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胸腔积液细胞病理学诊断浆母细胞淋巴瘤的探讨
目的 探讨以细胞病理学及免疫细胞化学方法通过胸腔积液诊断浆母细胞淋巴瘤的特点.方法 对1例浆母细胞淋巴瘤胸腔积液进行常规细胞学涂片、沉渣包埋、免疫组化染色、基因重排及EBV检测,并进行文献复习.结果 胸腔积液涂片中细胞丰富,由单个散在或松散聚集的细胞组成,细胞大,有一定量的胞质,核浆比明显增高；部分胞质空泡状；核大,单核、双核或多核,圆或卵圆形,部分细胞核形不整,染色质细颗粒状,可见单个或多个核仁.大细胞间可见核偏位的浆细胞样细胞,核分裂易见,可见凋亡小体和易染体巨噬细胞.免疫组化:肿瘤细胞CD38和CD138(+),棕黄色颗粒沉积在细胞膜或部分胞质；MUM-1(+);B细胞标记物CD20、CD79α和PAX-5(-),T细胞标记物CD3、CD4和UCHL(-),CD15、CD30、ALK、calretinin、TTF-1、AE1/AE3和EMA(-).Ki-67指数为90％.颈部淋巴结活检证实为浆母细胞淋巴瘤.免疫球蛋白Ig重链(IgH)单克隆性基因重排,EBV(-).结论 经胸腔积液诊断浆母细胞淋巴瘤少见,难度高.诊断及鉴别诊断对免疫组化的依赖程度较高.
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小肠浆母细胞淋巴瘤临床病理观察
目的 探讨小肠浆母细胞淋巴瘤(PBL)的临床病理学特征及鉴别诊断.方法 对1例小肠浆母细胞淋巴瘤进行光镜、免疫组化及原位杂交检测,并复习相关文献.结果 患者男性,55岁.手术切除小肠不规则结节状肿物.镜下见浆细胞样分化的异型淋巴细胞弥漫浸润小肠肠壁,并累及周围多个器官,瘤细胞胞质丰富,胞核偏位,核仁大而明显,核分裂象易见.免疫组化示CD79a、CD138和CD10弥漫(+),CD38和EMA局灶(+),Ki-67阳性指数80％.κ轻链基因单克隆性重排.术后肿瘤复发1个半月死亡.结论 小肠PBL是一种罕见的B细胞来源、高侵袭性非霍奇金淋巴瘤,预后差,生存期短.本例PBL人类免疫缺陷病毒和EB病毒检测阴性,因此其发生可能与乙型肝炎病毒感染及放射治疗导致的免疫功能低下有关.
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口腔原发性浆母细胞淋巴瘤临床病理观察
目的 探讨浆母细胞淋巴瘤的病理诊断和临床病理特点.方法 对1例浆母细胞淋巴瘤进行详细的临床病理分析、免疫组化标记、原位杂交和基因重排检测,并复习相关文献.结果 肿瘤组织呈弥漫浸润性生长,瘤细胞较大,圆形或椭圆形,胞质丰富,细胞核偏位,可见1～2个核仁,核分裂象易见,可见凋亡小体及星空现象.免疫组化:瘤细胞CD138、VS38c、vimentin和VEGF(+),CD3、CD68、LCA和p53散在(+),Ki-67＞50%.PCR检测结果 示IgH基因重排.结论 浆母细胞淋巴瘤是一种弥漫增生的恶性肿瘤,肿瘤细胞与B免疫母细胞相似,但是肿瘤细胞具有浆细胞的免疫表型.浆母细胞淋巴瘤的诊断依赖于组织病理学和免疫组化并结合相关的分子病理技术.
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浆母细胞淋巴瘤的病理、分子生物学及临床特征
浆母细胞性淋巴瘤(PBL)是具有浆母细胞形态和免疫表型特征的弥漫性大B细胞淋巴瘤.1997年Delecluse等报道了一系列发生于艾滋病患者的原发于口腔的侵袭性非霍奇金淋巴瘤,肿瘤由具有浆细胞分化的大细胞组成,这类肿瘤首次被称为浆母细胞淋巴瘤.由于PBL高度侵袭的本质和浆细胞分化的特点,WHO(2008)淋巴及造血系统肿瘤分类将其划归为弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的一种罕见亚型.目前认为,HIV、EBV感染及Myc基因异位可能与PBL发病有关.由于其形态学具有浆母细胞分化的特点,与其他具有类似特点的淋巴造血系统肿瘤鉴别困难;另外,虽然PBL的早期治疗效果明显,但复发率高且预后极差.鉴于此,本文主要对PBL的病因、临床表现、病理学特点、分子遗传学改变等几个方面进行阐述,希望加深对本病的认识和了解.
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浆母细胞淋巴瘤临床病理特征及预后分析
目的:评价浆母细胞淋巴瘤(plasmablastic lymphoma,PBL)患者的临床病理特征、治疗及预后.方法:回顾性分析本院2009年1月至2017年9月收治的21例PBL患者临床病理资料,总结临床病理特点、治疗方案及治疗转归,并探究影响预后的因素.结果:21例患者人免疫缺陷病毒均阴性,其中男12例,女9例,中位年龄为52岁.16例原发病灶位于结外,分期为Ⅲ-Ⅳ期患者占81％.18例采用CHOP±E(环磷酰胺+表阿霉素+长春新碱+泼尼松±依托泊苷)一线方案化疗.化疗后仅1例获得完全缓解,8例获得部分缓解.中位生存期6.3个月.多因素分析显示,美国东部肿瘤协作组体能评分及骨髓是否浸润具有预后意义(P＜0.01).结论:本组PBL以中老年多发,HIV均阴性,原发结外病变常见.多数患者处于晚期,治疗效果较差.ECOG体能评分≥2及骨髓浸润为独立的不良预后因素.
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自体造血干细胞移植后序贯异基因造血干细胞移植治疗浆母细胞淋巴瘤一例
浆母细胞淋巴瘤(plasmablastic lymphoma,PBL)是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤,来源于B细胞,侵袭性高、预后差,具有独特的临床特征.宁波市第一医院血液科采用自体造血干细胞移植(autologous hematopoietic stem cell transplantation,auto-HSCT)后序贯异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)治疗1例胸锁关节侵犯PBL患者,现报道如下.
关键词： 浆母细胞淋巴瘤 异基因造血干细胞移植 预后 -
乙型肝炎病毒相关浆母细胞淋巴瘤1例并文献复习
目的 探讨乙型肝炎病毒相关浆母细胞淋巴瘤(PBL)的临床特征、诊断、治疗及预后.方法 回顾性分析1例HBV相关PBL患者的临床资料并复习相关文献.结果 患者为乙型肝炎病毒携带者,以无痛性右上牙龈肿物起病,随后出现右下腹无痛性包块.腹壁皮下包块病理示:右下腹壁淋巴造血系统恶性肿瘤.免疫组化示:CD20(-)、CD38(+)、CD138(+)、ki-67(+>80%)、Mum1(+).骨髓形态学示:异常细胞占47.2%,为典型的异常浆细胞;外周血免疫分型:CD138+细胞占有核细胞的9.15%,CD38(+)、CD28(+)、部分CD27(+)、CD19(-)、CD117(-)、CD56(-)、CD20(-)、kappa(-)、lambda(-),为表型异常的单克隆浆细胞.诊断为浆母细胞淋巴瘤.予硼替佐米+EPOCH方案2周期化疗,达到完全缓解.采集自体造血干细胞后出现复发,后予化疗及自体造血干细胞移植,造血重建顺利,快速复发后死亡.结论 PBL的诊断有赖于病理、免疫组化及免疫分型.由于其高度恶性,常规的化疗手段效果均不佳,自体造血干细胞移植术可成功减少肿瘤负荷,为异基因造血干细胞移植或其他新型治疗手段创造时机.
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八例HIV阴性的浆母细胞淋巴瘤患者临床特征及转归
目的 提高对人免疫缺陷病毒(HIV)阴性浆母细胞淋巴瘤的认识.方法 回顾性分析北京协和医院1997年1月至2015年5月确诊的8例HIV阴性浆母细胞淋巴瘤患者的临床资料,分析其临床特征及转归.结果 8例HIV阴性浆母细胞淋巴瘤中男3例,女5例,中位年龄60(43～80)岁,其中4例存在导致免疫功能低下的疾病或状态.8例患者均有结外受累,2例Ann Arbor分期为Ⅰ～Ⅱ期,6例为Ⅳ期,其中5例有骨髓受累.所有患者均弥漫表达CD38和CD138,B细胞标志包括PAX-5及Bcl-6少见.5例患者进行EBV-DNA检测,均为阴性.接受化疗并规律随访的7例患者中位随访36(11～57)个月,中位无进展生存时间为15(6～52)个月,中位总生存时间为36(2～52)个月;其中4例采用了硼替佐米联合化疗,3例有效,但疗效难以维持,分别于治疗后2、9、21个月疾病进展.2例Ⅰ～Ⅱ期患者均治疗有效,未出现疾病进展,持续存活;5例Ⅳ期患者化疗后虽然有效,但疗效难以维持,中位总生存时间仅12(6～52)个月,中位无进展生存时间仅10(2～21)个月.结论 该组HIV阴性浆母细胞淋巴瘤患者以中老年为主,临床呈现高侵袭性,均出现结外(尤其是骨髓)受累,其免疫表型与浆细胞瘤较为接近,分期较晚的患者预后不良.
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浆母细胞淋巴瘤的诊治进展
浆母细胞淋巴瘤是一种临床罕见、侵袭性极强的B细胞淋巴瘤,多发生在HIV感染的患者,也可见于HIV阴性的免疫功能正常或受抑的人群,常与EB病毒感染相关.由于其特殊的形态学及免疫表型特征、化疗耐药及复发率高的临床特点,诊断及治疗仍极具挑战性,总体预后极差.本文简要总结了PBL在流行病学、病理学特征、临床表现、诊断、治疗及预后因素等方面的进展,期望为PBL的临床诊治提供帮助.
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CD20阴性的弥漫大B细胞淋巴瘤的研究进展
CD20阴性的弥漫大B细胞淋巴瘤是一种罕见的异质性淋巴增生性疾病.其以化学免疫治疗耐药性及低生存率为特点,表现为不典型的细胞形态和侵袭性的临床行为,因此CD20阴性弥漫大B细胞淋巴瘤的诊疗都是个难题.本综述分别对不同类型CD20阴性弥漫大B细胞淋巴瘤的临床特征、预后及治疗进行介绍,以提高临床医生对于此类恶性肿瘤的认识,从而提升其疗效.
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浆母细胞淋巴瘤1例并文献复习
浆母细胞淋巴瘤(plasmablastic IymphomaPBI_)临床罕见，是弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL) 的一种具有高度侵袭性的变异类型[1]。本文报告 我院确诊的1例PBL患者，并进行文献复习。
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5例浆母细胞淋巴瘤临床病例分析和文献回顾
目的 探讨浆母细胞淋巴瘤的临床和病理特征、免疫表型、治疗及预后.方法 收集2007年2月~2016年10月中南大学湘雅二医院和湖南省肿瘤医院收治的5例浆母细胞淋巴瘤患者的临床资料,对其临床和病理特征、免疫表型、治疗及预后进行分析,并进行文献回顾.结果 5例浆母细胞淋巴瘤患者均为HIV阴性,1例女性,4例男性;中位诊断年龄53.8岁(42~66岁);4例患者有B症状.所有患者均表现出免疫母细胞的形态学特征和浆细胞免疫表型.3例患者接受以蒽环类药物为基础的化疗,其中2例使用了硼替佐米.1例患者接受GEMOX(吉西他滨,奥沙利铂)和受累野放疗.1例患者仅接受了右半结肠切除术.3例患者获得了持续的完全缓解并且目前仍然存活,生存时间分别为24、10、23个月.2例患者出现进展,分别于入组3个月和6个月后死亡.结论 浆母细胞淋巴瘤是一种的罕见淋巴瘤,形态学上与免疫母细胞相似,但具有浆细胞的免疫表型,临床进展快,预后差,治疗仍然是一个挑战,更有效的方案有待进一步研究.
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硼替佐米治疗人免疫缺陷病毒阴性浆母细胞淋巴瘤3例报告并文献复习
目的 提高对人免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus,HIV)阴性浆母细胞淋巴瘤(plasmablastic lymphoma,PBL)的临床特征、治疗及预后的认识.方法 回顾性分析吉林大学第一医院肿瘤中心血液科2015-2016年收治的应用硼替佐米治疗的3例HIV阴性PBL患者的临床资料,分析其临床特征及转归.结果 ①3例HIV阴性PBL患者均为男性,年龄分别为42、43、35岁;其中2例以腹部症状起病,1例以淋巴结肿大起病;均无导致免疫功能低下的疾病或状态.②2例有结外受累,1例有骨髓受累;根据淋巴瘤Ann Arbor分期分别为ⅠA、ⅢA、ⅣB期.③病理:均表现弥漫大B细胞淋巴瘤的形态学特点;具有典型的浆细胞表型;Ki-67指数分别为80％、70％、40％.④治疗:3例均采用了以硼替佐米为基础的联合化疗方案,1例完全缓解(clinical complete response,CR),2例部分缓解(partlyremission,PR),无进展生存期(progression-free survival,PFS)分别为1、6、10个月,总生存期(overallsurvival,OS)分别为5个月、7个月、未获得.结论 该组人免疫缺陷病毒阴性浆母细胞淋巴瘤患者以中青年为主,疾病呈高侵袭性;临床分期为晚期及Ki-67高的患者预后差;硼替佐米用于治疗浆母细胞淋巴瘤需要临床进一步观察.
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椎管内浆母细胞淋巴瘤1例并文献复习
目的:报道椎管内浆母细胞淋巴瘤(plasmablastic lymphoma,PBL)1例并探讨PBL的诊治.方法:总结1例椎管内PBL的临床资料及诊疗过程,并对国内外文献进行复习.结果:MRI表现为椎管内及椎体多发病变,手术病理诊断为PBL,HIV阴性.经过1个疗程化疗,病情无缓解.结论:确诊PBL需要病理学检查,没有标准的治疗方案,预后不良.
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多器官受侵犯的浆母细胞淋巴瘤1例报告并文献复习
目的:报道多器官受侵犯的浆母细胞淋巴瘤(PBL)1例探讨PBL的诊治.方法:总结1例多器官受侵犯的PBL临床资料及诊疗过程,并复习国内外文献.结果:女性,50岁,因发热伴右乳腺旁包块起病,持续高热,PET/CT检测提示出现鼻咽部、全身多发淋巴结肿大、肝脾脏的多脏器广泛受侵,经乳腺包块病理检查确诊为PBL,HIV阴性,而EBER阳性.根据Ann Arbor分期该病人为Ⅳ期b型,经过3个疗程CHOP+E化疗达到缓解.结论:PBL依据病理学检查确诊,没有标准治疗方案,早诊断和早治疗和预后分子的检测与预后密切相关.
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浆母细胞淋巴瘤的临床病理特征的研究
目的:浆母细胞淋巴瘤是弥漫性大B细胞淋巴瘤的一个罕见亚类.我国对浆母细胞淋巴瘤的报道多为个案报道,缺乏对其共性的研究.为了探求我国浆母细胞淋巴瘤的临床病理特征,我们进行了本次研究.方法:对10例浆母细胞淋巴瘤进行临床资料分析,免疫组化法检测免疫表型,原位杂交法检测EB病毒感染情况,用原位荧光杂交法检测MYC基因的易位和扩增.结果:浆母细胞淋巴瘤多发生于结外器官,发现时即为临床晚期,生存期短;其发病和HIV感染或免疫抑制无明显相关性.其EB病毒感染率为50％.免疫组化结果不常具有B淋巴细胞标记,但生发中心后表型常为阳性.MYC易位发生率为10％,扩增的发生率为10％.结论:我国浆母细胞淋巴瘤多发生于免疫状态正常的患者.HIV感染鲜有阳性,EBV感染率略低,存在MYC基因异常但发生率较低(约20％),但其高度侵袭性的淋巴瘤的特性、病理形态特征、免疫表型和临床表现与西方报道相似.
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浆母细胞淋巴瘤合并胃癌一例并文献复习
目的 探讨浆母细胞淋巴瘤(PBL)的诊治及其合并重复癌的可能机制.方法 报道1例PBL合并胃癌患者的诊治经过,并复习国内外文献.结果 该患者为老年男性,因头晕伴食欲减退、消瘦入院,经胃镜、骨髓穿刺活组织检查,胃体黏膜及骨髓病理检查示PBL,化疗4个疗程后PET-CT检查示淋巴瘤完全缓解,复查胃镜发现早期胃癌,化疗7个疗程后复查胃镜示胃癌病灶扩大,转消化科行胃镜下肿瘤切除.结论 PBL是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤,合并重复癌鲜见报道,目前没有标准治疗方案,预后差,长期生存率低.
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鼻腔人免疫缺陷病毒相关浆母细胞淋巴瘤临床病理分析
目的：探讨鼻腔人免疫缺陷病毒相关浆母细胞淋巴瘤的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法应用光学显微镜观察、免疫组织化学染色、原位杂交法对1例人免疫缺陷病毒阳性原发鼻腔的浆母细胞淋巴瘤（PBL）患者肿瘤组织进行临床病理学检查，并复习相关文献。结果肿瘤组织弥漫性浸润，肿瘤细胞较大，圆形或椭圆形，胞质丰富，细胞核偏位，可见1～2个核仁，核分裂象易见，可见凋亡小体及星空现象。肿瘤细胞CD138、VS38c、CD79a弥漫阳性，CD20、EMA部分阳性，Ki-67阳性指数80%，κ轻链基因单克隆性重排，原位杂交检测EB病毒编码mRNA（EBER）阳性。结论原发鼻腔的浆母细胞淋巴瘤是一种罕见的弥漫增生的恶性肿瘤，肿瘤细胞形态类似B免疫母细胞，但是肿瘤细胞具有浆细胞的免疫表型。
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浆母细胞淋巴瘤二例并文献复习
目的 探讨浆母细胞淋巴瘤(PBL)的诊断与治疗.方法 分析2例PBL的临床病理特征与治疗情况,并复习相关文献.结果 2例PBL的治疗效果尚可,其诊断与治疗仍需进一步探讨.结论 PBL侵袭性高,预后差,需结合临床表现、形态学特征、免疫表型及遗传学特征等进行诊断,应尽早治疗.
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胃浆母细胞淋巴瘤一例
患者 女性,61岁,因上腹部不适7个月加重伴反复呕血、黑便2d,于2014年10月16日来我院就诊,发病过程中无发热.查体:贫血貌,皮肤黏膜苍白,浅表淋巴结未触及肿大,腹平坦,未见肠型及蠕动波.血细胞分析(全血分类):红细胞计数3.38×1012/L、血红蛋白89.00 g/L、白细胞计数6.08×109/L、淋巴细胞计数1.03×109/L、淋巴细胞比率16.92％.肝功能检查示:丙氨酸氨基转移酶4.40 U/L、天门冬氨酸氨基转移酶10.90U/L、总蛋白64.40 g/L、清蛋白(A)34.40 g/L、球蛋白(G) 30.00 g/L、A/G 1.15、β 2-微球蛋白(β2-MG)4.59 mg/L.
