髓系肿瘤PDGFRB基因异常的多态性及临床特点

伴有PDGFRB基因异常及嗜酸细胞增多的髓系肿瘤是2008版WHO分类中提出的新的一类髓系肿瘤.检查我院2 000余例髓系细胞异常病例,共发现伴PDGFRB基因异常的髓系肿瘤12例.本研究归纳此12例伴PDGFRB基因异常的髓系肿瘤病例的临床及实验室检查特点,并根据文献进行总结分析.结果表明,12例PDGFRB基因异常中TEL/PDGFRB融合基因5例,HIP1/PDGFRB异常2例,PDGFRB突变1例、RABAPTIN-5/ PDGFRB、GIT2/PDGFRB、TP53/PDGFRB、WDR48/PDGFRB融合基因各1例,显示出该基因异常的多态性.此类髓系肿瘤绝大多数病例有不同程度单核细胞及嗜酸细胞增多,血小板异常增多主要见于不典型的MPN、AL、CMML患者.部分病例采用酪氨酸激酶抑制剂甲磺酸伊马替尼治疗有效.结论:PDGFRB基因异常髓系肿瘤是一类异质性的髓系肿瘤,其基因异常类型与临床表现呈多态性,常有不同程度的嗜酸细胞及单核细胞增多,采用酪氨酸激酶抑制剂治疗可能有效.

超声心动图诊断Loffler's心内膜炎1例

患者男,36岁.2006年因周身乏力,活动后心悸就诊.查体:轻度贫血貌,二尖瓣听诊区可闻及收缩期杂音3～4/6级.检查发现末梢血白细胞总数及嗜酸细胞计数增高;骨穿示嗜酸细胞增多症.超声心动图表现为二尖瓣后叶瓣膜结构消失,其后方见厚约6.0mm半月形附加弱叫声,无活动度;二尖瓣中度反流.左室心肌回声弥漫性增强,充盈受限.超声诊断提示:(1)二尖瓣后叶病变伴中度反流;(2)左室心肌特异性病变;(3)左室充盈受限.

嗜酸细胞增多症性限制型心肌病的超声诊断

病例资料例1 患者男,23岁.1998年12月入院.入院2个月前,受凉感冒发热,体温37～38 ℃,伴咳嗽、活动后气短、乏力、劳动能力下降、双下肢浮肿.查体:贫血貌,颈静脉充盈,双肺呼吸音减弱,可闻及少量细湿口罗音,心界略向左扩大,S1略低,心尖部可闻及病理性第三心音,P2亢进.有肝大,奇脉征阳性等心脏限制性体征.血常规:WBC 15.8×109 /L,分类计数嗜酸细胞比例高达77 %,RBC 2.67×1012/L, Hb 90 g/L.骨髓检查:粒系增生极度活跃,原始粒细胞比例高达67%.

氯氮平对精神分裂症患者嗜酸细胞的影响

为了解氯氮平对精神分裂症患者嗜酸细胞的影响,对氯氮平引起嗜酸细胞增多症进行研究.对象为2003年5～11月住院的符合中国精神障碍分类与诊断标准第3版诊断标准的精神分裂症患者,均选择氯氮平治疗者,排除入院时嗜酸细胞计数绝对数多于0.4×109/L、既往有过敏史及入院前1周内服用抗精神病药者.共98例,其中男74例,女24例;年龄18～48(28±7)岁;病程7个月至20年,中位数为4.5年.

089 周围嗜酸细胞增多症在慢性鼻窦炎诊断中的作用

嗜酸细胞增多症肝脏弥漫性浸润一例

嗜酸细胞增多综合征(hypereosinophilic syndrome)是一种少见的以嗜酸粒细胞持续过度增殖为特征,并引起多器官多系统浸润导致相应症状的疾病.其临床症状取决于受累器官、浸润的严重程度和栓塞情况.国内约有10余例肝浸润的临床病例报道[1,2],但未详细分析影像学特征.国外报道[3,4]肝浸润的病例中多为结节状,和肝叶、肝段浸润的病例.现结合相关文献,对1例弥漫性肝浸润病例的CT表现分析报告如下.

原发嗜酸细胞增多症临床分析

目的探讨原发嗜酸细胞增多症的临床特点.方法回顾性分析55例原发嗜酸细胞增多症患者的临床资料.结果55例均符合原发嗜酸细胞增多症的诊断标准,男性为女性的2倍.胃肠道异常为常见的临床表现(50.8%),其次为肺部病变(37.7%)、心脏病变(26.2%)和神经系统病变(21.3%);其他临床表现包括皮肤改变(19.7%)、浅表淋巴结肿大(18%)、血栓形成(9.8%)和哮喘(3.3%).肠黏膜和浅表淋巴结活检均表现为大量嗜酸细胞浸润,经糖皮质激素治疗后临床表现均明显好转.结论男性较女性更易患原发嗜酸细胞增多症,常见的受累器官为胃肠道、肺、心脏和神经系统,糖皮质激素治疗有效.

嗜酸细胞性肺炎

1 概述嗜酸细胞性肺炎是一种与肺嗜酸细胞浸润有关的变态反应性疾病,病因与寄生虫感染、真菌感染、药物过敏等有关,但很多病因不很明确,发病机制亦不清楚.本病亦可称为:嗜酸细胞肺浸润、嗜酸细胞浸润性肺炎、肺嗜酸细胞增多症、嗜酸细胞增多综合征等,这有待今后进一步统一.

1例硫酸镍中毒继发肾功能损伤患者的护理

1例硫酸镍中毒继发肾功能损伤患者的护理
　　夏春娟；王伟；李连芳；许伟；董靖；张莉莉；蒋奕
　　doi：10.3969/j. issn.1672-9676.2016.07.077
　　镍是人体需要的微量元素,成人每天通过食物摄入镍约600μg。硫酸镍常用于电镀、镍电池、催化剂以及制取其他镍盐等。它易溶于水,水溶液呈酸性；易溶于醇和氨水。人体主要吸收途径有呼吸道和消化道。呼吸道吸入后,对气道有刺激性,易引起哮喘和肺嗜酸细胞增多症,可致支气管炎。大量口服可引起恶心、呕吐和眩晕。皮肤接触可引起皮炎和湿疹,常伴有剧烈瘙痒,称之为“镍痒症”[1]。在接触镍后,尿镍可增高,轻度中毒者尿镍不超过25μg/L,迟发症状者尿镍250~500μg/L,严重者尿镍高于500μg/L[2]。2014年10月我科收治1例误服硫酸镍溶液后引起肾功能损伤的患者,经解毒、保肝、消炎等对症治疗和护理,患者痊愈出院。现将护理方法报道如下。
　　症的发生[3]。观察患者神志、体温、脉搏、呼吸、血压变化,发现上述指标异常及时报告医师处理。密切观察实验室检查结果,包括尿镍、尿常规,肾小球滤过率、血尿素氮、血肌酐、血清电解质等变化。
　　2.2呼吸道的管理患者误服硫酸镍溶液,入院后感胸闷、咳嗽、咳大量黄白色黏液痰,体温37.5℃。遵医嘱给予鼻导管吸氧,氧流量2~3 L/min。正确指导患者雾化吸入方法。雾化治疗前后,患者要漱口,避免因雾化药液残留而致口腔霉菌感染发生[4]。雾化后协助患者拍背,拍背时应自上而下,从边缘到中央,手呈勺状以增加共振力量,使痰松动易于咳出。教授患者正确的咳嗽、咳痰方法：嘱其半坐位,先做2~4次深呼吸,用膈肌尽量深吸气后抑制呼气,连续进行轻咳,使痰到咽部附近时,再用力将痰咳出。观察患者痰液的性质及颜色。每日监测患者体温变化。

PPI-反应性食管嗜酸细胞增多症1例

患者，男性，76岁。因“进行性吞咽困难1月余”于2014-08-28收住我院消化内科。患者于1月余前无明显诱因下开始出现吞咽困难，以进食馒头、米饭等干硬食物时明显，无反酸、嗳气、烧心，无恶心、呕吐、呕血，无腹痛、腹胀，无饮水呛咳、声音嘶哑，无胸闷气短，无胸痛，无畏寒发热等，当时未重视未诊治处理，症状逐渐加重，3天前患者进食稀饭即可出现梗阻感，仅可进食少量米汤等流质，有恶心、呕吐，为胃内容物，无胸痛，无腹痛等，门诊行胃镜检查提示食管潴留。既往体健，否认“高血压”、“糖尿病”、“支气管哮喘”等病史，否认食物、药物过敏史。吸烟史：20-40支/天*40年，未戒烟。否认饮酒史。入院查体：T 36.2℃，P 66次／分，R 18次／分，BP 108／60mmHg ，神志清，皮肤巩膜无黄染，左锁骨上淋巴结未及肿大，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿罗音，心率66次/分，律齐，未闻及病理性杂音，腹平坦，腹肌软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，包块未触及，肠鸣音4次/分，双下肢无浮肿。辅助检查：血常规：白细胞6.9×109/l，嗜酸性细胞比率：10.8%，嗜酸细胞绝对值：0.75×109/L，血红蛋白139g/l， PLT139×109/l。总IgE浓度：275.3IU/mL。免疫系列C：免疫球蛋白G：21.80g/L。血IgG40.651g/l。胸部+上腹部CT增强（见图1）：两肺上叶肺气肿伴肺大泡形成；两肺上叶炎症；心包少量积液。肝右叶前下段及双肾囊肿。食管造影（见图2）：食管下段局限性狭窄，炎症狭窄？超声内镜（见图3、图4）：食管下段局部以闭合状态多见，注气后可张开，食管肌层明显增厚，呈低回声结构，部分层面肌层达5mm，其中黏膜肌层增厚更显著。食管肌层增厚长度大约5c m，下方贲门处以及距离门齿30c m以上位置肌层无异常增厚。病理（见图5）：（食管活检）粘膜慢性炎伴间质嗜酸性粒细胞及浆细胞浸润免疫组化：CD138（＋），IgG（＋）， IgG4（－））。肿瘤系列、ANCA+抗核抗体系列未见明显异常。诊断：PPI-反应性食管嗜酸细胞增多症。入院后予禁食、营养支持、PPI抑酸等治疗，患者吞咽困难逐渐好转，逐渐恢复饮食，后可顺利进食软食，予带PPI出院。随访1个半月，患者可顺利进食软食，进食较硬食物时有哽噎感。

特发性嗜酸粒细胞增多综合征

特发性嗜酸粒细胞增多综合征(idiopathic hypereosinophilic syndrome,HES)是一组原因不明以成熟嗜酸粒细胞增多为主伴有脏器受损的综合征.病人外周血、骨髓及各种脏器组织广泛的嗜酸粒细胞浸润,可伴有多系统器官功能不全.HES的诊断目前仍沿用Chusid等[1]制定的标准,包括:①周围血嗜酸细胞(EC)计数高于1.5×109/L超过6个月; ②除外其它原因引起的EC增高,如寄生虫感染、过敏或其它原因;③出现多个脏器和系统EC浸润引起功能异常.HES可呈急、慢、良、恶性表现,但不包括热带嗜酸细胞增多症,单纯肺嗜酸细胞浸润症、迁延性或哮喘性肺嗜酸细胞增多症.

嗜酸细胞性肺炎引起的慢性咳嗽

嗜酸细胞性肺炎(eosinophilic pneumonia)属于一种变态反应性综合征,又称肺部浸润伴嗜酸细胞增多综合征(pulmonary infiltration with eosinophilia syndrome,PIE)、肺嗜酸细胞增多症[1].以肺部嗜酸性粒细胞浸润伴周围血中嗜酸细胞增高为特征.临床表现为干咳、伴或不伴哮喘.变应原包括寄生虫、微生物、药物以及食物[2].因病情不同,国外学者将本征分为5类:单纯型(Lffler综合征)、迁延型、哮喘型、热带型(Weingarten综合征)、结节性多动脉炎(Kussmaul Maier综合征).慢性咳嗽是临床常见症状,嗜酸细胞性肺炎是引起慢性咳嗽的一个重要因素[3],由于起病隐匿,症状不典型,给临床诊断带来难度.

儿童特发性嗜酸性粒细胞增多症1例6年诊治随访并文献复习

1 临床资料
　　患儿，男，11岁，反复手足疼痛、皮疹、腹痛、腹泻伴颈部淋巴结肿大6年，病初查体：一般状态好，手指屈侧可见散在红色粟粒大小斑丘疹，左大脚趾处可见一丘疹，指趾末端针刺样疼痛，夜间疼痛为著，白天正常，无瘙痒；颈部可触及数个淋巴结，较大者约1．5 cm×1．0 cm，无红肿、无粘连及触痛，活动度可；双肺、心脏查体无异常，腹部平软，肝脾无肿大，神经系统无异常。化验血常规提示 WBC35×109／L，EO ＃26．24×109／L，RBC4．36×1012／L， HGB121 g／L，PLT320×109／L。 C 反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）正常。EB 病毒 IgM抗体阳性。便常规未见寄生虫。血细胞形态学检查示嗜酸性粒细胞74％。腹部超声提示腹腔少量积液，下腹部暗区大深度13 mm；腹腔可探及淋巴结，较大为17 mm×6 mm。骨髓细胞形态学检查示：骨髓有核细胞增生活跃。粒细胞系：增生活跃，占71．5％，嗜酸性粒细胞比例增多，占47．5％，嗜酸颗粒粗大，中晚阶段嗜酸性粒细胞易见；余下细胞系基本正常。骨髓活检示嗜酸性粒细胞比例增高。皮肤活检提示：角化过度，棘层增厚、真皮浅中层血管周围少许淋巴细胞浸润。诊断为嗜酸细胞增多症，给予阿奇霉素、更昔洛韦抗感染治疗后皮疹较前减轻，血常规 WBC18．6×109／L，EO＃11．14×109／L， RBC4．14×1012／L，HGB114 g／L，PLT300×109／L。此后口服中药（具体不详）治疗后皮疹消退，嗜酸性粒细胞仍高于正常。

氯氮平的不良反应

氯氮平的不良反应多而重,短期有粒细胞缺乏使人心惊,长期有代谢综合征认人肉跳.本综述拟归纳与神经递质有关的不良反应,重点复习粒细胞缺乏和代谢综合征,顺便覆盖嗜酸细胞增多症和生殖/哺乳不良反应.

氯氮平与利培酮对嗜酸细胞影响对照研究

目的:探讨氯氮平与利培酮对精神分裂症患者嗜酸细胞的影响. 方法:对230例单一服用氯氮平或利培酮的精神分裂症患者治疗前及治疗后每周查血细胞计数与分类. 结果:230例患者在服药后7～37 d左右有45例(19.6%)发生嗜酸细胞增多.氯氮平组发生率(27.7%)显著高于利培酮组(7.5%)(P＜0.01). 结论:氯氮平引起嗜酸细胞增多症可能与过敏有关,应得到足够重视.

氯氮平致嗜酸细胞增多症、心肌炎、心肌病等副作用

氯氮平是常用的精神病药之一,临床上有43.2%的精神分裂症病人使用氯氮平.单一使用氯氮平是精神病常用的治疗方案;氯氮平是一个对D2受体低亲和力以及对D4、5-HT受体高亲和力的非典型的抗精神病药物,它对难治性精神分裂症患者有30%～60%的疗效,而且锥体外系的副作用少,在精神科临床上被广泛地使用,甚至有些医院作为临床第一线药物在使用.

支气管哮喘致嗜酸性粒细胞类白血病反应1例

患者男,28岁,因哮喘伴畏寒、发热、咳嗽,于1997年10月24日入院.曾有过敏性哮喘史,该次发作因食虾所致.查体:T 39.5℃,P 144次/分,R 30次/分,血压15/9 kPa.端坐位呼气性呼吸困难,面容烦躁,口唇中度紫绀,两肺满布哮鸣音偶有少量干罗音.肝脾未及,浅表淋巴结轻度肿大,无压痛.

嗜酸细胞增多症致限制型心肌病1例

患者 男，45岁。1月前常于劳累后出现胸闷，气短，伴持续腹胀来诊住院治疗。既往慢性支气管炎病史。患者于入院前两个月曾在北京大学人民医院行骨髓穿刺检查，诊断为骨髓增生异常综合症。入院查体：T 36．5℃，P 80次／min ， R 20次／min ，BP 100／70mmHg ，神志清，叩诊心浊音界扩大，听诊心尖部闻及Ⅲ级收缩期杂音，心律齐。腹部检查：肝、脾肋下可触及。双下肢水肿。入院后实验室检查：嗜酸细胞13．04％，嗜酸细胞计数0．3×109／L ，血红蛋白92g／L ，白细胞2．31×109／L ；血清总胆红素、直接胆红素、间接胆红素、肌酐、尿素氮均高于正常。心电图：窦性心律，V3～ V5导联 ST段压低0．1mv 。腹部 CT 及腹部超声均提示：肝、脾大、淤血肝，少量腹水。心脏超声检查：双心室中部及心尖部心内膜增厚，回声增强，厚处内膜厚约10mm ，呈“帽样”改变，心肌运动僵硬，左、右心房扩大，心包积液（图1～3），二尖瓣、三尖瓣中量反流，肺动脉收缩压36mmHg ，二尖瓣口血流E／A ＞2， ；LVEF 61％。本次住院后经复查嗜酸细胞计数虽然增多但较前已明显减少，激素治疗有效，继续激素治疗，并给予减轻心脏负荷、改善心肌供血、营养心肌等治疗后，临床症状缓解，病情好转出院。出院诊断：骨髓增生异常综合症、嗜酸性粒细胞增多症。

嗜酸性粒细胞增多症误诊为支气管哮喘一例

患者38岁，女性，主因“间断咳嗽、咳痰、喘息3年余，再发加重半月”入院，3年前常于吸入冷空气、受凉后或无明显诱因出现咳嗽、咳白色粘痰，伴喘息、胸闷、气促，发作时伴出汗，说话断续，语不成句，自可闻及喘鸣音，时有打喷嚏、流清水涕。曾在外院查外周血嗜酸性粒细胞增高，诊断“支气管哮喘”。给予左氧氟沙星、甲强龙、舒利迭50ug/250ug 治疗，症状缓解出院，出院后不规律吸入舒利迭50ug/250ug治疗，上述症状仍反复发作，每次发作必须住院治疗。2年前患者上述症状发作频率及程度明显加重，开始规律吸入舒利迭50ug/500ug,2次/日，间断性发作时短期使用糖皮质激素口服或静脉治疗。1年前患者自觉喘息症状加重，开始间断自服“强的松30mg/日”，3-5天为一疗程，口服激素后自觉症状可短期改善，停药后再发。5月前开始规律吸入舒利迭50ug/500ug，2次/日联合塞托溴铵粉吸入剂18ug，1吸/日，口服孟鲁司特钠10mg/日；发作时加服阿斯美2片 Tid、强的松10mg Bid，3-5天症状可有减轻。半月前患者咳嗽、喘息症状再次加重，伴吸气时胸部隐痛，无发热、咯血及双下肢水肿入我院，查血常规：白细胞14.4*109/L、酸性粒细胞总数8.99*109/L、酸性粒细胞百分比62.4%，中性粒细胞百分数18.1%、淋巴细胞百分数13.8%，高敏C反应蛋白8.33mg/L,术前检查未见异常，免疫球蛋白C3、C4正常，肿瘤标志物正常，ANA谱、ds-DNA谱、ANCA谱未见异常，大便分析未见寄生虫卵。肺功能示FEV1占预计值43.6%,FEV1/FVC%49.12%。诱导痰细胞分类示痰嗜酸性粒细胞比例明显升高（85.8%）。痰普通细菌培养阴性，胸部CT示双肺多发淡片影，纵隔内多发淋巴结肿大。支气管镜示气管、各支气管管腔通畅，未见新生物，各气管、支气管粘膜正常，轻度充血。于左肺上叶舌段亚支行肺泡灌洗，舌段支气管粘膜取活检送病理，结果回示，灌洗液淋巴细胞50.8%，中性粒细胞16%，嗜酸性粒细胞22%，病理诊断呼吸性粘膜轻度慢性炎，间质小血管腔内可见较多嗜酸性粒细胞，间质中可见较多嗜酸性粒细胞浸润，另见小块肺组织，肺泡间隔增厚，散在嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润，未见肉芽肿样变。胃镜示反流性食道炎、浅表性胃炎。胃窦病理检查示粘膜轻度-中度慢性炎，粘膜肌増生，固有层内散在较多嗜酸性粒细胞浸润。肌电图示神经源性损害。外周血细胞学分类检查示嗜酸性粒细胞66%。骨髓穿刺并送检，骨髓细胞形态学诊断嗜酸细胞增多症，免疫分型诊断：嗜酸性粒细胞增高。基因检测报告：未检测到特征性基因异常。诊断嗜酸粒细胞增多症，给予激素治疗，患者症状逐渐缓解，外周血嗜酸细胞正常，症状无复发，现泼尼松10mg/日维持。