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骨外尤文氏肉瘤1例报告
目的 探讨骨外尤文氏肉瘤诊疗及预后特点.方法 结合文献分析1 例骨外尤文肉瘤的临床资料.结果 骨外尤文肉瘤早期诊断困难,诊断主要依靠病理组织学及免疫组化.结论 骨外尤文氏肉瘤恶性程度高,转移率高,综合治疗可以提高5 年生存率.
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我国骨肿瘤循证临床诊疗指南2015新解读(中)
NCCN对尤文肉瘤的总体描述指出,尤文肉瘤肿瘤家族(ESFT)是一组小圆细胞肿瘤,包括尤文氏肉瘤、原始神经外胚层瘤(PNET)、阿斯金肿瘤、骨PNET和骨外尤文氏肉瘤,主要发生于儿童和青年,大部分患者存在t (11,22)染色体易位导致的EWS-FLI1融合基因。多药联合化疗是首选方案,对此反应良好的患者可接受局部复发控制(包括广泛切除、根治性放疗配合化疗或截肢),辅以辅助化疗。
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骨外尤文氏肉瘤临床与病理分析(附2例报告)
骨外尤文氏肉瘤属软组织恶性小细胞性肿瘤,少见.多见于青少年,平均发病年龄约20岁,40岁以上罕见.肿瘤多位于深部软组织,预后较外周原始神经外胚叶瘤为好,5年存活率为66%,常转移至肺和胃,转移至淋巴结者少见.现将该院建科以来遇到的2例报告如下.
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骨外尤文氏肉瘤的临床病理分析(附2例报告)
目的 探讨骨外尤文氏肉瘤的临床病理学特点.方法 对2例骨外尤文氏肉瘤进行临床病理分析并复习相关文献.结果 1例未行化疗在根治手术后6个月发生转移,7个月后死亡.1例经过根治性手术后又进行了1个疗程的辅助化疗,在13个月后发生转移,15个月后死亡.病理组织学显示:肿瘤由大小和形态较一致的小圆细胞排列成片状、小叶状或巢状,较少或无菊形团(Ho-mer-wright)结构.免疫组织化学:Vim、CD99阳性.结论 骨外尤文氏肉瘤是一种少见的软组织恶性小细胞性肿瘤,恶性度高,若不行辅助化疗,早期便可转移至肺或其他脏器,预后差.
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软组织外周性原始神经外胚层瘤、骨外尤文氏肉瘤和胸肺区小细胞恶性肿瘤的临床病理研究
目的探讨软组织外周性原始神经外胚层瘤(pPNET)、骨外尤文氏肉瘤(EOE)和胸肺区小细胞恶性肿瘤(Askin)的临床病理特征及共同点.方法对8例经典的pPNET的HE及免疫组化观察分析,结合文献,与同期4例Askin瘤及1例EOE对照分析.结果此类肿瘤临床上好发于儿童及青少年,呈进展性.组织病理为小圆细胞肿瘤,密集排列呈分叶状结构,形成或不形成HowerWright菊形团,CD99(10/11)阳性表达.结论pPNET、EOE、胸肺区小细胞恶性肿瘤有许多共同点,如年龄、性别、组织形态、超微结构、染色体易位、神经嵴起源等,可视为广义的pPNET,CD99为此类肿瘤特异性标志.
关键词: 软组织 外周性原始神经外胚层瘤 骨外尤文氏肉瘤 胸肺区小细胞恶性肿瘤 临床病理 CD99 -
口咽部尤文氏肉瘤的诊断与治疗(附1例报告及文献复习)
目的:探讨骨外尤文氏肉瘤(EES)的临床特征,避免误诊误治.方法:分析1例EES患者的临床表现并复习文献,了解该肿瘤的临床特征、诊断、鉴别诊断及治疗.结果:EES早期诊断困难,确诊主要依靠病理组织学及免疫组织化学,镜下见小圆细胞排列成片状、小叶状或巢状,免疫组织化学检测D99阳性.结论:EES是一种少见的软组织恶性小细胞性肿瘤,恶性度高,转移率高,预后差,治疗手段以综合疗法为主.
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头颈部骨外尤文氏肉瘤4例并文献复习
目的:探讨头颈部骨外尤文肉瘤的临床特征、诊疗方法及预后.方法:分析4例头颈部骨外尤文肉瘤的临床资料,并结合相关文献讨论.结果:4例患者中,发生于鼻腔、鼻窦2例,口咽部1例,皮肤软组织1例,所有患者均通过组织病理及免疫组织化学确诊.2例患者接受以手术为主的综合治疗,分别随访7年及7个月无复发和转移;1例单纯手术者随访至6个月时因肺转移死亡;余1例单纯化疗者在治疗过程中因远处转移死亡.结论:头颈部骨外尤文肉瘤极少见,临床表现无特异性,早期诊断困难,多采用综合治疗方案.本病易复发,转移率高,预后不佳.
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骨外尤文氏肉瘤临床与病理分析
目的 探讨骨外尤文氏肉瘤的临床病理特点及其诊断鉴别诊断.方法 通过组织学、特殊染色、免疫组织化学观察骨外尤文氏肉瘤.结果 肿瘤由大小和形态较一致的小圆形细胞排列成片块状或分叶状,也可因肿瘤细胞坏死,形成假菊形团结构.免疫组织化学:VIM、S-100阳性;NSE、NF部分细胞弱阳性;EMA、CEA、LCA、L26及MYO标记阴性.结论 骨外尤文氏肉瘤是一种少见的软组织恶性小细胞性肿瘤,恶性度高,转移率高,早期便可经血道至肺或其他脏器,预后差.
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骨外尤文氏肉瘤诊疗进展
尤文氏肉瘤(Ewing's sarcoma),是骨科少见的一种恶性肿瘤,属于一种高度恶性的小圆细胞原发肿瘤,在青少年骨肿瘤发病率中占第二位.是人体骨组织第三位好发的恶性肿瘤.
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罕见骨外尤文氏肉瘤超声误诊为脂肪瘤1例
患者女,25岁,无意中发现右下腹壁结节就诊,无明显不适,无压痛.超声所见:右下腹皮下见稍高回声实性结节,大小1.8 cm×0.8 cm×1.6 cm,边缘规整,境界尚清晰,内部回声均匀(图1).彩色多普勒血流成像:结节内未见明显血流信号.超声提示:右下腹皮下稍高回声结节,脂肪瘤可能.术中见肿物位于腹壁脂肪层,切取大小约1.5 cm×1.0 cm×0.7 cm的病理组织,其切面淡棕色灰褐色,质地中等.镜检:瘤细胞片状浸润性生长,夹杂散在脂肪细胞,含少量胶原分隔,无包膜;细胞小,单一,异型,胞界不清,部分为透明细胞质;含少量棕色色素,具折光性(图2,3);分子病理(MP2011-566):FISH法检测EWS基因相关易位:(+),即有EWS基因相关易位.病理诊断:(右下腹壁)小圆细胞肿瘤,考虑为骨外尤文氏肉瘤/外周原始神经外胚层瘤.
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骨外尤文氏肉瘤临床与影像分析
目的 探讨骨外尤文氏肉瘤的临床与影像特点.方法 对9例骨外尤文氏肉瘤的临床资料和影像特点进行回顾性分析.结果 9例均表现为较大的软组织肿块,2例见骨质吸收;影像检查主要表现为骨旁软组织内肿块,大部分边界清晰,肿瘤内可见片状低密度坏死,增强扫描肿瘤实质明显不均匀强化,大部分不侵犯骨质结构,少数可以吸收临近骨质结构.结论 CT和MRI检查可以很好显示肿瘤的发生部位、病灶边缘、内部组织结构,但影像表现缺乏特征性,确诊依赖病理免疫组化检查.
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脊髓内尤文氏肉瘤并脑积水1例报告并文献复习
生长于骨组织外的尤文氏肉瘤极为罕见,文献零星报道仅216例。而首发于脊髓内的尤文氏肉瘤国内外尚未见报道,本文报道1例,经手术和病理证实。结果文献,对本病的起源、诊治问题进行分析讨论。
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骨外尤文氏肉瘤1例
患者女,44岁.因右腰腹部疼痛4月余就诊.患者无明显诱因出现右下腹及下腰部疼痛,放射至右下肢,偶有右下肢麻木感,并影响行动与休息,曾予以抗炎镇痛治疗,疼痛无明显缓解.体检:T 37℃,P 95次/min,R 20次/min,Bp141 mmHg/90 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa).