首页 > 文献资料
-
定量分析儿童急性淋巴细胞白血病脑脊液微小残留病
目的:总结急性淋巴细胞白血病(急淋)患儿脑脊液中微小残留病(minimal residual disease,MRD)的变化及其临床意义.方法:确诊为急淋患儿18例,采用一步煮沸法提取脑脊液白细胞DNA,采用常规酚-氯仿抽提法提取骨髓DNA.追踪并采用改良的极限稀释法定量检测MRD值.分析初治病例在骨髓诱导达到缓解时脑脊液MRD值与预后的关系.结果:诱导缓解的18例中,9例脑脊液MRD阳性,9例阴性.经随访MRD阳性者,有5例发生中枢神经系统白血病(central nervous system leukemia,CNSL);而阴性者无1例发生CNSL.结论:急淋完全缓解时,脑脊液MRD高水平者发生CNSL的危险性较高,故追踪检测脑脊液MRD对临床CNSL的预防、治疗有一定的指导意义.
-
中枢神经系统白血病合并隐球菌性脑膜炎1例
中枢神经系统白血病合并隐球菌性脑膜炎临床较少见,因隐球菌脑膜炎症状不典型,可被中枢神经系统白血病症状所掩盖,易漏诊或延误诊断,现报道1例.
-
小儿急性白血病的临床表现──儿科疾病(12)
1 引言白血病是起源于血液系统的恶性肿瘤,它是某种血细胞异常增生、异常凋亡及异常分化的结果.因此,其临床表现既有血液系统的异常表现,也有肿瘤性疾病的临床表现.它与一般的实体瘤不同,它不是某一种细胞的恶性增生,由于血细胞有多种,每种血细胞都可发生恶性增生而形成白血病,其临床表现因血细胞的来源不同而有所不同.
-
试题撷英(六)——小儿血液病
题目A型题(第1题至第20题) 请从A、B、C、D、E中选择1个佳答案.1.关于小儿白血病,下列哪项是错误的?A.占儿童恶性肿瘤的首位;B.急性淋巴细胞白血病(ALL)是小儿白血病的主要类型;C.小儿ALL的预后较成人好;D.骨髓移植并非小儿白血病的首选治疗方法;E.为预防中枢神经系统白血病(CNSL),所有小儿白血病均应进行头颅放射治疗(放疗).
-
执业医师、医师晋升、研究生入学考试辅导试题撷英(九)——白血病专题
题目 A型题 (第 1题至第 25题 ) 请从 A、 B、 C、 D、 E中选择一个佳答案 . 1. 下列哪种血液病极少转化为急性白血病 ? A. 真性红细胞增多症 ; B. 原发性血小板增多症 ; C. 特发性血小板减少性紫癜 (ITP); D. 原发性骨髓纤维化 ; E. 骨髓增生异常综合征 (MDS). 2. 以下哪种类型白血病 , 容易并发 DIC? A. 急性早幼粒细胞白血病 (M 3); B. 急性单核细胞白血病 (M 5); C. 急性淋巴细胞白血病 ; D. 红白血病 (M 6); E. 急性粒单核细胞白血病 (M 4). 3. 较容易出现白血病细胞浸润牙龈 , 使牙龈肿胀的急性非淋巴细胞白血病 (ANLL) 类型是 : A. 急性粒细胞白血病未分化型 (M 1); B. M 3; C. M 5; D. M 6; E. 急性巨核细胞白血病 (M 7). 4. 有关急性白血病 , 下列哪项正确 ? A. 急性白血病常出现巨脾 ; B. 淋巴结肿大多见于 ANNL; C. 绿色瘤常见发生于眼眶部位 ; D. 中枢神经系统白血病多见于 ANNL; E. 睾丸白血病是常见的髓外复发的根源 .
-
儿童中枢神经系统、生殖系统白血病71例临床及病理分析
急性白血病(AL)是儿童时期发生率和病死率高的恶性肿瘤,占儿童恶性肿瘤死亡的27.7%[1].随着临床治疗手段的进步,AL的完全缓解率明显提高,生存期明显延长,但中枢神经系统和生殖系统白血病仍然是AL复发和影响预后的一个重要因素.由于中枢神经系统和生殖系统白血病的早期临床表现不典型,大部分为亚临床型,故临床诊断率较低.本文对我科20年来住院和门诊死亡的71例AL临床和病理诊断合并中枢神经系统白血病(CNSL)、生殖系统白血病进行分析.
-
中枢神经系统白血病34例临床分析
随着急性白血病(AL)化疗的进展,该病的完全缓解(CR)率明显提高,生存期延长,中枢 神经系统白血病(CNSL)的发病率也随之升高.
-
儿童急性淋巴细胞白血病并发中枢神经系统白血病36例的临床分析
白血病是全身性疾病,各重要脏器均有浸润.血脑屏障使多数药物未能在脑脊液(CSF)中达到有效浓度,从而使中枢神经系统(CNS)常成为疾病复发的根源.20世纪70年代急性淋巴细胞性白血病(ALL)并发中枢神经系统白血病(CNSL)发生率约为26%~30%.近年来采用放疗、化疗鞘内注射(IT)等方法使发生率降至5%~10%.CNSL可发生在白血病的不同时期,约50%发生在缓解期(CR),3%发病时就有CNSL[1].ALL在CR 2个月内很少发生CNSL,2个月后发病率开始上升,2~40个月为发病高峰,平均时间为CR后7.5个月,4~6年仍有发病者,如何进一步提高白血病的早期诊断及治疗水平,对提高急性白血病的完全缓解率有着十分重要的意义.我院1992年1月~2003年12月诊断儿童ALL并发CNSL 36例,现总结如下.
-
髓外白血病防治进展
在急性白血病有效化疗迅速发展、缓解率提高以及生存期显著延长的同时,白血病的髓外浸润现象也日益受到重视[1].鉴于联合化疗时,多数药物不易进入髓外残余白血病灶内,使白血病细胞受到保护,进而分裂增殖,引起局部浸润,从而构成再发的基础.因此,防治髓外白血病,是当前根治白血病研究工作中的一个重要课题.
-
大剂量甲氨蝶呤防治中枢神经系统白血病研究进展
现代,在急性白血病有效化疗迅速发展,完全缓解率升高,生存期显著延长的同时,白血病髓外浸润现象也日益受到重视[1,2].由于化疗时多数药物不易进入髓外残余白血病灶,使此种"庇护所"内的白血病细胞受到保护,进而分裂增殖,形成再发的基础.因此,防治髓外白血病是当前根治白血病研究工作中的一个重要课题.中枢神经系统是髓外(尚有睾丸、眼、心与肾)再发的常见部位,其发病率约占急性淋巴细胞白血病(ALL)尤其儿童ALL患者的40%~62%[2].
-
中枢神经系统白血病脑脊液LDH水平与诊断及疗效关系的研究
目的了解中枢神经系统白血病脑脊液乳酸脱氢酶(LDH)与诊断及疗效之间的关系,并分析其临床意义.方法将例中枢神经系统白血病患者(CNS-L),脑脊液(CSF)乳酸脱氢酶(LDH)与健康成人CSF中LDH对比,并对中枢神经系统白血病治疗前后脑脊液LDH水平进行对比分析和临床研究.结果中枢神经系统白血病组脑脊液中的LDH水平均较健康成人高,两者比较具有显著性差异(P<0.001);并且CNSL患者经治疗后病情缓解,CSF中LDH下降,与治疗前相比差异有显著性(P<0.001);未缓解的患者,CSF中LDH与治疗前比较差异无显著性(P>0.05).结论测量脑脊液乳酸脱氢酶对中枢神经系统自血病的早期诊断及动态检测CSF中LDH可作为CNSL治疗疗效判定的指标.
-
中枢神经系统白血病患者脑脊液胱抑素C、β2-微球蛋白及乳酸脱氢酶水平观察
目的 探讨脑脊液胱抑素C、β2-微球蛋白(β2-MG)及乳酸脱氢酶(LDH)在中枢神经系统白血病(CNSL)诊断中的价值.方法 对15例伴有CNSL的急性白血病(AL)患者,21例不伴CNSL的AL患者和12例排除中枢神经系统疾病患者(对照组)进行脑脊液胱抑素C、β2-MG及LDH水平的测定,并进行比较.结果 AL伴有CNSL组的脑脊液胱抑素C、β2-MG及LDH水平与AL不伴CNSL组、对照组比较差异均有统计学意义(P<0.01);AL不伴CNSL组的脑脊液脆抑素C、β2-MG及LDH水平与对照组比较,差异无统计学意义(P>0.05).CNSL发生前的脑脊液胱抑素C水平与发生中相比差异无统计学意义(P>0.05);CNSL发生前的脑脊液β2-MG和LDH水平与发生中相比有显著性差异(P<0.01);CNSL缓解后的脑脊液胱抑素C、β2-MG及LDH水平与发生中相比有显著性差异(P<0.01).结论 脑脊液胱抑素C、β2-MG及LDH水平检测是CNSL诊断和疗效判断的有效指标,持续性脑脊液胱抑素C低水平可能增加CNSL发生的危险性.
-
中枢神经系统白血病1例诊断分析
患者,女性,50岁,因反复发作眩晕,恶心、呕吐2个月入我科.入科时查体:T 37 ℃,内科查体(-).神经系统:脑膜刺激征(+),余(-).辅助检查:血常规、血沉、肝肾功能正常.腰穿见淡黄色脑脊液,压力300 mmH2O,细胞总数630×106/L,白细胞总数320×106/L,单核61%,多核39%,蛋白3.78 g/L,氯化物111.4 mmol/L,糖2.61 mmol/L,抗酸杆菌及墨汁染色均为(-).胸部平片、头颅CT未见异常,结核菌素实验(-).
-
单份非血缘脐血移植治疗伴中枢神经系统白血病的急性白血病15例疗效观察
目的 探讨强化清髓不含胸腺细胞免疫球蛋白的单份非血缘脐血移植治疗伴中枢神经系统白血病(central nervous system leukemia,CNSL)的急性白血病疗效.方法 回顾性分析2009年7月至2014年9月在我科接受该治疗的15例急性白血病患者临床特征,其中急性单核细胞白血病2例,急性未分化型白血病1例,急性淋巴细胞白血病12例.所有患者既往化疗过程中存在CNSL,经治疗后移植前CNSL均达完全缓解.全部采用强化清髓预处理方案,其中全身照射/Ara-C/CY方案9例,Ara-c/Bu/CY方案3例,Flu/Bu/CY方案3例,预防移植物抗宿主病(graft-versus-host disease,GVHD)方案为环孢素联合短程霉酚酸酯.结果 14/15例(93.3%)患者获得造血重建,中性粒细胞、血小板植入的中位时间分别为19(13 ~27)d和41(20~85)d.移植相关并发症:80%(12/15)患者出现植入前综合征;14例可评估的患者中,3例患者出现Ⅱ~Ⅳ度急性GVHD,累积发生率为20.00%,1例患者出现Ⅲ~Ⅳ度急性GVHD,累积发生率为13.33%;3例患者出现局限型皮肤慢性GVHD,移植后720 d累积发生率为20.00%,无广泛型慢性GVHD的发生.所有患者中位随访时间43.2(14.1 ~76.5)个月,因植入前多脏器功能衰竭死亡1例,重度急性GVHD死亡l例及原发病复发死亡2例;复发3例,其中2例骨髓复发,仅1例CNSL复发,经鞘内注射及头颅放疗,脑脊液恢复正常.3年预计总生存率及无白血病生存率分别为60.0%和53.3%.结论 强化清髓不含胸腺细胞免疫球蛋白的单份非血缘脐血移植治疗伴CNSL的急性白血病初步结果显示疗效较好,值得推广应用.
-
ETO 阳性 AML-M2缓解后病情急剧进展并发CNSL 死亡1例
ETO基因阳性的急性髓细胞白血病(acute myeloid leuke-mia ,AML)预后较好,本中心近收治1例 ETO 基因阳性AML-M2缓解后病情急剧进展并发中枢神经系统白血病(central nervous system leukemia ,CNSL )的患者,现报道如下。
1临床资料
患者,男,18岁,因全身乏力1个月余,加重4 d于2012年9月26日入院。入院查体:重度贫血貌,全身皮肤未见淤点、淤斑,浅表淋巴结未及肿大,胸骨无压痛,心肺未见明显异常,腹软,肝脾肋下未及。入院后血常规:白细胞计数(WBC )2.80×109/L ,红细胞计数1.74×109/L ,血红蛋白( H b )54 g/L ,血小板(PL T )6×109/L ,中性粒细胞为0,淋巴细胞1.2×109/L。骨髓细胞学提示:骨髓增生明显活跃,粒系异常增生,以原始粒细胞(Ⅰ+Ⅱ)为主,占52.5%,可见 A uer小体。免疫组织化学检查提示:抗体中髓过氧化物酶、CD68、CD34、HLA-DR、CD3、CD5呈阳性表达。荧光原位杂交检查提示ETO阳性,诊断为AML-M2伴ETO阳性。入院后予以米托蒽醌与阿糖胞苷联合化学治疗后获得完全缓解,后又予以同样方案巩固治疗,均处于完全缓解状态。2012年1月18日给予中剂量阿糖胞苷的强化治疗,同时采集外周血单个核细胞2.00×108/kg ,CD34+0.5×106/L ,拟行自体外周血造血干细胞移植。2012年3月24日再次行中剂量阿糖胞苷强化治疗,并采集外周血单个核细胞3.37×108/kg ,CD 34+0.74×106/L。但2012年6月7日入院查血常规:WBC 32.8×109/L ,H b 115 g/L ,PL T 12×109/L ,骨髓穿刺提示A M L-M 2复发,又给予米托蒽醌与阿糖胞苷联合化学治疗,未缓解。2012年8月2日患者出现视物模糊、听力下降、头痛等症状,入院后出现胡言乱语,发作性意识丧失,牙关紧闭,双眼向上凝视,双侧瞳孔散大0.5cm,光反射欠佳,颈阻抗阳性,双侧巴宾斯基征阳性,肢体抽搐,脱水处理后于2012年8月8日行腰穿穿刺针获明显落空感见脑脊液向外喷出,考虑AML复发并发CNSL(高颅压型)。于2012年8月10日再次腰穿脑脊液压力为300 m m H2 O ,并给与化学治疗药物推注。虽经积极治疗然患者仍死亡。 -
83例急性淋巴细胞白血病中枢浸润患者的临床特征及预后分析
目的 探讨急性淋巴细胞白血病(ALL)伴中枢浸润患者的临床特征、治疗方案和预后.方法 回顾性分析2005年1月至2015年1月在该院确诊的ALL伴中枢神经系统白血病(CNSL)患者的病历资料、实验室检查及影像学检查结果.结果 共收集患者83例,其中男52例(62.65%),女31例(37.35%),中位年龄为27(15~72)岁.包括T细胞ALL 19例,B细胞ALL54例,Burkitt淋巴瘤/白血病3例,急性淋巴母细胞白血病(T/B淋巴细胞)2例,分型未明5例.83例患者中位随访时间10(1~52)个月.单因素分析结果显示初诊时高白细胞水平(WBC≥100×109/L)或1个疗程未达完全缓解(CR)的患者预后相对差,接受放疗能够改善患者生存率(P<0.05).多因素分析中初诊时高白细胞水平是影响患者总生存(OS)期的独立预后因素(P=0.007).结论 ALL伴CNSL的患者,其临床特点缺乏特异性,初诊时高白细胞水平、1全疗程未达CR是预后不良因素,局部放射治疗对延长患者的生存期有一定意义.
关键词: 前体细胞淋巴母细胞白血病淋巴瘤 中枢神经系统白血病 疾病特征 预后 -
甲氨蝶呤地塞米松鞘内注射防治中枢神经系统白血病的疗效分析
目的:观察甲氨蝶呤(MTX)、地塞米松鞘内注射防治中枢神经系统白血病(CNSL)的疗效.方法:总结21例应用MTX+地塞米松鞘内注射防治CNSL,观察疗效及药物不良反应,并与同期应用常规诱导、巩固化疗及维持治疗的24例AL病例进行比较.结果:鞘内注射组总有效率90.48%,明显高于对照组.结论:鞘内注射MTX+地塞米松是预防和治疗CNSL的较有效方法.
-
中枢神经系统白血病的影像学表现
目的:探讨中枢神经系统白血病(CNSL)的CT及MRI表现.方法:对11例CNSL患者进行CT、MRI及增强检查,并追踪复查.其中急性淋巴细胞白血病9例,急性非淋巴细胞自血病2例,均经临床脑脊液细胞学检查找到白血病细胞.结果:CT表现为脑池、脑沟消失,脑皮层区低密度,增强扫描呈斑片状及脑回样强化3例.脑实质内呈结节状及肿块状高密度影,桥脑区略高密度影,周围伴水肿8例,增强扫描呈明显均匀强化.MRI发现为T1WI为略低信号影,T2WI为略高信号影;增强扫描T1WI为明显强化;脑脊液和血涂片检查均可见幼稚细胞.本组有1表现为脑白质病,在T2WI上表现为双侧大脑半球皮层和皮层下白质内斑片状高信号.结论:影像学检查(CT,MRI)对诊断CNSL有重要意义.
-
成人急性淋巴细胞白血病中枢神经系统白血病的预防与治疗
随着对成人急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)生物学特性的认识,治疗方法的不断改进,总的完全缓解率已经达到60%~90%.但长期生存率却不令人满意,疾病的复发成为治疗中的一个重大问题.
-
急性淋巴细胞白血病脑脊液原始细胞及损伤性腰穿对预后的影响
随着急性淋巴细胞白血病完全缓解期的延长,中枢神经系统白血病(CNS-L)的发生率亦相应增加;为进一步预防和治疗潜在的CNS-L,目前国外学者多主张在诱导化疗的第一天进行腰穿,评价中枢神经系统状态并鞘注甲氨蝶呤(MTX);大规模的临床试验证实脑脊液中仅存少许原始细胞(即CNS2状态)对预后无明显影响;损伤性腰穿伴原始细胞者预后相对较差,但均受益于MTX的额外鞘注.传统认为CNS-L好发于缓解期,并主张在缓解期进行腰穿和鞘注的观念受到了挑战.