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毛细胞性白血病1例
1 病例资料患者,男75岁,2 000年4月7日入院.患者1992年体检时发现脾肿大,为肋下2横指,当时未能查明原因.其后出现反复低热,脾脏逐渐增大达肋下5横指,无出血及淋巴结肿大.1994年到上海二军大血液中心就诊,确诊为"毛细胞性白血病",采用干扰素冲击疗法:300万u皮下注射,每日一次.
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邓成珊扶正解毒治疗骨髓增生异常综合征经验
骨髓异常增生综合征(myelodysplastic syndromes, MDS)是一组源于造血干细胞的获得性克隆性疾病,根据血象和骨髓象可分为难治性贫血、难治性贫血伴原始细胞增多、难治性贫血伴原始细胞增多转变型、慢性粒—单核细胞性白血病等亚型。本病预后不良,多数病例终转化为白血病。造血干细胞移植是目前唯一的根治手段。现有药物可提高生活质量,延长生存期,但不能治愈MDS[1-2]。邓成珊教授是国家级名老中医药专家,临床以诊治各种血液病为专长,运用中西医结合方式治疗 MDS 疗效显著,现结合验案将其经验总结如下。
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肿瘤靶向治疗和药物病理学
肿瘤的化学治疗在近半个世纪以来取得了重大进展.有些肿瘤如儿童急性淋巴母细胞性白血病、某些类型的恶性淋巴瘤和绒毛膜癌,仅用化疗已可能完全治愈;另一些肿瘤如乳腺癌、结肠癌和肺癌等,用辅助化疗能提高术后患者的生存率;即使是术后复发或晚期肿瘤患者,也能应用化疗延长生命并改善生存质量.
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干扰素及其临床应用(续)五干扰素治疗肿瘤的疗效
1 毛细胞性白血病(HCL)"Cancer"一字的含义包括200种以上的恶性肿瘤.经典的化学合成药治疗肿瘤的反应率一般在15%~29%,虽然20世纪80年代早期的研究已经表明,干扰素对多种肿瘤有明显的抑制作用,但其效果均不足以获得美国FDA的批准.基于干扰素可引起高分化B细胞瘤的缓解,所以临床学家选择了一种罕见的毛细胞性白血病来进行治疗研究.
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酵母双杂交技术筛选人白细胞中与乙型肝炎病毒X蛋白结合蛋白基因
目的:筛选并克隆人白细胞中与乙型肝炎病毒(HBV)X蛋白(HBxAg)相互作用蛋白的基因,进一步探讨HBxAg的生物学功能.方法:用多聚酶链反应(PCR)法扩增HBxAg基因,连接入酵母表达载体pGBKT7中构建诱饵质粒,转化酵母细胞AH109并在其内表达,然后与转化了人淋cDNA文库质粒pACT2的酵母细胞Y187进行配合,在营养缺陷型培养基和X-α-半乳糖(X-α-gal)上双重筛选阳性菌落并测序,进行生物信息学分析.结果:成功克隆出HBxAg基因并在酵母细胞中表达,配合后选出在四缺(SD/-Trp-Leu-Ade-His)培养基和在铺有X-α-gal的四缺培养基上均能生长,并变成蓝色的真阳性菌落50个,其中含真核翻译延伸因子2基因20个,真核翻译延伸因子1基因1个,真核翻译起始因子3基因2个,急性髓样白血病MTG8蛋白基因2个,髓样关联分化蛋白基因1个,髓样分化主反应蛋白基因1个,皮肤T细胞淋巴瘤肿瘤抗原基因1个,大组织相容性复合物Ib抗原基因3个,白细胞抗原CD37基因1个,慢性白细胞性白血病相关抗原基因1个,α白细胞整联蛋白基因1个,生长停止和DNA损伤诱导因子34基因1个,转录变异因子1基因2个,蛋白磷酸酶1调控抑制因子15A基因1个,单核细胞系胞苷脱氨酶基因1个,巨噬细胞钙离子依赖型凝集素2基因1个,KIAA1949蛋白基因3个,尿激酶型血浆素原激活剂基因1个,GDP分解抑制因子基因3个,软骨素4磺基转移酶基因1个,锌指蛋白1A亚目基因1个和未知蛋白基因1个.结论:成功克隆出乙型肝炎病毒X蛋白的结合蛋白,为进一步研究HBxAg的生物学作用提供了新的线索.
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异基因造血干细胞移植治疗24例儿童髓系白血病疗效分析
与急性淋巴细胞性白血病相比,除M3之外的儿童急性髓系白血病(AML)缓解(CR)率较低,长期无病生存机会不足50%,复发、难治者预后更差,更多患儿需要借助造血干细胞移植才能获救.
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骨髓增殖异常综合征与慢性再生障碍性贫血的骨髓及血细胞形态学对比分析
骨髓增殖异常综合征(MDS)可分为五型:难治性贫血(RA)、原始细胞过多的难治性贫血(RAEB)、转化中原始细胞过多的难治性贫血(RAEB-T),慢性粒-单核细胞性白血病(CMMOL)、难治性贫血环形铁粒幼红细胞(RARS).现主要对RA与慢性再生障碍性贫血(CAA)在骨髓及血细胞的形态特征做对比分析.现将我们一些体会报道如下.
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胆囊切除术后患肠癌的机制/抗CD22重组免疫毒素BL22治疗对化疗有耐药性的毛状细胞性白血病的效果/BRCA1 or BRCA2突变携带者及非携带者的产次、口服避孕药和患卵巢癌危险的相关性
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MHA方案在急性白血病诱导治疗中的疗效观察
为提高急性非淋巴母细胞性白血病(acute nonlymphoblastic leukemia,ANLL)的完全缓解率(CR),缩短达CR时间,更有利于患者的长期生存,我们自1997年至1999年应用MHA方案(米托蒽醌+高三尖杉酯碱+阿糖胞苷)治疗ANLL,疗效满意,现报告如下.
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以巨大乳腺浸润为突出表现的急性粒-单核细胞性白血病
[病例] 女,26岁.因发热、乏力、面色苍白、乳腺增大1个月收入院.查体:体温37.7℃,脉搏82/min,呼吸18/min,血压120/68 mmHg.重度贫血貌,皮肤粘膜苍白,双侧颈部、腋窝及腹股沟区可触及数个大小不等的淋巴结,质硬,活动可.双侧乳腺对称性增大,直径23 cm,质地坚硬,胸骨下段压痛,肝肋下3 cm,脾肋下6 cm.实验室及辅助检查:血白细胞112×109/L,红细胞1.7×1012/L,血红蛋白52 g/L,血小板32×109/L,幼稚细胞30%以上.骨髓象:骨髓增生极度活跃,原幼细胞占85%,Pox阳性细胞<3%.各期粒细胞均可见,原、早幼粒细胞占11%,中晚以下粒细胞均见,Pox(2+~3+).全片见巨核细胞11个,血小板少见,嗜酸性细胞增多.诊断为急性粒-单核细胞性白血病嗜酸型(M4E0).予化疗一个疗程,乳腺明显缩小,直径缩小到18 cm,质地变软,肿大淋巴结及肝脾也明显缩小.化疗后复查血白细胞2.7×109/L,红细胞1.3×1012/L,血红蛋白40 g/L,血小板8×109/L,幼稚细胞15%.患者一般情况好转,因经济方面原因,患者自动出院,未能作进一步观察.
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急性粒单细胞性白血病血型变异一例
1病例介绍女,38岁,已婚,农民.2002年5月确诊为急性粒单细胞白血病(ANLL-M4b),住院后经过HA方案联合化疗后部分缓解.
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多发性骨髓瘤的诊断参考要点与鉴别诊断
多发性骨髓瘤(multiple myelome,MM)是浆细胞在骨髓内恶性增殖伴单克隆免疫球蛋白产生为特征的一种克隆性血液病.MM的发病年龄多见于中年和老年,以50岁~60岁之间为多,<40岁少见.男性多于女性,男女比例为2:1.近10 a来,随着社会老龄化,日益明显,本病发生率有上升趋势,全世界每年发病率为4/10万,在亚洲的发病率略低.MM在所有肿瘤中所占比例为1 %,占造血系统恶性肿瘤的10 %~15 %.本病的自然病程为0.5 a~1 a,经治疗后生存期明显延长,可活4 a~5 a甚至7 a~8 a,中位生存期为3 a,死亡主要原因为感染,肾功能衰竭和出血,骨髓穿刺涂片对诊断MM具有特异性诊断意义,综合其他检查和临床表现一般不难作出诊断,但MM须与浆细胞性白血病,反应浆细胞增多症,骨髓转移癌等加以鉴别.
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骨髓增生异常综合征的治疗现状与进展
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组具有异质性的克隆性造血干细胞疾病,以骨髓病态造血、外周血血细胞减少及容易向白血病转化为主要特征.按照血细胞的形态和骨髓原始细胞比例,国际上统一将MDS分为5个亚型:难治性贫血(RA)、伴铁粒幼细胞增多的RA(RAS)、原始细胞增多的RA(RAEB)、慢性粒单细胞性白血病(CMML)和转化中的RAEB(RAEB-t).
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成人T细胞白血病
一、成人T细胞白血病(ATL)的病因病毒与种族流行病学ATL是由人T淋巴细胞白血病病毒(HTLV)之一的HTLV-Ⅰ在T细胞潜伏感染引起的白血病.这种T细胞性白血病通常呈亚急性或慢性经过,且因白血病细胞(即ATL细胞)可发生皮肤浸润、肝脾肿大及骨髓破坏等而出现各种各样的临床表现.ATL细胞呈CD4阳性,具有成熟T细胞形质,核形态有特征性所见.典型ATL细胞是具有花瓣样核(flower cell)的细胞,在患者末梢血液的涂片标本可观察到.这种花瓣样细胞核DNA与HTLV-Ⅰ原病毒整合,并不同程度影响染色体的结构.一般感染病毒后,可发现宿主细胞坏死或核断裂和核固缩(细胞凋亡).花瓣样核细胞的核变形是HTLV-Ⅰ感染T细胞走向死亡(细胞凋亡)过程中所见,从HTLV-Ⅰ感染之初直至ATL发病过程中,假如HTLV-Ⅰ感染T细胞发生细胞凋亡,促进这种细胞凋亡的化学物质(或药物)对ATL化学预防有帮助.
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人嗜T淋巴细胞病毒-1感染细胞瘤变的病毒表达抑制机制
一、Tax在细胞瘤变中的作用人嗜T淋巴细胞病毒I型(HTLV-1)所编码的转录激活因子Tax于体外试验上可使人T细胞长生化,诱导3T3、Rat-1细胞株及大鼠胚纤维母细胞发生转化,并使Tax转基因小鼠发生肿瘤,因而认为它是成人T细胞性白血病(ATL)的主要病原因子.Tax所致转录制约乃Tax与细胞转录制约因子直接相互作用的结果,此类细胞因子迄今已报告有10种以上,故其病变机制自然难以用一元化进行说明.
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1例儿童急性白血病化疗后继发卡氏肺囊虫肺炎的护理
我科于2008-01收治1例因急性淋巴细胞性白血病化疗后2周感染卡氏肺囊虫肺炎的13岁儿童,现报道如下.1 病例介绍患者,男,13岁,急性淋巴细胞性白血病,第二次化疗后2周,伴发热2d,体温高达39.8℃,(腋温),咽不红,双侧扁桃体无肿大,血常规示:白细胞2.0×109/L,淋巴细胞68%,肺部听诊呼吸音清,元干湿性罗音,抗炎治疗3d无好转且逐渐加重,患者精神萎靡,呼吸困难,氧饱和度下降至88%左右.吸氧后气急、紫绀等缺氧症状纠正不明显.请北京教授远程会诊,诊断为化疗后继发卡氏肺囊虫肺炎.
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酞胺哌啶酮治疗肿瘤有效
美国多个临床中心的研究人员分别报道了酞胺哌啶酮(thalidomide)治疗血液系统肿瘤和实体瘤的研究结果。国立癌症研究所(NCI)的William Figg博士报道了对63例非雄激素依赖的前列腺癌患者随机研究结果,50例病人予低剂量thalidomide(200mg/天),另13例的thalidomide剂量从200mg/天递增到1200mg/天。发现58%的低剂量组病人和68%的剂量递增组病人,前列腺特异性抗原(PSA)水平下降,其中18%的低剂量组病人中国肿瘤2001年第10卷第4期SA下降50%。阿肯色大学Bart Barlogie博士及其同事,就thalidomide单药治疗多发性骨髓瘤进行研究,发现thalidomide单用使异常蛋白下降超过25%。1/3已发生骨转移的难治性病人,随访18个月,存活率55%。Rangaswamy博士用thalidomide加伊立替康(irinotecan)联合治疗17例转移的肠癌。其中11例化疗副反应减少,主要表现在恶心、呕吐、腹泻和腹痛症状的减轻。休斯顿M.D.Anderson肿瘤中心的Jorge Cortes博士正就thalido-mide联合阿糖胞苷和柔红霉素脂质体的疗效进行研究。初步研究结果是,经上述治疗的9例急性髓样细胞性白血病中3例部分缓解,1例完全缓解。研究人员一致认为,对thalido-mide的安全性和有效性还需深入研究。该药的使用受到有关部门的限制。位于新泽西的Celgene制药公司在生产thalidomide,处方名为Thalo-mid AE。
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舒适护理在急性淋巴细胞性白血病患儿中的应用
2005年1月~2008年5月,我们对96例急性淋巴细胞性白血病患儿实施舒适护理,经临床观察,效果满意.现报告如下.
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20例急性粒单核细胞白血病临床外周血及骨髓细胞形态学特点
总结青岛医学院附属医院,血液病内科研究室自1998年1月~1999年1月间,经细胞形态学结合组织化学染色确诊的20例急性粒单核细胞性白血病(以下简称急粒单)的临床、外周血及骨髓细胞形态特点,报告如下.
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先天性皮肤白血病终发展成为白血病1例
新生儿白血病罕见,粒-单核细胞性、单核细胞性及巨核细胞性白血病为常见亚型.患有先天性21三倍体及Noonan综合征的患儿是发生白血病的高危者.其中25%的患儿伴有皮肤及皮下组织白血病恶性细胞浸润,且病变分布广泛.本文报道1例先天性白血病并伴有11q23重排的皮肤白血病.