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磷酸盐尿性间叶瘤临床病理观察
目的 通过对磷酸盐尿性间叶瘤(PMT)的临床与病理观察及复习文献,探讨其病变机制与病理特点.方法 对1例骨病患者的右大腿肿块切除标本进行光镜、电镜观察和免疫组化检测,结合临床资料,并复习相关文献.结果 患者表现为持续性全身多处骨痛、低磷酸血症、高磷酸盐尿和高血清碱性磷酸酶,血钙正常.临床行右大腿肿块切除,术后5天,血磷恢复正常.大体见灰黄、灰红色肿物,大小3 cm ×2.5 cm ×2 em,质中,与周围界限不清.瘤组织主要由片状分布的圆形细胞和短梭形细胞构成,胞质丰富红染,境界不清,局部可见黏液变.间质见血管外皮瘤样细小血管、厚壁静脉血管,散在脂肪岛,局部灶性出血及多核巨细胞浸润,肿瘤边缘近乎完整的薄层纤维包膜.免疫组化显示肿瘤细胞vimentin、CD68、HMB45、CD63和FGF23强(+).电镜见瘤细胞胞质内含数量不等的高电子密度的致密物质,部分颗粒与初级溶酶体关系密切.结论 PMT有特征性的临床表现,但缺乏特异的形态学改变,一般应结合临床检查作出后诊断.本例形态学主要呈血管平滑肌脂肪瘤样病理改变,HMB-45(+),是该瘤一个新的病理学特点,结合瘤细胞对FGF23高表达及电镜见斑片状致密物,对诊断有重要意义.
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磷酸盐尿性间叶瘤的临床病理学特征分析
目的：探讨磷酸盐尿性间叶瘤的临床病理学特点。方法回顾分析10例患者的临床资料，其中男性患者6例，女性患者4例；年龄范围23～55岁；患者均有1～13年骨痛、关节痛和活动困难的病史。观察10例磷酸盐尿性间叶瘤的形态和免疫表型。结果检查发现患者血磷低、尿磷高；肿瘤大径0．80 cm ～5．00 cm，瘤组织为间叶组织来源，可见多少不等的梭形纤维母细胞样细胞、脂肪细胞、软骨样细胞、黏液样细胞等，瘤组织富于血管。4例病变中有少见的絮状或不规则砂砾样钙盐沉积；3例发生于软组织的肿瘤周边见骨壳形成；8例细胞分裂象少见；2例核分裂象多见并且异型性明显；10例瘤细胞波纹蛋白（VIM）及 CD56均阳性，7例神经元特异性烯醇化酶（NSE）阳性，3例B 细胞淋巴瘤／白血病-2（Bcl-2）瘤细胞阳性，结蛋白、S-100、角蛋白单克隆抗体（AE1／AE3）均阴性，8例 Ki-67指数为1％～5％，仅2例为20％～30％。结论磷酸盐尿性间叶瘤多为良性或低度恶性的间叶组织肿瘤，因组织学多种多样而易被误诊，掌握其共同的特征并结合临床资料方能正确诊断。
