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Ollier病及其软骨肉瘤变的临床病理分析
目的 探讨Oilier病及其软骨肉瘤变的临床表现、病理特征、诊断及鉴别诊断.方法 19例Ollier病及对照组8例单纯性多发性内生性软骨瘤均行X线、CT或MRI检查.对手术切除标本行常规HE染色,显微镜下观察.结果 19例Ollier病患者年龄5～66岁,平均20岁,男12例,女7例.Ollier病位于手足部短管状骨的病变常伴有骨皮质膨胀、变薄甚至消失,形成仅有骨膜纤维组织包裹的软骨性肿瘤和指趾骨畸形.位于长骨的病变影像学检查常可见从干骺端向骨干延伸的柱状影,并伴有长骨的弯曲、短缩畸形.镜下观察手足部短管状骨的病灶软骨细胞较丰富,多双核细胞,核较大伴轻度不典型性;长骨有髓内多中心性生长倾向,分叶状,可见"骨包软骨"和"软骨化骨"现象.6例发生肉瘤变,均为高分化软骨肉瘤.结论 Ollier病异型增生的软骨可以呈现高分化软骨肉瘤的细胞学改变,因此与高分化软骨肉瘤的鉴别较困难,鉴别的主要依据是浸润而不是细胞学异型性.应注意其所继发的软骨肉瘤与普通软骨肉瘤在临床表现、影像检查和病理组织特征上都有一定差异.
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儿童双侧跟骨内生性软骨瘤1例
患儿男,11岁,因"双足疼痛2个月"就诊,查体及实验室检查均未见异常.CT检查:双侧跟骨可见膨胀性骨质破坏,其内可见多发点状钙化灶,骨皮质尚连续(图1).CT诊断:可能为良性占位.MR检查:双侧跟骨内可见团片状及多发粟粒状不均匀长T1长T2,其内可见分隔,T2WI见点状低信号(图2).MRI诊断:双侧跟骨内占位性病变,可能为软骨源性肿瘤.行双侧跟骨肿物切除术,术中见多发灰白色团块状及粟粒状肿物,边界清晰.病理表现:肿瘤组织为分化成熟的软骨细胞,细胞核小而圆,深染,并伴有黏液样变(图3).免疫组化:S-100(+)、EMA(-)、CK(AE1/AE3)(-)、Ki-67(阳性细胞数＜1％).病理诊断:内生性软骨瘤.
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多发性内生软骨瘤病1例
1病历简介患者,女性,12岁.维吾尔族.自诉6年前右前臂近腕部发现一包块,质硬,无红、肿、热、痛,故未经治疗.6年中在两前臂、双手、右下肢、右足部相继出现多个包块,近来手指明显肿胀伴功能障碍及轻度疼痛而来我院就诊.
关键词： 内生软骨瘤病 -
单中心足部骨肿瘤258例临床流行病学分析
目的：探究足部骨肿瘤流行病学特点。方法回顾1957年8月至2014年7月，北京积水潭医院骨肿瘤科诊治的258例足部骨肿瘤患者资料，分析其性别、年龄、病理诊断、发病部位及影像特点。结果男174例，女84例，年龄7～76岁，平均27.9岁。病变多位于跟骨、趾骨、距骨、跖骨，少见于足舟骨、楔骨和骰骨。恶性骨肿瘤38例，包括软骨肉瘤13例、骨肉瘤8例、Ewing 肉瘤6例、转移性肿瘤5例；中间型肿瘤81例，包括软骨母细胞瘤36例、骨巨细胞瘤29例、动脉瘤样骨囊肿10例、软骨粘液样纤维瘤3例；良性肿瘤139例，包括内生软骨瘤37例、甲下外生性骨疣27例、单纯性骨囊肿26例、骨软骨瘤19例、骨样骨瘤12例、骨脂肪瘤10例。结论足部骨肿瘤好发于中青年男性，多为良性或中间型。
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改良人工假体置换治疗肱骨上端内生软骨瘤恶变
肱骨上端内生软骨瘤恶变,传统治疗方法是截肢,这给病人的精神和生活带来了极大的痛苦和不便,使病人难以接受.应用人工假体置换可以保留患肢,但术后患肢功能差.
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单发指骨内生软骨瘤误诊为骨囊肿
1 病例资料男,26岁.因右手拇指增粗4年,酸痛不适1年入院.患者4年前无诱因出现右手拇指增粗,无明显疼痛及活动受限,到当地医院就诊,摄X线片示右手拇指近节指骨骨囊肿,未治疗.1年前出现右手拇指酸痛不适,再到当地医院求治,摄X线片示右手拇指近节指骨动脉瘤样骨囊肿,未行特殊处理.近日酸痛加重,为进一步明确诊断遂来我院,门诊以"右手拇指近节指骨骨肿瘤"收入院.
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内生软骨瘤病的认识
目的:探讨正常的软骨内化骨障碍导致恶变现象的原因.方法:对Ollier病合并Maffucci综合征进行HE染色观察,并复习文献.结果:由骨髓组织和薄层梁状骨包绕的软骨岛可见不同发育时期、形态较为异常的软骨构成,这些发育异常的软骨细胞是正常软骨化骨缺陷,并非真性肿瘤.组织学上具特征性的Ollier病合并Maffucci综合征软骨细胞呈圆形、卵圆形,胞浆丰富,内含大小不等空泡,核圆形位于中央,染色质深.细胞可见淡蓝色,均质的软骨基质.黏液样基质中可见部分软骨细胞呈梭形或多角形,并可见此软骨细胞移行过渡至较成熟软骨细胞的现象.症状发生变化及病变扩展至骨皮质外的周围软组织预示已经进展为软骨肉瘤.结论:Ollier病或Maffucci综合征等软骨病变可能为系统性中胚叶发育异常的先天性肿瘤综合征.
关键词： 骨 内生软骨瘤病 Ollier病 Maffucci综合征 先天性肿瘤综合征 -
多发性内生软骨瘤X线征象分析
多发性内生软骨瘤又称多发性软骨瘤病.本文搜集整理病理及临床证实的25例,对其临床征象和X线表现进行回顾性分析.着重对X线表现及骨骼受累情况进行分析,并对其进行分型.
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多发性内生软骨瘤病一例报告
患者女性,24岁,汉族,原藉黑龙江.因左手及左上臂畸形24年,于2001年6月来我院就诊.患者出生后即发现左手及左上臂畸形,近8年来畸形逐渐加重,且影响手部功能,但局部无明显疼痛症状.患者智力发育正常.患者被诊断为"多发性内生软骨瘤病(Ollier病)"而收治入院.患者的要求是改善左手的功能及外形.
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卵巢幼年性粒层细胞瘤伴Maffucci综合征
目的探讨幼年性粒层细胞瘤和Maffucci综合征的临床病理特征及两者伴发的原因.方法对1例伴Maffucci综合征的幼年性粒层细胞瘤进行HE、组织化学及免疫组织化学染色观察,并复习文献.结果幼年性粒层细胞瘤多发生于20岁以下患者,儿童患者常表现为青春期前假性性早熟,生育期妇女常表现为月经紊乱.组织学上具特征性滤泡结构,丰富的嗜酸性或空泡化胞质,无核沟及Call-Exner小体,核分裂象多见.Inhibin免疫组化染色有助于诊断和鉴别诊断.Maffucci综合征为先天性软骨发育异常,易合并恶性肿瘤.14例卵巢幼年性粒层细胞瘤伴Maffucci综合征或Ollier病中卵巢肿瘤和骨病变有同侧分布倾向.结论幼年性粒层细胞瘤合并Maffucci综合征可能为系统性中胚叶发育异常所致.
关键词： 卵巢肿瘤 粒层细胞瘤 Maffucci综合征 内生软骨瘤病 -
Ollier病1例
1 病例资料 患者，男，20岁。右下肢跛行15年伴疼痛20天就诊。患者两岁半开始摇摆式行走，智力发育正常。因不影响玩耍未引起注意。16岁以后一直参加体力劳动。20天前无明显诱因下出现右髋痛伴活动障碍，于1998年1月入院治疗。
关键词： 内生软骨瘤病 -
儿童长管骨多发性内生软骨瘤的临床分析
目的 探讨儿童长管骨多发性内生软骨瘤的临床特征、诊断及治疗.方法 对16例儿童长管状骨多发性内生软骨瘤病例临床资料、影像学及病理学特点综合分析,结合手术方式及术后随访情况进行讨论.结果 此类疾病多发生于干骺端,以股骨和胫骨多见.临床主要表现为患肢短缩或畸形；影像学主要表现为干骺端低密度扇形增宽,其内可见较大骨小梁间隔,并可见片状或条索状钙化影,边缘可见硬化边,一侧骨骺发育减慢,导致骨干向一侧弯曲.手术治疗以局部病变刮除同种异体骨植骨为主,必要时可同时行矫形及钢板内固定.结论 儿童长管状骨多发性内生软骨瘤患者经临床、影像学及病理检查均可明确诊断,对于病变影响骨骺发育病例,确诊后应早期手术治疗,手术后效果良好.
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Ollier氏病的X线表现
奥利埃氏(Ollier)病即多发性软骨瘤病,多发生于管状骨,发生于扁骨及不规则骨者罕见.笔者收集我院经病理及临床证实的7例多发软骨瘤病患者的临床及X线资料进行分析,以加深临床医生对本病的认识.
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枢椎内生软骨瘤1例报道
1病历摘要
男性患者，19岁，因“发现右颈部包块2年余，颈部活动受限1年”于2013年6月3日入院。患者无明显诱因出现右颈部包块2年余，逐步增大，未予重视及特殊诊疗，1年前开始出现颈部活动受限，以旋转受限为主，无四肢麻木、疼痛，无踩棉花感、胸腹部束带感，后自觉肢体轻微乏力，持物尚可，无寒战发热、午后盗汗、头痛头晕、恶心呕吐、消瘦、大小便失禁等症状，于当地医院就诊，CT及MRI检查结果考虑“寰枢椎占位并软组织浸润”，予颈胸腰支具固定，后转入我院诊治。 -
皮质骨成型术治疗手部内生软骨瘤病的疗效分析
目的 探讨皮质骨成型术治疗手部内生软骨瘤病的临床疗效. 方法 2003年2月-2011年1月,收治6例内生软骨瘤病患儿.男1例,女5例;年龄9～12岁,平均10.8岁.5例初发症状为手部无痛性包块,1例因手部外伤摄X线片时发现.入院检查:患儿手部多发包块、手指畸形伴屈伸功能障碍.X线片检查示手部内生软骨瘤位于掌、指骨干骺端和骨干,不侵及远节指骨及腕骨.对24指60块掌、指骨行皮质骨成型术治疗.术后以手指主动活动度评价患指运动功能改善情况;摄X线片测量瘤体横断面大直径变化,并根据Tordai等分级标准判断肿瘤是否复发以及新骨生成情况. 结果 接受1次手术2例,2次手术2例,3次手术2例.患儿术后均获随访,随访时间17～83个月,平均52.2个月.末次随访时,手指主动活动度由术前(230.8±53.2)°增加至(255.0±28.7)°,瘤体横断面大直径由术前(15.6±5.8)mm减小至(10.7±3.7)mm,比较差异均有统计学意义(t=3.829,P=0.001;t=8.304,P=0.000).末次随访时根据Tordai等分级标准,1级34块掌、指骨(56.7％),2级26块(43.3％).随访期间临床表现、影像学及病理检查均未见病理性骨折及恶变. 结论 采用皮质骨成型术治疗手部内生软骨瘤病,可明显改善患儿手部外观及手指运动功能,提高生活质量,控制肿瘤生长.
