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凋亡对女性生殖细胞的调节作用
卵泡被一层颗粒细胞包绕阻滞于减数分裂Ⅰ期,这种生殖细胞体细胞单位叫做卵泡,以后经过一系列成熟过程,包括卵母细胞生长、颗粒细胞增生以及卵母细胞的后成熟阶段,完全成熟的卵泡释放出卵母细胞,进入生殖管道受精、形成胚胎并进一步发育成胎儿.成年女性在生殖年龄持续存在这个过程,直到卵泡耗竭终止,这时卵巢发生衰老,在人类形成绝经[1].在女性一生中仅有很少的一部分卵母细胞生长、排卵、受精,大部分卵母细胞走向闭锁退化,如在中孕期女性胎儿大约有7×106的生殖细胞,但在出生时或出生后不久卵巢内生殖细胞仅保留大约1×106,在青春期及成年阶段卵母细胞数目持续减少,到绝经过渡期卵巢内仅发现大约几百个退化的卵母细胞.妇女在她的成年期大约可以排400个卵母细胞,显然99.9%的卵母细胞发生了退化[2,3].
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二个家系4例急性白血病报告
我们曾见到二个家系4例急性白血病,即叔侄与母女同患,现报告如下:临床资料1.叔侄同患(1)患者,男,22岁.因脸色苍白,疲乏无力20余天于1984年3月19日入院.查体:重度贫血貌.皮肤未见出血点.以侧腋下淋巴结肿大.胸骨压痛,心肺(一).肝脾未解及.血常规:Hb 40g/L,WBC 25.8×109/L,N 0.17,L0.26,M 0.02,幼稚细胞0.55,Plt30×109/L.骨髓象:有核细胞增生极度活跃,粒细胞系统:极度增生,原始粒细胞0.145,早幼粒细胞0.145,中幼粒细胞0.375,以中幼粒细胞增生为显著,该类细胞核浆发育不平衡.红、淋、单核细胞各系统增生均受抑制,巨核细胞0个/片,血小板罕见.POX阳性10%,强阳性90%.诊断:亚急性粒细胞白血病.经HOAP方案化疗及输血等处理,达到完全缓解出院.后因骨髓复发,全身衰竭死亡.
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先天性粒细胞性白血病并嗜碱粒细胞增生一例
先天性粒细胞性白血病并发嗜碱粒细胞增生极少见,现将我们遇到的1例报道如下.患儿,男,20天,因发现右颌下肿物2周,发热5天入院.患儿为第一胎第一产,足月顺产,出生时无异常.生后6天发现右颌下肿物,渐增大,近5天发热,体温达39.2℃,当地医院用青霉素治疗无好转.
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慢性中性粒细胞白血病2例及文献复习
1 病例介绍例1,女,46岁,因"反复发热伴双手指关节痛50 d"入院.入院体检无肝脾肿大,查血象 :WBC(15~34)×109/L,N 0.82,余二系均正常.骨穿+活检示"分叶、杆状核中性粒细胞增生为主,Gomori(+)",NAP积分320分,Ph1(-),BCR-ABL(-).
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急性白血病致失聪1例
患者,男,29岁.因"确诊急性非淋巴细胞白血病M3b 3个月余,左耳痛伴听力明显减退1周"于2001年5月24日入我科.2001年2月3日因"发热、肉眼血尿半个月"首次入院,当时血常规:WBC 41.1×109/L,RBC 2.08×1012/L,Hb 73 g/L,Pt 16×109/L,DIC筛选:PT 17.5 s,APTT 29.8 s,Fbg 1.654 g/L,Pt 13×109/L,D-dimer 4 mg/L,肝、肾功能正常.骨髓象:骨髓增生极度活跃,以病理性早幼粒细胞增生为主,为90.5%,该细胞大小不一,形态较不规则,胞浆有伪足,胞浆内充满细小或粗大的紫红色颗粒,细胞核扭曲折叠,该细胞POX强阳性,红、巨两系增生受抑.B超示脾大,厚44 mm,长138 mm.胸部CT示左肺下叶背段、前内基底段、后基底段均见片状高密度影,密度不均,边缘模糊,两肺纹理增强,纵隔内未见肿大淋巴结,左胸腔见条状水样密度影,右胸膜肥厚、粘连,提示左肺下叶炎症、左胸腔积液、右胸膜肥厚粘连.
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嗜酸粒细胞增生性淋巴肉芽肿
嗜酸粒细胞增生性淋巴肉芽肿又称嗜伊红淋巴肉芽肿,其发病原因不明,发生于皮下组织和淋巴结的肉芽肿性疾病.本病临床上不常见.我们曾遇到1例,报告如下.
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1例成人Still病的临床观察与护理
成人Still病(AOSD)又称变应性亚败血症,病因及发病机制不明,临床表现复杂多样,主要以弛张热、一过性多形性皮疹、关节痛为主要临床表现,并伴有周围血粒细胞增生,严重者可出现多脏器功能损害[1],激素治疗有效.该病临床较少见,早期临床表现缺乏特异性,所以极易误诊.我科2006年2月9日收治1例AOSD病人,现报告如下.
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嗜酸性粒细胞增多症并高滴度类风湿因子的类风湿关节炎一例
患者女,58岁。因反复多关节肿痛16年,发现外周血嗜酸性粒细胞升高3个月入院。患者多关节肿痛16年,对称性累及双肩、双腕、双肘、双踝、双侧跖趾关节,每次持续时间>6周,ESR及CRP均升高,诊断为RA。曾口服甲氨蝶呤片、雷公藤多苷片、白芍总苷胶囊治疗,关节症状可缓解。入院前长期规律口服雷公藤多苷片20 mg,每日2次,10年余。近3年监测RF波动于240~648 U/ml。入院前3个月无明显诱因出现外周血嗜酸性粒细胞升高,达2×109/L,比率25.9%。RF 2220 U/ml,ESR 14 mm/1 h,CRP 0.92 mg/ml。患者无明显关节肿痛,但因RF明显升高,停用雷公藤多苷,改为来氟米特10 mg每日1次治疗。1个月后患者出现低热,体温高37.5℃,无皮疹及关节肿痛等其他不适,复查外周血嗜酸性粒细胞达6.24×109/L,比率57.2%,遂停用来氟米特,入院治疗。入院查体:体温37℃,左颈前可触及一肿大淋巴结,直径约1 cm,质软,无压痛,活动度可,全身皮肤无紫癜和皮疹。双腕关节强直,右踝关节轻度水肿,其余关节无红肿热痛。心肺腹查体正常。实验室检查:多次复查外周血嗜酸性粒细胞进行性升高,高达10.62×109/L,比率63.1%,血红蛋白及血小板正常。 ESR 39 mm/1 h,CRP 1.91 mg/ml,IgA、IgG、IgM正常,IgE 227 U/ml。补体C3、C4正常。粪便找虫卵(-)。肝功能、肾功能及尿常规正常。 RF 708~839 U/ml。 ANA 1∶40阳性(颗粒型),抗dsDNA抗体、抗ENA抗体、ANCA均为阴性。FIPIL1-PDGFRA融合基因阴性。过敏原检测(-)。骨髓象:骨髓增生活跃,M∶E=3.2∶1,嗜酸性粒细胞增多占29%,嗜酸性粒细胞各阶段均可见,其他各系未见明显异常(图1)。血涂片:嗜酸性粒细胞明显增多,占50%,余未见明显异常。骨髓活检:造血组织占40%,粒红比例大致正常,嗜酸性粒细胞增生,少量淋巴细胞浸润。肺CT:双肺下叶胸膜下少量纤维化。DAS28评分2.98分,HAQ评分0分。临床诊断:嗜酸性粒细胞增多症、RA。入院后予甲泼尼龙80 mg,每日1次,静脉滴注3 d,并规律减量,激素治疗6 d后复查外周血嗜酸性粒细胞正常。出院后共随访11个月,激素共使用8个月,激素使用4个月后加用雷公藤多苷片20 mg每日2次,患者无明显关节疼痛,外周血嗜酸性粒细胞正常,RF显著下降,末次 RF 488 U/ml。
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急性早幼粒细胞白血病患者口腔感染的护理对策
急性早幼粒细胞白血病是一种以异常早幼粒细胞增生为主的疾病,化疗药物很容易造成口腔黏膜损伤,使患者的口腔感染率明显增高,所以对急性早幼粒细胞白血病患者口腔感染的病原学进行分析及防护显得尤为重要.
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嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿4例
嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿主要为淋巴结肿大、淋巴结细胞增生及嗜酸性粒细胞浸润.淋巴结以外的病变表现为肉芽肿,有大量淋巴结细胞和嗜酸性粒细胞浸润.临床表现为软组织原发肿块,也有多发.好发部位为腮腺区、眶部、颧颊部、颌下、颜下等区.该病临床上不多见,我院从1989年至今共治疗4例,其中男3例,女1例,年龄在20~40岁之间,平均为30岁.临床病程长者二年,短者一年.本组病例均发生于腮腺嚼肌区.该病易复发,症状时大时小.肿块无疼痛及压痛,周界不清楚、质软,但在不同时期有所不同.初期为软橡皮样,日久逐渐硬韧,当肿块缓解时再度变软.肿块区皮肤搔瘙,一般轻微,可随病程发展而逐渐加重,并可见皮肤粗厚及色素沉着,有区域性及广泛性浅表淋巴结肿大,嗜酸性粒细胞多达50%~70%.该病对放射治疗敏感,每野总量约1000~2000Rad即可治愈.部分复发病例可以再照射.多发性患者则以化疗及肾上皮质激素治疗为主,一般不主张手术治疗.
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小剂量三氧化二砷(As2O3)治疗复发APL 5例
急性早幼粒白血病(APL)是以异常早幼粒细胞增生为特征的一种疾病,初治时对维甲酸较为敏感,缓解率可达85%以上,但多次复发的APL往往对维甲酸耐药.既往的报道证实砷剂治疗复发性APL疗效较佳[3],因此我们对应用小剂量三氧化二砷治疗的5例复发APL患者,进行疗效评估.
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右蝶窦非霍奇金淋巴瘤1例
患者男,48岁.于2003年11月16日无明显诱因突然出现视力下降,眼科检查:左眼视力1.0;右眼视力0.04;眼底未见明显异常.诊断为"右眼球后视神经炎".经球后注射激素类药物(具体不详),视力有所好转.于12月6日视力再次下降,右眼仅光感.12月9日CT诊断为"右侧蝶窦占位性病变".于12月12日在局部麻醉下行鼻窦内镜右侧蝶窦探查,术中见肿瘤位于右侧蝶窦,并侵及部分筛窦,行肿瘤部分切除术.术后病理诊断为右侧蝶窦非霍奇金淋巴瘤,弥漫性大B细胞性.于2003年12月29日入院,次日CT扫描:见右侧蝶窦一不规则软组织密度影,侵及部分筛窦,突向右侧眶内,截面大小约为2.2cm×2.5 cm,双侧上颌窦及鼻腔示黏膜增厚影,以右侧上颌窦为著,颅底骨质未见破坏.胸部CT未发现异常.骨髓穿刺细胞学诊断为:骨髓增生明显活跃,粒细胞增生略低,淋巴细胞增生明显活跃,细胞大小各异,形态畸形,可见核仁.
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维A酸联合亚砷酸治疗急性早幼粒细胞白血病
急性早幼粒细胞白血病(APL)是以早幼粒细胞增生为主的急性白血病,为FAB分型的M3型,起病急骤。维A酸(ATRA)诱导化疗虽能使90%患者达到完全缓解,但由于体内残留少量白血病细胞增殖,仍会有60%终复发[1],一直是临床上致力于解决的难题。近年来,笔者对APL患者应用三联疗法(ATRA+亚砷酸+化疗药物),取得良好效果,现报告如下。1资料与方法1.1一般资料选取2008年2月至2010年2月舟山市舟山医院收治的APL患者70例,男38例,女32例,年龄17~67岁。所有病例均符合文献[2]中APL诊断标准,并经外周血常规、骨髓形态学及免疫组织化学检查确诊,无肝肾功能和心电图异常。按随机数字表法分为观察组和对照组各35例,两组在年龄、性别、病情等方面差异均无统计学意义(均P>0.05)。
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老年慢性粒细胞白血病误诊1例
患者男,74岁,因左上腹间歇性绞痛一年,于2002年8月3日以"腹主动脉斑块"形成,"左肾结石"收住院.查体:体温36℃,脉搏80次/分、呼吸20次/分,神志清,精神差,面色、口唇粘膜苍白,自动体位.双肺呼吸音清,心律规整,心音有力.全腹软,无腹胀,肠鸣音正常,肝、脾肋下2指,脾区压痛明显.实验室检查:WBC50×109/升,RBC4.5×1012/升, Hb89g/升,PC80×109/升.骨髓象检查,粒细胞增生极度活跃,经上级医院确诊为"慢性粒细胞白血病急性发作".辅助检查:示左肾下极见0.5×0.8cm结石,其它无异常;消化道钡透无异常.
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卵巢颗粒细胞增生致雌二醇升高1例报告
患者42岁.因查体发现雌二醇升高8个月,于2007年12月11日入院.既往月经规律,量中等,无痛经,G2P1A1L1.置宫内节育器9 a后取出,于1 a前再次置宫内节育器1枚,之后第2个月即出现闭经至今,用黄体酮后月经来潮.于入院前8个月查血激素发现雌二醇升高达3 562 pmol/L,B超检查发现左侧卵巢内有20 mm×20 mm无回声区,子宫肌层多个低回声小结节.
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肝脏原发性淋巴瘤一例
患者女,26岁.不规则发热4月余前来就诊.4个月前无明显诱因发热,体温在38℃~39℃之间波动,曾在外院体检无异常发现.实验室检查、胸片及OT试验均正常.B超检查示肝血管瘤.CT拟诊:肝血管瘤(图1).给予头孢唑啉、氨卡那、培福欣等抗感染及对症治疗住院2个月,患者仍有不规则高热,于1周前来本院就诊.血常规:WBC 7.3×109/L,N 0.70,血沉 20mm/h,Hb 96g/L,肥达氏反应(-),RF(+),未找到SLE细胞,给予氨苄青霉素等静脉滴注仍发热,遂收住院.体检:神清,营养中等,皮肤巩膜无黄染,无肝掌、蜘蛛痣,无瘀斑.全身淋巴结、甲状腺不肿大.心、肺、腹检查无异常,移动性浊音(-),家族中无类似情况.实验室检查:血常规、血T3、T4、CEA、血细菌培养、肝、肾功能、肥达氏、蛋白电泳、抗核抗体、补体C3、C4、免疫球蛋白、抗"O"、粘蛋白、类风湿因子、AFP(-)均正常,未找到SLE细胞,丙肝抗体(+),HBSAb(+),HBCAb(+),抗dsDNA及ssDNA(+),血沉40mm/h,骨髓片未见异形网状细胞,粒细胞增生活跃.胸片及OT试验正常.B超复查示肝脏有一团状影,大小4.7cm×4.5cm,边缘为整齐强回声,内为欠均匀低回声,可测及低阻力动脉血流.拟诊:血管瘤.MR检查: T1WI示肝脏外形稍大,肝右叶前段可见4.8cm×4.6cm大小低信号,内部见更低信号影(图2);T2WI示块影内部有低信号,边缘呈高信号,周边略有水肿信号(图3),余未见异常征象.拟诊:肝脓肿,不排除肝转移瘤.经福星必妥、甲硝唑等抗炎治疗未见明显效果,仍有高热,经会诊行肝穿刺活检.病理检查:肝组织中见恶性瘤细胞,考虑:淋巴系统恶性肿瘤可能(经南京军区总医院病理科会诊).给予CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、强的松)方案及支持疗法,对症处理.病程中多次经B超复查,半年左右B超复查见肝内多个占位,后腹膜出现淋巴结.X线胸片检查见右侧胸膜腔中等量积液.脾脏进行性肿大,腹部移动性浊音(+),出现阻塞性黄疸,右颈部触及鸽蛋大淋巴结,质较硬,活动度差,活检病理切片及免疫组化单克隆抗体诊断为高度恶性弥漫性T细胞淋巴瘤.病程9个月后,病情恶化,自动出院.图1 CT平扫示肝脏外形稍大,肝右叶前段可见4.8cm×4.6cm大小低密度影,脾脏大小、密度基本正常图2 T1WI示肝脏外形稍大,肝右叶前段可见4.8cm×4.6cm低信号影,内部有更低信号影图3 T2WI示块影内部有低信号,边缘呈片状高信号区,周边有水肿信号
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嗜酸粒细胞增生性淋巴肉芽肿1例报告
嗜酸粒细胞增生性淋巴肉芽肿首先由中国的金显宅于1937年以"嗜酸性细胞增多性淋巴肉芽肿"之名报道,在日本,KIMURA等人于1948年首先报道,并随后称为木村氏病(Kimura's disease).此外,本病还有"嗜酸性粒细胞性淋巴结病"、"嗜酸性粒细胞性滤泡增生症候群"、"嗜伊红淋巴肉芽肿"等名称.
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妊娠继发急性造血停滞1例
1 病例报告患者34岁,因怀孕8+月,头昏乏力2+月,于1990年9月入院,体格检查:T37℃,贫血貌,全身皮肤无出血,浅表淋巴结无肿大,胸骨无压痛,心肺(-),腹膨隆,肝脾未触及,宫高剑下2指.B超检查:①肝脾无肿大;②晚孕.血常规:WBC 2.5×109/L,N 0.3,L 0.7,Hb 58 g/L,PTL 33×109/L,网织红细胞0.003.骨髓象:有核粒细胞增生极度减低,粒系细胞0.060,红系细胞0.070,但粒系、红系细胞形态均正常,淋巴细胞与浆细胞比值相对增高,巨核细胞未见,染色体正常,血清铁蛋白及叶酸、维生素B12量正常.
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嗜酸粒细胞白血病迅速死亡1例报告
患者,男,65岁.感身软乏力,活动后心累气紧伴腹胀1月,查血时发现WBC异常增高,于1999年4月4日人院.查体:T37.5℃,P100次/分,R20次/分,BP24/12kPa.全身皮肤粘膜无出血点,浅表淋巴结无肿大,心肺(一),胸骨下段压痛,肝剑下3cm,质软,无压痛,脾大齐脐,双下肢水肿.实验室检查:Hb146g/L,WBC207.3×109/L,分类:嗜酸分叶核0.85,嗜酸中幼粒0.02,嗜酸晚幼粒0.01,嗜酸分叶0.01,淋巴0.11,肝肾功能正常,心肌酶谱:AST70IU/L,LDH390IU/L,CK130IU/L,HBDH474.1IU/L,AFP6.2ng/ml,β2一M0.35,CEA1.4ng/ml,胸片未见异常,彩多示主动脉硬化,左房稍大,骨髓增生极度活跃,粒:红=8.8:1,粒系异常增生,嗜酸粒细胞增生尤显著,嗜酸性早、中、晚幼分别为0.04,0.51,0.07,嗜酸分叶占0.22,核左移明显,部分细胞同时含粗大嗜碱性颗粒,涂片上中性细胞消失,红系增生相对减低,巨核细胞、血小板正常,pH染色体阴性,患者无寄生虫病史,经抗过敏治疗无效,而拟诊嗜酸性粒细胞白血病,予以羟基脲、别嘌醇治疗无显效.
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小脑发育不良性神经节细胞瘤的病理临床与影像研究进展
1920年Lhermitte和Duclos报告了1例28岁男性,右利患者,长期枕部疼痛,进行性共济失调、视力模糊,并出现呕吐,视乳头水肿.死亡后病理组织学检查发现小脑叶异常增宽伴异常的神经节细胞,Lhermitte和Duclos将其称为弥漫性神经节瘤[1].随后陆续有个案报告,截止2006年国内报道约80例,全球报道约220例.作者采用病名众多,除Lhermitte-Duclos病(LDD)外,如颗粒细胞增生,小脑颗粒分子增生,小脑皮层弥漫性增生,浦肯野细胞瘤,小脑错构瘤,神经节瘤,小脑神经节瘤病,神经细胞母细胞瘤与错构母细胞瘤等,反映了肿瘤的组织学特点,也说明在病变的性质上存有争议.在2007年WHO神经系统肿瘤分类中,小脑发育不良性神经节细胞瘤分类为神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤,属于良性脑肿瘤I级.此种疾病临床罕见,影像表现具有特征性,是术前诊断的重要方法.本文就病变的认识历史、基因、病理、临床及影像研究的进展做一综述.