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密集强化+高频度鞘注治疗小儿急性白血病的临床疗效
以往我科收治的急性白血病(AL)患儿长期无病生存(LTDFS)率不高的原因有二:(1)多药耐药(MDR)基因的出现;(2)发生中枢神经系统白血病(CNSL).根据文献[1-3]报道,1995年以来我们选取具备定期强化条件的6例AL患儿给予密集强化+高频度鞘注(iT)治疗,完全缓解(CR)后无一例复发或出现CNSL,报告如下.
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急性淋巴细胞性白血病患儿中枢神经系统白血病预防的研究进展
采用联合化疗以来,儿童急性淋巴细胞性白血病(ALL)的预后大为改观.上世纪60年代的研究证实,约65%的白血病患儿在缓解期出现中枢神经系统(CNS)白血病,从而导致全身复发[1-2].
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脑脊液细胞的三种收集方法比较
目的挑选一个良好的收集脑脊液细胞,并便于观察的方法.方法取脑脊液,用离心沉淀法、自然沉淀法、玻片离心法收集脑脊液细胞,瑞-姬染色液染色细胞,观察细胞检出阳性率与形态.结果玻片离心法的细胞检出阳性率、细胞形态均明显优于离心沉淀法与自然沉淀法,而离心沉淀法与自然沉淀法无明显差异.结论检查脑脊液细胞时,玻片离心法值得推广.
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鞘内注射盐酸阿糖胞苷致严重神经系统不良反应1例
病例:患者,男,48岁,2011年10月17日,因“确诊急性早幼粒细胞白血病(M3b)”入院治疗.体温36.7℃,查体:心率80次/分,呼吸16次/分,血压120/80mmHg,神志清.血常规提示:白细胞3.69×109/L,血小板127×109/L,既往无药物及食物过敏史.入院后,根据患者病史及相关检查,予骨髓穿刺术复查骨髓情况,评估病情是否处于缓解中,强化巩固和维持治疗,防止病情复发,同时行腰穿+鞘注预防中枢神经系统白血病.
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甲氨蝶呤引起儿童表皮坏死松解症1例
病例:患儿,男,4岁,体重19kg,体表面积0.765m2.确诊为急性淋巴细胞白血病(ALL) (FAB LI)、中枢神经系统白血病.2011年10月3日23时在睡眠中突发抽搐,意识丧失,约20分钟后缓解.入ICU病房进行气管插管、呼吸机辅助通气,咪达唑仑泵推镇静.10月10起进行鞘注,缓慢推入甲氨蝶呤(Methotrexate,MTX,辉瑞制药有限公司,生产批号:FF11A)12mg,地塞米松5mg,阿糖胞苷36mg.
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急性早幼粒细胞性白血病并发中枢神经系统白血病的临床研究
目的:研究急性早幼粒细胞性白血病(APL:acute promyelocytic leukemia)并发中枢神经系统白血病(CNSL:central nervous system leukemia)的临床特点,并分析预防性鞘内注射化疗对患者机体及CNSL的影响。方法从武冈市人民医院2007年4月~2013年3月收治APL患者中随机抽取165例作为研究对象,根据其是否实施预防性鞘内注射化疗分为2组,非鞘内注射组仅实施常规化疗,鞘内注射组在此基础上实施鞘内注射化疗,对比观察2组患者复发及并发CNSL情况;并根据是否并发CNSL分为实验组(并发CNSL)、对照组(未并发CNSL),对比观察2组患者相关指标水平及复发情况。结果鞘内注射组患者复发率及CNSL并发率显著低于非鞘内注射组(P﹤0.05);实验组与对照组相比,WBC(white blood cell)水平明显较高、PLT(blood platelet)水平明显较低,复发率高于对照组,差异有统计学意义(P﹤0.05)。结论 APL并发CNSL后患者机体状况较差,病情明显较为严重,且预后与单纯APL患者相比较差,在临床上需加强对CNSL并发症的防治措施;对APL患者实施预防性鞘内注射化疗,能够有效降低复发及并发CNSL,具有较理想临床疗效。
关键词: 急性早幼粒细胞性白血病 中枢神经系统白血病 复发 临床研究 -
脑脊液流式细胞术在儿童中枢神经系统白血病早期诊断中的意义
目的:探讨脑脊液流式细胞术(Flow Cytometry,FCM)在诊断儿童中枢神经系统白血病(Central Nervous System Leukemia,CNSL)中的意义。方法采用单克隆抗体双重直接免疫荧光素标记法对2015年1月-2016年3月期间该院收治的45例可疑中枢神经系统浸润患儿的脑脊液进行细胞免疫表型分析,同时进行脑脊液细胞形态学(Conventional Cytology,CC)检测,比较两种方法的差异。结果45例患儿中,FCM有15例发现异常免疫表型,阳性率为33.33%,CC发现9例存在原始幼稚细胞,阳性率为20%,两者差异具有统计学意义(P<0.01)。结论脑脊液FCM在儿童CNSL的诊断中具有重要的临床意义。
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M3并发中枢神经系统白血病联合化疗后致严重不良反应1例护理体会
目的:探讨护理干预在 M3并发中枢神经系统白血病联合化疗后致严重不良反应患者中的应用与效果。方法针对2014年6月我科收治的1例急性早幼粒细胞白血病合并中枢神经系统白血病患者联合化疗后致严重不良反应的临床资料与护理情况进行回顾性分析。结果经积极治疗与护理后,患者症状得到有效控制,后治愈出院。结论 M3并发中枢神经系统白血病联合化疗后致严重不良反应患者病情危重,但经全面、细致护理与对症支持处理感染可有效控制症状,保障患者的生命安全,值得普及。
关键词: 急性早幼粒细胞白血病 中枢神经系统白血病 严重不良反应 护理 -
全程护理干预在白血病患儿腰椎穿刺中的应用
腰椎穿刺术(简称:腰穿)是血液科常用的操作之一.小儿急性淋巴细胞白血病(简称:急淋,ALL)目前化疗的完全缓解率很高,可达90%.由于化疗药难以通过血脑屏障,隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能被有效杀灭,因而引起中枢神经系统白血病(CNS-L).CNS-L可发生在疾病的各个时期,但常发生在缓解期,儿童急淋尤甚,需定期进行腰穿,鞘内注射化疗药.鞘注化疗药是预防和治疗小儿中枢神经系统白血病的有效方法,可达到治疗、预防CNS-L的目的.近年来,鞘内注射化疗药物成为防治中枢神经性白血病有效的方法之一.我们采用鞘内注射化疗药物治疗20例白血病患儿,经过耐心细致的护理,保证了腰穿的顺利进行,减少了注射过程及注射后的并发症.
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脑脊液生化指标检测对中枢神经系统白血病的诊断和病情发展的重要意义研究
目的:探讨脑脊液生化指标检测对中枢神经系统白血病的诊断和病情发展的重要意义。方法:选取2012年5月-2016年5月本院收治的42例中枢神经系统白血病患者作为观察组,另择同期住院的42例非中枢神经系统白血病患者作为对照组。比较两组患者治疗前、观察组治疗前后及不同类型中枢神经系统白血病患者脑脊液中蛋白质、糖定量、氯化物、可溶性尿激酶型纤溶酶原激活物受体(SuPAR)水平。结果:治疗前,观察组脑脊液中蛋白质和SuPAR水平均高于对照组,糖定量和氯化物水平均低于对照组,比较差异均有统计学意义(P<0.05);不同类型中枢神经系统白血病患者脑脊液生化指标比较差异均无统计学意义(P>0.05);治疗后,观察组脑脊液中蛋白质和SuPAR均低于治疗前,糖定量和氯化物水平均高于治疗前,比较差异均有统计学意义(P<0.05)。结论:脑脊液中蛋白质、糖定量、氯化物水平及SuPAR变化将有助于中枢神经系统白血病的早期临床诊断,并对病情发展及预后转归具有重要指导意义。
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脑脊液细胞学检查在诊断中枢神经系统白血病中的应用
目的:研究中枢神经系统白血病应用脑脊液细胞学检查实施诊断的临床价值。方法在我院接受治疗80例脑脊液标本的临床资料,本组患者均应用细胞玻片离心法实施细胞学检查。结果33例淋巴瘤患者中有1例检查结果为阳性,阳性份数为6,标本份数为57;29例急性淋巴细胞白血病患者中有3例检查结果为阳性,阳性份数为15,标本份数为102;18例急性髓细胞白血病患者中有2例检查结果为阳性,阳性份数为4,标本份数为35。结论中枢神经系统白血病患者应用脑脊液细胞学检查实施诊断具有良好的成效,这对于该病的临床诊治来说至关重要的作用与意义。
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碘伏在大剂量甲氨蝶呤化疗所致严重皮肤粘膜损害中的应用
大剂量甲氨蝶呤(high dose methotrexate,HDMTX)是治疗儿童急性淋巴细胞性白血病和预防中枢神经系统白血病的常用药物.但HDMTX易致皮肤粘膜损害,甚至引起严重感染、死亡.2001年3月~2004年2月我们对HDMTX致严重皮肤粘膜损害的患儿加用碘伏漱口、坐浴和皮肤外搽,取得了明显效果,现总结如下.
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鞘内注射化疗药物治疗中枢神经系统白血病的护理要点
目的:分析总结鞘内注射化疗药物治疗中枢神经系统白血病的护理要点。方法:对我院2008年2月~2013年2月间收治中枢神经系统白血病并行鞘内注射化疗药物治疗的患者56例护理干预过程回顾性分析。结果:护理干预包括术前准备、术中配合和术后护理和不良反应的观察等综合护理干预模式,通过科学有效护理干预,所有患者均顺利度过治疗期,无严重并发症的发生。结论:鞘内注射化疗药物治疗中枢神经系统白血病护理干预是降低不良反应发生率,确保治疗安全有效的重要保证。
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成人Ph染色体阴性急性淋巴细胞白血病患者预后因素分析
目的 分析影响成人Ph染色体阴性急性淋巴细胞白血病(Ph ALL)患者预后的因素.方法 回顾性分析1999年12月至2013年12月连续收治的18~65岁Ph-ALL患者353例,以CODP±左旋门冬酰胺酶(L-Asp)方案诱导化疗,采用CODP和大剂量甲氨蝶呤(MTX)交替或改良Hyper-CVAD方案巩固化疗,178例(50.4%)患者在巩固3~5个疗程后行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT),172例(49.6%)患者继续接受巩固和维持化疗.存活患者中位随访时间39.9(2.0~171.0)个月.结果 3例(0.85%)患者早期死亡.350例可评估患者中,1个疗程完全缓解(CR) 271例(77.4%),总CR 325例(92.9%).WBC≥100.0×109/L(P=0.010)、肝/脾/淋巴结肿大(P=0.036)是影响患者总CR的独立预后因素.在325例CR患者中,117例(36.0%)复发,5年累积复发率(CIR)为43.2%,5年无病生存(DFS)率和总生存(OS)率分别为44.7%和45.6%.多因素分析显示:诊断时伴随中枢神经系统白血病(CNSL) (P值分别为0.004、0.002和<0.001)、诱导治疗未加用L-Asp(P值分别为0.023、0.009、0.004)、4周诱导化疗后未达CR(P值分别为0.034、0.024、0.003)以及未进行allo-HSCT(P值均<0.001)是影响患者复发、DFS及OS率的独立预后不良因素;诊断时高WBC(B-ALL≥30×109/L,T-ALL≥100×109/L)(P=0.044)是降低DFS率的独立因素.以影响CR患者DFS的四个预后因素(诊断时WBC、是否伴随CNSL、诱导治疗是否加用L-Asp及4周诱导化疗后是否达CR)将患者分为低危组(无不良因素)、中危组(1个不良因素)和高危组(至少2个不良因素).低危组非allo-HSCT和allo-HSCT患者DFS和OS差异无统计学意义,中、高危组中,相对于非allo-HSCT,allo-HSCT显著改善患者DFS和OS(P值均<0.001).结论 对于成人Ph-ALL患者,诊断时WBC偏高(B-ALL≥30× 109/L,T-ALL≥100×109/L)、诊断时伴随CNSL、诱导治疗未加用L-Asp、诱导治疗4周未达CR及非allo-HSCT是独立影响预后的不良因素,具有前四项中一个或一个以上不良预后因素的患者,采用allo-HSCT更具生存优势.
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抗CD19 CAR-T细胞治疗中枢神经系统白血病两例报告并文献复习
目的 探讨CAR-T细胞治疗中枢神经系统白血病(CNSL)的有效性和安全性.方法 报道两例合并CNSL白血病患者抗CD 19 CAR-T细胞治疗的过程及结果,并对相关文献进行复习.结果 两例患者骨髓细胞形态学特征分别为伴B淋系表达的急性髓系白血病(AML)-M2和急性B淋巴细胞白血病(B-ALL),免疫分型符合AML-M2和B-ALL的异常表现,临床和实验室检查符合CNSL诊断标准,诊断明确后予以抗CD 19 CAR-T细胞治疗,输注总量均为5.0×106/kg.回输后两例患者中枢神经系统症状缓解.例l影像学异常消失,治疗过程中出现细胞因子释放综合征(CRS),药物干预后好转;例2脑脊液微小残留病转阴,未出现明显CRS反应.结论 CAR-T细胞治疗有望缓解CNSL,改善患者预后.
关键词: 白血病 嵌合型抗原受体T细胞疗法 中枢神经系统白血病 -
110例成人中枢神经系统白血病患者临床分析
中枢神经系统白血病(CNSL)是白血病髓外浸润(复发)的常见形式,对患者的预后有重要影响.我院自2001年1月至2008年6月共收治成人白血病患者1572例,其中发生CNSL110例,现将其临床特点及预后报道如下.
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急性早幼粒细胞白血病缓解五年以精神症状为突出表现髓外复发一例
患者,因患急性早幼粒细胞白血病(APL)5年,头痛、恶心、呕吐伴间断性狂躁1个月,加重1 d,于2003年6月29日入院.患者5年前,在外院确诊为APL,服用维甲酸缓解后,交替服用巯嘌呤、甲氨蝶呤、中药维持治疗,病情平稳,未进行过鞘内注射,多次骨髓穿刺均示缓解骨髓象.1个月前无明显诱因出现头痛,并时有神志不清、言语错乱、躁狂,1 d前加重,外院急诊行核磁共振检查,未见异常,即来我院诊治.查体:体温38.5 ℃,脉率120次/min,血压140/60 mm Hg,面色红润,躁狂,意识模糊,呼之不应,查体不合作.两侧瞳孔正大等圆,对光反射灵敏,双肺呼吸音粗,未闻及干、湿性口罗音,心率120次/min,律齐,未闻及病理性杂音,腹平软,肝、脾未触及,耻骨联合至脐上1 cm叩浊音,肠鸣音正常.脑膜刺激征阴性,神经系统病理反射未引出,生理反射正常存在.实验室检查:血常规:WBC 14.4×109/L,Hb 136 g/L,BPC 210×109/L.骨髓象:有核细胞增生活跃Ⅰ,早幼粒细胞0.020,红系、巨核系、淋巴系均正常.脑脊液:外观微黄、微混,压力380 mm H2O,总细胞计数402×106/L,WBC 109×106/L,脑脊液蛋白550 mg/L,肝、肾功能均正常.临床诊断:①APL髓外复发;②中枢神经系统白血病.
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HLA2个位点不合无关供者脐血移植治疗急性淋巴细胞白血病成功一例
患儿,男,4岁.因发热、进行性面色苍白、乏力、双下肢疼痛18 d入院.确诊为急性B淋巴细胞白血病(B-ALL,高危)L1型,血型为AB型.予CODP+L(O:长春新碱,D:柔红霉素,C:环磷酰胺,P:泼尼松,L:左旋门冬酰胺酶)方案诱导缓解,COAP(A:阿糖胞苷)、VDLP(V:长春新碱)巩固治疗,MTX+6-TG(甲氨蝶呤+硫鸟嘌呤)维持治疗.1995年5月再次发热、双下肢疼痛,骨髓检查证实复发.再予VILP(Ⅰ:腺嘌呤核苷二醛)方案诱导缓解、CAT(T:硫鸟嘌呤)+大剂量MTX+VILP方案巩固,MTX+6-TG维持治疗,MTX+阿糖胞苷+Dex(地塞米松)鞘注预防中枢神经系统白血病.脐血:选自脐血库,TNC 1.13×109,CFU-GM 40.6×105,血型O型,Rh阳性.HLA配型:受者A1为24(9),A2为1101,B1为35,B2为48,DRB1为9 14;供者A1为24(9),A2为1102,B1为75(15),B2为46,DRB1为9 14.
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中枢神经系统白血病与造血干细胞移植治疗现状与进展
由于化疗方案的不断改进,特别是造血干细胞移植(HSCT)的广泛开展,急性白血病的无病生存(DFS)率得到很大提高.
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成人急性髓系白血病(非急性早幼粒细胞白血病)中国诊疗指南(2011年版)
第一部分 初诊患者入院检查、诊断一、病史采集及重要体征1.年龄;2.此前有无血液病史[主要指骨髓增生异常综合征(MDS)、骨髓增殖性肿瘤(MPN)等];3.是否为治疗相关性(包括肿瘤放疗、化疗);4.有无重要脏器功能不全(主要指心、肝、肾功能);5.有无髓外浸润[主要指中枢神经系统白血病(CNSL)].