首页 > 文献资料
-
先天性无痛无汗症五例
先天性无痛无汗症（congenital insensitivity to pain with anhidrosis, CIPA）又称遗传性感觉自律性神经病Ⅳ型，是一种少见病，到1994年国外仅报道31例［1］。国内报道10例。现将我院自1984年～1999年收治的5例报告如下。 一、一般情况 5例均为男孩，发病年龄为生后2～16 d，发热为首发症状。5例患儿的父母身体均健康，且非近亲婚配，其中1例有明显的家族史，此患儿为第4胎第3产，第1和第2产生后发热、无汗，分别于生后第40天和4个月死亡。5例中随访1例于生后 8个月死亡。 二、临床表现 1．感觉障碍：5例中4例全身性痛觉消失，1例痛觉反应迟钝。5例触觉均好。5例中3例温度觉消失，2例减低。温度觉中对冷的感觉障碍较对热的感觉障碍更显著。5例中除2例为新生儿外，另外3例婴幼儿期萌芽后有自残行为，表现为反复咬伤手指、嘴唇及舌尖，抓破头皮、耳廓及外生殖器。烫伤1例。 2．无汗：5例全身无汗，皮肤干燥。1例新生儿期双手背及肘以下前臂伸面有皲裂，1例新生儿期前臂和小腿伸面皮肤有小的脱屑。全身皮肤作碘发汗定性试验和热发汗定性试验均证明无汗。荣丽英 3．发热：5例均反复高热。发热时间：生后2～16 d，体温高达39～41℃，表现为驰张热和不规则热。体温明显受环境温度的影响。室温升高，体温升高。物理降温有效。 4．智力迟缓：5例中3例有明显精 作者单位：300074 天津市儿童医院新生儿科神运动发育迟缓，其中1例1岁时不会坐。1例新生儿期20项行为精神测定（NBNA），评分低于正常同龄儿。1例新生儿双目不能视物，眼底检查显示视神经萎缩。 5．创伤及感染：1例舌尖咬伤后，舌下溃疡。1例头皮、甲沟致伤后继发感染，指甲脱落。另外2例为新生儿期无创伤和感染。 6．其他：（1）5例毛发、指（趾）甲未见异常，3例婴幼儿牙齿发育正常。2例新生儿牙胚存在。（2）2例出现惊厥，脑CT及脑电图正常。 三、实验室检查 2例新生儿作C-反应蛋白（CRP）、血培养、尿或粪便培养均阴性。血IgA、IgG、IgM正常。2例皮肤活检：真皮可见皮脂腺、汗腺及部分小血管，未见神经组织及环层小体结构。 四、随访 1例5个月时仍每日高热，8个月时死亡。1例新生儿刚出院，3例失访。 五、讨论 先天性无痛无汗症为常染色体隐性遗传性疾病，兄弟姐妹中可数名发病，男女比为8∶1。病因可能为胎儿期神经系统发育异常所致［2］。皮肤和末梢神经活检：皮肤组织结构正常，汗腺形态无异常。周围神经无髓鞘及细小有髓鞘纤维丢失。 先天性无痛无汗症的主要表现为：(1)无痛觉：为全身性，婴幼儿萌牙后有自残行为。温度觉减低或消失，易发生烫伤。触觉尚好。(2)无汗：为第二大特征，全身无汗，皮肤干燥，手背及指（趾）端有细小皲裂，冬季为重。全身皮肤做碘淀粉试验证明无汗。(3)发热：大部分患儿以发热为主诉而就诊，热型为弛张热或不规则热，体温受环境温度的影响。(4)智力迟缓：精神运动发育落后，部分患儿视神经萎缩，双目不能视物。(5)多发性骨折：因缺乏对疼痛的防卫反应，易发生骨折。 痛觉、温度觉试验以及碘淀粉法发汗定性试验是本病的主要诊断依据。应用匹罗卡品、新斯的明等药物刺激发汗试验，皮肤活检帮助诊断显示，皮肤组织结构及汗腺形态正常，周围神经无髓鞘及细小有髓鞘纤维丢失。 本病要与感觉障碍性疾病相鉴别。如先天性感觉性神经病、遗传性感觉根性神经病及先天性无痛症，后三者临床表现痛觉障碍、出汗均正常，而且不伴智力迟缓。此外，还应与无汗性外胚层发育不良鉴别。后一种为性联遗传，男性为完全性表现，为指（趾）甲、牙齿发育不良，汗腺、皮脂腺减少，毛发稀少，泪腺发育不全易致结膜干燥。 本症无特殊疗法，高热时物理降温。加强保育，应以防止自残及外伤为重点。20%左右患儿3岁前因高热死亡［1］。
-
手术加得保松注射液对病理性瘢痕的治疗观察
瘢痕是不具备正常皮肤组织结构及生理功能的失去正常组织活力的不健全组织,其不仅破坏了体表美,还可妨碍相关组织或器官的生理功能,甚至导致畸形.临床上所谓的病理性瘢痕,就是指瘢痕疙瘩和增生性瘢痕,它们可出现外观不佳、瘙痒、疼痛和感觉异常等症状.过去所用过的许多治疗方法,难以控制其较高的复发率,而且瘢痕疙瘩和增生较强烈的增生性瘢痕有时也难以区别判断.所以本研究对两者采用同一种方法治疗观察,估计手术切除同时配合术中及术后连续应用得保松注射治疗的效果.
-
皮肤病理切片制作的改进与提高
在病理制片过程中,皮肤组织制片质量的优劣与病理组织学诊断的正确与否有着十分重要的关系.然而,由于皮肤组织结构致密,质地坚韧,按常规制片很难制出理想的切片,皮肤切片制作成为病理制片中的难题之一.
-
碱性成纤维细胞生长因子和硫糖铝联合局部应用对扩张皮肤组织结构的影响
目的探讨碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)和硫糖铝对扩张皮肤组织结构的影响. 方法白色小猪9只,自身对照.在猪两侧侧胸埋置皮肤扩张器.持续恒压扩张同时实验Ⅰ组注入bFGF和硫糖铝,实验Ⅱ组注入bFGF和生理盐水,实验Ⅲ组注入硫糖铝,对照组注入生理盐水共7天.各组完成扩张后第3天及取出扩张器后6周取材行组织学检查. 结果实验Ⅰ组皮肤表皮层增厚更明显,颗粒和棘细胞层次更多,基底细胞数目增多,细胞核肥大,染色质变浓,排列密集,表皮钉突增多,呈粗长发育成巨大钉突;真皮层厚度变化较轻,胶原纤维束粗而密,平行于皮面排列,弹力纤维明显增加;成纤维细胞和毛细血管密度更高(P＜0.05).对照组表皮层和真皮层有相应的变化均弱于实验Ⅰ组,术后3天、6周胶原纤维可见断裂.实验Ⅱ、Ⅲ组表皮层和真皮层组织改变与对照组差异无统计学意义(P＞0.05).各组纤维包膜厚度近似. 结论在持续恒压扩张同时扩张囊周围注入外源性bFGF和硫糖铝,能更有效地刺激皮肤生物性生长,促进扩张速率,缩短扩张时间.
关键词： 碱性成纤维细胞生长因子 硫糖铝 皮肤扩张术 皮肤组织结构 -
光子嫩肤技术(PHOTOREJUVENATION)——强脉冲光子非剥脱嫩肤技术
皮肤衰老现象主要缘于日光照射后产生的紫外线(UV)对皮肤组织结构，如胶原组织和弹性纤维的破坏。同样，皮肤表面的改变受基因、人体内在因素以及疾病变化(如酒糟鼻等)的影响，而且随着年龄增长，皮肤也逐步失去弹性。许多人在日常生活和娱乐中长期暴露于日光下，随着臭氧层的变薄和其它诸多因素的影响，在越来越多年轻人群中也出现了因年龄、损伤或病变引起的可见斑记。我们发现年龄阶段在20～30多岁的人便有日光性弹力纤维病、毛细血管扩张、雀斑以及皱纹，而老年人和长期暴露于日光下的人，这些病变更为显著。 在过去的十年里，嫩肤术经历了巨大的变化。初是采用磨削法和化学深层脱皮，进而是激光深层去皱(resurfacing)术。尽管在治疗皮肤光老化的某些方面，这些术式有一定疗效，但病人通常需要一段时间停止工作，同时也伴有某些副反应。病人在受益于剥脱CO2激光、铒激光去皱和其它激光在治疗血管性病变和色素性病变便利的同时，也有许多人难以忍受激光手术带来的疼痛、潜在的副反应和因停工造成的收入损失。 现在，新一代非剥脱疗法能够对因年龄增长、光损伤和内在病变引发的面部斑记产生显著疗效。不仅风险小，更重要的是无需“停止工作”。
-
CO2激光治疗睑黄瘤658例临床体会
睑黄瘤是发生在上下睑皮肤皮下脂肪代谢障碍所致的浅层脂肪集聚沉淀后呈淡黄色的片状病损,尤以发生在上睑的皮肤病灶较为常见.而眼部的皮肤组织结构是人体皮肤组织中细薄的软组织,尤其是眼部的上下睑皮肤不仅细薄而且还是面部表情丰富,灵敏的部位,在人体美学中占有十分重要的位置,所以患者在治疗方法的选择上较为慎重.1992年4月～2005年12月,我科采用CO2激光治疗睑黄瘤患者658例,收到较满意疗效,现就治疗中的一些体会介绍如下.
-
Photorejuvenation强脉冲光子非剥脱嫩肤技术
皮肤衰老现象主要缘于日光照射后产生的紫外线(UV)对皮肤组织结构,如胶原组织和弹性纤维的破坏.同样,皮肤表面的改变受基因、人体内在因素以及疾病变化(如酒渣鼻等)的影响,而且随着年龄增长,皮肤也逐步失去弹性.许多人在日常生活和娱乐中长期暴露于日光下,随着臭氧层的变薄和其它诸多因素的影响,在越来越多年轻人群中也出现了因年龄、损伤或病变引起的可见斑记.
-
高频超声在深Ⅱ度烧伤患者磨痂术中的应用
目的 探讨高频超声在深Ⅱ度烧伤患者磨痂术中的应用. 方法 2015年3月—2016年3月,笔者单位收治符合入选标准的深Ⅱ度烧伤患者26例,均行磨痂术.采用高频超声检测患者磨痂术前健侧正常皮肤、创面,以及术后即刻与术后1、3、5、7、10、14、21 d创面皮肤组织结构和血流信号,计算血流信号百分比.根据术前创面血流信号百分比与正常皮肤血流信号百分比的对比结果,将患者分为无明显降低组19例和明显降低组7例.记录2组患者创面愈合时间.对数据行重复测量方差分析、LSD检验、t检验和x2检验,对26例患者术前创面血流信号百分比和创面愈合时间行Spearman相关分析. 结果 (1)2组患者术前正常皮肤表皮层呈连续平滑线状强回声,真皮层回声弱于表皮层,真皮-皮下组织分界呈较真皮层强的不连续线状回声,逐渐过渡到皮下组织.无明显降低组患者术前创面表皮层呈不连续的不光滑线状回声,回声弱于正常皮肤表皮层;真皮-皮下组织分界未见明显异常.术后即刻及术后1d,未见表皮层线状强同声,表皮层完全脱失;真皮层及皮下组织回声较术前未见明显改变,真皮层表面平整伴有真皮浅层部分磨失,但真皮组织总体保存较完好.术后3、5d可见表皮层呈不连续线状强回声,不连续表皮层再生.术后7、10d可见表皮层呈部分连续线状强回声,部分连续表皮层再生.术后14d,再生的表皮层厚于正常皮肤表皮层且呈不光滑线状强回声,厚度不均匀.术后21 d,再生的表皮层厚于正常皮肤表皮层,呈较光滑线状强回声,厚度较均匀.明显降低组患者术前、术后即刻及术后1d,创面表皮层和真皮层组织结构与无明显降低组大体相似,但真皮-皮下组织分界回声呈不同程度减弱;术后3、5d未见表皮层线状强回声,未见表皮层再生;术后7、10 d可见不连续表皮层再生,呈不连续线状强回声;术后14、21d可见表皮层呈部分连续线状强回声,部分连续表皮层再生.(2)无明显降低组患者术前、术后即刻、术后1d创面血流信号百分比分别为(3.1±1.3)％、(6.5±2.0)％、(5.3±1 9)％,明显高于明显降低组的(0.9±1.1)％、(3.5±1.3)％、(3.6±0.9)％(P ＜0.05或P＜0.01);2组患者其余时相点创面血流信号百分比相近(P值均大于0.05).与组内正常皮肤的(3.2±0.7)％比较,无明显降低组患者术后即刻、术后1d创面血流信号百分比明显升高(P值均小于0.01),其余时相点创面血流信号百分比无明显变化(P值均大于0.05).明显降低组患者术前创面血流信号百分比明显低于组内正常皮肤的(2.8±0.6)％(P＜0.01),术后各时相点创面血流信号百分比与组内正常皮肤相近(P值均大于0.05).(3)无明显降低组患者创面愈合时间为(16.2±2.5)d,短于明显降低组的(30.9±2.9)d(￡=12.67,P＜0.01).26例患者术前创面血流信号百分比与创面愈合时间呈明显负相关(r=-0.77,P＜0.01)二 结论 高频超声可较好地观察深Ⅱ度烧伤患者磨痂术前后创面影像学特点,为深Ⅱ度烧伤患者行磨痂术提供客观的影像学依据.
-
瘢痕的综合治疗进展
瘢痕是人体创伤后，在伤口或创面自然愈合过程中的一种正常的、必然的生理反应，也是创伤愈合过程的必然结果［1］。瘢痕的本质是一种不具备正常皮肤组织结构及生理功能的，失去正常组织活力的、异常的、不健全的组织。瘢痕对损伤组织来说，总是一个不完善的替换。目前，尚无任何单一治疗方法能有效祛除瘢痕并防止复发，综合治疗仍然是首选、有效的治疗方式。近年来，有较多学者对瘢痕综合治疗的治疗方案进行了不断的探讨和总结，取得了一定的进展，现综述如下。
