首页 > 文献资料
-
重型β地中海贫血铁过载患者胰腺磁共振T2*检测及影响因素分析
目的 探讨重型β地中海贫血(β-TM)患者胰腺铁过载状况及其与临床各监测指标之澡的关系.方法51例β-TM患者,进行胰腺MRI T2*检测.按是否有铁过载分为两组,组间比较性别、年龄、空腹血糖、血红蛋白(Hb);与血清铁蛋白(SF)、心脏T2*、肝脏T2*及输血时间进行相关性分析;比较铁螯合剂去铁胺联合去铁酮及单用地拉罗司(DFO+DFP组与DFX组)对胰腺T2*和心脏T2*的影响.结果 51例患者中有42例胰腺铁过载,占83%.胰腺铁过载与胰腺无铁过载组间比较,性别、年龄、空腹血糖、Hb差异无显著性(P>0.05);肝脏T2*、SF、输血时间与胰腺T2*之间呈低度相关(r值分别为-0.36、0.35及0.48);心脏T2*与胰腺T2*之间呈中度相关(r=0.50);心脏铁过载患者中91%有胰腺铁过载,89%胰腺无铁过载患者中心脏也无铁过栽发生;DFX治疗组胰腺T2*显著高于DFO+DFP组(U=-2.23,P=0.03),但心脏T2*两组间差异无显著性(U=-0.67,P=0.51).结论 胰腺铁过载发生普遍;年龄、空腹血糖、是否足量输血对胰腺铁过载影响不明显;SF、肝脏T2*不能准确反映胰腺铁过载的情况,输血时间对胰腺铁过载影响不明显;胰腺与心脏有相同的铁动力学,可以通过胰腺铁过载来预测心脏铁过载;DFX可有效降低胰腺铁过载,但对心脏铁过载疗效有待进一步观察.
-
亲代外周血造血干细胞移植成功治愈重型β-地中海贫血1例
目的研究了亲代供者外周血造血干细胞移植治疗重型β-地中海贫血(简称地贫)的相关问题.方法改进了预处理方案:采用生理反馈机制,即在预处理前进行了高频输注红细胞悬液,使Hb达130g/L以上,同时口服羟基脲抑制造血使术前地贫骨髓的富细胞性变成贫细胞性,使用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)加强对宿主淋巴细胞的攻击力度,结合使用马利兰、氟达拉宾和环磷酰胺.预处理后输异基因外周血干细胞3次.三次输入MNC分别为3.5×109/kg,4.8×108/kg及6.2×107/kg.结果移植过程中出现Ⅱ°皮肤GVHD、出血性膀胱炎、霉菌感染等并发症,均得到有效控制.+16d(移植后为+)外周血等位基因PCR-STR检测13位点证实10个不相同位点均转为供体型(供受者本身有三个位点相同),完全植入.并于移植后+70d复查证实仍为完全植入状态.目前患儿移植后已5月余,无cGVHD表现.已五个月未输血制品,白细胞正常,血小板维持在90G/L,血红蛋白维持在110g/L.结论亲代所供HLA一个亚型不相合的外周血造血干细胞移植治疗重症β-地中海贫血是简单、可行的.
-
铁螯合剂治疗重型 β-地中海贫血疗效的Meta分析
目的 系统评价去铁胺与去铁酮治疗重型β-地中海贫血的临床疗效.方法 检索Cochrane图书馆、PubMed、EMBASE、中国期刊全文数据库、中国生物医学文献数据库和维普期刊数据库.以血清铁蛋白、肝组织铁浓度、尿铁排出量、心室射血分数值和心肌铁含量5个指标评价去铁胺、去铁酮和联合治疗的疗效,采用RevMan 5.0软件进行Meta分析.结果 纳入符合条件的9篇RCT文献,共654名患者.Meta分析结果显示,去铁胺与去铁酮联用在以下方面均优于单用二者之一,且差异有统计学意义:血清铁蛋白下降值[WMD=-215.37,95％CI(-395.35,-35.39),P=0.02]、肝组织铁浓度下降值[SMD=-1.06,95％CI(-1.54,-0.58),P＜0.000 1]、尿铁排出量变化值[SMD=1.04,95％ CI(0.61,1.47),P＜0.000 01]与心室射血分数值[WMD=3.37,95％CI(0.79,5.95),P=0.01];而在心肌铁含量变化方面差异无统计学意义[WMD =1.70,95％ CI(-2.78,6.18),P=0.46].去铁胺组与去铁酮组单独疗效中血清铁蛋白下降值[WMD=133.45,95％ CI(-48.92,315.82),P=0.15]、心室射血分数值变化程度[WMD =0.96,95％ CI(-2.74,4.66),P=0.40]、心肌铁含量变化程度[WMD =1.50,95％CI(-1.70,4.70),P=0.36]均不具有统计学意义.结论 本篇Meta分析结果提示,去铁胺与去铁酮联用疗效优于二者之一单用,从而为当前国内重型β-地中海贫血的治疗提供了一种新的治疗选择.但由于纳入研究样本量小且质量较低,上述结论尚需要高质量、大样本的双盲随机对照试验加以证实.
-
磁共振检测重型β-地中海贫血患者内分泌腺体铁过载的临床意义
目的 联合肝脏、胰腺、垂体磁共振T2-star(MRI T2*)评估重型β-地中海贫血(β-TM)患者相关脏器铁过载的临床意义,分析去铁酮治疗前后的肝脏、胰腺、垂体MRI T2*变化的临床意义.方法 选择长期(输血史≥1年,输血次数＞10次)治疗β-TM患者中年龄≥10岁26例,其中男性7例,女性19例.2010年7月～2011年7月规律输血,仅口服去铁酮去铁治疗,治疗前、服用去铁酮满1年时分别赴香港威尔斯亲王医院进行胰腺MRI T2*(胰腺T2*)、肝脏MRI T2*(肝脏T2*)、垂体MRI T2*(垂体T2*)检测.结果 服用去铁酮治疗前,肝脏铁浓度(LIC) (22.42±7.21) mg/g;服用去铁酮满1年时,肝脏LIC(21.46±7.69) mg/g.治疗前后肝脏、胰腺、垂体MRI T2*值[(1.48±1.23) msvs(1.55±1.18) ms,(9.09±9.96) msvs (9.51±13.00) ms,(9.74±4.46) ms vs (10.14±4.76) ms]比较,差异无明显统计学意义(P＞0.05).治疗前后肝脏与胰腺MRI T2*值均呈正相关(P＜0.05);治疗前后LIC与胰腺T2*值均呈负相关(P＜0.05).肝脏与垂体、胰腺与垂体MRI T2*值治疗前后均不相关(P＞0.05).年龄与肝脏、胰腺及垂体的MRIT2*值无相关关系(P＞0.05).结论 MRI T2*可以作为评估β-TM患者胰腺、垂体铁负荷有效、安全的检测工具;可通过肝脏铁负荷来推测胰腺铁负荷,胰腺铁负荷与年龄无关;但肝脏负荷并不能作为垂体铁负荷的推测手段.去铁酮的临床疗效难以定论,有待进一步研究.
-
去铁酮治疗高量输血的重型β-地中海贫血患儿临床观察
目的：探讨去铁酮治疗高量输血的重型β-地中海贫血患儿临床疗效。方法：选取我院2014年9月～2015年10月收治的31例需要高量输血的重型β-地中海贫血患儿为研究对象，采用去铁酮治疗，探讨临床疗效。结果：用药不超过1年的患儿有16例，与用药前相比，血清铁蛋白浓度变化不大，差异不显著，不具有统计学意义（P>0.05），用药2年以上的患儿有15例，与用药前相比，患儿的血清铁蛋白逐渐下降，差异有统计学意义（P<0.05）；少数患儿用药后出现血象和肝功能异常变化。结论：采用去铁酮治疗重型β－地中海贫血患儿，坚持治疗，疗效显著，不良反应少，值得在临床上推广。
-
动员后的同胞骨髓联合脐血混合移植治疗儿童重型β-地中海贫血8例
目的:总结分析动员后的同胞骨髓联合脐血混合移植治疗儿童重型β-地中海贫血的效果.方法;南方医科大学附属南方医院儿科2005-01/2009-03行同胞骨髓+脐血混合移植的重型β-地中海贫血患儿8例,男5例,女3例,年龄4.0～7.5岁,按Pesaro标准进行地中海贫血临床分度,Ⅰ～Ⅱ度7例,Ⅲ度1例.供者年龄1～4岁,预处理前4 d开始予以粒细胞集落刺激因子10 μg/(kg·d),共5 d,第5天抽取骨髓以及输注脐带血至患儿体内.结果:所有患儿均在移植后4周内恢复造血.8例患儿中有7例发生感染,4例患儿出现Ⅰ度肝静脉闭塞,2例患儿出现Ⅰ度急性移植物抗宿主病,1例患儿发生局限型慢性移植物抗宿主病.移植后32 d因肺部感染和心脏衰竭1例死亡,7例存活.结论:动员后的同胞骨髓联合脐血混合移植治疗儿童重型β-地中海贫血安全可靠,初步结果满意,但移植后存在一定的并发症需高度重视.
-
核磁共振功能成像T2*对重型β-地中海贫血患儿脑组织铁过载的评价
目的 分析核磁共振功能成像T2*在重型β-地中海贫血患儿脑组织铁过载的评价中的应用价值.方法 2009年1月至2016年9月深圳市第二人民医院儿科收治住院的长期高量输血的重型β-地中海贫血患儿100例,为观察组,同期选取进行核磁共振成像T2*检查的健康体检者25例为对照组.根据血清铁蛋白水平将观察组分为两个亚组:轻度组(1.0~2.5 g/L)57例,重度组(>2.5 g/L)43例.观察组及对照组均行核磁共振功能成像T2*检查,比较两组脑组织不同部位T2*值.比较轻度组与重度组脑组织T2*及脑脊液铁代谢蛋白水平并进行相关性分析.结果 观察组脑组织不同部位T2*值均显著低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05),且观察组脑组织不同部位T2*值从低到高依次为苍白球<红核<黑质<壳核<齿状核<尾状核<灰质<白质<小脑.重度组脑组织T2*值、转铁蛋白、亚铁转运膜蛋白1、血红素氧化酶1显著低于轻度组,铁蛋白、铜蓝蛋白、铁调素显著高于轻度组,差异有统计学意义(P<0.05).转铁蛋白、亚铁转运膜蛋白1、血红素氧化酶1与T2*值呈正相关(r=0.309、0.617、0.326,P<0.05),与铁蛋白、铜蓝蛋白、铁调素呈负相关(r=-0.512、-0.474、-0.639,P<0.05).结论 核磁共振成像T2*技术有助于评价β-地中海贫血患儿脑组织铁过载及评估疾病程度,值得临床上推广应用.
-
去铁胺对重型β-地中海贫血患儿个体化祛铁治疗的研究
目的：探讨去铁胺（DFO）对重型β-地中海贫血患儿持续性个体化祛铁治疗有效性及安全性。方法：回顾性分析50例持续性个体化祛铁治疗的重型β-地中海贫血患儿的临床资料，比较患者治疗前后血清铁蛋白（SF）、尿铁排泄率（UIE）及不良反应。结果：治疗6个月、9个月及12个月SF明显低于治疗前，UIE明显高于治疗前（P＜0.05）；治疗过程中不良反应发生率为16.00%（8/50）。结论：去铁胺对重型β-地中海贫血患儿持续性个体化祛铁治疗疗效可靠，安全性相对较高，值得在临床上加以推广及普及。
-
去铁酮治疗高量输血的重型β-地中海贫血患儿临床观察
目的 观察口服去铁酮治疗高量输血的重型β-地中海贫血的安全性及有效性.方法 高量输血治疗重型地中海贫血患儿60例,予口服去铁酮去铁治疗,同时监测血常规、血清铁蛋白、肝功能,观察有无腹痛、呕吐、关节肿胀和疼痛等不良反应.结果 口服去铁酮治疗＞ 1年患儿56例,2 ～ 3年患儿28例,＞ 3年患儿12例,失访患儿7例.显示治疗＞ 1年患儿血清铁蛋白未见增高;治疗＞ 2年患儿血清铁蛋白下降,肝功能未见明显异常,粒细胞维持在正常水平,胃肠道和关节症状发生率低,患儿依从性好.结论 口服去铁酮治疗重型β-地中海贫血方法简单,患儿依从性好,效果好,不良反应少.
-
重型β-地中海贫血患儿治疗依从性及并发症发生率的影响因素分析
目的：探讨重型β-地中海贫血患儿治疗依从性及并发症发生率的影响因素分析。方法：选择2012年6月~2014年6月接受治疗的重型β-地中海贫血患儿113例为研究对象，采用查阅患者病历资料和家长问卷调查相结合的方法收集资料，并对患儿的输血和去铁治疗依从性、相关影响因素以及并发症发生情况进行总结分析。结果：患儿输血治疗依从率为52.21%，去铁治疗依从率为45.13%；输血治疗依从性与去铁治疗依从性具有一致性，患儿病程、家庭收入情况和父母信念状态是输血和去铁治疗依从性的共同影响因素；输血和去铁治疗依从性患儿的心率衰竭/心律失常、肝纤维化、贫血、生长发育障碍以及总并发症发生率方面均明显低于不依从患儿（P ﹤0.05），而在肺部感染方面，输血和去铁治疗两依从性患儿和非依从性患儿无明显差异（P ﹥0.05）。结论：重型β-地中海贫血患儿治疗依从性与并发症发生率密切相关，而当前重型β-地中海贫血患儿治疗依从率很低，为此，医护人员可围绕患儿病程、家庭收入情况和父母信念状态三个危险因素制定个性化的健康教育和随访方案以帮助患者提高其治疗依从性，降低并发症的发生率。
-
左卡尼汀在地中海贫血患儿骨髓移植治疗过程中的作用
目的 探讨左卡尼汀在儿童重型β-地中海贫血异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)过程中的应用价值.方法 将41例拟行allo-HSCT的重型地贫患儿随机分为观察组25例及对照组16例,两组均采用环磷酰胺+白舒非+氟达拉宾+抗胸腺细胞球蛋白为主的预处理化疗方案,静脉予环孢素A(CsA)及口服吗替麦考酚酯(MMC)预防移植物抗宿主病(GVHD).观察组移植前5 d(-5 d)至移植后20 d(+20 d)静脉应用左卡尼汀1 g,2次/d.监测两组-5 d～+31 d内血浆脑利钠肽前体(pro-BNP)水平及临床心功能不全相关指标.结果 两组治疗后BNP均升高,+5～+15 d达峰值,+25 d后逐渐下降至正常范围;+6 d开始观察组pro-BNP显著低于对照组(P＜0.05);观察组心功能不全事件发生率显著低于对照组(P=0.044).结论 左卡尼汀可有效降低重型地贫患儿在allo-HSCT过程中的心功能不全事件发生率,其机制可能通过为心肌提供足够能量及减少有害物质生成从而降低心肌损害程度.
关键词： 左卡尼汀 心功能不全 重型β-地中海贫血 异基因造血干细胞移植 -
重型β-地中海贫血异基因造血干细胞移植术后的强化护理干预研究
目的:评价重型β-地中海贫血异基因造血干细胞移植术后的强化护理干预效果.方法:以2014年6月~2015年6月,医院血液科、造血干细胞移植中心收治的重型β-地贫患者100例作为研究对象,随机常规组、干预组各50例,分别给予常规护理、强化护理干预,对比并发症发生情况.结果:干预组口腔黏膜炎、出血、胃肠道功能障碍、并发症合计率低于常规组,差异具有统计学意义(P<0.05).结论:新的护理模式确实可降低重型β-地中海贫血异基因造血干细胞移植术后并发症发生风险.
关键词： 重型β-地中海贫血 异基因造血干细胞移植 护理干预 -
地拉罗司治疗重型β-地中海贫血铁过载患儿临床疗效及安全性研究
目的 探讨铁鳌合剂地拉罗司(deferasirox,DFX)治疗重型β-地中海贫血(β-thalassemia major,β-TM)铁过载患儿的疗效及安全性.方法 随机选择24例规律输血的β-TM铁过载患儿,参加DFX不同服药剂量的临床研究,调查血清铁蛋白(SF)的变化及不良反应.并将持续服用DFX 5年患儿与间期使用去铁胺联合去铁酮治疗患儿(对照组)的心脏MRI T2*、肝脏MRI T2*值进行比较.结果 DFX每日20～30 mg/ kg的起始剂量对于铁过载患儿无明显效果,加量至每日30～40 mg/kg后SF水平下降显著(U=58,P<0.01):不良反应以血清肝脏转氨酶升高为常见,其次为血清肌酐非进行性升高.持续DFX治疗5年组SF水平明显低于对照组(1748±481 ng/mL vs 3462±1744 ng/mL,P < 0.05):肝脏MRI T2*值明显高于对照组(8.5±2.9 ms vs 2.7±1.9 ms,P<0.01).两组心脏MRI T2*均值比较差异无统计学意义.结论 DFX能显著降低(β-TM患儿SF水平,并显示出剂量依赖性变化;其对心脏铁负荷的减少未显示出明显优势,而对肝脏铁负荷的减低疗效显著.DFX治疗的不良反应以肝酶升高、血清肌NF非进行性升高为主.
-
重型β-地中海贫血患儿生长发育异常及其与铁超负荷的关系
目的 探讨重型β-地中海贫血息儿生长发育状态及其与铁超负荷的关系.方法 于2007年7～8月对50例长期在该院儿科定期输血的重型β-地中海贫血患儿进行身高、体重和性发育评价,并与1995年中国0～18岁儿童体重、身高百分位数参考值比较,同时检测输血前血常规、肝功能和血清铁蛋白水平.结果 24例(48%)重型β-地中海贫血患儿表现身材矮小,其中15例同时伴体重低下.≥10岁者21例,仅7例出现自发性青春期发育,Tanner Ⅱ～Ⅲ期;≥14岁者8例,其中4例尚无性征发育.身高低于第10百分位者(n=31)与身高高于第10百分位者(n=19)分组比较,前者血清铁蛋白水平显著增高(8 239.2±5 865.5 vs 5 028.1±3 885.7 mg/L,P＜0.05),输血前Hb水平显著降低(68.2±12.3 vs 79.7±14.5 g/L,P＜0.05),肝脏显著增大(P＜0.05).而体重低于第10百分位者(n=20)与体重高于第10百分位者(n=30)分组比较,前者仅血清铁蛋白水平差异具有显著意义(9 165.5±6042.5 vs 5 567.3±4447.3 mg/L,P＜0.05).结论 接受中等量输血和不正规除铁治疗的重型β-地中海贫血患儿常伴有身材矮小、体重低下和性发育迟缓,其生长发育异常与体内铁严重超负荷有关.
-
重型β-地中海贫血患儿治疗依从性与并发症发生关系分析
目的：探讨重型β-地中海贫血患儿治疗依从性与并发症发生关系。方法调查108例在本院治疗的重型β-地中海贫患儿输血、去铁治疗依从性情况及其与并发症发生的关系。结果输血依从性组66例患儿，非依从性组42例患儿；去铁治疗依从组73例患儿，非依从性组35例患儿。输血依从性组患儿生长发育停滞、特殊面容、肝脾肿大并发症发生率明显低于输血治疗非依从组，去铁治疗依从组患儿肝脏并发症、心脏并发症、内分泌功能损害并发症发生率明显低于去铁治疗非依从组，组间比较，均P＜0.01，差异具有统计学意义。结论重型β-地中海贫血患儿输血及去铁治疗依从性较低，治疗非依从性患儿其并发症发生率较高。
-
磁共振成像(T2*)检测重型地中海贫血患者心脏、肝脏铁负荷及其临床意义
目的 联合血清铁蛋白、心脏及肝脏磁共振T2-star(T2*)评估重型β-地中海贫血(β-TM)患者的心脏、肝脏铁超负荷的临床意义.方法 南方医科大学南方医院输血+去铁治疗的β-TM中选择28例≥10岁,血清铁蛋白＞1000 μg/L的患儿,2010～2011年分批赴香港进行心脏T2*、肝脏T2*检测,检测结果分别与年龄、血清铁蛋白、左心室射血分数(LVEF)进行比较.结果 14例(50％)发生心肌铁超负荷,其中心脏T2*＜10 ms(重度)7例,10～14 ms(中度)2例,15～20 ms(轻度)5例；肝脏铁过载28例(100％),其中2.7～6.3 ms(轻度)2例,1.4～2.7 ms(中度)7例,＜1.4 ms(重度)19例；发生LVEF下降共2例(7.14％),其中1例患者重度心肌铁超负荷；肝脏T2*与心脏T2*呈正相关(r=0.378,P=0.047),心脏T2*与血清铁蛋白呈负相关(r=-0.479,P=0.01),年龄与血清铁蛋白、LVEF、心脏T2*、肝脏T2*均不相关.结论 磁共振成像(T2*)是检测β-TM患者输血所致心脏、肝脏铁超负荷的有效、无创的手段,联合血清铁蛋白可作为评估机体重要脏器铁过载的主要诊断指标.
-
重型β-地中海贫血异基因造血干细胞移植术后的护理
目的：总结异基因造血干细胞移植治疗重型β-地中海贫血的护理要点。方法对2007年12月～2014年2月在我科行异基因造血干细胞移植治疗的112例重型β-地中海贫血患儿的临床资料进行回顾性分析。结果96例从层流病房转入普通病房治疗的患儿通过环境保护、饮食护理、心理护理等，有效地减少了并发症的发生，为家庭护理管理起到了承上启下的作用。结论精心的护理可降低儿童造血干细胞移植术后并发症发生率，促进了患儿的康复。
-
304例重型β-地中海贫血铁过载状况临床分析
目的:调查304例重型β-地中海贫血(β-地贫)患者铁过载状况的临床分析.方法:回顾性调查分析2010年11月至2013年1月重型β-地贫患者临床资料,其中男192例,女112例.年龄2～25岁,中位年龄8岁.均抽取外周血行血清铁蛋白(SF)检测.结果:304例患者中脾肿大80例(26.3％),肝肿大70例(23％),行脾脏切除术39例(12.8％).输血量为2～960 u,中位输血量为134 u.5例(1.6％)行规范化祛铁治疗,253例(83.2％)不规范化祛铁治疗,46例(15.1％)未行祛铁治疗.SF为453～23 640 μg/L,中位值为3 917 μg/L.其中96.4％的患者SF＞1 000 μg/L,76.6％的患者SF＞2 500 μg/L.结论:部分重型β-地贫患者,祛铁治疗不规范,输血不足,铁过载及生长发育迟缓情况较为严重.
-
广西重型β-地中海贫血BCL11A基因多态性与胎儿血红蛋白的相关性研究
目的:探讨我国广西重型β-地中海贫血(地贫)BCL11A基因rs11886868、rs1427407及rs766432多态性与其胎儿血红蛋白(HbF)水平的相关关系.方法:应用PCR扩增、PCR-RFLP及DNA测序技术,对我国广西重型β-地贫患者BCL11A基因3个位点多态性检测并统计基因型频率,分析上述位点与正常对照者分布频率的差异,并分析重型β-地贫患者三位点多态性与HbF水平的相关关系.结果:重型β-地贫组BCL11A基因rs1427407和rs766432位点突变基因的频率明显高于正常对照组(均P<0.001),rs11886868位点各基因型分布两组比较差异无统计学意义(P>0.05).在重型β-地贫患者中,基因型分布与3个多态性位点有较大关联(P<0.001,Cp=0.497).rs11886868位点基因型与HbF水平无相关性(P>0.05),rs1427407和rs766432与HbF水平有关(rp=0.931,P<0.001;rp=0.915,P<0.001).结论:重型β-地贫患者BCL11A基因基因多态性与HbF水平有关,rs1427407和rs766432位点基因突变可能提高HbF水平.
-
地拉罗司-去铁胺序贯疗法治疗重型β-地中海贫血铁过载的研究
目的:研究地拉罗司-去铁胺序贯疗法治疗重型β-地中海贫血(β-TM)铁过载的疗效和安全性.方法:将输血及伴有铁过载的β-TM患儿150例,随机分为3组,分别应用地拉罗司(Ⅰ组)、地拉罗司-去铁胺序贯疗法(Ⅱ组)、去铁胺(Ⅲ组)治疗,统计分析3组患儿的临床资料、治疗的依从性.观察期1年.结果:3组患儿输血总量无差异,治疗前后SF比较Ⅰ组、Ⅱ组均明显降低,治疗后Ⅰ组、Ⅱ组较Ⅲ组明显降低(P＜0.01).治疗前后骨龄延迟病例比较Ⅰ组、Ⅱ组明显减少,治疗后Ⅲ组较Ⅰ组、Ⅱ组明显增多(P＜0.01).Ⅰ组、Ⅱ组治疗后肝功能异常病例均较治疗前明显减少,治疗后肝功能异常病例Ⅱ组较Ⅰ组、Ⅲ组明显减少(P＜0.05).Ⅲ组依从性不良病例较Ⅰ组、Ⅱ组明显增多(P＜0.01).治疗后身高和体重增长Ⅰ组、Ⅱ组较Ⅲ组明显增加(P＜0.01).结论:地拉罗司-去铁胺序贯疗法治疗β-TM铁过载是安全有效的,可以作为治疗铁过载的方案之一.
