘫者分别于术后 1~4 个月恢复.结论本病早期无特征性临床症状和体征,容易误诊.临床医生对鼓膜完整、进行性听力下降的传导聋伴/或不伴面神经麻痹者要高度怀疑此病.颞骨高分辨 CT 检查有助于诊断.
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耳影像学与临床(三十)
上期讨论了先天性胆脂瘤的影像学表现,本期讨论先天性胆脂瘤对周围结构的影响.位于颞窝的胆脂瘤向外膨隆,形成耳前肿胀.岩尖部胆脂瘤常常破坏颈动脉骨管.颈内动脉受压,动脉管壁变薄,可以形成假性动脉瘤.岩尖部胆脂瘤常常侵犯中耳乳突,侵犯内听道,造成感音神经性聋和周围性面瘫.
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岩尖和侧颅底手术(耳显微外科<三十三>)
B型进路 此进路可深达枕骨斜坡,接近枕骨大孔.主要适应证有斜坡脊索瘤、岩锥的皮样囊肿、上皮样囊肿、先天性胆脂瘤、颅咽管瘤、颅咽瘘管、浆细胞瘤、蛛网膜囊肿及来自鼻咽或外中耳的鳞状细胞癌等.
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先天性胆脂瘤1例报告
我科1998年7月收治1例仅表现为反复左耳后瘘管流脓的先天性胆脂瘤病人,现报告如下.患者,女,6岁,因反复左耳后瘘管流脓3年入院,无外耳道流脓溢液史.入院体检左乳突表面皮肤见一瘘口,压之有脓性分泌物流出,左乳突无压痛,左耳廓无牵拉痛,外耳道干净,鼓膜完好无充血.
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以分泌性中耳炎为主要表现的先天性胆脂瘤2例
以分泌性中耳炎为主要表现的先天性胆脂瘤临床少见.本科2000~2001年间收治2例以分泌性中耳炎为主要表现的先天性胆脂瘤,并经手术证实,报告如下.
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先天性中耳胆脂瘤12例临床分析
目的 探讨先天性中耳胆脂瘤的诊断方法及手术方式.方法 回顾性分析2008年1月~2016年7月在苏北人民医院耳鼻咽喉-头颈外科诊治的12例单侧先天性中耳胆脂瘤患者的临床资料,探讨先天性中耳胆脂瘤的临床特点、诊断和手术方法.结果 12例先天性中耳胆脂瘤患者均符合Levenson诊断标准,其中2例伴耳鸣,1例伴耳后肿物,1例伴面瘫;12例术前0.5、1、2 kHz平均听阈为55±4.2 dB HL,平均气骨导差为45±3.7 dB;术前颞骨高分辨率CT(HRCT)示8例胆脂瘤位于中后鼓室,主要是在砧镫关节处,2例位于中上鼓室,2例病变广泛侵及上鼓室及鼓窦.所有患者经手术治疗,6例经耳内径路鼓室探查清除胆脂瘤后行鼓室成形术,2例行完璧式乳突根治+鼓室成形术,4例行开放式乳突根治+鼓室成形术;其中1例伴面瘫患者病变累及面神经管壁,面神经受损,术中行面神经端端吻合术.术后6个月12例患者0.5、1、2 kHz 6个月平均听阈35±6.3 dB HL,平均气骨导差20±2.5 dB.术后1年所有病例复查HRCT,未见胆脂瘤残留或复发.术后16个月时伴面瘫患者面神经功能由术前的Ⅲ级恢复至Ⅱ级.结论 先天性中耳胆脂瘤临床少见,主要表现为传导性聋,HRCT为首选辅助检查,手术是唯一有效治疗方式,根据病变范围选择合适的手术方式,预后较好.
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先天性颞骨胆脂瘤
先天性胆脂瘤较后天性胆脂瘤少见,其表现为完整鼓膜内侧出现角化的表皮样团块状物. House于1953年首先描述了中耳先天性胆脂瘤,1961年Cawthorne 报道了一系列病例,并引用他本人实验中的一个病例,提出了有关胆脂瘤先天起源的争论.关于先天性颞骨胆脂瘤可能的病因学和发病机理有众多讨论,不同学者提出了各自的假说,现就其病因、病理及诊断等综述如下.
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先天性胆脂瘤误诊为分泌性中耳炎一例
患儿,男,11岁.因右耳听力下降1年在院外以"分泌性中耳炎"治疗无效而转本院.患者1年来右耳听力逐渐下降,无耳溢脓及头痛,无眩晕及面瘫.1年来右耳前瘘管口不断有黄白色分泌物排出.曾有"先天性动脉导管未闭"病史,已愈.入院查体:双耳前瘘管,右耳鼓膜增厚,活动差,左鼓膜正常.声导抗示:右耳鼓室导抗图B型,左耳A型.纯音测听示:右耳传导性聋,平均气导听阈40 dB,左耳听力正常.入院诊断:1.右分泌性中耳炎.2.双侧先天性耳前瘘管.遂拟全麻下行右鼓膜切开置管+双侧耳前瘘管切除术.术中见右耳前瘘管延伸至鼓窦外侧骨皮质,且骨皮质破坏,
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中耳乳突先天性胆脂瘤五例分析
先天性胆脂瘤在临床上并不少见,它可原发于颞骨的各个部位,包括岩尖、膝状节区域、中耳及乳突区和颞骨鳞部、外耳道.本文报道近10年来收治的5例发生在中耳乳突的先天性胆脂瘤.
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颞骨影像及术中探查对先天性中耳胆脂瘤的诊断意义
目的:探讨先天性中耳胆脂瘤临床诊断标准中存在的局限性.方法:通过文献复习并对3例鼓膜完整的中耳胆脂瘤患者的临床表现进行相关分析.结果:该组病例均为鼓膜完整的中耳胆脂瘤的患者,其中2例既往存在中耳感染的病史或手术病史,病史上不符合Levenson对于先天性胆脂瘤的临床诊断标准,但其高分辨率的颞骨CT扫描及术中探查情况均符合先天性中耳胆脂瘤的表现.结论:随着影像学及中耳手术技术的不断发展,在先天性胆脂瘤的诊断上,应强调影像学及手术探查在诊断中的价值.